수정체 탈구 및 아탈구

수정체 탈구 및 아탈구는 Zinn 소대의 약화 또는 파열로 인해 수정체가 정상 위치에서 벗어나는 질환입니다.
아탈구는 소대의 일부가 남아 있는 편위를, 탈구는 소대 지지가 완전히 소실된 완전 편위를 의미합니다.
선천성과 후천성으로 크게 나뉘며, 후천성에서는 외상이 가장 흔한 원인입니다.
유전성 수정체 편위의 가장 흔한 원인은 마르팡 증후군이며, 환자의 약 60~80%에서 수정체 편위가 나타납니다¹⁾.
편위 방향은 감별 진단에 유용하며, 마르팡 증후군에서는 위쪽 또는 위쪽 관자쪽, 호모시스틴뇨증에서는 아래쪽 또는 코쪽이 많습니다.
시력 저하, 근시화, 난시, 단안 복시 등의 시각 장애를 유발합니다. 전방 내 탈구는 동공 차단으로 인한 급성 폐쇄각 녹내장을 일으킬 수 있습니다.
경증 사례는 굴절 교정으로 경과 관찰하고, 진행된 사례에서는 수정체 적출술이 적응됩니다.

1. 수정체 탈구 및 아탈구란?

수정체 탈구 및 아탈구(ectopia lentis)는 수정체가 정상 위치에서 벗어난 상태를 총칭합니다. 수정체가 부분적으로 위치가 변했지만 수정체낭 내에 머무르는 경우를 아탈구(subluxation), 유리체강이나 전방으로 완전히 이동한 경우를 탈구(luxation/dislocation)라고 합니다.

둘 다 Zinn 소대(섬모체 소대)의 약화 또는 파열로 인해 발생합니다. 선천성 위치 이상을 ectopia lentis, 후천성 위치 이상을 lens subluxation/dislocation으로 구분하기도 합니다.

선천성 수정체 편위는 거의 대부분 양안성입니다. 유전성 또는 기저 질환에 동반되는 경우가 많으며, 마르팡 증후군, 호모시스틴뇨증, 바일-마르케사니 증후군 등의 전신 질환이 있습니다. 마르팡 증후군(MFS)에서는 환자의 약 60~~80%에서 수정체 편위가 나타나며¹⁾, 유전성 수정체 편위의 가장 흔한 원인입니다. MFS의 전 세계 유병률은 약 1/3,000~~5,000명으로 추정됩니다⁶⁾.

후천성에서는 외상이 가장 흔한 원인입니다. 외상성 수정체 탈구에서는 둔상으로 인해 안구가 적도 방향으로 급속히 확장되면서 Zinn 소대가 파열됩니다. 그 외에 박리 증후군, 유리체 수술 후, 고도 근시, 성숙 백내장, 포도막염 등도 원인이 됩니다.

선천성 수정체 편위의 유전자 분석에서는 FBN1 외에 SUOX 돌연변이가 0.76%에서 확인되었으며⁴⁾, 다양한 유전적 배경의 존재가 시사됩니다.

Q 수정체 편위는 반드시 유전되나요?

선천성 수정체 편위는 유전성 질환에 동반되는 경우가 많지만, 후천성에서는 외상이 가장 흔한 원인이며 유전과는 무관합니다. 경미한 외상에도 수정체 편위가 발생한 경우, Zinn 소대를 약화시키는 기저 질환의 존재를 고려해야 합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

수정체 탈구/아탈구의 전안부 사진. 동공 내에서 수정체가 편위되어 보입니다.

Esdaile E, et al. A de novo FBN1 variant likely causes congenital bilateral ectopia lentis in a crossbred horse. Sci Rep. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12552744. License: CC BY.

전안부 사진으로, 동공 내 수정체가 정상 위치에서 벗어나 편위되어 있습니다. 수정체 탈구/아탈구의 대표적인 임상 소견을 직접 보여주는 이미지입니다.

자각 증상

경도의 편위에서는 무증상인 경우가 있습니다. 편위가 진행됨에 따라 다음과 같은 증상이 나타납니다.

시력 저하: 수정체 편위의 가장 중요한 증상입니다. 편위가 각막 중심부에 걸리면 현저해집니다.
근시화: 수정체의 전방 편위나 곡률 증가에 따라 발생합니다.
난시: 수정체의 기울어짐이나 변형으로 인해 발생합니다. 각막 난시와 합쳐져 고도 난시를 나타낼 수 있습니다.
단안 복시: 수정체 가장자리가 동공 영역에 걸리면 수정체가 있는 부분과 없는 부분의 굴절 차이로 인해 발생합니다.
굴절 변동: 수정체 불안정성으로 인해 일중 변동이 나타날 수 있습니다.
안통 및 급격한 시력 상실: 전방 내 급성 탈구에서 갑자기 발생합니다.

전방 내 탈구는 급성 폐쇄각 녹내장을 유발하여 응급 처치가 필요합니다. Kondo 등(2022)은 갑작스러운 시력 상실과 심한 두통을 보인 70대 남성이 수정체 탈구로 인한 급성 폐쇄각 녹내장으로 진단된 증례를 보고했습니다⁵⁾.

편위가 적은 경우에도 소아기에 아무 문제없이 지내다가 성인 이후에 얕은 전방을 초래하여 급성 폐쇄각을 유발할 가능성이 있음에 주의해야 합니다.

임상 소견

아탈구 소견

수정체 진탕: 안구 운동에 따른 수정체의 흔들림. Zinn 소대 취약성을 나타내는 초기 소견으로 중요합니다.

홍채 진탕: 빠른 안구 운동에 따른 홍채의 진동. 후방 편위를 시사합니다.

얕은 전방/전방 깊이 좌우 차이: 편위된 수정체로 인한 전방 깊이의 불균일. 더 얕은 쪽의 Zinn 소대 취약성을 의심합니다.

홍채 형태 이상: 홍채 해리의 합병, 또는 편위된 수정체로 인한 홍채 변형.

완전 탈구 소견

전방 내 탈구: 수정체가 전방 내로 탈출하여 급격한 안압 상승을 유발합니다. 응급 처치가 필요합니다.

유리체 내 낙하: 수정체가 유리체강으로 떨어진 상태. 앙와위 CT에서 부유 수정체 징후를 보입니다.

수정체류: 공막 간접 파열로 인해 수정체가 결막하 또는 테논낭하로 탈구되는 드문 소견.

전방 내 탈구 시 다음 합병증에 주의해야 합니다.

동공 차단: 수정체가 동공 앞쪽으로 이동하여 방수 순환이 차단됩니다. 이로 인해 속발성 폐쇄각 녹내장이 발생할 수 있습니다.
각막 내피 손상: 수정체가 각막에 직접 접촉하여 데스메막 박리와 각막 부종을 유발합니다(수정체-내피 접촉).
수정체 유발 안내염: 유리체강으로 떨어진 경우, 핵과 피질에 의한 염증과 안압 상승이 발생할 수 있습니다.

Q 수정체 진탕이란 어떤 상태인가?

Zinn 소대가 약한 경우, 안구 운동에 따라 수정체가 미세하게 떨리는 상태입니다. 세극등 현미경으로 확인할 수 있으며, Zinn 소대 파열을 나타내는 중요한 소견입니다. 외상성인 경우와 선천성인 경우 모두 동일하게 나타납니다.

3. 원인 및 위험 요인

수정체 탈구 및 아탈구는 선천성(유전성)과 후천성으로 크게 나뉩니다.

선천성(유전성)

유전성 수정체 편위와 관련된 주요 유전자로는 FBN1, CBS, ADAMTSL4, LTBP2, SUOX 등이 알려져 있습니다³⁾⁴⁾. 대표적인 관련 질환은 다음과 같습니다.

마르팡 증후군

유전 양식: 상염색체 우성(FBN1 돌연변이)

전신 소견: 큰 키, 거미지(arachnodactyly), 대동맥류/박리, 척추 측만. 세계 유병률 약 1/3,000~5,000명⁶⁾.

안과 소견: 약 60~80%에서 수정체 편위¹⁾⁶⁾가 나타납니다. 근시, 망막박리, 녹내장, 백내장의 위험도 높습니다.

편위 방향: 위쪽 또는 위쪽-관자쪽이 많습니다.

수술 후 주의: 젊은 환자에서는 홍채 신장성이 높아 수술 후 동공 포획이 발생하기 쉽습니다.

호모시스틴뇨증

유전 방식: 상염색체 열성 (CBS 변이)

전신 소견: 지능 장애, 골다공증, 혈전증, 마르판 유사 골격

안과 소견: 90%에서 수정체 탈구

편위 방향: 아래쪽 또는 코쪽이 많음 (60%)

수술 주의: 수술 전후 혈전증 위험을 반드시 고려해야 합니다.

바일-마르케사니 증후군

유전 방식: 상염색체 열성 (우성인 경우도 있음)

전신 소견: 단지증, 단신, 단두증 (마르판 증후군과 반대 표현형)

안과 소견: 소구형 수정체, 수정체 탈구, 녹내장

기타 관련 질환으로 아황산 산화효소 결핍증(ISOD), 엘러스-단로스 증후군, 박리 증후군 등이 있습니다.

LTBP2 변이: 섬모체 소대 미세섬유 발달에 필수적인 단백질을 코딩합니다. LTBP2 결핍은 소대 파열을 초래하여 수정체 탈구를 유발합니다³⁾.
ISOD (아황산 산화효소 결핍증): SUOX 돌연변이에 의한 희귀 대사 질환. 선천성 EL 코호트의 0.76%를 차지하며⁴⁾, 변위 방향은 마르판 증후군과 유사(상방)하여 감별에 유전자 검사가 유용합니다.

후천성

외상: 가장 흔한 원인. 둔상으로 인한 안구 변형이 모양체소대를 파열시킵니다. 스포츠 외상, 싸움, 교통 외상이 대표적입니다. 홍채 분리도 자주 동반됩니다.
박리 증후군: 70세 이상의 약 4%에서 모양체소대 취약이 진행되기 쉬우며, 백내장 수술 시 주의가 필요합니다.
유리체 절제술 후: 주변부 유리체 절제 시 모양체소대 취약이 진행될 수 있습니다.
고도 근시: 모양체소대 취약을 동반할 수 있습니다. 핵 낙하 위험에도 주의해야 합니다.
기타: 성숙 백내장, 포도막염, 레이저 홍채 절개술 후, 특발성(노인에서 산발적).

Q 마르판 증후군과 호모시스틴뇨증에서 변위 방향이 다른 이유는 무엇인가요?

변위 방향의 차이는 모양체소대 손상 패턴의 차이에 기인합니다. 마르판 증후군에서는 피브릴린-1의 구조 이상으로 소대가 위쪽부터 취약해져 상방 변위를 일으킵니다. 호모시스틴뇨증에서는 과잉 호모시스테인이 소대의 이황화 결합을 손상시키고, 중력의 영향으로 하방 변위가 많아집니다.

4. 진단 및 검사 방법

임상 진단

세극등현미경 검사가 가장 중요합니다. 산동 상태에서 변위의 정도와 기울기를 평가하고, 홍채진탕, 수정체진탕, 유리체 탈출 여부를 확인합니다. 심혈관계, 골격계 등 전신 검사도 시행합니다.

산동 전 관찰: 산동 후 모양체근 이완으로 Zinn 소대의 장력이 증가하여 수정체진탕이 가려질 수 있습니다. 산동 전 상태에서 홍채의 떨림에 주의합니다.
산동 하 관찰: 변위의 방향과 정도, 기울기를 평가합니다. 마르팡 증후군에서는 위쪽, 호모시스틴뇨증에서는 아래쪽 및 코쪽 변위가 전형적입니다. 수정체 가장자리와 파열된 Zinn 소대를 관찰할 수 있습니다.

영상 검사

검사법	주요 평가 대상	특징
전안부 OCT	전방 깊이, 소대	비침습적. 소대의 얇아짐을 정량화 가능¹⁾
초음파생체현미경(UBM)	전안부의 동태, 전방각, 모양체	Zinn 소대 파열 확인에 유용. 외상 예의 42.9%에서 Zinn 소대 손상 검출
CT	수정체 형태, 안구 파열 확인	유리체 내 탈출 예에서 ‘부유 수정체 징후(floating lens sign)’ 확인 가능
안구 초음파	유리체 및 후안부	유리체 내 탈구 확인에 유용합니다. 전방 출혈로 인해 안저 관찰이 불가능한 경우에도 적용됩니다.

유리체 절제술이 필요한 외상성 수정체 탈구/아탈구 환자의 37.7%에서 망막 열공 또는 박리가 발견되었지만, 수술 전에 확인된 경우는 8.9%에 불과했다는 보고가 있습니다. 충분한 수술 전 평가가 중요합니다.

전신 검사 및 유전자 검사

원인 불명의 수정체 편위에서는 전신 검사가 필수적입니다.

심혈관계 평가: 마르팡 증후군의 대동맥 확장 선별검사(대동맥 초음파 또는 CT)
골격계 평가: 키, 손가락/발가락 길이, 척추 측만 여부
대사 선별검사: 혈장 호모시스테인 농도(호모시스틴뇨증 배제), 소변 검사
유전자 검사: 전장 엑솜 시퀀싱(WES) 또는 패널 기반 NGS가 유용합니다¹⁾⁴⁾. FBN1, CBS, ADAMTSL4, LTBP2, SUOX를 포괄적으로 분석할 수 있습니다.

감별 진단

편위 방향: 마르팡 증후군(위쪽), 호모시스틴뇨증(아래쪽/코쪽), ISOD(위쪽, 마르팡과 유사)
외상성 백내장: 외상 병력과 Zinn 소대 파열 패턴으로 감별
박리 녹내장: 박리 물질 침착과 Zinn 소대 취약을 동반
인공수정체 탈구: 백내장 수술 병력을 반드시 확인

5. 표준 치료법

보존적 치료

경증 환자는 안경으로 굴절 교정을 하고 경과를 관찰합니다. 특히 소아에서는 약시 예방을 위해 조기 굴절 교정이 중요하며, 좌우 차이가 현저한 경우에는 건안 가림을 포함한 약시 치료를 조기에 시작합니다. 안경이나 콘택트렌즈로 교정이 가능한 동안은 경과 관찰을 지속하고, 시력에 좌우 차이가 있는 경우 건안 가림 등 약시 치료를 추가합니다.

동공차단이 발생한 경우 산동제를 사용합니다 (축동제는 금기). 동공차단 녹내장에 대해서는 레이저 홍채절개술을 고려합니다. 전방 탈구에 대해서는 일시적으로 아세타졸아미드로 안압을 낮추면서 수술로 전환합니다.

수술 적응증

다음 중 하나에 해당하는 경우 수술을 고려합니다.

전방 내 (아)탈구
백내장 합병으로 인한 시력 장애
수정체 편위·변형으로 인한 교정 곤란 시력 장애
수정체 편위의 진행
녹내장 발작

유리체강 내 완전 탈구는 녹내장, 안내염, 망막 부종 등의 합병증이 없는 한 적극적인 수술 적응증이 되지 않습니다.

소아의 수술 적응증은 안경 교정이 불충분한 경우, 시력에 좌우 차이가 큰 경우, 학업에 지장이 생기는 경우에 한해 고려합니다.

술식 선택

Zinn 소대의 파열 범위와 편위 정도에 따라 술식이 다릅니다.

수정체유화흡인술(PEA) + CTR: 국소적 진소대 파열에 적응됩니다. 파열 범위가 1/4 이상이면 CTR(수정체낭 장력고리) 사용이 권장됩니다. 관류량은 낮게 설정하고 수분리(하이드로디섹션)는 최소화합니다.
수정체낭내적출술(ICCE): 심한 변위로 연속원형낭절개술(CCC)이 어려운 경우, 전방 내 탈구된 경우에 시행합니다. 유리체 탈출 처리를 충분히 합니다.
유리체절제술(PPV) + 수정체절제술: 수정체가 유리체강으로 완전 탈구된 경우에 시행합니다. 액체 퍼플루오로카본(LPFC)을 사용하여 수정체를 홍채면까지 부상시킨 후 경공막 또는 각막 경로로 제거하는 방법도 있습니다.
IOL 고정법: 수정체낭 내에 IOL을 고정할 수 없는 경우, 모양체고랑 봉합술 또는 공막내 고정술(봉합사 없는 Yamane법 등)을 시행합니다. 젊은 환자에서는 홍채 신전성이 높아 수술 후 동공 포획에 주의합니다.
소아 선천성 수정체 변위: 수정체 및 전부 유리체 절제술(수정체낭은 절제)을 시행합니다. 수술 후 콘택트렌즈 또는 안경으로 굴절 교정하고 약시 치료를 지속합니다.

Q 수술 없이 경과 관찰이 가능한가요?

경증으로 시력 장애가 적은 경우 안경 교정으로 경과 관찰이 가능합니다. 그러나 변위 진행, 녹내장 발작, 백내장 합병 등이 발생하면 수술 적응증이 됩니다. 소아에서는 약시 예방이 특히 중요하며, 정기적인 안과 검진이 필수적입니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

수정체는 Zinn 소대(섬모체 소대)에 의해 지지됩니다. 소대는 피브릴린-1을 주성분으로 하는 미세섬유로 구성되어 있으며, 수정체의 올바른 위치와 조절 기능을 유지합니다.

피브릴린-1과 소대 약화

피브릴린-1은 FBN1 유전자에 의해 암호화되는 세포외 기질 당단백질입니다. 마르팡 증후군에서는 FBN1 돌연변이로 인해 피브릴린 미세섬유가 변성되어 소대 약화 및 수정체낭 구조 이상이 발생합니다¹⁾.

Vitale 등(2025)은 IGF-1이 피브릴린-1의 합성과 분해를 조절하는 중요한 인자임을 보고했습니다²⁾. IGF-1 수용체를 통한 신호전달이 피브릴린-1 생성에 관여하며, 만성적인 GH/IGF-1 과잉은 수정체 현수 장치의 기능 장애를 촉진할 수 있습니다.

호모시스틴뇨증의 기전

호모시스틴뇨증에서는 CBS 결핍으로 인해 호모시스테인이 축적됩니다. Zinn 소대는 시스테인이 풍부한 미세섬유로 구성되어 있으며, 과잉된 호모시스테인이 분자 내 이황화 결합을 비정상적으로 변형시킵니다. 이로 인해 소대가 단백질 분해에 취약해져 파열됩니다⁴⁾.

아황산 산화효소 결핍증(ISOD)의 기전

SUOX 돌연변이로 인한 아황산 산화효소 결핍에서는 아황산과 그 대사산물이 축적됩니다. 아황산은 생체 내에서 소대의 이황화 결합과 반응하여 S-설폰산을 형성하고, 소대의 구조적 완전성을 손상시켜 수정체 편위를 유발합니다⁴⁾.

LTBP2와 소대 발달

LTBP2는 섬모체 소대 미세섬유 발달에 필수적인 단백질입니다. LTBP2 결핍은 Zinn 소대의 단편화를 초래하여 수정체 탈구를 유발합니다³⁾.

외상성 기전

둔상에 의한 수정체 탈구에서는 각막 및 전방 공막에 대한 전후 방향의 압축력으로 인해 안구가 적도 방향으로 빠르게 보상적 확장을 일으킵니다. 이 확장력이 Zinn 소대의 저항을 초과하면 파열이 발생합니다. 부분 파열에서는 아탈구(수정체 진탕, 홍채 진탕, 전방 천수), 전주 파열에서는 완전 탈구(전방 내 또는 유리체 내)가 발생합니다.

속발성 녹내장의 기전

Zinn 소대 이탈이 6시간 이상인 눈의 58.5%에서 초진 시 안압 상승이 관찰되었으며, 그중 54.2%가 급성 전방각 폐쇄를 보였다는 보고가 있습니다. 속발성 녹내장의 기전은 다음과 같습니다.

동공 차단: 전방 아탈구로 인한 급성 및 만성 전방각 폐쇄.
수정체 용해성 녹내장(phacolytic glaucoma): 수정체 단백질 누출로 인한 섬유주 폐쇄
전방 내 유리체 탈출: 섬유주의 기계적 폐쇄
악성 녹내장: 완전 전방 탈구에서 보고됨

수정체 유발 포도막염(LIU)은 외상 후 단백질 누출 및 수정체낭 파열로 인해 발생하며, 일반적으로 외상 후 14일 이내에 발생하지만 수십 년 후의 보고도 있습니다. 전방 아탈구로 인한 각막 내피 부전은 수정체-내피 접촉에 의해 발생합니다.

박리 증후군에서의 섬모체소대 변성

박리 증후군에서는 박리 물질이 Zinn 섬모체소대 표면에 침착되어 시간이 지남에 따라 단백질 분해를 촉진하여 섬모체소대 약화를 유발합니다. 70세 이상의 약 4%에서 박리 녹내장이 동반되며, 이 그룹에서는 백내장 수술 시 섬모체소대 손상 위험이 현저히 증가합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

마르팡 증후군의 안과적 합병증 최신 지견

Adji 등(2025)의 체계적 문헌고찰을 통해 MFS에서 수정체 편위의 빈도, 수술 결과 및 합병증 위험이 체계적으로 정리되었습니다⁶⁾. MFS에서는 수정체 편위 외에도 녹내장, 백내장, 망막 박리의 위험이 높으며, 포괄적인 안과 관리가 권장됩니다. 중증 수정체 편위에서는 PPV + 수정체 절제술이 자주 선택됩니다.

전체 엑솜 시퀀싱을 통한 유전자 분석의 진보

Cai 등(2025)은 선천성 수정체 편위 증례에 WES를 시행하여 FBN1 돌연변이 외에도 COL2A1 유전자의 돌연변이를 동정했습니다¹⁾. WES의 임상 적용은 단일 유전자 검사에서 놓칠 수 있는 복잡한 유전자형을 밝힐 가능성이 있습니다.

SUOX 유전자형과 표현형의 상관관계

Li 등(2022)은 35개 SUOX 돌연변이 가계에 대한 리뷰에서 미스센스 돌연변이(M+M형)는 후발형·경증형과 상관관계가 있고, 넌센스/프레임시프트 돌연변이(NF+NF형)는 모든 예에서 중증 ISOD였음을 보고했습니다 ⁴⁾. 이 발견은 예후 예측 및 유전 상담에 유용합니다.

말단비대증과 수정체 탈구

Vitale 등(2025)은 71세 여성의 특발성 양측 수정체 탈구가 말단비대증(GH: 93.22 μg/L)의 비전형적 발현이었던 증례를 보고했습니다 ²⁾. 만성적인 GH/IGF-1 과잉에 의한 피브릴린-1 교란이 모양체 소대의 취약화를 초래했을 가능성이 고려되고 있습니다.

IOL 고정 기술의 발전과 최소 침습 수술

봉합사를 사용하지 않는 공막 내 고정 기술(야마네법 등)의 보급으로 수정체낭을 사용할 수 없는 증례에서 IOL 고정의 안전성과 재현성이 향상되었습니다. 펨토초 레이저의 적용으로 아탈구안에서 전낭 절개의 정밀도 향상이 기대됩니다. 토릭 다초점 IOL의 공막 내 고정도 일부 기관에서 시도되고 있습니다.

Q 유전자 검사는 어떤 경우에 시행하나요?

원인 불명의 수정체 편위, 특히 비외상성·양측성인 경우 권장됩니다. 전장 엑솜 시퀀싱(WES)이나 패널 기반 NGS를 통해 FBN1, CBS, ADAMTSL4, LTBP2, SUOX 등의 원인 유전자를 포괄적으로 분석할 수 있습니다 ¹⁾⁴⁾. 유전자형의 확인은 예후 예측 및 전신 합병증 선별에 직접 연결됩니다.

8. 참고문헌

Cai X, Chen W, Xue J, et al. Diagnosis of congenital ectopia lentis: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:288.
Vitale L, Fatti LM, Bonomi M, et al. Case Report: Bilateral lens dislocation as an atypical presentation of acromegaly and review of the ocular effects of GH/IGF-1 excess. Front Endocrinol. 2025;16:1666425.
Xu M, Li K, He W. Compound heterozygous mutations in the LTBP2 gene associated with microspherophakia in a Chinese patient: a case report and literature review. BMC Med Genomics. 2021;14:227.
Li JT, Chen ZX, Chen XJ, Jiang YX. Mutation analysis of SUOX in isolated sulfite oxidase deficiency with ectopia lentis as the presenting feature: insights into genotype-phenotype correlation. Orphanet J Rare Dis. 2022;17:392.
Kondo K, Isono H. A case of angle-closure glaucoma caused by spontaneous lens dislocation. Clin Case Rep. 2022;10:e06670.
Adji AS, Billah A, Fadila F, et al. A systematic review of case series of Marfan syndrome: ocular findings and complications. 2025.