急性期病变
迁延性类盘状脉络膜视网膜炎（RPC）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是迁延性类圆盘状视网膜脉络膜炎（RPC）？
Section titled “1. 什么是迁延性类圆盘状视网膜脉络膜炎（RPC）？”迁延性类圆盘状视网膜脉络膜炎（Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC）是一种罕见的双眼炎症性脉络膜疾病，于2000年首次报道1)。
它表现出急性后部多发性类圆盘状色素上皮病变（APMPPE）和匍行性脉络膜炎（SC）的中间特征。RPC像APMPPE一样呈现多发性类圆盘状病变，但像SC一样呈慢性迁延性病程。自首次报道以来，全球病例数很少，是一种罕见疾病1)。
发病年龄主要在20-60岁，但也有儿童和年轻成人发病的报道1)。约33%的患者有前驱病毒症状1)。此外，已有多个COVID-19感染后发病的病例报道1, 2)，并指出与甲状腺炎和脑血管炎相关1)。
Q
RPC与APMPPE和匍行性脉络膜炎有何不同？
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 视力下降：病变累及黄斑时会导致明显的视力下降。
- 视野缺损：随着新病变的出现，相应区域出现视野缺损。
- 视物模糊和视物变形：由脉络膜和视网膜色素上皮（RPE）损伤引起。
- 闪光感：可能由炎症刺激引起。
- 无症状病变：周边部病变可能缺乏自觉症状。
特征性表现为双眼出现50个以上的多发性类圆形病变1, 4)。病变在急性期和瘢痕期呈现不同的影像学表现。
慢性期·瘢痕期
FAF：瘢痕化的慢性病变显示低荧光2, 3)。
OCT：可见外视网膜高反射变化、RPE不规则、光感受器层损伤1)。
OCT-A：可检测到脉络膜毛细血管层血流减少6)。内层脉络膜被认为是主要损伤部位6)。
瘢痕病变：表现为RPE萎缩、色素沉着和聚集。
据报道，约70%的病例在急性期出现视盘渗漏（视神经乳头荧光素渗漏）5)。
各种影像学检查的特征如下所示。
| 检查 | 急性期表现 | 慢性期表现 |
|---|---|---|
| FAF | 高荧光 | 低荧光 |
| FA | 早期低荧光 | 晚期高荧光 |
| ICG | 全期低荧光 | 低荧光斑 |
Q
新病变会持续出现多长时间？
A
据报道，存在新病变持续出现5至24个月的病例1)。这是将RPC称为“迁延性”的依据，也是与急性后部多发性鳞状色素上皮病变的本质区别。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”RPC的具体病因尚未明确。目前认为主要是免疫介导的脉络膜血管炎。
感染前驱症状：约33%的病例出现提示病毒感染的前驱症状1)。具体病原体尚未确定。
COVID-19相关发病：已有多个在COVID-19感染后发生RPC的病例报告1, 2)。COVID-19后的免疫异常可能是诱因。
自身免疫机制：认为涉及T细胞介导的自身免疫反应3)。对免疫抑制治疗的反应性支持这一点。
系统性并发症：已有合并甲状腺炎和脑血管炎的病例报告1)。需要考虑伴有眼外病变的全身性炎症性疾病的可能性。
脉络膜毛细血管缺血：脉络膜毛细血管水平的缺血被认为是发病的主要病理机制6)。详情请参阅“病理生理学与详细发病机制”一节。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”RPC的诊断标准尚未建立。根据以下特征的组合进行临床诊断。
诊断要点：
- 迁延性病程：新病变出现持续6个月以上
- 双眼多发性类圆盘状病变：可多达50个以上1, 4)
- 特征性影像学表现：FA早期低荧光、ICG全期低荧光1, 5)
- 排除检查阴性确认：梅毒、结核、弓形虫等感染性疾病1, 2)
需要与RPC鉴别的疾病范围广泛。已有与12种疾病进行详细鉴别的报道2)。
| 鉴别疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| APMPPE | 自然缓解，不迁延 |
| 匐行性脉络膜炎 | 地图状进展，倾向单眼 |
| VKH综合征 | 全身症状，晚霞状眼底 |
其他鉴别疾病包括多发性一过性白点综合征（MEWDS）、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、感染性脉络膜炎（弓形虫、结核、梅毒）、结节病相关性脉络膜炎等2)。
进行梅毒血清学检查（RPR/TPHA）、QuantiFERON-TB（结核）、弓形虫抗体、胸部X线/CT和ACE（结节病）1, 2)。
眼科详细检查
Section titled “眼科详细检查”FA、ICG、FAF、OCT和OCT-A的多模态影像评估对于诊断和疾病活动性评估至关重要1, 5, 6)。
Q
诊断RPC所需的最低限度检查是什么？
A
FA（特别是确认早期低荧光）和ICG（确认全期低荧光斑）对诊断很重要1, 5)。此外，必须进行梅毒、结核和弓形虫的排除检查1, 2)。OCT-A有助于评估脉络膜毛细血管血流6)。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”RPC尚无确立的标准治疗方案。目前，免疫抑制治疗是治疗的基础。
全身性类固醇作为一线治疗药物1)。通常开始口服泼尼松龙。然而，单用类固醇治疗往往效果不佳，需要加用免疫抑制剂。
环孢素+泼尼松龙：即使在儿童和年轻成人病例中也使用的组合1)。
硫唑嘌呤：据报道使用率为96.2%，广泛用作维持治疗1)。
甲氨蝶呤（MTX）15毫克/周：在环磷酰胺脉冲治疗后用作维持治疗3)。
环磷酰胺静脉脉冲治疗
Section titled “环磷酰胺静脉脉冲治疗”在一项针对4例难治性RPC的报告中，环磷酰胺静脉脉冲治疗（10毫克/千克）使最佳矫正视力从20/125显著改善至20/32（P<0.001）3)。副作用极小。MTX 15毫克/周用作维持治疗3)。
三联免疫抑制疗法（三联IMT）
Section titled “三联免疫抑制疗法（三联IMT）”在COVID-19后RPC病例中，有报道称使用环孢素+霉酚酸酯（MMF）+甲泼尼龙的三联疗法（三联IMT）实现了6个月的缓解2)。
Bombuy Gimenez J等人（2025）报道了一例51岁男性在COVID-19感染后发生RPC，采用三联IMT（环孢素+MMF+甲泼尼龙）治疗，实现了6个月的缓解2)。该病例经过与12种疾病的详细鉴别后确诊。
有报道称在难治性或复发性病例中使用了阿达木单抗、英夫利西单抗和托珠单抗1)。托珠单抗的使用作为全球首例报告受到关注（详见“最新研究与未来展望”部分）。
特殊病型的处理
Section titled “特殊病型的处理”在合并视网膜静脉阻塞（RVO）和周边视网膜新生血管的病例中，已实施扇形散射激光光凝术4)。
有报道称在妊娠RPC病例中使用了Tenon囊下曲安奈德（IVTA）1)。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”RPC的主要病理被认为是脉络膜毛细血管缺血6)。
脉络膜毛细血管缺血：OCT-A研究证实脉络膜毛细血管层血流减少，内层脉络膜是损伤的主要部位6)。这种缺血继发性损伤上方的视网膜色素上皮（RPE）和外层视网膜。
脉络膜血管炎：免疫介导的脉络膜血管炎被认为是根本机制4)。FA和ICG表现的特征与急性后极部多发性鳞状色素上皮病变相同，推测脉络膜血管水平的炎症导致循环障碍。
波及视网膜血管：在世界首例合并视网膜静脉阻塞和周边视网膜新生血管的病例中，提示脉络膜血管炎可能波及邻近的视网膜血管4)。白细胞淤滞被认为是视网膜静脉阻塞的机制4)。
Gupta RR等人（2021）报告了世界首例具有50个以上病灶的RPC患者合并分支视网膜静脉阻塞（BRVO）和周边视网膜新生血管4)。该发现被描述为支持脉络膜血管炎是主要病理的证据。
OCT表现的意义：急性期外层视网膜的高反射被认为反映了缺血导致的光感受器-RPE复合体损伤1)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”托珠单抗（世界首例报告）
Section titled “托珠单抗（世界首例报告）”托珠单抗用于儿童和年轻成人RPC作为世界首例报告备受关注1)。
Zaheer HA等人（2023）的报告显示，一名17岁RPC患者接受托珠单抗治疗后复发，随后改用英夫利西单抗，最终视力达到20/151)。IL-6抑制剂（托珠单抗）有望成为RPC的新治疗选择。
环磷酰胺静脉脉冲疗法的前景
Section titled “环磷酰胺静脉脉冲疗法的前景”在一项4例患者的病例系列中，环磷酰胺静脉注射10 mg/kg显著改善视力（BCVA）从20/125至20/32（P < 0.001），且副作用最小3)。它被评估为难治性RPC的一种有前景的治疗选择。
Pedroza-Seres等人（2025）对4例患者实施了环磷酰胺静脉注射10 mg/kg脉冲治疗，BCVA显著改善（20/125→20/32，P＜0.001）3)。维持治疗使用MTX 15 mg/周3)。
COVID-19后RPC的病理机制
Section titled “COVID-19后RPC的病理机制”阐明COVID-19感染后RPC发病的机制是未来的重要课题1, 2)。关于感染后的免疫异常如何引起脉络膜血管炎，需要进一步研究。
Q
托珠单抗对RPC有效吗？
A
作为全球首例报告，有1例使用的报道1)，但目前仅停留在病例报告级别的证据。也有复发病例更换为英夫利西单抗后获得良好结局的报道1)。要确立为标准治疗，还需要今后的积累。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Haniah A. Zaheer, Jamie Odden, Meghal Gagrani, Fatma Zaguia, Careen Lowder, Andreea Coca, Margalit E. Rosenkranz, Preeti Patil-Chhablani, et al. Relentless placoid chorioretinitis: A review of four cases in pediatric and young adult patients with a discussion of therapeutic strategies. Front. Pediatr. 2023;11. doi:10.3389/fped.2023.885230.
- Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
- Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
- Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
- Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
- Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.