خلع العدسة وخلعها الجزئي (ectopia lentis) هو مصطلح عام لحالة تتحرك فيها العدسة من وضعها الطبيعي. عندما تغير العدسة موقعها جزئيًا ولكنها تبقى داخل الحجرة العدسية، يُسمى ذلك خلعًا جزئيًا (subluxation)، وعندما تنتقل بالكامل إلى الحجرة الزجاجية أو الحجرة الأمامية، يُسمى خلعًا (luxation/dislocation).
يحدث كلاهما بسبب ضعف أو تمزق الألياف الناحلة (Zinn). قد يُستخدم مصطلح ectopia lentis للوضع الخلقي غير الطبيعي، بينما يُستخدم lens subluxation/dislocation للوضع المكتسب.
الإزاحة الخلقية للعدسة تكون ثنائية الجانب في معظم الحالات. غالبًا ما تكون وراثية أو مرتبطة بأمراض جهازية مثل متلازمة مارفان، بيلة هوموسيستينية، ومتلازمة ويل-ماركيساني. في متلازمة مارفان (MFS)، يُعاني حوالي 60-80% من المرضى من إزاحة العدسة 1)، وهي السبب الأكثر شيوعًا لإزاحة العدسة الوراثية. يُقدر معدل انتشار MFS عالميًا بحوالي 1 لكل 3,000-5,000 شخص 6).
في الحالات المكتسبة، تُعد الصدمة السبب الأكثر شيوعًا. في خلع العدسة الناتج عن الصدمة، يؤدي التأثير الحاد إلى تمدد سريع للعين في الاتجاه الاستوائي مما يؤدي إلى تمزق الألياف الناحلة. تشمل الأسباب الأخرى متلازمة التقشر، جراحة الجسم الزجاجي السابقة، قصر النظر الشديد، إعتام عدسة العين الناضج، والتهاب العنبية.
في التحليل الجيني لإزاحة العدسة الخلقية، تم تحديد طفرات SUOX في 0.76% من الحالات كسبب بخلاف FBN1 4)، مما يشير إلى وجود خلفيات جينية متنوعة.
غالبًا ما ترتبط إزاحة العدسة الخلقية بأمراض وراثية، لكن في الحالات المكتسبة، تكون الصدمة السبب الأكثر شيوعًا ولا علاقة لها بالوراثة. إذا حدثت إزاحة العدسة بعد صدمة طفيفة، يجب النظر في وجود مرض أساسي يضعف الألياف الناحلة.
في حالات الإزاحة الطفيفة، قد لا تظهر أعراض. مع تقدم الإزاحة، تظهر الأعراض التالية.
يؤدي خلع العدسة إلى الغرفة الأمامية إلى حدوث زرق انسداد الزاوية الحاد، مما يتطلب تدخلاً عاجلاً. أبلغ كوندو وآخرون (2022) عن حالة رجل في السبعينيات من عمره يعاني من فقدان مفاجئ للرؤية وصداع شديد، وتم تشخيصه بزرق انسداد الزاوية الحاد الناتج عن خلع العدسة5).
حتى في حالة الانحراف الطفيف، يجب ملاحظة أنه بعد مرور الطفولة دون أي مشاكل، قد يحدث ضيق في الغرفة الأمامية في مرحلة البلوغ مما يؤدي إلى انسداد الزاوية الحاد.
علامات الخلع الجزئي
ارتجاج العدسة (phacodonesis): اهتزاز العدسة مع حركة العين. يعتبر علامة مبكرة مهمة على ضعف ألياف زين.
ارتجاج القزحية (iridodonesis): اهتزاز القزحية مع حركة العين السريعة. يشير إلى انحراف العدسة للخلف.
ضيق الغرفة الأمامية وعدم تناسق عمقها: عدم انتظام عمق الغرفة الأمامية بسبب انحراف العدسة. يشير الجانب الأضيق إلى ضعف ألياف زين.
تشوه شكل القزحية: قد يحدث بسبب انفصال القزحية المصاحب أو تشوه القزحية الناتج عن انحراف العدسة.
علامات الخلع الكامل
الخلع إلى الغرفة الأمامية: تخرج العدسة إلى الغرفة الأمامية مسببة ارتفاعاً حاداً في ضغط العين. يتطلب تدخلاً عاجلاً.
السقوط في الجسم الزجاجي: حالة تسقط فيها العدسة في التجويف الزجاجي. تظهر علامة العدسة العائمة (floating lens sign) في التصوير المقطعي المحوسب في وضع الاستلقاء.
القيلة العدسية (phacocele): علامة نادرة حيث تخلع العدسة تحت الملتحمة أو تحت محفظة تينون بسبب تمزق الصلبة غير المباشر.
عند الخلع في الغرفة الأمامية، يجب الانتباه إلى المضاعفات التالية.
عند وجود ضعف في أربطة زين، تهتز العدسة بشكل خفيف مع حركة العين. يمكن رؤيتها بالمصباح الشقي، وهي علامة مهمة على تمزق أربطة زين. تظهر في الحالات الرضحية والخلقية على حد سواء.
ينقسم خلع العدسة وخلعها الجزئي إلى خلقي (وراثي) ومكتسب.
من الجينات الرئيسية المرتبطة بانحراف العدسة الوراثي: FBN1 وCBS وADAMTSL4 وLTBP2 وSUOX3)4). الأمراض المرتبطة الممثلة موضحة أدناه.
متلازمة مارفان
نمط الوراثة: جسمي سائد (طفرة FBN1)
العلامات الجهازية: طول القامة، أصابع عنكبوتية، تمدد الأوعية الدموية الأبهري/تسلخ، جنف. الانتشار العالمي حوالي 1/3,000-5,000 شخص6).
العلامات العينية: حوالي 60-80% يعانون من انزياح العدسة1)6). كما أن خطر قصر النظر، انفصال الشبكية، الجلوكوما، وإعتام العدسة مرتفع.
اتجاه الانزياح: غالبًا ما يكون للأعلى أو للأعلى والجانب الصدغي.
ملاحظات ما بعد الجراحة: في المرضى الصغار، تكون القزحية قابلة للتمدد بشكل كبير، مما يسهل حدوث انحباس الحدقة بعد الجراحة.
بيلة هوموسيستينية
نمط الوراثة: جسمي متنحي (طفرة CBS)
العلامات الجهازية: إعاقة ذهنية، هشاشة عظام، تخثر، هيكل عظمي شبيه بمتلازمة مارفان
العلامات العينية: 90% يعانون من خلع العدسة
اتجاه الانزياح: غالبًا للأسفل أو للجانب الأنفي (60%)
ملاحظات جراحية: يجب دائمًا مراعاة خطر التخثر في الفترة المحيطة بالجراحة.
متلازمة ويل-ماركيساني
نمط الوراثة: جسمي متنحي (قد يكون سائدًا أيضًا)
العلامات الجهازية: قصر الأصابع، قصر القامة، قصر الجمجمة (نمط ظاهري معاكس لمتلازمة مارفان)
العلامات العينية: عدسة كروية صغيرة، خلع العدسة، جلوكوما
تشمل الأمراض المرتبطة الأخرى: نقص أكسيداز السلفيت (ISOD)، متلازمة إهلرز-دانلوس، ومتلازمة التقشر.
يرجع اختلاف اتجاه الخلع إلى اختلاف نمط تلف الألياف الناحلة. في متلازمة مارفان، يؤدي الشذوذ الهيكلي للفيبريلين-1 إلى ضعف الألياف من الأعلى، مما يسبب خلعًا للأعلى. في بيلة هوموسيستينية، يؤدي الهوموسيستين الزائد إلى إتلاف روابط ثنائي الكبريتيد في الألياف الناحلة، وتحت تأثير الجاذبية، يكون الخلع للأسفل أكثر شيوعًا.
فحص المصباح الشقي هو الأكثر أهمية. تحت التوسيع، يتم تقييم درجة واتجاه الانحراف، والتحقق من وجود رعشة القزحية، رعشة العدسة، أو هبوط الجسم الزجاجي. يجب أيضًا إجراء فحص شامل للجهاز القلبي الوعائي والهيكل العظمي.
| طريقة الفحص | الهدف الرئيسي للتقييم | الخصائص |
|---|---|---|
| التصوير المقطعي للقطعة الأمامية (OCT) | عمق الغرفة الأمامية والألياف الناحلة | غير جراحي. يمكن قياس ترقق الألياف الناحلة كميًا1) |
| الفحص بالموجات فوق الصوتية المجهرية (UBM) | حركة القطعة الأمامية، زاوية الغرفة، والجسم الهدبي | مفيد في تحديد تمزق الألياف الناحلة. يكشف عن إصابة الألياف الناحلة في 42.9% من حالات الصدمة |
| التصوير المقطعي المحوسب (CT) | شكل العدسة وتأكيد تمزق مقلة العين | في حالات سقوط العدسة في الجسم الزجاجي، يمكن ملاحظة “علامة العدسة العائمة” (floating lens sign) |
| الموجات فوق الصوتية للعين | الجسم الزجاجي والجزء الخلفي للعين | مفيد لتأكيد الخلع داخل الجسم الزجاجي. يُطبق أيضًا في حالات النزف في الغرفة الأمامية التي تمنع رؤية قاع العين |
تم الإبلاغ عن وجود تمزق أو انفصال في الشبكية لدى 37.7% من المرضى الذين يعانون من خلع أو خلع جزئي مؤلم للعدسة تطلب جراحة الجسم الزجاجي، ولكن تم تحديد 8.9% فقط قبل الجراحة. التقييم قبل الجراحة الكافي مهم.
في حالات انزياح العدسة غير المبررة، يكون البحث الجهازي ضروريًا.
في الحالات الخفيفة، يتم تصحيح الانكسار باستخدام النظارات مع المتابعة. خاصة عند الأطفال، يعتبر التصحيح المبكر للانكسار مهمًا للوقاية من الحول الكسلي (الغمش). في الحالات التي يكون فيها الفرق بين العينين واضحًا، يبدأ علاج الغمش مبكرًا بما في ذلك تغطية العين السليمة. تستمر المتابعة طالما يمكن التصحيح بالنظارات أو العدسات اللاصقة، وفي حالة وجود اختلاف في حدة الإبصار بين العينين، يضاف علاج الغمش مثل تغطية العين السليمة.
في حالة حدوث انسداد حدقي، تُستخدم موسعات الحدقة (مضيقات الحدقة ممنوعة). بالنسبة للجلوكوما الناتجة عن انسداد حدقي، يُنظر في إجراء بضع القزحية بالليزر. في حالة الخلع الأمامي، يتم خفض ضغط العين مؤقتًا باستخدام الأسيتازولاميد ثم الانتقال إلى الجراحة.
يُنظر في الجراحة في حالة وجود أي مما يلي:
في حالة الخلع الكامل في التجويف الزجاجي، لا يُشار إلى الجراحة النشطة ما لم تكن هناك مضاعفات مثل الجلوكوما أو التهاب باطن المقلة أو الوذمة الشبكية.
يُنظر في مؤشرات الجراحة عند الأطفال فقط عندما يكون التصحيح بالنظارات غير كافٍ، أو يكون الفرق في حدة الإبصار بين العينين كبيرًا، أو يسبب مشاكل في التحصيل الدراسي.
تختلف التقنية الجراحية حسب مدى تمزق الأربطة المعلقة (Zinn) ودرجة الانزياح.
في الحالات الخفيفة التي لا تسبب ضعفًا كبيرًا في الرؤية، يمكن المتابعة باستخدام النظارات التصحيحية. ومع ذلك، إذا حدث تقدم في الانحراف، أو نوبة زرق، أو إعتام عدسة العين، تصبح الجراحة ضرورية. عند الأطفال، الوقاية من كسل العين مهمة بشكل خاص، ويجب إجراء فحوصات عينية منتظمة.
تُدعم العدسة بواسطة الأربطة المعلقة (الأربطة الهدبية). تتكون الأربطة من ألياف دقيقة أساسها الفيبريلين-1، وتحافظ على الوضع الصحيح للعدسة ووظيفة التكيف.
الفيبريلين-1 هو بروتين سكري في المصفوفة خارج الخلية يُشفَّر بواسطة جين FBN1. في متلازمة مارفان، يؤدي طفرة FBN1 إلى تنكس الألياف الدقيقة للفيبريلين، مما يسبب ضعف الأربطة وتشوهات في كبسولة العدسة1).
أبلغ Vitale وآخرون (2025) أن IGF-1 هو عامل مهم ينظم تخليق وتحلل الفيبريلين-12). تشارك الإشارات عبر مستقبل IGF-1 في إنتاج الفيبريلين-1، وقد يؤدي فرط GH/IGF-1 المزمن إلى تعزيز خلل وظيفة جهاز تعليق العدسة.
في بيلة هوموسيستينية، يؤدي نقص CBS إلى تراكم الهوموسيستين. تتكون الأربطة الهدبية من ألياف دقيقة غنية بالسيستين، ويقوم الهوموسيستين الزائد بتعديل الروابط ثنائية الكبريتيد داخل الجزيء بشكل غير طبيعي. وهذا يجعل الأربطة عرضة للتحلل البروتيني وتؤدي إلى التمزق4).
في نقص إنزيم سلفيت أوكسيديز الناتج عن طفرة SUOX، يتراكم السلفيت ونواتج الأيض. يتفاعل السلفيت في الجسم الحي مع روابط ثنائية الكبريتيد في الأربطة لتشكيل حمض S-سلفونيك، مما يضر بالسلامة الهيكلية للأربطة ويسبب انزياح العدسة4).
LTBP2 هو بروتين ضروري لتطور الألياف الدقيقة للأربطة الهدبية. يؤدي نقص LTBP2 إلى تفتت الأربطة الهدبية وخلع العدسة3).
في خلع العدسة الناتج عن الصدمة الحادة، يؤدي الضغط الأمامي الخلفي على القرنية والصلبة الأمامية إلى تمدد تعويضي سريع للعين في الاتجاه الاستوائي. عندما يتجاوز قوة التمدد هذه تحمل الأربطة الهدبية، يحدث تمزق. يؤدي التمزق الجزئي إلى خلع جزئي (ارتجاج العدسة، ارتجاج القزحية، غرفة أمامية ضحلة)، بينما يؤدي التمزق المحيطي الكامل إلى خلع كامل (في الغرفة الأمامية أو داخل الجسم الزجاجي).
أُبلغ أن 58.5% من العيون التي تعاني من انفصال الأربطة الهدبية لأكثر من 6 ساعات أظهرت ارتفاعًا في ضغط العين عند الزيارة الأولى، منها 54.2% كانت تعاني من انسداد الزاوية الحاد. آليات الجلوكوما الثانوية هي كما يلي:
التهاب العنبية الناتج عن العدسة (LIU) يحدث بسبب تسرب البروتين بعد الصدمة أو تمزق كبسولة العدسة، ويحدث عادةً في غضون 14 يومًا من الصدمة، ولكن تم الإبلاغ عن حالات بعد عقود. قصور بطانة القرنية الناتج عن الخلع الجزئي الأمامي يحدث بسبب ملامسة العدسة للبطانة.
في متلازمة التقشر، تترسب مادة التقشر على سطح أربطة زين، مما يعزز تحلل البروتين مع مرور الوقت ويسبب ضعف الأربطة. حوالي 4% من الأشخاص فوق 70 عامًا يعانون من الجلوكوما التقشرية، وفي هذه المجموعة يزداد خطر تلف أربطة زين أثناء جراحة الساد بشكل ملحوظ.
قام Adji وآخرون (2025) بمراجعة منهجية نظمت بشكل منهجي تواتر انزياح العدسة والنتائج الجراحية ومخاطر المضاعفات في متلازمة مارفان 6). في متلازمة مارفان، بالإضافة إلى انزياح العدسة، هناك خطر مرتفع للإصابة بالجلوكوما والساد وانفصال الشبكية، ويوصى بالإدارة الشاملة للعين. في حالات انزياح العدسة الشديد، غالبًا ما يتم اختيار استئصال الزجاجية مع استئصال العدسة.
أجرى Cai وآخرون (2025) تسلسل الإكسوم الكامل على حالات انزياح العدسة الخلقي وحددوا طفرات في جين COL2A1 بالإضافة إلى طفرات FBN1 1). يمكن للتطبيق السريري لتسلسل الإكسوم الكامل أن يكشف عن الأنماط الجينية المعقدة التي يتم تفويتها بواسطة الاختبارات الجينية الفردية.
ذكر لي وزملاؤه (2022) في مراجعة 35 عائلة لديها طفرات SUOX أن الطفرات المغلوطة (نوع M+M) ترتبط بالنوع المتأخر الخفيف، بينما كانت جميع حالات الطفرات غير المعنى/الإزاحة الإطارية (نوع NF+NF) من النوع ISOD الشديد 4). هذه المعرفة مفيدة للتنبؤ بالمآل والاستشارة الوراثية.
أبلغ فيتالي وزملاؤه (2025) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 71 عامًا تعاني من خلع عدسي ثنائي مجهول السبب كان مظهرًا غير نمطي لضخامة الأطراف (GH: 93.22 ميكروغرام/لتر) 2). يُعتقد أن الاضطراب المزمن في الفيبرلين-1 الناتج عن فرط GH/IGF-1 قد يؤدي إلى ضعف الألياف الهدبية.
أدى انتشار تقنيات التثبيت داخل الصلبة بدون خياطة (مثل طريقة ياماني) إلى تحسين سلامة وإمكانية تكرار تثبيت العدسة داخل العين في الحالات التي لا يمكن فيها استخدام كبسولة العدسة. من المتوقع أن يؤدي تطبيق ليزر الفيمتو ثانية إلى تحسين دقة شق المحفظة الأمامية في حالات الخلع الجزئي. كما تُجرى محاولات لتثبيت العدسات متعددة البؤر التوريكية داخل الصلبة في بعض المراكز.
يوصى به في حالات انزياح العدسة غير المبرر، خاصة غير الرضحي والثنائي. يمكن تحليل الجينات المسببة مثل FBN1 وCBS وADAMTSL4 وLTBP2 وSUOX بشكل شامل باستخدام تسلسل الإكسوم الكامل (WES) أو تسلسل الجيل التالي القائم على اللوحات 1)4). يرتبط تحديد النمط الجيني مباشرة بالتنبؤ بالمآل وفحص المضاعفات الجهازية.
