Die unerbittliche plakoide Chorioretinitis (Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC) ist eine seltene bilaterale entzündliche Aderhauterkrankung, die erstmals im Jahr 2000 beschrieben wurde1).
Sie zeigt intermediäre Merkmale zwischen der akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie (APMPPE) und der Serpiginosa-Chorioretinitis (SC). Die RPC präsentiert sich mit multiplen plakoiden Läsionen wie die APMPPE, unterscheidet sich jedoch durch einen chronisch-unerbittlichen Verlauf wie die SC. Seit der Erstbeschreibung wurden weltweit nur wenige Fälle berichtet, was sie zu einer seltenen Erkrankung macht1).
Das Erkrankungsalter liegt hauptsächlich zwischen 20 und 60 Jahren, aber auch Fälle bei Kindern und jungen Erwachsenen wurden berichtet1). Prodromale virale Symptome treten bei etwa 33 % der Fälle auf1). Darüber hinaus wurden mehrere Fälle nach einer COVID-19-Infektion gemeldet1, 2), und es wurde auch ein Zusammenhang mit Thyreoiditis und zerebraler Vaskulitis festgestellt1).
QWie unterscheidet sich die RPC von der APMPPE und der Serpiginosa-Chorioretinitis?
A
Die APMPPE heilt oft spontan ab, während die SC geografisch fortschreitet und eine schlechte Sehprognose hat. Die RPC zeigt multiple Läsionen ähnlich der APMPPE, aber das anhaltende Auftreten neuer Läsionen über mehr als 6 Monate ähnelt der SC. Sie wird als intermediärer Typ mit Merkmalen beider Erkrankungen angesehen1).
Charakteristisch ist das Auftreten von 50 oder mehr multiplen scheibenförmigen Läsionen beidseits 1, 4). Die Läsionen zeigen in der akuten Phase und in der Narbenphase unterschiedliche bildgebende Befunde.
Akute Läsionen
Fundusbefund: Cremefarbene bis grauweiße scheibenförmige Läsionen. Multipel vom hinteren Pol bis zur Peripherie.
FAF (Autofluoreszenz): Akute Läsionen zeigen eine Hyperfluoreszenz 2, 3).
FA (Fluoreszenzangiographie): Muster mit früher Hypofluoreszenz und später Hyperfluoreszenz. Die frühe Hypofluoreszenz, die eine Aderhautischämie widerspiegelt, ist charakteristisch 1, 4).
ICG-Angiographie: Hypofluoreszente Flecken in allen Phasen. Indikator für eine aktive Aderhautentzündung 1, 5).
Chronische Phase / Narbenstadium
FAF: Vernarbte chronische Läsionen zeigen eine Hypofluoreszenz 2, 3).
OCT: Es zeigen sich hyperreflektive Veränderungen der äußeren Netzhaut, RPE-Unregelmäßigkeiten und eine Schädigung der Photorezeptorschicht 1).
OCT-A: Kann eine verminderte Durchblutung der Choriokapillaris nachweisen 6). Die innere Aderhaut gilt als Hauptort der Schädigung 6).
Narbenläsionen: Atrophie, Pigmentierung und Aggregation des RPE bleiben bestehen.
Bei etwa 70 % der Fälle wird in der akuten Phase ein Leck aus der Papille (Fluoreszenzleckage der Sehnervenpapille) berichtet5).
Die Merkmale der verschiedenen bildgebenden Verfahren sind unten aufgeführt.
Berichten zufolge gibt es Fälle, in denen über 5 bis 24 Monate hinweg neue Läsionen auftreten1). Dies ist der Grund, warum die RPC als „persistierend“ bezeichnet wird, und auch der wesentliche Unterschied zur akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie.
Die spezifische Ätiologie der RPC ist nicht geklärt. Es wird angenommen, dass eine immunvermittelte Aderhautvaskulitis hauptsächlich beteiligt ist.
Infektiöse Prodromalsymptome : Bei etwa 33 % der Fälle treten Prodromalsymptome auf, die auf eine Virusinfektion hindeuten1). Der spezifische Erreger wurde nicht identifiziert.
COVID-19-bedingtes Auftreten : Es wurden mehrere Fälle von RPC nach einer COVID-19-Infektion berichtet1, 2). Eine Immunanomalie nach COVID-19 könnte der Auslöser sein.
Autoimmunmechanismus : Es wird angenommen, dass eine T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion beteiligt ist3). Das Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie unterstützt dies.
Systemische Komplikationen : Es wurden Fälle mit Thyreoiditis oder zerebraler Vaskulitis berichtet1). Die Möglichkeit einer systemischen entzündlichen Erkrankung mit extraokulärer Beteiligung sollte in Betracht gezogen werden.
Die Erkrankungen, die von der RPC differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden müssen, sind vielfältig. Eine detaillierte Abgrenzung zu 12 Erkrankungen wurde berichtet2).
Weitere Differenzialdiagnosen umfassen das Multiple Evanescent White Dot Syndrome (MEWDS), die Birdshot-Chorioretinopathie, infektiöse Choroiditis (Toxoplasmose, Tuberkulose, Syphilis) und die Sarkoidose-assoziierte Choroiditis2).
Die multimodale Bildgebung mittels FA, ICG, FAF, OCT und OCT-A ist für die Diagnose und Beurteilung der Krankheitsaktivität unerlässlich 1, 5, 6).
QWelche Mindestuntersuchungen sind für die Diagnose einer RPC erforderlich?
A
FA (insbesondere Bestätigung einer frühen Hypofluoreszenz) und ICG (Bestätigung hypofluoreszenter Flecken in allen Phasen) sind für die Diagnose wichtig 1, 5). Ausschlusstests für Syphilis, Tuberkulose und Toxoplasmose sind obligatorisch 1, 2). Die OCT-A ist zur Beurteilung des Blutflusses in den Choriokapillaren nützlich 6).
Systemische Steroide werden als Erstlinientherapie eingesetzt 1). In der Regel wird Prednisolon oral verabreicht. Eine alleinige Steroidtherapie ist jedoch oft nicht ausreichend wirksam, sodass die Zugabe von Immunsuppressiva erforderlich ist.
In einem Bericht über 4 Fälle von refraktärer RPC führte eine intravenöse Cyclophosphamid-Pulstherapie mit 10 mg/kg zu einer signifikanten Verbesserung des BCVA von 20/125 auf 20/32 (P < 0,001) 3). Die Nebenwirkungen waren minimal. Als Erhaltungstherapie wurde MTX 15 mg/Woche eingesetzt 3).
Bei einem RPC-Fall nach COVID-19 wurde durch eine Dreifachkombination aus Ciclosporin, Mycophenolatmofetil (MMF) und Methylprednisolon (Triple-IMT) eine sechsmonatige Remission erreicht 2).
Bombuy Gimenez J et al. (2025) berichteten über einen 51-jährigen Mann mit RPC nach COVID-19-Infektion, der mit Triple-IMT (Ciclosporin + MMF + Methylprednisolon) behandelt wurde und eine sechsmonatige Remission erreichte 2). Die Diagnose wurde nach ausführlicher Differenzialdiagnose mit 12 Erkrankungen gestellt.
Bei therapierefraktären oder rezidivierenden Fällen wurde der Einsatz von Adalimumab, Infliximab und Tocilizumab berichtet 1). Die Anwendung von Tocilizumab wurde als weltweit erster Bericht hervorgehoben (siehe Abschnitt „Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven“ für Details).
Bei Fällen, die durch retinale Venenverschlüsse (RVV) und periphere retinale Neovaskularisation kompliziert waren, wurde eine sektorielle Streula-Laserphotokoagulation durchgeführt 4).
Als Hauptpathologie der RPC wird eine Ischämie der Choriokapillaren angenommen 6).
Choriokapillaris-Ischämie : Studien mittels OCT-A haben eine verminderte Durchblutung der Choriokapillarisschicht bestätigt, wobei die innere Aderhaut als Hauptort der Schädigung gilt 6). Diese Ischämie führt zu sekundären Schäden des darüberliegenden retinalen Pigmentepithels (RPE) und der äußeren Netzhaut.
Aderhautvaskulitis : Eine immunvermittelte Aderhautvaskulitis wird als zugrundeliegender Mechanismus angesehen 4). Die Merkmale der FA- und ICG-Befunde sind mit der akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie gemeinsam, und es wird angenommen, dass eine Entzündung auf der Ebene der Aderhautgefäße Durchblutungsstörungen verursacht.
Ausbreitung auf Netzhautgefäße : Im weltweit ersten berichteten Fall einer RPC, die mit einem Netzhautvenenverschluss und peripheren Netzhautneovaskularisationen einherging, wurde vermutet, dass sich die Aderhautvaskulitis auf benachbarte Netzhautgefäße ausgebreitet haben könnte 4). Als Mechanismus des Netzhautvenenverschlusses wird eine Leukostase vermutet 4).
Gupta RR et al. (2021) berichteten über den weltweit ersten Fall eines RPC-Patienten mit mehr als 50 Läsionen, der einen Astvenenverschluss (BRVO) und periphere Netzhautneovaskularisationen entwickelte 4). Dies wurde als Befund beschrieben, der die Aderhautvaskulitis als Hauptpathologie unterstützt.
Bedeutung der OCT-Befunde : Die Hyperreflektivität der äußeren Netzhaut in der akuten Phase spiegelt vermutlich eine Schädigung des Photorezeptor-RPE-Komplexes infolge der Ischämie wider 1).
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Die Anwendung von Tocilizumab bei RPC bei Kindern und jungen Erwachsenen hat als weltweit erster Bericht Aufmerksamkeit erregt 1).
Im Bericht von Zaheer HA et al. (2023) erhielt ein 17-jähriger RPC-Patient Tocilizumab, erlitt jedoch einen Rückfall; nach Umstellung auf Infliximab wurde eine endgültige Sehschärfe von 20/15 erreicht 1). IL-6-Inhibitoren (Tocilizumab) werden als vielversprechende neue Behandlungsoption für RPC angesehen.
Potenzial der intravenösen Cyclophosphamid-Pulstherapie
In einer Fallserie mit 4 Patienten führte die intravenöse Gabe von Cyclophosphamid (10 mg/kg) zu einer signifikanten Verbesserung der Sehschärfe (BCVA) von 20/125 auf 20/32 (P < 0,001) bei minimalen Nebenwirkungen 3). Sie wird als vielversprechende Behandlungsoption für refraktäre RPC bewertet.
Pedroza-Seres et al. (2025) führten bei 4 Patienten eine Cyclophosphamid-IV-Pulstherapie mit 10 mg/kg durch und erzielten eine signifikante Verbesserung des BCVA (20/125 → 20/32, P < 0,001)3). Als Erhaltungstherapie wurde MTX 15 mg/Woche eingesetzt3).
Die Aufklärung des Mechanismus der RPC-Entwicklung nach einer COVID-19-Infektion ist eine wichtige zukünftige Aufgabe1, 2). Weitere Forschung ist erforderlich, um zu verstehen, wie postinfektiöse Immunanomalien eine Aderhautvaskulitis auslösen.
QIst Tocilizumab bei RPC wirksam?
A
Die Anwendung wurde als weltweit erster Bericht in einem Fall beschrieben1), aber die Evidenz beschränkt sich derzeit auf Fallberichte. Es wurde auch ein Fall berichtet, bei dem ein Wechsel zu Infliximab bei einem Rezidiv zu einem guten Ergebnis führte1). Um als Standardtherapie etabliert zu werden, sind weitere Studien erforderlich.
Zaheer HA, Cheema MR, Subhani SN, et al. Relentless placoid chorioretinitis in pediatric and young adult patients: a case series with review of the literature. Front Pediatr. 2023;11:885230.
Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.
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