Разрыв пигментного эпителия сетчатки (RPE tear) — это патологическое состояние, при котором пигментный эпителий сетчатки внезапно разрывается и сокращается в области с отслойкой пигментного эпителия (PED), обнажая мембрану Бруха и сосудистую оболочку. Впервые это было описано Хоскиным и соавт. в 1981 году.
Отслойка пигментного эпителия — это состояние, при котором базальная мембрана РПЭ и слой коллагеновых волокон мембраны Бруха разделены экссудатом или кровью. В месте разрыва РПЭ фоторецепторы не могут выжить, что приводит к нарушениям зрительной функции.
Офтальмоскопически наблюдается как полулунное или серповидное красно-коричневое поражение.
Основные причины и частота возникновения:
Это может произойти. Помимо центральной серозной хориоретинопатии (ЦСХ), полиповидной хориоидальной васкулопатии (ПХВ), патологической миопии и хориоидальных опухолей, описаны редкие случаи после антиглаукоматозной фильтрующей хирургии вследствие гипотонии 1). Любое состояние, сопровождающееся отслойкой пигментного эпителия, представляет потенциальный риск.
При осмотре глазного дна с расширенным зрачком наблюдаются сокращенные и перекрывающиеся участки РПЭ, а также депигментированное глазное дно с обнаженной сосудистой оболочкой. Наиболее типичная форма — полулунная.
Takemoto и соавт. (2023) сообщили о случае разрыва ПЭС после операции фильтрации Ex-PRESS по поводу глаукомы 1). На 13-й послеоперационный день были выявлены разрыв ПЭС вдоль верхней аркадной сосудистой дуги и буллёзная отслойка сетчатки в нижних отделах. Через 12 месяцев разрыв ПЭС сохранялся, а также сохранялись тракционные складки сетчатки вследствие субретинальной пролиферативной ткани.
Наиболее полезной является ОКТ. Она позволяет четко визуализировать прерывистость полосы ПЭС, скручивание свободного края ПЭС и дефект окна в области дефекта. Комбинация с ФАГ и АФ позволяет более детально оценить протяженность и активность разрыва. Подробнее см. раздел «Диагностика и методы обследования».
Основные механизмы возникновения разрыва ПЭС делятся на две категории.
Сообщается о специфическом механизме после фильтрационной хирургии глаукомы: чрезмерное снижение внутриглазного давления → нарушение хориоидального кровообращения → накопление жидкости в супрахориоидальном пространстве → механическое растяжение и разрыв РПЭ1).
Морфологические особенности отслойки пигментного эпителия и системные факторы составляют основные риски.
Возможно. Естественная частота составляет 10–12,5%, тогда как после инъекции анти-VEGF сообщается о 14–19,7%. Риск возрастает, особенно если вертикальная высота отслойки пигментного эпителия превышает 550 мкм. Однако риск прекращения лечения анти-VEGF обычно выше, поэтому продолжение терапии является основным принципом.
Каждый метод предоставляет взаимодополняющую информацию. Важна комплексная оценка с использованием нескольких исследований.
ОКТ
Прерывание полосы РПЭ : линейная гиперэхогенная полоса РПЭ прерывается, что позволяет определить края разрыва.
Скролл (валикообразное сокращение) : характерный признак волнистого приподнятия свободного края РПЭ.
Window defect : гипоэхогенная область, где через дефект РПЭ просвечивает хориоидея.
ФА и ФАФ
ФА : выраженная гиперфлюоресценция в области разрыва РПЭ; гипофлюоресценция из-за экранирования в области скролла.
ФАФ : гипоаутофлюоресценция в области разрыва РПЭ; гипераутофлюоресценция в прилежащей области скролла.
ИА (индоцианин) : четкая визуализация хориоидальных сосудов в области разрыва РПЭ.
В случае Takemoto и соавт. (2023) был подтвержден дефект окна (ФА), соответствующий месту разрыва РПЭ, а через 12 месяцев при ФАФ наблюдалась стойкая гипофлуоресценция в области разрыва РПЭ1).
Неоваскулярная возрастная макулярная дегенерация
Продолжение анти-VEGF терапии: Рекомендуется продолжать лечение даже после возникновения разрыва РПЭ. Сообщений об ухудшении состояния на фоне терапии нет.
Небольшой разрыв : Клетки РПЭ могут повторно покрыть область, и зрительная функция может частично восстановиться.
Большой разрыв (нелеченный) : Часто образуется субретинальная фиброзная бляшка и рубец.
После операции по поводу глаукомы
Повышение внутриглазного давления является основой лечения: поскольку причиной является чрезмерное снижение внутриглазного давления, необходимо вернуть давление в соответствующий диапазон1).
Транссклеральный шов склерального лоскута : повышает внутриглазное давление и улучшает серозную отслойку сетчатки1).
Дополнительный шов + инъекция вязкоэластичного вещества в переднюю камеру : вспомогательная процедура для стабилизации внутриглазного давления1).
ХНВ + отслойка пигментного эпителия
Оценка активности ХНВ : определить, вызван ли разрыв РПЭ сокращением ХНВ или гидростатическим давлением.
Меры предосторожности при высоком риске : может рассматриваться терапия половинной дозой или комбинация с триамцинолоном.
В случае Takemoto и соавт. (2023) после стабилизации внутриглазного давления до 12–15 мм рт. ст. сетчатка восстановилась, а острота зрения через 12 месяцев составила 0,31). Длительный промежуток времени между возникновением разрыва РПЭ и процедурой повышения ВГД был расценен как фактор, способствующий остаточным тракционным изменениям.
Прогноз определяется размером разрыва и вовлечением фовеа.
| Степень | Диаметр разрыва | Прогноз остроты зрения |
|---|---|---|
| Степень 1 | <200 мкм | Хороший |
| Степень 2 | 200 мкм – 1 диаметр диска зрительного нерва | Относительно хороший |
| Степень 3 | >1 диаметр диска зрительного нерва | Умеренный |
| Степень 4 | >1 диаметр диска зрительного нерва + фовеа | плохой |
Размер разрыва и вовлечение фовеа являются ключевыми. При небольших разрывах 1–2 степени по Саррафу возможно частичное восстановление зрительной функции за счет повторного покрытия клетками РПЭ. При 4 степени (диаметр разрыва > 1 диаметра диска зрительного нерва с вовлечением фовеа) прогноз зрения плохой. Подробнее см. в разделе «Градация по Саррафу».
Жидкость, накопившаяся в отслойке пигментного эпителия, повышает гидростатическое давление, вызывая разрыв в наиболее слабом месте РПЭ. После разрыва РПЭ эластично сокращается, образуя скручивание.
Исследования ОКТ подтверждают механизм, при котором сокращение неоваскулярной мембраны 1-го типа под РПЭ вызывает тракцию на РПЭ, приводящую к образованию разрыва.
Такемото и соавт. (2023) сообщили о случае, в котором была предположена следующая последовательность 1): гипотония → нарушение хориоидального кровообращения → накопление жидкости в супрахориоидальном пространстве → поднятие сетчатки и хориоидеи в сторону стекловидного тела → механическое растяжение и разрыв РПЭ → нарушение барьерной функции РПЭ → серозная отслойка сетчатки вследствие перемещения жидкости.
Считается, что нарушение кровообращения в коротких задних цилиарных артериях (КЗЦА) вследствие артериосклероза предрасполагает к ишемической оптической нейропатии и одновременно нарушает барьерную функцию РПЭ через хориоидальную ишемию, повышая ее уязвимость к механическому растяжению 1).
Обобщение морфологических факторов отслойки пигментного эпителия, определяющих риск разрыва РПЭ.
| Факторы риска | порог |
|---|---|
| Вертикальная высота отслойки пигментного эпителия (критерий Саррафа) | >550μm |
| Вертикальная высота отслойки пигментного эпителия (критерий Чана) | >400μm |
| Длительность отслойки пигментного эпителия | Короткая (незрелые новообразованные сосуды) |
