Die traumatische Optikusneuropathie (TON) ist eine Prellung des Sehnervs, die auftritt, wenn ein heftiger Schlag auf die Stirn oder Augenbrauenregion eine indirekte Kraft auf den Sehnervenkanal überträgt. Wichtig ist, dass sie nicht unbedingt mit einer Fraktur des Sehnervenkanals einhergeht; auch ohne Fraktur kann eine schwere Sehnervenschädigung auftreten.
In der Regel tritt sie nach einem stumpfen Trauma der äußeren oberen Augenbrauenregion auf, und die meisten Fälle zeigen dort ein Hämatom oder eine Quetschwunde.
Die Klassifikation nach Pathomechanismus ist wie folgt:
Traumatische Optikusneuropathie (Schädigung des Sehnervenkanals): Am häufigsten. Die indirekte Kraft schädigt das Parenchym des Sehnervs im Bereich des Kanals.
Direkte traumatische Sehnervverletzung: Selten. Direkte mechanische Schädigung des Sehnervs.
Typ mit Fraktur des Sehnervenkanals: Knochenfragmente komprimieren den Sehnerv und verursachen eine Schädigung.
Eine TON tritt bei 0,5–5 % aller Schädel-Hirn-Traumata auf. Häufige Verletzungsmechanismen sind Verkehrsunfälle, Sportverletzungen und Stürze, wobei ein Schlag auf den oberen äußeren Augenbrauenbereich ein typisches Muster ist. Nur wenige Fälle zeigen eine Verformung des Sehnervenkanals im Röntgen oder CT.
Bei der Explosion des Hafens von Beirut im Jahr 2021 wurden 39 Patienten (48 Augen) ophthalmologisch untersucht. Es wurden 14 Orbitafrakturen (29,2 %) und 10 offene Augenverletzungen (20,8 %) festgestellt, und 53,8 % benötigten einen chirurgischen Eingriff1). Explosionsverletzungen können ebenfalls eine TON verursachen (zur blastinduzierten traumatischen Optikusneuropathie siehe Abschnitt „Ursachen und Risikofaktoren“).
QWas ist der Unterschied zwischen einer traumatischen Optikusneuropathie und einer Avulsion des Sehnervs?
A
Die traumatische Optikusneuropathie ist eine Schädigung des Sehnervs im Sehnervenkanal durch ein stumpfes Trauma im Augenbrauenbereich. Im Gegensatz dazu ist die Avulsion des Sehnervs eine schwere Verletzung, bei der der Sehnerv auf Höhe der Lamina cribrosa physisch abgerissen wird, und die Avulsionsstelle kann unmittelbar nach der Verletzung im Fundus gesehen werden, was den Unterschied ausmacht. Bei der traumatischen Optikusneuropathie ist der Fundus unmittelbar nach der Verletzung in der Regel normal, was ein wichtiger Punkt für die Differentialdiagnose ist.
Das Verständnis der zeitlichen Veränderungen nach der Verletzung ist für Diagnose und Management wichtig.
Zeitraum
Fundusbefund
OCT-Befund
Unmittelbar nach der Verletzung
In der Regel normal (keine Fundusanomalien)
Akute Veränderungen sind geringfügig
2 Wochen nach der Verletzung
Papillenveränderungen beginnen aufzutreten
Die GCC-Dicke nimmt ab und fällt unter den Normalbereich
6–8 Wochen nach der Verletzung und später
Fortschreitende Optikusatrophie und Papillenblässe
Die GCC-Dicke stabilisiert sich nach etwa 30–50 Tagen
Der relative afferente Pupillendefekt (RAPD) ist der wichtigste objektive Befund bei einseitigen oder beidseitig asymmetrischen Fällen und wird als Marcus-Gunn-Pupille (positiver Swinging-Flashlight-Test am betroffenen Auge) bestätigt.
QKann eine traumatische Optikusneuropathie ausgeschlossen werden, wenn der Fundus unmittelbar nach der Verletzung normal ist?
A
Nein, das ist nicht möglich. Unmittelbar nach der Verletzung ist der Fundus oft unauffällig. Die Optikusatrophie und Papillenblässe treten 6–8 Wochen nach der Verletzung auf, und die Ausdünnung der GCC-Dicke im OCT ist etwa 2 Wochen nach der Verletzung erkennbar. Ein normaler Fundus unmittelbar nach der Verletzung ist kein Ausschlusskriterium; funktionelle Tests wie der RAPD (Swinging-Flashlight-Test) sind wichtig.
Der häufigste Verletzungsmechanismus ist ein stumpfes Trauma oberhalb der Augenbraue. Der Aufprall breitet sich über den Sehnervenkanal aus und verursacht ein vasogenes Ödem im Parenchym des Sehnervs (Einzelheiten zur Pathophysiologie finden Sie im Abschnitt „Pathophysiologie“).
Hauptursachen:
Verkehrsunfälle : am häufigsten. Kontakt mit Windschutzscheibe, Airbag oder Lenkrad.
Sportverletzungen : Zusammenstoß mit Schläger, Ball oder Boden.
Stürze : Aufprall des Gesichts oder der Stirn auf den Boden.
Gewalttätigkeit : direkter Schlag ins Gesicht mit Faust oder stumpfem Gegenstand.
Die durch den Explosionsüberdruck (Blast Overpressure) erzeugte Druckwelle breitet sich über die Augenstrukturen zum Sehnerv aus und verursacht Scherkräfte und Spannungen, die die Sehnervenfasern schädigen. Charakteristisch ist das Fehlen einer penetrierenden Verletzung oder eines schweren stumpfen Traumas; eine Optikusneuropathie kann ohne äußere Verletzungsspuren auftreten.
Militärangehörige, Rettungskräfte und Zivilisten, die mit Explosivstoffen in Kontakt kommen, sind Hochrisikogruppen.
65–68 % der durch Explosionen verletzten Soldaten mit traumatischer Hirnverletzung (TBI) berichten über Sehprobleme.
In Tiermodellen wurde eine Dosis-Wirkungs-Beziehung zwischen der Gesamtzahl der Explosionsexpositionen und dem Grad der Neurodegeneration des Sehnervs bestätigt.
In Tiermodellen wurde ein Anstieg von IL-1α und IL-1β im Sehnerv und in der Netzhaut gezeigt.
CT-Befund einer traumatischen Optikusneuropathie (Orbitafraktur und Sehnervschädigung)
Buch K, Kadakia S, Bhatt AA. Complications of facial fractures: a pictorial review. Insights Imaging. 2020 Mar 19;11(1):49. Figure 2. PMCID: PMC7082488. License: CC BY.
Auf einer axialen nativen CT der Orbita zeigen sich (a) ein Hämatom des hinteren Augenpols, das bis zur Papille reicht (Pfeilspitze), und (b) ein in den Muskelkonus eingedrungenes Knochenfragment, das den Sehnerv verletzt (schwarzer Pfeil: Knochenfragment, weißer Pfeil: Sehnervruptur). Entspricht den CT-Diagnosebefunden von Orbitafraktur und Sehnervschädigung, die im Abschnitt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“ behandelt werden.
Der wichtigste Test für die Diagnose einer Sehnervenschädigung ist der Swinging-Flashlight-Test. Am betroffenen Auge erweitert sich die Pupille bei Lichteinfall, was einen positiven RAPD (Marcus-Gunn-Pupille) bestätigt. Selbst wenn Sehschärfe und Fundusbefund unauffällig sind, weist dieses Zeichen auf eine Sehnervenschädigung hin.
Kombinieren Sie die folgenden Untersuchungen zur Beurteilung:
QIst eine traumatische Optikusneuropathie auch bei gutem Sehvermögen möglich?
A
Ja. Bei einer traumatischen Optikusneuropathie können trotz relativ erhaltener Sehschärfe Gesichtsfeldausfälle, verminderte Kontrastempfindlichkeit, Farbsehstörungen und ein positiver RAPD auftreten. Eine alleinige Beurteilung mit hochkontrastiger Sehschärfe birgt das Risiko, die Schädigung zu übersehen. Die Beurteilung mittels RAPD (Swinging-Flashlight-Test) ist unerlässlich.
Eine frühzeitige Diagnose (innerhalb von 24–48 Stunden nach der Verletzung) und eine schnelle und gezielte Reduktion des Ödems im Sehnervenparenchym beeinflussen die Prognose erheblich.
Medikamentöse Therapie
Steroid-Pulstherapie : Intravenöse Gabe von 1000 mg/Tag (Prednison-Äquivalent) über 2–3 Tage ist die Standardoption.
Hochdosierte Steroidtherapie : Systemische Gabe von 80–100 mg/Tag (Prednisolon-Äquivalent). Wird als Alternative zur Pulstherapie eingesetzt.
Hyperosmolare Substanzen : Infusion von 300–500 ml Glycerol® oder D-Mannitol über 3–7 Tage zur Reduktion des Ödems im Sehnervenparenchym.
Ausschleichen : Schrittweise Reduktion der Steroide unter Beobachtung des Sehverlaufs.
Chirurgische Therapie
Dekompression des Sehnervenkanals: Die Indikation zur offenen Operation ist umstritten. Viele Experten sind der Meinung, dass eine Reduktion des Ödems im Sehnervenparenchym durch eine Operation nur schwer zu erreichen ist, außer in Fällen, in denen der Sehnerv durch eine deutliche Deformität des Kanals oder eine große Dislokation von Knochenfragmenten offensichtlich geschädigt ist.
Endoskopischer transnasaler Zugang: In den letzten Jahren ist ein minimalinvasiver endoskopischer transnasaler Zugang möglich geworden.
Begrenzte Indikation: Fälle mit deutlicher Deformität des Sehnervenkanals oder großer Dislokation von Knochenfragmenten sind die Richtlinie für die Indikation.
Schwere Fälle, bei denen die Lichtwahrnehmung nicht schnell wiederkehrt: Sprechen schlecht auf die Behandlung an.
Stabilisierung der Sehfunktion: Auch bei Patienten, die mehrere Wochen nach der Verletzung sind, wird eine aktive medikamentöse Therapie versucht, aber eine Nachbeobachtungszeit von etwa einem Jahr bis zur Stabilisierung der Sehfunktion ist erforderlich.
Spontanerholung: Bei der allgemeinen traumatischen Optikusneuropathie wird in 15–30 % der Fälle eine spontane Erholung berichtet. Bei Kindern wird in etwa 40 % eine spontane Sehverbesserung beobachtet.
Erkenntnisse der IONTS (International Optic Nerve Trauma Study)
In der IONTS wurden Steroidtherapie, Dekompression des Sehnervenkanals und Beobachtung verglichen, und keines zeigte eine signifikante Überlegenheit 2). Die Behandlungsauswahl erfolgt individuell unter Berücksichtigung des Allgemeinzustands, der Schwere der Verletzung und des Vorhandenseins von Frakturen.
QWie wirksam ist die Steroidbehandlung?
A
In der IONTS (International Optic Nerve Trauma Study) zeigte keines der Verfahren – Steroidtherapie, Dekompression des Sehnervenkanals oder Beobachtung – eine signifikante Überlegenheit. Schwere Fälle, bei denen die Lichtwahrnehmung nach der Verletzung nicht schnell wiederkehrt, sprechen tendenziell schlecht auf die Behandlung an. Die Steroid-Pulstherapie wird zur Reduktion des Ödems im Sehnervenparenchym durchgeführt, aber ihre Wirksamkeit variiert stark von Person zu Person, und die Indikation wird unter Berücksichtigung des Allgemeinzustands, des Verletzungsmechanismus und der Schwere bestimmt.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Die Hauptursache der Sehnervenschädigung ist das vasogene Ödem im Parenchym des Sehnervs (Gewebe, das der weißen Substanz des Gehirns entspricht), das durch einen Schlag entsteht. Es handelt sich um eine ähnliche Pathologie wie das Hirnödem nach einem Kopftrauma; direkte Schäden an den Sehnervenfasern im Sehnervenkanal durch ein Hämatom oder Knochenfragmente sind eher selten.
Dieses vasogene Ödem komprimiert den Sehnerv im knöchernen Kanal und führt über einen Mechanismus ähnlich einem Kompartmentsyndrom zu einer fortschreitenden Durchblutungsstörung, Ischämie und Axonschädigung.
Die durch den Explosionsüberdruck erzeugte Druckwelle breitet sich durch die Augenstrukturen aus und erzeugt Scherkräfte und Spannungen in den Sehnervenfasern. Dies führt zu einer Scher-Axonschädigung, die zu Neuroinflammation und Funktionsstörungen fortschreitet. Makroskopisch sind keine Schäden erkennbar, aber auf Gewebeebene treten Axonschädigung, Gliose und Entzündung auf.
Tiermodelle (Rex et al.) haben Folgendes bestätigt:
Ein vorübergehender Anstieg des Augeninnendrucks wird ausgelöst
Es kommt zum Absterben retinaler Ganglienzellen (RGC) und zur axonalen Degeneration des gesamten Sehnervs
IL-1α und IL-1β steigen selektiv im Sehnerv und in der Netzhaut an (andere Zytokine bleiben unverändert)
Es besteht eine Dosis-Wirkungs-Beziehung zwischen der Anzahl der Explosionsexpositionen und dem Ausmaß der Neurodegeneration
In der Pilotstudie von Kashkouli et al. wurde bei Patienten mit traumatischer Optikusneuropathie nach Gabe von EPO eine Verbesserung der visuellen Ergebnisse berichtet. Eine direkte Anwendung auf druckwelleninduzierte Verletzungen erfordert weitere Forschung.
Forschung zur Stärkung von Neuroprotektions- und Nervenregenerationsfaktoren sowie zur Unterdrückung von Neurodegenerations- und Entzündungsfaktoren ist derzeit im Gange, und zukünftige klinische Anwendungen werden erwartet.
Kheir WJ, Bhatt U, Shields R, et al. Ophthalmic Injuries After the Port of Beirut Blast. JAMA Ophthalmol. 2021;139(4):494-497.
Levin LA, Beck RW, Joseph MP, et al. The treatment of traumatic optic neuropathy: the International Optic Nerve Trauma Study. Ophthalmology. 1999;106(7):1268-1277.
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