지속성 원반모양 맥락망막염 (RPC)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 지속성 원반모양 맥락망막염(RPC)은 2000년에 처음 보고된 매우 드문 양안 염증성 맥락막 질환입니다.
• 급성 후방 다발성 원반모양 색소상피병증(APMPPE)과 사행성 맥락막염(SC)의 특징을 모두 가지며, 6개월 이상 새로운 병변이 계속 나타납니다.
• 양안에 50개 이상의 원반모양 병변이 나타날 수 있습니다.
• COVID-19 감염 후 발병이 보고되었으며, 자가면역 기전이 관여하는 것으로 생각됩니다.
• 치료는 스테로이드를 중심으로 한 면역억제 요법이 기본이며, 난치성 예에는 시클로포스파미드 정맥 주사나 생물학적 제제가 사용됩니다.
• 맥락막 모세혈관의 허혈이 주요 병태로 생각됩니다.

1. 지속성 원반모양 맥락망막염(RPC)이란?

지속성 원반모양 맥락망막염(Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC)은 2000년에 처음 보고된 드문 양안 염증성 맥락막 질환입니다¹⁾.

급성 후방 다발성 원반모양 색소상피병증(APMPPE)과 사행성 맥락막염(SC)의 중간 특징을 보입니다. RPC는 APMPPE처럼 다발성 원반모양 병변을 나타내지만, SC처럼 만성 지속성 경과를 취한다는 점에서 다릅니다. 첫 보고 이후 현재까지 전 세계적으로 보고 예가 적은 희귀 질환입니다¹⁾.

발병 연령은 주로 20~60세로 알려져 있지만, 소아 및 젊은 성인에서의 발병도 보고되었습니다¹⁾. 발병 전 바이러스 전구 증상이 약 33%에서 나타납니다¹⁾. 또한 COVID-19 감염 후 발병 사례가 여러 건 보고되었으며^{1, 2)}, 갑상선염 및 뇌혈관염과의 연관성도 지적되고 있습니다¹⁾.

Q RPC는 APMPPE 및 사행성 맥락막염과 어떻게 다른가요?

A

APMPPE는 자연적으로 호전되는 경우가 많은 반면, SC는 지리적으로 진행하여 시력 예후가 나쁩니다. RPC는 APMPPE와 유사한 다발성 병변을 나타내지만, 6개월 이상 새로운 병변이 계속 나타난다는 점에서 SC와 유사합니다. 두 질환의 특징을 모두 갖춘 중간형으로 위치 지어집니다¹⁾.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

• 시력 저하: 병변이 황반부에 미치면 현저한 시력 저하를 초래합니다.
• 시야 결손: 새로운 병변의 출현에 따라 해당 부위의 시야 결손이 발생합니다.
• 시야 흐림 및 변시증: 맥락막 및 망막색소상피(RPE)의 손상으로 인해 발생합니다.
• 광시증: 염증 자극으로 인해 발생할 수 있습니다.
• 무증상 병변: 주변부 병변에서는 자각 증상이 없을 수 있습니다.

임상 소견

양안에 50개 이상의 다발성 원반형 병변이 나타나는 것이 특징적입니다^{1, 4)}. 병변은 급성기와 반흔기에서 다른 영상 소견을 보입니다.

급성기 병변

안저 소견: 크림색 내지 회백색의 원반형 병변. 후극부에서 주변부까지 다발성으로 나타납니다.

FAF(자가형광): 급성 병변은 고형광을 보입니다^{2, 3)}.

FA(형광안저조영): 조기 저형광, 후기 고형광의 패턴. 맥락막 허혈을 반영한 조기 저형광이 특징적입니다^{1, 4)}.

ICG 조영: 전 기간에 걸쳐 저형광 반점을 보입니다. 활동성 맥락막염의 지표가 됩니다^{1, 5)}.

만성기·반흔기

FAF: 반흔화된 만성 병변은 저형광을 보입니다^{2, 3)}.

OCT: 외망막의 고반사 변화, RPE 불규칙, 광수용체층 손상이 관찰됩니다¹⁾.

OCT-A: 맥락막모세혈관층의 혈류 감소를 검출할 수 있습니다⁶⁾. 내층 맥락막이 주된 손상 부위로 간주됩니다⁶⁾.

반흔 병변: RPE 위축, 색소 침착 및 응집으로 남습니다.

약 70%의 증례에서 급성기에 시신경 유두에서 누출(형광 누출)이 관찰된다는 보고가 있습니다⁵⁾.

다양한 영상 검사의 특징은 아래와 같습니다.

검사	급성기 소견	만성기 소견
FAF	고형광	저형광
FA	초기 저형광	후기 고형광
ICG	전 기간 저형광	저형광 반점

Q 새 병변은 얼마나 오랫동안 계속 나타나나요?

A

보고에 따르면 5~24개월 동안 새로운 병변이 계속 나타나는 증례가 있습니다¹⁾. 이것이 RPC를 ‘지연성’이라고 부르는 근거이며, 급성 후방 다발성 원반형 색소상피증과의 본질적인 차이점이기도 합니다.

3. 원인 및 위험 요인

RPC의 특정 병인은 밝혀지지 않았습니다. 주로 면역 매개성 맥락막 혈관염으로 생각됩니다.

감염 전구 증상: 약 33%의 증례에서 바이러스 감염을 시사하는 전구 증상이 나타납니다¹⁾. 특정 병원체는 확인되지 않았습니다.

COVID-19 관련 발병: COVID-19 감염 후 RPC가 발생한 여러 증례가 보고되었습니다^{1, 2)}. COVID-19 이후의 면역 이상이 유발 요인이 되었을 가능성이 있습니다.

자가면역 기전: T 세포 매개 자가면역 반응이 관여하는 것으로 생각됩니다³⁾. 면역억제 요법에 대한 반응성이 이를 뒷받침합니다.

전신 합병증: 갑상선염 및 뇌혈관염을 동반한 증례가 보고되었습니다¹⁾. 안외 병변을 동반한 전신 염증성 질환의 가능성을 염두에 두어야 합니다.

맥락막 모세혈관 허혈: 맥락막 모세혈관 수준의 허혈이 발병의 주요 병태로 간주됩니다⁶⁾. 자세한 내용은 「병태생리학·상세한 발병 기전」 항목을 참조하십시오.

전신 검사의 중요성

RPC는 특정 유발 요인 없이 발생할 수도 있지만, 갑상선염, 뇌혈관염, 전신 염증성 질환의 합병이 보고되었습니다. 안과적 평가와 함께 전신 선별 검사를 시행하는 것이 중요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

RPC의 진단 기준은 확립되지 않았습니다. 다음 특징의 조합을 통해 임상 진단을 내립니다.

진단 포인트:

• 지연성 경과: 6개월 이상에 걸친 새로운 병변의 출현
• 양안성 다발성 원반모양 병변: 50개 이상에 이를 수 있음^{1, 4)}
• 특징적인 영상 소견: FA 조기 저형광, ICG 전기 저형광^{1, 5)}
• 배제 검사 음성 확인: 매독, 결핵, 톡소포자충 등 감염 질환^{1, 2)}

감별 진단

RPC와 감별이 필요한 질환은 다양하다. 12개 질환과의 상세한 감별이 보고되었다²⁾.

감별 질환	감별 포인트
APMPPE	자연 회복, 지속되지 않음
사행성 맥락막염	지도상 진행, 단안성 경향
VKH 증후군	전신 증상, 석양빛 안저

기타 감별 질환으로 다발성 일과성 백반 증후군(MEWDS), 버드샷 망막맥락막병증, 감염성 맥락막염(톡소포자충, 결핵, 매독), 유육종증 관련 맥락막염 등이 있다²⁾.

배제 검사

매독 혈청 검사(RPR/TPHA), QuantiFERON-TB(결핵), 톡소플라즈마 항체, 흉부 X선/CT, ACE(사르코이드증) 등을 시행합니다^{1, 2)}.

안과적 정밀 검사

FA, ICG, FAF, OCT, OCT-A의 다중 모달 영상 평가는 진단과 질병 활성도 평가에 필수적입니다^{1, 5, 6)}.

Q RPC를 진단하기 위해 최소한 필요한 검사는 무엇인가요?

A

FA(특히 조기 저형광 확인)와 ICG(전 기간 저형광 반점 확인)가 진단에 중요합니다^{1, 5)}. 또한 매독, 결핵, 톡소플라즈마에 대한 배제 검사가 필수입니다^{1, 2)}. OCT-A는 맥락막 모세혈관의 혈류 평가에 유용합니다⁶⁾.

5. 표준 치료법

RPC에 대해 확립된 표준 치료 프로토콜은 존재하지 않습니다. 현재 면역억제 요법이 치료의 기본입니다.

스테로이드 요법

전신 스테로이드가 1차 선택 약물로 사용됩니다¹⁾. 프레드니솔론 경구 투여가 일반적으로 시작됩니다. 그러나 단독 스테로이드 요법으로는 충분한 효과를 얻지 못하는 경우가 많아 면역억제제 추가가 필요합니다.

면역억제제

사이클로스포린 + 프레드니솔론: 소아 및 젊은 성인 환자에서도 사용되는 조합입니다¹⁾.

아자티오프린: 사용률 96.2%로 보고되며 유지 요법으로 널리 사용됩니다¹⁾.

메토트렉세이트(MTX) 15mg/주: 사이클로포스파미드 펄스 요법 후 유지 요법으로 사용됩니다³⁾.

사이클로포스파미드 정맥 펄스 요법

난치성 RPC 4예를 대상으로 한 보고에서 사이클로포스파미드 정맥 10mg/kg 펄스 요법으로 BCVA가 20/125에서 20/32로 유의하게 개선되었습니다(P<0.001)³⁾. 부작용은 최소였습니다. 유지 요법으로 MTX 15mg/주가 사용되었습니다³⁾.

삼중 면역억제 요법 (삼중 IMT)

코로나19 후 RPC 증례에서 사이클로스포린 + 마이코페놀레이트 모페틸(MMF) + 메틸프레드니솔론의 삼중 요법(삼중 IMT)으로 6개월간 관해가 달성된 사례가 보고되었습니다²⁾.

Bombuy Gimenez J 등(2025)은 코로나19 감염 후 발생한 51세 남성 RPC 환자에게 삼중 IMT(사이클로스포린+MMF+메틸프레드니솔론)를 시행하여 6개월 관해를 달성했다고 보고했습니다²⁾. 12개 질환과의 상세한 감별을 거쳐 진단되었습니다.

생물학적 제제

난치성 또는 재발성 증례에서 아달리무맙, 인플릭시맙, 토실리주맙이 사용된 사례가 보고되었습니다¹⁾. 토실리주맙의 사용은 세계 최초 보고로 주목받고 있습니다 (자세한 내용은 “최신 연구와 향후 전망” 항목 참조).

특수 병형에 대한 대응

망막정맥폐쇄(RVO) 및 주변부 망막신생혈관을 합병한 증례에서는 부채꼴 산란 레이저 광응고술이 시행되었습니다⁴⁾.

임산부 치료

임산부 RPC 증례에서 테논낭하 트리암시놀론(IVTA)이 사용된 보고가 있습니다¹⁾.

치료 시 주의사항

• RPC에 대한 확립된 치료 프로토콜은 없으며, 근거는 주로 증례 보고 및 증례 집적 연구에 기반합니다.
• 면역억제제 장기 사용 시 감염증, 골수억제, 신독성 등의 부작용에 주의가 필요합니다.
• 사이클로포스파미드는 강력한 면역억제제이며, 출혈성 방광염, 골수억제, 이차 발암 등의 위험을 고려하여 사용해야 합니다.
• 치료의 시작 또는 변경은 전문의의 신중한 판단 하에 이루어져야 합니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

RPC의 주요 병태는 맥락막모세혈관의 허혈로 생각됩니다⁶⁾.

맥락막모세혈관 허혈: OCT-A 연구에서 맥락막모세혈관층의 혈류 감소가 확인되었으며, 내층 맥락막이 손상의 주요 부위입니다⁶⁾. 이 허혈은 상층의 망막색소상피(RPE) 및 외망막에 이차적 손상을 초래합니다.

맥락막혈관염: 면역 매개성 맥락막혈관염이 근본적인 기전으로 간주됩니다⁴⁾. FA 및 ICG 소견의 특징은 급성 후극부 다발성 원반모양 색소상피증과 공통되며, 맥락막 혈관 수준의 염증이 순환 장애를 유발하는 것으로 추정됩니다.

망막혈관으로의 파급: 망막정맥폐쇄 및 주변부 망막신생혈관을 합병한 세계 최초 보고 사례에서는 맥락막혈관염이 인접한 망막혈관으로 파급되었을 가능성이 시사되었습니다⁴⁾. 망막정맥폐쇄의 기전으로 백혈구 정체(leukostasis)가 추정됩니다⁴⁾.

Gupta RR 등(2021)은 50개 이상의 병변을 가진 RPC 환자에서 분지망막정맥폐쇄(BRVO)와 주변부 망막신생혈관이 합병된 세계 최초 사례를 보고했습니다⁴⁾. 이는 맥락막혈관염이 주 병태임을 지지하는 소견으로 기술되었습니다.

OCT 소견의 의의: 급성기 외망막의 고반사는 허혈에 따른 광수용체-RPE 복합체 손상을 반영하는 것으로 생각됩니다¹⁾.

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7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 꼭 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

토실리주맙 (세계 최초 보고)

소아 및 젊은 성인 RPC에 대한 토실리주맙 사용은 세계 최초 보고로 주목받고 있습니다¹⁾.

Zaheer HA 등(2023)의 보고에 따르면, 17세 RPC 환자에게 토실리주맙을 투여했으나 재발하여 인플릭시맙으로 변경한 후 최종 시력 20/15를 달성했습니다¹⁾. IL-6 억제제(토실리주맙)는 RPC의 새로운 치료 옵션으로 기대됩니다.

시클로포스파미드 정맥 펄스 요법의 유망성

4명의 환자를 대상으로 한 증례 집적에서 시클로포스파미드 정맥주사 10 mg/kg으로 시력(BCVA)이 20/125에서 20/32로 유의하게 개선되었고(P < 0.001), 부작용은 최소였습니다³⁾. 난치성 RPC에 대한 유망한 치료 옵션으로 평가됩니다.

Pedroza-Seres 등(2025)은 4예에 시클로포스파미드 IV 10 mg/kg 펄스 요법을 시행하여 BCVA의 유의한 개선(20/125→20/32, P<0.001)을 달성했습니다³⁾. 유지 요법으로 MTX 15 mg/주가 사용되었습니다³⁾.

COVID-19 후 RPC의 병태생리

COVID-19 감염 후 RPC 발병 기전을 규명하는 것은 향후 중요한 과제입니다^{1, 2)}. 감염 후 면역 이상이 어떻게 맥락막 혈관염을 유발하는지에 대한 추가 연구가 필요합니다.

Q 토실리주맙은 RPC에 효과적인가요?

A

세계 최초 보고로 1예에서 사용이 보고되었지만¹⁾, 현재로서는 증례 보고 수준의 근거에 그칩니다. 재발에 대해 인플릭시맙으로 변경하여 좋은 결과를 얻은 증례도 보고되었습니다¹⁾. 표준 치료로 확립되기 위해서는 향후 축적이 필요합니다.

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8. 참고문헌

1. Zaheer HA, Cheema MR, Subhani SN, et al. Relentless placoid chorioretinitis in pediatric and young adult patients: a case series with review of the literature. Front Pediatr. 2023;11:885230.
2. Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
3. Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
4. Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
5. Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
6. Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.