Неукротимый плакоидный хориоретинит (Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC) — редкое двустороннее воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза, впервые описанное в 2000 году1).
Он демонстрирует промежуточные признаки между острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией (APMPPE) и серпигинозным хориоидитом (SC). RPC проявляется множественными плакоидными очагами, как APMPPE, но отличается хроническим неукротимым течением, как SC. С момента первого описания в мире зарегистрировано мало случаев, что делает его редким заболеванием1).
Возраст начала заболевания в основном 20–60 лет, но также сообщалось о случаях у детей и молодых взрослых1). Продромальные вирусные симптомы наблюдаются примерно в 33% случаев1). Кроме того, сообщалось о нескольких случаях после инфекции COVID-191, 2), а также отмечена связь с тиреоидитом и церебральным васкулитом1).
APMPPE часто разрешается спонтанно, тогда как SC прогрессирует географически и имеет плохой зрительный прогноз. RPC проявляется множественными очагами, похожими на APMPPE, но постоянное появление новых очагов в течение более 6 месяцев сближает его с SC. Он рассматривается как промежуточный тип, сочетающий признаки обоих заболеваний1).
Характерно появление 50 и более множественных дискоидных очагов на обоих глазах 1, 4). Очаги имеют различные визуализационные признаки в острой и рубцовой стадиях.
Острые очаги
Офтальмоскопия: Дискоидные очаги кремового или серовато-белого цвета. Множественные, от заднего полюса до периферии.
ФАФ (аутофлуоресценция): Острые очаги демонстрируют гиперфлуоресценцию 2, 3).
ФА (флуоресцентная ангиография): Паттерн ранней гипофлуоресценции и поздней гиперфлуоресценции. Характерна ранняя гипофлуоресценция, отражающая ишемию хориоидеи 1, 4).
ИК-ангиография: Гипофлуоресцентные пятна на всех стадиях. Показатель активного хориоидита 1, 5).
Хроническая / рубцовая стадия
ФАФ: Рубцовые хронические очаги демонстрируют гипофлуоресценцию 2, 3).
ОКТ: Наблюдаются гиперрефлективные изменения наружной сетчатки, неровность ПЭС и повреждение слоя фоторецепторов 1).
ОКТ-А: Позволяет обнаружить снижение кровотока в хориокапиллярах 6). Внутренняя хориоидея считается основным местом поражения 6).
Рубцовые изменения: сохраняются атрофия, пигментация и агрегация РПЭ.
Примерно в 70% случаев в острой фазе наблюдается просачивание из диска (флуоресцентная утечка из диска зрительного нерва), согласно сообщениям5).
Характеристики различных методов визуализации приведены ниже.
| Исследование | Острая фаза | Хроническая фаза |
|---|---|---|
| FAF | Гиперфлуоресценция | Гипофлуоресценция |
| FA | Ранняя гипофлуоресценция | Поздняя гиперфлуоресценция |
| ICG | Гипофлуоресценция во все фазы | Гипофлуоресцентные пятна |
Согласно сообщениям, существуют случаи, когда новые поражения продолжают появляться в течение 5–24 месяцев1). Это является основанием для того, чтобы называть RPC «персистирующей», и это также является принципиальным отличием от острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии.
Специфическая этиология RPC не выяснена. Считается, что в основе лежит иммуноопосредованный хориоидальный васкулит.
Инфекционные продромальные симптомы : Примерно в 33% случаев наблюдаются продромальные симптомы, указывающие на вирусную инфекцию1). Конкретный возбудитель не идентифицирован.
Связанное с COVID-19 начало : Сообщалось о нескольких случаях развития RPC после инфекции COVID-191, 2). Возможно, триггером послужила иммунная аномалия после COVID-19.
Аутоиммунный механизм : Считается, что задействована Т-клеточно-опосредованная аутоиммунная реакция3). Реакция на иммуносупрессивную терапию подтверждает это.
Системные осложнения : Сообщалось о случаях, сочетающихся с тиреоидитом или церебральным васкулитом1). Необходимо учитывать возможность системного воспалительного заболевания с экстраокулярным поражением.
Ишемия хориокапилляров : Ишемия на уровне хориокапилляров считается основной патологией начала заболевания6). Подробнее см. раздел «Патофизиология и детальный механизм развития».
Диагностические критерии RPC не установлены. Клинический диагноз ставится на основании комбинации следующих признаков.
Ключевые моменты диагностики :
Заболевания, требующие дифференциальной диагностики с RPC, многочисленны. Сообщается о детальной дифференциации с 12 заболеваниями2).
| Дифференцируемое заболевание | Ключевой признак дифференциации |
|---|---|
| APMPPE | Спонтанное разрешение, не затяжное |
| Серпигинозный хориоидит | Географическое прогрессирование, склонность к односторонности |
| Синдром Фогта-Коянаги-Харада (VKH) | Системные симптомы, глазное дно в виде заката |
Другие дифференциальные диагнозы включают синдром множественных эфемерных белых точек (MEWDS), хориоретинопатию типа «птичий выстрел», инфекционный хориоидит (токсоплазмоз, туберкулез, сифилис) и хориоидит, ассоциированный с саркоидозом2).
Проводятся серологические реакции на сифилис (RPR/TPHA), QuantiFERON-TB (туберкулез), антитела к токсоплазме, рентгенография грудной клетки/КТ, АПФ (саркоидоз) и др. 1, 2).
Мультимодальная визуализация с помощью ФА, ИЦЗ, ФАФ, ОКТ и ОКТ-А необходима для диагностики и оценки активности заболевания 1, 5, 6).
ФА (особенно подтверждение ранней гипофлуоресценции) и ИЦЗ (подтверждение гипофлуоресцентных пятен во все фазы) важны для диагностики 1, 5). Обязательны исключающие тесты на сифилис, туберкулез и токсоплазмоз 1, 2). ОКТ-А полезна для оценки кровотока в хориокапиллярах 6).
Для РПХ не существует установленного стандартного протокола лечения. В настоящее время основой лечения является иммуносупрессивная терапия.
Системные стероиды используются в качестве терапии первой линии 1). Обычно начинают с перорального приема преднизолона. Однако монотерапия стероидами часто недостаточно эффективна, и требуется добавление иммуносупрессивных препаратов.
Циклоспорин + преднизолон: комбинация, используемая также у детей и молодых взрослых 1).
Азатиоприн: частота использования сообщается как 96,2%, широко применяется в качестве поддерживающей терапии 1).
Метотрексат (МТХ) 15 мг/нед: используется в качестве поддерживающей терапии после пульс-терапии циклофосфамидом 3).
В отчете о 4 случаях рефрактерной РПХ внутривенная пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 10 мг/кг привела к значительному улучшению ОЗК с 20/125 до 20/32 (P < 0,001) 3). Побочные эффекты были минимальными. В качестве поддерживающей терапии использовался МТХ 15 мг/нед 3).
В случае РПК после COVID-19 сообщалось о достижении шестимесячной ремиссии с помощью тройной комбинации циклоспорина, микофенолата мофетила (ММФ) и метилпреднизолона (тройная ИМТ) 2).
Bombuy Gimenez J и соавт. (2025) сообщили о случае РПК у 51-летнего мужчины после инфекции COVID-19, получавшего тройную ИМТ (циклоспорин + ММФ + метилпреднизолон), с достижением шестимесячной ремиссии 2). Диагноз был поставлен после тщательной дифференциальной диагностики с 12 заболеваниями.
Сообщалось о случаях применения адалимумаба, инфликсимаба и тоцилизумаба при рефрактерных или рецидивирующих формах 1). Применение тоцилизумаба было отмечено как первый в мире случай (подробнее см. раздел «Новейшие исследования и перспективы»).
В случаях, осложненных окклюзией вен сетчатки (ОВС) и периферической ретинальной неоваскуляризацией, проводилась секторальная рассеянная лазеркоагуляция 4).
Имеется сообщение о применении субтенонового триамцинолона (IVTA) у беременной пациентки с РПК 1).
Считается, что основной патологией RPC является ишемия хориокапилляров 6).
Ишемия хориокапилляров : Исследования с использованием ОКТ-А подтвердили снижение кровотока в слое хориокапилляров, причем внутренняя сосудистая оболочка считается основным местом поражения 6). Эта ишемия приводит к вторичному повреждению вышележащего пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и наружной сетчатки.
Хориоидальный васкулит : Иммуноопосредованный хориоидальный васкулит считается основным механизмом 4). Характеристики данных ФА и ИЦЗ являются общими с острой задней мультифокальной бляшковидной пигментной эпителиопатией, и предполагается, что воспаление на уровне хориоидальных сосудов вызывает нарушения кровообращения.
Распространение на сосуды сетчатки : В первом в мире зарегистрированном случае RPC, осложненной окклюзией вен сетчатки и периферической неоваскуляризацией сетчатки, было высказано предположение, что хориоидальный васкулит мог распространиться на прилежащие сосуды сетчатки 4). В качестве механизма окклюзии вен сетчатки предполагается лейкостаз 4).
Gupta RR и соавт. (2021) сообщили о первом в мире случае пациента с RPC с более чем 50 очагами, осложненного окклюзией ветви вены сетчатки (BRVO) и периферической неоваскуляризацией сетчатки 4). Это было описано как находка, подтверждающая хориоидальный васкулит в качестве основной патологии.
Значение данных ОКТ : Считается, что гиперрефлективность наружной сетчатки в острой фазе отражает повреждение комплекса фоторецептор-ПЭС, связанное с ишемией 1).
Применение тоцилизумаба при RPC у детей и молодых взрослых привлекло внимание как первый в мире отчет 1).
В отчете Zaheer HA и соавт. (2023) 17-летний пациент с RPC получал тоцилизумаб, но у него возник рецидив; после перехода на инфликсимаб была достигнута окончательная острота зрения 20/15 1). Ингибиторы ИЛ-6 (тоцилизумаб) рассматриваются как многообещающий новый вариант лечения RPC.
В серии из 4 случаев внутривенное введение циклофосфамида в дозе 10 мг/кг привело к значительному улучшению остроты зрения (BCVA) с 20/125 до 20/32 (P < 0,001) при минимальных побочных эффектах 3). Этот метод оценивается как многообещающий вариант лечения рефрактерной RPC.
Pedroza-Seres и соавт. (2025) провели пульс-терапию циклофосфамидом внутривенно в дозе 10 мг/кг у 4 пациентов, достигнув значительного улучшения BCVA (20/125 → 20/32, P < 0,001)3). В качестве поддерживающей терапии использовался MTX 15 мг/нед3).
Понимание механизма развития RPC после инфекции COVID-19 является важной задачей на будущее1, 2). Необходимы дальнейшие исследования того, как постинфекционные иммунные нарушения вызывают хориоидальный васкулит.
Его применение было описано в одном случае как первый в мире отчет1), но в настоящее время доказательства ограничены уровнем клинических случаев. Также сообщалось о случае с хорошим исходом после перехода на инфликсимаб при рецидиве1). Для установления в качестве стандартного лечения необходимы дальнейшие накопления данных.
