La coriorretinitis placoides implacable (Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC) es una enfermedad coroidea inflamatoria bilateral rara, reportada por primera vez en el año 20001).
Muestra características intermedias entre la epiteliopatía pigmentaria placoides multifocal posterior aguda (APMPPE) y la coroiditis serpiginosa (SC). La RPC presenta múltiples lesiones placoides como la APMPPE, pero difiere en que sigue un curso crónico implacable como la SC. Desde el primer informe, sigue siendo una enfermedad rara con pocos casos en todo el mundo1).
La edad de inicio es principalmente de 20 a 60 años, pero también se ha reportado inicio en niños y adultos jóvenes1). Los síntomas virales prodrómicos ocurren en aproximadamente el 33% de los casos1). Además, se han reportado múltiples casos después de la infección por COVID-191, 2), y se han señalado asociaciones con tiroiditis y vasculitis cerebral1).
Q¿En qué se diferencia la RPC de la APMPPE y la coroiditis serpiginosa?
A
La APMPPE a menudo se resuelve espontáneamente, mientras que la SC progresa geográficamente con mal pronóstico visual. La RPC presenta múltiples lesiones similares a la APMPPE, pero las nuevas lesiones continúan apareciendo durante más de 6 meses, asemejándose a la SC. Se posiciona como un tipo intermedio que combina características de ambas1).
Es característica la aparición bilateral de 50 o más lesiones discoides múltiples 1, 4). Las lesiones presentan diferentes hallazgos de imagen en la fase aguda y en la fase cicatricial.
Lesiones agudas
Hallazgos de fondo de ojo: Lesiones discoides de color crema a blanco grisáceo. Múltiples desde el polo posterior hasta la periferia.
FAF (Autofluorescencia del fondo): Las lesiones agudas muestran hiperautofluorescencia 2, 3).
FA (Angiografía con fluoresceína): Patrón de hipofluorescencia temprana e hiperfluorescencia tardía. Es característica la hipofluorescencia temprana que refleja isquemia coroidea 1, 4).
Angiografía con ICG: Manchas hipofluorescentes en todas las fases. Es un indicador de coroiditis activa 1, 5).
Fase crónica y cicatricial
FAF: Las lesiones crónicas cicatrizadas muestran hipoautofluorescencia 2, 3).
OCT: Se observan cambios hiperreflectivos en la retina externa, irregularidad del EPR y daño en la capa de fotorreceptores 1).
OCT-A: Puede detectar disminución del flujo sanguíneo en la capa coriocapilar6). La coroides interna se considera el sitio principal de daño 6).
Lesiones cicatriciales: Permanece como atrofia, pigmentación y agregación del EPR.
Se ha informado que en aproximadamente el 70% de los casos se observa fuga del disco (fuga de fluoresceína del disco óptico) en la fase aguda5).
Las características de varias pruebas de imagen se muestran a continuación.
Q¿Durante cuánto tiempo siguen apareciendo nuevas lesiones?
A
Según los informes, existen casos en los que continúan apareciendo nuevas lesiones durante 5 a 24 meses1). Esta es la base para llamar a la RPC “prolongada” y también es una diferencia esencial con la epiteliopatía pigmentaria placoides multifocal posterior aguda.
No se ha dilucidado la etiología específica de la RPC. Se cree que es principalmente una vasculitis coroidea inmunomediada.
Síntomas prodrómicos de infección: Aproximadamente el 33% de los casos presentan síntomas prodrómicos que sugieren una infección viral1). No se ha identificado el patógeno específico.
Inicio relacionado con COVID-19: Se han reportado varios casos de RPC después de la infección por COVID-191, 2). Las anomalías inmunitarias posteriores a la COVID-19 pueden haber sido un desencadenante.
Mecanismo autoinmune: Se cree que está involucrada una reacción autoinmune mediada por células T3). La respuesta a la terapia inmunosupresora respalda esto.
Complicaciones sistémicas: Se han reportado casos complicados con tiroiditis y vasculitis cerebral1). Es necesario tener en cuenta la posibilidad de una enfermedad inflamatoria sistémica con afectación extraocular.
Isquemia coriocapilar: La isquemia a nivel de la coriocapilar se considera la principal patogenia del inicio6). Para más detalles, consulte la sección “Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio”.
No se han establecido criterios diagnósticos para la RPC. El diagnóstico clínico se realiza mediante una combinación de las siguientes características.
Puntos diagnósticos:
Curso prolongado: Aparición de nuevas lesiones durante 6 meses o más
Lesiones disciformes múltiples bilaterales: Pueden llegar a 50 o más1, 4)
Hallazgos de imagen característicos: Hipofluorescencia temprana en FA, hipofluorescencia en todas las fases en ICG1, 5)
Confirmación negativa de pruebas de exclusión: Enfermedades infecciosas como sífilis, tuberculosis, toxoplasmosis1, 2)
Realizar serología de sífilis (RPR/TPHA), QuantiFERON-TB (tuberculosis), anticuerpos contra toxoplasma, radiografía de tórax/TC y ACE (sarcoidosis) 1, 2).
La evaluación de imágenes multimodales con FA, ICG, FAF, OCT y OCT-A es esencial para el diagnóstico y la evaluación de la actividad de la enfermedad 1, 5, 6).
Q¿Cuáles son las pruebas mínimas necesarias para diagnosticar RPC?
A
La FA (especialmente confirmando hipofluorescencia temprana) y la ICG (confirmando manchas hipofluorescentes en todas las fases) son importantes para el diagnóstico 1, 5). Además, las pruebas de exclusión para sífilis, tuberculosis y toxoplasma son obligatorias 1, 2). La OCT-A es útil para evaluar el flujo sanguíneo de la coriocapilar6).
Los esteroides sistémicos se utilizan como tratamiento de primera línea 1). Generalmente se inicia la administración oral de prednisolona. Sin embargo, la monoterapia con esteroides a menudo no logra un efecto suficiente y es necesario agregar agentes inmunosupresores.
En un informe de 4 casos de RPC refractaria, la terapia de pulso intravenoso con ciclofosfamida a 10 mg/kg mejoró significativamente la AVMC de 20/125 a 20/32 (P < 0.001) 3). Los efectos secundarios fueron mínimos. Se utilizó MTX 15 mg/semana como terapia de mantenimiento 3).
En casos de RPC post-COVID-19, se ha reportado un caso en el que se logró la remisión durante 6 meses con terapia triple (triple IMT) que consiste en ciclosporina, micofenolato de mofetilo (MMF) y metilprednisolona2).
Bombuy Gimenez J et al. (2025) reportaron la remisión a los 6 meses en un varón de 51 años con RPC tras infección por COVID-19, tratado con triple IMT (ciclosporina + MMF + metilprednisolona)2). El diagnóstico se realizó tras una diferenciación detallada de 12 enfermedades.
En casos complicados con oclusión de la vena retiniana (RVO) y neovascularización retiniana periférica, se ha realizado fotocoagulación con láser de dispersión sectorial4).
Se cree que la patología principal de la RPC es la isquemia de la coriocapilar6).
Isquemia coriocapilar: Los estudios con OCT-A han confirmado una reducción del flujo sanguíneo en la capa coriocapilar, siendo la coroides interna el sitio principal del daño 6). Esta isquemia daña secundariamente el epitelio pigmentario de la retina (EPR) suprayacente y la retina externa.
Vasculitis coroidea: Se considera que la vasculitis coroidea inmunomediada es el mecanismo subyacente 4). Las características de los hallazgos de la AF y la ICG son comunes con la epiteliopatía pigmentaria placoides multifocal posterior aguda, lo que sugiere que la inflamación a nivel de los vasos coroideos causa trastornos circulatorios.
Extensión a los vasos retinianos: En el primer caso reportado en el mundo complicado con oclusión de la vena retiniana y neovascularización retiniana periférica, se sugirió que la vasculitis coroidea pudo haberse extendido a los vasos retinianos adyacentes 4). Se hipotetiza que la leucostasis es el mecanismo de la oclusión de la vena retiniana 4).
Gupta RR y cols. (2021) reportaron el primer caso en el mundo de un paciente con RPC con más de 50 lesiones complicado con oclusión de la vena retiniana ramificada (OVRR) y neovascularización retiniana periférica 4). Esto se describió como un hallazgo que respalda que la vasculitis coroidea es la patología principal.
Importancia de los hallazgos de la OCT: La hiperreflectividad de la retina externa en la fase aguda se cree que refleja el daño al complejo fotorreceptor-EPR debido a la isquemia 1).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
El uso de tocilizumab para la RPC pediátrica y en adultos jóvenes ha llamado la atención como el primer informe mundial 1).
En el informe de Zaheer HA y cols. (2023), un paciente de 17 años con RPC recibió tocilizumab pero experimentó recurrencia; después de cambiar a infliximab, se logró una agudeza visual final de 20/15 1). Se espera que los inhibidores de IL-6 (tocilizumab) sean una nueva opción de tratamiento para la RPC.
Promesa de la terapia de pulso intravenoso con ciclofosfamida
En una serie de casos de 4 pacientes, la ciclofosfamida intravenosa a 10 mg/kg mejoró significativamente la agudeza visual (AVMC) de 20/125 a 20/32 (P < 0.001) con efectos secundarios mínimos 3). Se evalúa como una opción de tratamiento prometedora para la RPC refractaria.
Pedroza-Seres et al. (2025) administraron terapia de pulso de ciclofosfamida IV a 10 mg/kg en 4 casos, logrando una mejora significativa en la BCVA (20/125 → 20/32, P < 0.001) 3). Se utilizó MTX 15 mg/semana como terapia de mantenimiento 3).
Elucidar el mecanismo de aparición de RPC después de la infección por COVID-19 es un desafío importante futuro 1, 2). Se necesita más investigación sobre cómo las anomalías inmunitarias posteriores a la infección desencadenan la vasculitis coroidea.
Q¿Es efectivo el tocilizumab para la RPC?
A
Como primer informe mundial, se ha reportado su uso en un caso 1), pero actualmente la evidencia se limita al nivel de reporte de caso. También se ha reportado un caso con recurrencia que logró un buen resultado tras cambiar a infliximab1). Se necesita mayor acumulación para establecerlo como tratamiento estándar.
Zaheer HA, Cheema MR, Subhani SN, et al. Relentless placoid chorioretinitis in pediatric and young adult patients: a case series with review of the literature. Front Pediatr. 2023;11:885230.
Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.
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