कोरियोरेटिनल स्क्लेरोपेटेरिया

एक नज़र में मुख्य बिंदु

कोरॉइडल रेटिनल स्क्लोपेटेरिया तेज़ गति से आने वाली वस्तु के प्रभाव से होने वाली बंद आँख की चोट है।
इसमें कोरॉइड, ब्रुक झिल्ली और रेटिना की पूरी मोटाई का फटना होता है, जबकि स्क्लेरा सुरक्षित रहता है (बेयर स्क्लेरा)।
फंडस में सफेद स्क्लेरा का उभरा हुआ क्षेत्र और रक्तस्राव दिखाई देता है।
व्यापक फाइब्रोग्लियल प्रसार के कारण रेटिना में छेद अक्सर स्वतः ठीक हो जाते हैं।
रेटिना डिटेचमेंट या नेत्रगोलक के फटने की स्थिति में सर्जरी आवश्यक है।
दृष्टि का पूर्वानुमान सीमित है, 20/20 तक पहुंचने की दर 16.4% बताई गई है।
सुरक्षात्मक आईवियर द्वारा प्राथमिक रोकथाम सबसे महत्वपूर्ण है।

1. कोरियोरेटिनाइटिस स्क्लोपेटेरिया क्या है?

कोरियोरेटिनाइटिस स्क्लोपेटेरिया (chorioretinitis sclopetaria) एक बंद नेत्र आघात है जो तेज गति से चलने वाली वस्तु के नेत्रगोलक के पास से गुजरने के प्रभाव से होता है। इसमें कोरॉइड, ब्रुक झिल्ली और रेटिना की सभी परतें फट जाती हैं, जिससे स्क्लेरा उजागर हो जाता है (bare sclera)।

इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1872 में हरमन कोह्न द्वारा किया गया था। ‘स्क्लोपेटेरिया’ लैटिन के ‘स्क्लोपेटम’ (हैंडगन) से लिया गया है। 1901 में गोल्डज़ीहर ने इसे ‘कोरियोरेटिनाइटिस प्लास्टिका स्क्लोपेटेरिया’ कहा।

चोट प्रभाव स्थल के अनुरूप प्रत्यक्ष चोट (कूप इंजरी) के रूप में होती है। यह सामान्य कोरॉइडल फटन (कॉन्ट्रकूप इंजरी) से भिन्न है, जिसमें शॉक वेव विपरीत दिशा में क्षति पहुंचाती है।

Q यह सामान्य कोरॉइडल फटने से कैसे अलग है?

सामान्य कोरॉइडल फटना प्रभाव के विपरीत दिशा (कॉन्ट्रकूप) में होता है और केवल कोरॉइड फटता है। दूसरी ओर, कोरॉइडोरेटिनल स्क्लोपेटेरिया प्रभाव स्थल (कूप) पर होता है और इसमें कोरॉइड, ब्रुक झिल्ली और रेटिना की सभी परतें फट जाती हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Andrew N Siedlecki; Edmund Tsui; Jie Deng; Donald M Miller. Long-Term Retention of an Intraorbital Metallic Foreign Body Adjacent to the Optic Nerve. Case Rep Ophthalmol Med. 2016 Oct 12; 2016:3918592 Figure 2. PMCID: PMC5080503. License: CC BY.

रोगी की बाईं आंख का रंगीन फंडस फोटोग्राफ जिसमें स्क्लोपेटेरिया के अनुरूप एक धूमकेतु के आकार का टेम्पोरल कोरियोरेटिनल निशान दिखाई देता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

चोट लगने के बाद निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं।

दृष्टि में कमी : फटने के स्थान और रक्तस्राव के क्षेत्र और सीमा के अनुसार गंभीरता भिन्न होती है।
मायोडेसोप्सिया : कांच के रक्तस्राव के कारण तैरते हुए धब्बों का अनुभव।
दृश्य क्षेत्र दोष : फटने के स्थान के अनुरूप दृश्य क्षेत्र दोष उत्पन्न हो सकता है।

नैदानिक निष्कर्ष

तीव्र और जीर्ण अवस्था में निष्कर्ष बदलते हैं।

श्वेतपटल का उद्भासन

bare sclera : सफेद क्षेत्र के रूप में दिखाई देता है। यह इस रोग का सबसे विशिष्ट निष्कर्ष है।

कोरॉइडल विदर : कोरॉइड, ब्रुक झिल्ली और रेटिना की पूर्ण मोटाई की क्षति के साथ।

रक्तस्राव संबंधी निष्कर्ष

कांचाभ रक्तस्राव : तीव्र अवस्था में सामान्यतः पाया जाता है। यह फंडस अवलोकन में बाधा उत्पन्न कर सकता है।

अधःरेटिनल रक्तस्राव और अंतर्नेत्रीय रक्तस्राव : फटने वाले स्थान के आसपास व्यापक रूप से होते हैं।

अन्य तीव्र अवस्था के निष्कर्ष

मैक्यूलर एडिमा और पैपिलरी एडिमा : सूजन प्रतिक्रिया के साथ प्रकट होते हैं।

RAPD और बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात : ऑप्टिक तंत्रिका या बाह्य नेत्र पेशियों की क्षति का संकेत देने वाले निष्कर्ष।

अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि : आघात से संबंधित द्वितीयक मोतियाबिंद के रूप में हो सकती है।

जीर्ण अवस्था के निष्कर्ष

रेशेदार ग्लियल निशान : चोट लगने के कुछ सप्ताह बाद बनता है।

हुक जैसी सीमा (claw-like) : अनियमित सीमाओं वाला निशान विशिष्ट होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

जब शॉक वेव आंख के चारों ओर तेजी से गुजरती है, तो इसकी संपीड़न शक्ति कोरॉइड और रेटिना को नष्ट कर देती है। युवा पुरुष सबसे अधिक प्रभावित रोगी समूह हैं।

मुख्य कारण वस्तुएं नीचे दी गई हैं।

वर्गीकरण	उदाहरण
बंदूक के गोले	एयर गन पेलेट, छर्रे, गोलियां
खेल सामग्री	पेंटबॉल पेंट
अन्य	कॉर्क, पेड़ की शाखाएँ, धातु के टुकड़े

Q क्या सुरक्षात्मक चश्मे से रोकथाम संभव है?

सुरक्षात्मक आईवियर तेज़ गति से उड़ने वाली वस्तुओं से आँख की चोट के जोखिम को कम करने का एक प्रभावी साधन है। हालाँकि, सीधे प्रभाव जैसे मामलों में सभी चोटों को पूरी तरह से रोकना मुश्किल है। जोखिम भरे कार्यों या खेलों में उपयुक्त मानकों के सुरक्षात्मक चश्मे का चयन करना महत्वपूर्ण है।

4. निदान और जांच के तरीके

चोट के इतिहास और फंडस निष्कर्षों से निदान किया जाता है। तीव्र चरण में, कांच के रक्तस्राव के कारण फंडस का अवलोकन सीमित हो सकता है।

मुख्य जांच विधियाँ निम्नलिखित हैं:

जांच विधि	मुख्य पुष्टिकारक निष्कर्ष
पुतली फैलाकर फंडस जांच	श्वेतपटल का उभार, रक्तस्राव
OCT	कोरॉइडल और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम का फटना
CT	कक्षीय विदेशी वस्तु

प्रत्येक परीक्षण की भूमिका इस प्रकार है।

पुतली को फैलाकर फंडस परीक्षण : बेयर स्क्लेरा, रक्तस्राव और फटने के स्थान की जाँच करें। Optos अल्ट्रा-वाइड एंगल इमेजिंग घाव की पूरी तस्वीर समझने में उपयोगी है।
OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) : कोरॉइड और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के फटने की सीमा और गहराई का मूल्यांकन करता है।
CT : कक्षीय विदेशी वस्तु की उपस्थिति और स्थिति की पुष्टि करता है। नेत्रगोलक के फटने से विभेदन में भी उपयोगी।
B-अल्ट्रासाउंड : कांच के रक्तस्राव के कारण फंडस दिखाई न देने पर नेत्रगोलक की दीवार की अखंडता का मूल्यांकन करता है।
FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) : फटने वाली जगह पर हाइपोफ्लोरेसेंस की पुष्टि करता है। कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का पता लगाने में भी उपयोग होता है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से विभेदक निदान आवश्यक है।

कोरॉइडल विदर : कॉन्ट्रकूप प्रकार। पूर्ण-मोटाई विदर नहीं, केवल कोरॉइड।
अभिघातज मैक्यूलर होल : मैक्युला का पूर्ण-मोटाई दोष।
कमोशियो रेटिनी (रेटिनल कंकशन) : सफेद एडेमेटस परिवर्तन। विदर के बिना।
रेटिनल धमनी अवरोध : आघात के बाद वाहिकासंकुचन या अवरोध के कारण सफेद परिवर्तन।
अभिघातज रेटिनल डिटेचमेंट : विदर स्थल से द्वितीयक पृथक्करण।
ग्लोब रप्चर : पूर्ण-मोटाई घाव। अंतर्नेत्र दबाव में कमी और ग्लोब विकृति के साथ।

5. मानक उपचार

निगरानी

कई मामलों में निगरानी मूल रणनीति है। व्यापक फाइब्रोग्लियल प्रसार के कारण, रेटिना के फटने पर स्वाभाविक रूप से घाव बनने और बंद होने की प्रवृत्ति होती है।

सर्जरी के संकेत

निम्नलिखित जटिलताओं के मामले में सर्जरी आवश्यक है:

नेत्रगोलक का फटना : तत्काल प्राथमिक टांके लगाने की आवश्यकता है।
रेटिना डिटेचमेंट : विट्रेक्टोमी या स्क्लेरल बकलिंग की जाती है।
अंतःनेत्र विदेशी वस्तु : विदेशी वस्तु निष्कासन किया जाता है।

मुख्य शल्य प्रक्रियाएँ इस प्रकार हैं:

विट्रेक्टोमी (PPV) : कांचाभ रक्तस्राव को हटाना, रेटिना डिटेचमेंट की मरम्मत।
स्क्लेरल बकलिंग : रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट के लिए की जाती है।
विदेशी वस्तु निष्कासन : अंतःनेत्र या कक्षीय विदेशी वस्तु होने पर किया जाता है।
नेत्रगोलक उच्छेदन : जब नेत्रगोलक को संरक्षित करना संभव न हो तो अंतिम उपाय।

कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) का प्रबंधन

चोट के बाद के निशान से कोरॉइडल नववाहिकीकरण विकसित हो सकता है। ऐसे में लेज़र फोटोकोएग्युलेशन या एंटी-VEGF दवा का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन दिया जाता है।

दृष्टि का पूर्वानुमान

दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर सीमित होता है। 20/20 दृष्टि प्राप्त करने की दर 16.4% बताई गई है। मैक्युला या ऑप्टिक तंत्रिका को शामिल करने वाले फटने में पूर्वानुमान विशेष रूप से खराब होता है।

एक रिपोर्ट के अनुसार, तत्काल सर्जरी की आवश्यकता वाले 91.7% मामलों में BCVA 20/20 से कम था। रेटिना डिटेचमेंट या ग्लोब रप्चर होने पर भी, सर्जरी के बाद दृष्टि सुधार अक्सर सीमित होता है। चोट का स्थान, सीमा और जटिलताओं की उपस्थिति अंतिम दृष्टि को बहुत प्रभावित करती है, इसलिए प्रारंभिक विशेषज्ञ परामर्श महत्वपूर्ण है।

Q क्या सर्जरी हमेशा आवश्यक है?

कई मामलों में, फाइब्रोग्लियल कोशिका प्रसार द्वारा स्वतः उपचार की उम्मीद की जाती है, इसलिए निगरानी मूल रणनीति है। हालांकि, रेटिना डिटेचमेंट, ग्लोब रप्चर या इंट्राओकुलर विदेशी शरीर के मामलों में सर्जरी आवश्यक है। निदान और जांच विधियाँ में वर्णित नियमित फंडस मूल्यांकन जटिलताओं का शीघ्र पता लगाने के लिए महत्वपूर्ण है।

Q दृष्टि कितनी ठीक हो सकती है?

20/20 दृष्टि प्राप्त करने की दर केवल 16.4% है। जब मैक्युला या ऑप्टिक तंत्रिका फटने वाले स्थान में शामिल हो, या ऑर्बिटल फ्रैक्चर या ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो, तो पूर्वानुमान विशेष रूप से खराब होता है। चोट के तुरंत बाद की दृष्टि के आधार पर अंतिम परिणाम की भविष्यवाणी करना कठिन है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

जब कोई तीव्र गति वाली वस्तु नेत्रगोलक के पास से गुज़रती है तो उत्पन्न शॉक वेव नेत्रगोलक की दीवार को विकृत कर देती है, जिससे कोरॉइड और न्यूरोसेंसरी रेटिना श्वेतपटल से अलग हो जाते हैं और फट जाते हैं।

ऊतक परतों की लोचदार विशेषताओं में अंतर फटने के पैटर्न को निर्धारित करता है।

ब्रुच झिल्ली

अलोचदार : संपीड़न बलों के प्रति कमज़ोर, अपेक्षाकृत कम ऊर्जा से भी फट जाती है।

फटने का प्रारंभिक बिंदु : ब्रुच झिल्ली का फटना कोरियोकैपिलारिस से तीव्र उपरेटिनल रक्तस्राव का कारण बनता है।

रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम

अलोचकता : ब्रुच झिल्ली की तरह इसमें लोच कम होती है और यह आसानी से फट जाती है।

अतिवृद्धि : जीर्ण अवस्था में रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की अतिवृद्धि होती है, जो निशान निर्माण में योगदान करती है।

रेटिना और श्वेतपटल

लोचदार : अपेक्षाकृत अधिक लोचदार, केवल उच्च ऊर्जा के आघात से क्षतिग्रस्त होता है।

श्वेतपटल का संरक्षण : श्वेतपटल सबसे अधिक लोचदार होता है और सामान्यतः संरक्षित रहता है (bare sclera)।

चोट के बाद रोग की प्रगति इस प्रकार है।

तीव्र अवस्था : ब्रुच झिल्ली और कोरॉइड का टूटना → कोरॉइडल केशिका स्तर से रेटिना के नीचे रक्तस्राव।
अर्धतीव्र अवस्था : फाइब्रोब्लास्ट और ग्लियाल कोशिकाएं सक्रिय हो जाती हैं और टूटने वाली जगह की ओर पलायन शुरू कर देती हैं।
जीर्ण अवस्था : चोट लगने के कुछ सप्ताह बाद रेशेदार ऊतक बनता है और एक हुक के आकार का (claw-like) निशान पूरा होता है।

1974 में डुबॉबी द्वारा किए गए हिस्टोपैथोलॉजिकल अध्ययन में ब्रुच झिल्ली और कोरॉइड में दोष, फोटोरिसेप्टर का नुकसान, और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की हाइपरप्लासिया की पुष्टि हुई।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

फाइब्रोसिस और रेटिना डिटेचमेंट के बीच संबंध

परंपरागत रूप से, यह माना जाता था कि फाइब्रोस ग्लियल कोशिका प्रसार फटने वाली जगह को बंद कर देता है और रेटिना डिटेचमेंट को रोकता है। हालांकि, Papakostas (2014) ने ऑर्बिटल चोट के साथ स्क्लेरोपेटलिया के एक मामले में वास्तव में रेटिना डिटेचमेंट की पुष्टि की सूचना दी, जिसने ‘फाइब्रोसिस डिटेचमेंट को रोकता है’ की पारंपरिक अवधारणा पर सवाल उठाया।

ऊर्जा की मात्रा और दृष्टि का पूर्वानुमान

Ludwig एट अल. के अध्ययन में, एयर गन जैसी अपेक्षाकृत कम ऊर्जा वाली वस्तुओं से चोट लगने पर पूर्वानुमान अधिक खराब होने की प्रवृत्ति दिखाई गई। कम प्रभाव ऊर्जा के मामले में भी, टेम्पोरल या मैक्युलर फटने से दृष्टि खराब होती है, और अंतिम दृष्टि 20/20 प्राप्त करने की दर कुल मिलाकर केवल 16.4% थी।

उच्च ऊर्जा वाली वस्तुओं (जैसे गोलियां) के मामले में, आंख के फटने का जल्दी निदान और उपचार किया जाता है, जबकि कम ऊर्जा वाली वस्तुओं से चोट लगने पर आंख की संरचना बनी रहती है लेकिन मैक्युला क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिसे खराब पूर्वानुमान का एक कारण माना जाता है।

संदर्भ

Ludwig CA, Shields RA, Do DV, Moshfeghi DM, Mahajan VB. Traumatic chorioretinitis sclopetaria: Risk factors, management, and prognosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2019;14:39-46. PMID: 30834355.
Dubovy SR, Guyton DL, Green WR. Clinicopathologic correlation of chorioretinitis sclopetaria. Retina. 1997;17(6):510-520. PMID: 9428014.
Martin DF, Awh CC, McCuen BW 2nd, Jaffe GJ, Slott JH, Machemer R. Treatment and pathogenesis of traumatic chorioretinal rupture (sclopetaria). Am J Ophthalmol. 1994;117(2):190-200. PMID: 8116747.
Papakostas TD, Yonekawa Y, Wu D, Miller JB, Veldman PB, Chee YE, Husain D, Eliott D. Retinal detachment associated with traumatic chorioretinal rupture. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2014;45(5):451-455. PMID: 25153657.
Rayess N, Rahimy E, Ho AC. Spectral-domain optical coherence tomography features of bilateral chorioretinitis sclopetaria. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2015;46(2):253-255. PMID: 25707053.