OCT
視網膜色素上皮裂孔
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是視網膜色素上皮裂孔？
Section titled “1. 什麼是視網膜色素上皮裂孔？”視網膜色素上皮裂孔（RPE tear）是指在伴有色素上皮剝離（PED）的區域中，RPE突然撕裂並收縮，導致Bruch膜和脈絡膜暴露的病症。1981年Hoskin等人首次報告。
色素上皮剝離是指RPE的基底膜與Bruch膜內膠原纖維層因滲出液或血液而分離的狀態。在發生RPE裂孔的部位，感光細胞無法存活，從而導致視覺功能異常。
檢眼鏡下，可見半月形至新月形的紅褐色病變。
主要原因和發生率：
- 新生血管型年齡相關性黃斑部病變：最常見原因。自然病程發生率為10-12.5%，抗VEGF注射後為14-19.7%
- 中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）/息肉狀脈絡膜血管病變（PCV）：伴隨色素上皮剝離時可能發生
- 病理性近視、脈絡膜腫瘤、血管樣條紋：已知的罕見原因
- 青光眼濾過手術後低眼壓：經由脈絡膜循環障礙機制的極罕見原因1)
Q
RPE裂孔是否發生在年齡相關性黃斑部病變以外的疾病？
A
可能發生。除中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）、息肉狀脈絡膜血管病變（PCV）、病理性近視、脈絡膜腫瘤外，也有因青光眼濾過手術後低眼壓引起的罕見病例報導1)。任何伴有色素上皮剝離的病變都是潛在風險。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 中心視力下降：突然且顯著的視力下降是最常見的首發症狀。程度取決於裂孔的大小和位置。
- 視物變形：物體看起來扭曲。
- 暗點：視野部分缺損的感覺。
- 光視症：感覺看到光（相對少見）
散瞳下眼底檢查可見收縮、重疊的RPE區域以及脈絡膜暴露的脫色素眼底。最典型的形狀為新月形。
- RPE邊緣捲曲：裂孔部位的RPE邊緣呈捲狀收縮隆起
- RPE缺損區透見性增強：脈絡膜毛細血管板清晰可見
- 合併漿液性視網膜剝離：RPE屏障破壞導致液體在視網膜下腔積聚
Takemoto等人（2023年）報告了一例青光眼Ex-PRESS濾過手術後發生RPE撕裂的病例1)。術後第13天，觀察到沿上方弓形血管的RPE撕裂和下方視網膜的泡狀視網膜剝離。12個月後，RPE撕裂仍然存在，並且由於視網膜下增殖組織導致的牽引性視網膜皺襞持續存在。
Q
診斷最有用的檢查是什麼？
A
OCT最為有用。它可以清晰顯示RPE帶的不連續性、RPE游離端的捲曲（scroll）以及缺損區的窗樣缺損。結合FA和FAF可以更詳細地評估撕裂的範圍和活動性。詳情請參見「診斷與檢查方法」一節。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”RPE撕裂的主要發生機制大致分為兩類。
青光眼濾過手術後的特殊機轉被報導為：過度眼壓下降→脈絡膜循環障礙→脈絡膜上腔滲出液積聚→RPE機械性伸展及破裂 1)。
色素上皮剝離的形態特徵和全身因素構成主要風險。
- 色素上皮剝離的垂直高度：Sarraf標準>550μm，Chan標準>400μm為風險閾值
- 色素上皮剝離的表面積與直線直徑：越大風險越高
- 色素上皮剝離持續時間短：新生血管未成熟時撕裂風險高
- 合併全身動脈硬化性疾病：影響脈絡膜循環，增加RPE脆弱性1)
- 缺血性視神經病變病史：短後睫狀動脈循環障礙與RPE脆弱性有關1)
Q
抗VEGF注射是否會增加RPE撕裂的風險？
A
可能會增加風險。自然病程中的發生率為1012.5%，而抗VEGF注射後報告為1419.7%。特別是當色素上皮剝離的垂直高度超過550μm時，風險增加。不過，停止抗VEGF治療的風險通常更大，因此繼續治療是基本方針。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”每種檢查方式提供互補資訊。綜合多種檢查進行全面評估非常重要。
FA・FAF
Takemoto等人（2023）的病例中，在RPE撕裂部位觀察到一致的窗樣缺損（FA），12個月後的FAF顯示RPE撕裂區域持續低螢光1)。
- 地圖狀萎縮：不伴有RPE捲曲（捲狀收縮）可鑑別
- RPE裂孔：不伴有收縮的局限性RPE缺損。發生於無靜水壓升高的病變
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”病因分類處理
Section titled “病因分類處理”新生血管性年齡相關性黃斑部病變
抗VEGF治療的持續：即使在RPE裂孔發生後也建議繼續治療。沒有報告顯示治療會惡化病情。
小裂孔：RPE細胞可能重新覆蓋，視功能可能部分恢復。
大裂孔（未治療）：容易形成視網膜下纖維性斑塊和疤痕。
青光眼術後
升高眼壓是治療的基礎：由於原因是眼壓過度降低，將眼壓恢復到適當範圍1)。
經鞏膜鞏膜瓣縫合：升高眼壓，改善漿液性視網膜剝離1)。
追加縫合+前房內注入黏彈性物質：穩定眼壓的輔助措施1)。
CNV+色素上皮剝離
Takemoto等人（2023）的病例中，眼壓穩定在12-15mmHg後視網膜復位，12個月後視力為0.31)。從RPE裂孔發生到眼壓升高處理的時間較長被認為是殘留牽引性變化的原因之一。
基於Sarraf分級的視力預後
Section titled “基於Sarraf分級的視力預後”根據裂孔大小和中心凹受累情況預測預後。
| 分級 | 裂孔直徑 | 視力預後 |
|---|---|---|
| 1級 | <200μm | 良好 |
| 2級 | 200μm至1個視盤直徑 | 相對良好 |
| 3級 | >1個視盤直徑 | 中等 |
| 第4級 | >1個視盤直徑+中心凹 | 不良 |
Q
如果發生RPE裂孔，視力能恢復嗎？
A
裂孔的大小和是否累及中心窩是關鍵。對於Sarraf 1-2級的小裂孔，RPE細胞重新覆蓋後，視功能可能部分恢復。而4級（裂孔直徑>1個視盤直徑且累及中心窩）則視力預後不良。詳情請參見「Sarraf分級」一節。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”靜水壓升高學說（Bird學說）
Section titled “靜水壓升高學說（Bird學說）”色素上皮脫離內積聚的滲出液使靜水壓升高，導致RPE在最薄弱處破裂。RPE一旦撕裂，會因彈性收縮而捲曲。
CNV收縮學說
Section titled “CNV收縮學說”OCT研究證實，RPE下的1型CNV膜收縮會對RPE產生牽拉力，從而導致裂孔形成。
青光眼濾過手術後的特殊機轉
Section titled “青光眼濾過手術後的特殊機轉”Takemoto等人（2023）報告的病例中，推測了以下連鎖反應1)：低眼壓→脈絡膜循環障礙→脈絡膜上腔積液→視網膜和脈絡膜向玻璃體側隆起→RPE機械性伸展和破裂→RPE屏障功能障礙→液體移動導致漿液性視網膜剝離。
RPE脆弱性的參與
Section titled “RPE脆弱性的參與”動脈硬化導致的短後睫狀動脈（SPCA）循環障礙被認為是缺血性視神經病變的基礎，同時通過脈絡膜缺血損害RPE屏障功能，增加對機械性伸展的脆弱性1)。
風險因素整理
Section titled “風險因素整理”總結決定RPE撕裂風險的色素上皮剝離形態因素。
| 風險因子 | 閾值 |
|---|---|
| 色素上皮剝離垂直高度（Sarraf標準） | >550 μm |
| 色素上皮剝離垂直高度（Chan標準） | >400 μm |
| 色素上皮剝離持續時間 | 短（新生血管未成熟） |
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”- 抗VEGF藥物的種類與安全性：目前尚未就特定藥物之間RPE裂孔發生率是否存在決定性差異達成共識。
- 半量治療與曲安奈德合併使用：作為高風險色素上皮剝離的裂孔預防措施正在研究中，但尚未成為標準治療方案。
- 青光眼術後RPE裂孔的治療：由於這是一種極為罕見的病症，尚無既定的治療方案，需要根據個別病例進行處理1)。
- 動脈硬化與RPE裂孔風險的關聯：有研究指出脈絡膜缺血可能增加RPE的脆弱性，但目前仍處於推測階段1)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Takemoto M, Kitamura Y, Kakisu M, Shimizu D, Baba T. Retinal pigment epithelial tears after Ex-PRESS filtration surgery in a glaucoma patient with a history of ischemic optic neuropathy. Case Rep Ophthalmol Med. 2023;2023:6645156.
- Matsubara N, Kato A, Kominami A, Nozaki M, Yasukawa T, Yoshida M, et al. Bilateral giant retinal pigment epithelial tears in hypertensive choroidopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;15:100525. PMID: 31388604.
- Barkmeier AJ, Carvounis PE. Retinal pigment epithelial tears and the management of exudative age-related macular degeneration. Semin Ophthalmol. 2011;26(3):94-103. PMID: 21609221.