Fakoanafilaktik Üveit (Phacoanaphylactic Uveitis)
1. Lens Kaynaklı Endoftalmi Nedir?
Section titled “1. Lens Kaynaklı Endoftalmi Nedir?”Fakoanafilaktik üveit (Fakoanafilaktik Endoftalmi; fakoanafilaktik endoftalmi), lens proteinine karşı tip III alerji (immün kompleks) nedeniyle oluşan kronik granülomatöz ön üveittir. Travma veya cerrahi sonrası lens kapsülünün hasar görmesi, olgun kataraktın spontan rüptürü veya vitreusa disloke olmuş lensten sızan lens proteinine karşı immün yanıt olarak ortaya çıkar. Genellikle cerrahi veya travmadan 1-14 gün sonra gelişir.
İngilizce literatürde “Phacoanaphylactic Endophthalmitis”, “Phacoanaphylaxis” ve “Lens-induced Granulomatous Uveitis” olarak da adlandırılır. Lens kaynaklı üveit (LIU) alt tiplerinden biridir 1).
Katarakt cerrahisi sonrası inflamasyon uzayabilir. ABD IRIS kaydında (7.513.604 vaka) katarakt cerrahisi sonrası persistan üveit insidansı %1,68 olarak bildirilmiştir 3).
Lens Kaynaklı Üveitte Bu Hastalığın Yeri
Section titled “Lens Kaynaklı Üveitte Bu Hastalığın Yeri”Lens kaynaklı üveit (LIU) üç alt tipe ayrılır:
- Fakoanafilaktik üveit (bu hastalık): Tip III alerji (immün kompleks). Şiddetli granülomatöz ön üveit. Mutton-fat KP karakteristiktir. Sekonder glokom eşlik edebilir.
- Fakolitik üveit: Makrofajlar tarafından fiziksel tıkanma baskındır. Enflamatuar bulgular nispeten hafiftir. Non-granülomatöz ila zayıf granülomatöz.
- Kalan lens materyaline bağlı enflamasyon: Cerrahi sonrası kalan korteksin neden olduğu akut enflamasyon.
Bu hastalık, immün mekanizma ve patolojik bulgular açısından fakolitik üveitten temel olarak farklıdır. Tip III alerjiye (immün kompleks) bağlı şiddetli granülomatöz enflamasyon karakteristiktir ve domuz yağı benzeri KP’nin varlığı veya yokluğu önemli bir ayırıcı noktadır.
Epidemiyoloji
Section titled “Epidemiyoloji”- Tek taraflı olarak ortaya çıkar4)
- Cinsiyet, ırk farkı veya HLA ilişkisi yoktur4)
- Kendiliğinden erime nedeniyle oluşan vakalar çoğunlukla yaşlılarda görülür4)
- Oluşum zemini: Travma veya cerrahi sonrası lens hasarından 1-14 gün sonra, hipermatür kataraktın spontan kapsül rüptürü, vitreusa lens luksasyonu
İmmün mekanizmalar temelde farklıdır. Fakoanafilaktik endoftalmi, tip III alerji (immün kompleks) nedeniyle oluşan şiddetli granülomatöz inflamasyondur ve domuz yağı benzeri KP ile karakterizedir. Öte yandan fakolitik üveit, makrofajların serbest lens proteinlerini fagosite etmesi ve trabeküler ağı fiziksel olarak tıkaması mekanizmasıyla oluşur; inflamasyon non-granülomatöz ila hafif granülomatözdür. Klinik olarak, domuz yağı benzeri KP varlığı, fakoanafilaksiyi düşündüren önemli bir bulgudur.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Subjektif belirtiler
Section titled “Subjektif belirtiler”- Siliyer hiperemi (belirgin)
- Göz ağrısı (göz içi basınç artışına bağlı)
- Görme azalması
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”Lense bağlı aşırı duyarlılık üveitinde siliyer hiperemi, donuk yağlı keratik presipitatlar, ön kamarada hücre ve protein görülür. Aşağıda lense bağlı aşırı duyarlılık ve lens kaynaklı fakolitik üveitin klinik özellikleri karşılaştırılmıştır.
| Özellik | Lense bağlı aşırı duyarlılık | Fakolitik |
|---|---|---|
| immün mekanizma | Tip III alerji (immün kompleks tipi) | makrofaj fagositozu ve tıkanıklığı |
| kornea arka yüzeyinde birikintiler | domuz yağı benzeri KP (granülomatöz) | ince KP (non-granülomatöz) |
| Ön kamara inflamasyonu | Şiddetli (fibrin ve irin ile birlikte) | Hafif ila orta |
| Göz içi basınç artış mekanizması | İnflamatuvar trabeküler tıkanıklık | Makrofaj ve protein kaynaklı fiziksel tıkanıklık |
| Başlangıç zamanı | Genellikle ameliyattan 1-14 gün sonra | Olgunlaşmış kataraktta kendiliğinden başlangıç sık |
Diğer başlıca klinik bulgular:
- Mutton-fat KP (domuz yağı benzeri kornea arka yüzey birikintileri): Granülomatöz inflamasyon kanıtı. Bu hastalığın karakteristik bulgusu4)
- Siliyer ve konjonktival hiperemi (belirgin)4)
- Ön kamara inflamasyonu (ön kamarada hücre ve protein artışı)
- Fibrin birikimi
- Arka sineşi
- Hipopiyon (şiddetli vakalarda) 4)
- Göz içi basıncı artışı (trabeküler ağın inflamatuar tıkanıklığına bağlı sekonder glokom)
- Vitreus bulanıklığı (şiddetli inflamasyonda)
- Olgunlaşmış katarakt durumunda ön kamarada parıltılı maddeler görülür4)
- Katarakt cerrahisi sonrasında ön kamarada kalan lens nükleusu ve korteksi gözlenir4)
Çoğunlukla ameliyattan 1-14 gün sonra görülür. Geç başlangıçlı vakalar da vardır ve birkaç hafta içinde ortaya çıkabilir. Olgunlaşmış kataraktın spontan kapsül rüptürüne bağlı vakalarda başlangıç zamanı farklıdır. Başlangıç zamanı, kalan lens bileşenlerinin miktarına ve bireyin immün yanıtına da bağlıdır.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”Lens proteini normalde immünolojik olarak «izole antijen» (sequestered antigen) olarak bulunur. Embriyonik dönemde lens kapsülü içine hapsolduğundan beri bağışıklık sistemiyle teması olmamıştır. Lens kapsülünün hasar görmesiyle lens proteininin aköz hümör ve vitreusa maruz kalması, tip III alerjik reaksiyonu (immün kompleks tipi) tetikler.
Ana risk faktörleri:
- Travmaya bağlı lens kapsülü yırtılması (delici göz yaralanması)
- Katarakt cerrahisi sonrası kalan korteks (özellikle büyük miktarda kalıntı durumunda) 4)
- Olgunlaşmış kataraktın kendiliğinden kapsül yırtılması ve erimesi
- Lensin vitreus içine çıkığı
Postoperatif persistan üveit için risk faktörleri olarak diyabet (IRR 1.87, %95 GA 1.84-1.90) ve kadın cinsiyet (IRR 1.14, %95 GA 1.12-1.15) bildirilmiştir 3). IPICS tanısında, kalan lens fragmanları, IOL pozisyon anormalliği ve herpetik göz hastalıkları dışlanmalıdır 5).
Patolojik bulgular: Lens merkezli granülomatöz inflamasyon. Epiteloid hücreler ve çok çekirdekli dev hücreler lens materyali çevresinde birikir. Bu patolojik bulgu, lens kaynaklı üveitten önemli bir histolojik ayırıcı tanı noktasıdır.
Katarakt sonrası üveitin genel prevalansı yaklaşık %1.1-1.8’dir ve çoğu geçicidir ve düzelir. Lense bağlı endoftalmi gelişimi, bireyin immün duyarlılığına ve kalan lens materyali miktarına bağlıdır, bu nedenle tüm vakalarda görülmez.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Kesin bir tanı kriteri yoktur4). Cerrahi veya travma gibi lens kapsülünün yırtılmasından sonra birkaç gün ila birkaç hafta içinde iridosiklit bulguları ortaya çıkarsa ve kalan lens bileşenlerinin varlığı belirginse bu hastalık teşhis edilebilir. Lens bileşenlerinin ön kamara ve vitreusta görülmesi tanısal olarak önemlidir4).
Standart Testler
Section titled “Standart Testler”- Yarık lamba biyomikroskopisi: Yağlı KP, fibrin, arka sineşi, kalan lens materyalinin doğrulanması
- Göz içi basıncı ölçümü: Sekonder glokom değerlendirmesi
- Gonyoskopi: Glokom mekanizmasının doğrulanması (periferik ön sineşi varlığı)
- Ön kamara sıvısı ve vitreus sıvısının bakteriyolojik incelemesi: Enfeksiyöz endoftalmi ile ayırıcı tanı. Bakteri kültürü ve PCR4)
- B-mod ultrasonografi: Fundusun görülemediği durumlarda retina dekolmanı ve apseyi dışlamak ve ön vitreus bulanıklığını değerlendirmek için 4)
- Ön kamara sıvısının patolojik incelemesi: Lens bileşenlerinin tespiti 4)
- Western blot yöntemi: Ön kamara sıvısında lens spesifik proteinin saptanması tanıya yardımcı olabilir2)
- Sistemik muayene: Beyaz kan hücresi sayısı, inflamasyon belirteçleri ve kan şekeri genellikle normaldir4)
Ayırıcı tanı
Section titled “Ayırıcı tanı”| Ayırıcı tanı hastalıkları | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Bakteriyel endoftalmi (postoperatif akut tip) | Ameliyattan sonraki birkaç gün içinde. Ön kamarada irin ve vitreus bulanıklığı şiddetli. Kültür pozitif |
| P. acnes geç endoftalmiti | Ameliyattan haftalar-aylar sonra. Lens kapsülünde beyaz plak. Bakteri kanıtlanamasa bile dışlanamaz |
| TASS | Ameliyattan sonraki 24 saat içinde. Yaygın kornea ödemi. Enfeksiyöz değil |
| Sempatik oftalmi | Perfore göz travması sonrası. Bilateral. Gün batımı manzarası fundus. Fundusta eksüdatif retina dekolmanı |
| Fakolitik glokom | Enflamatuar bulguların az olduğu, göz içi basınç artışının baskın olduğu durum. Olgunlaşmış katarakttan kaynaklanır |
Sempatik oftalmiden ayırıcı tanıda, tek taraflı olması ve fundusta eksüdatif retina dekolmanının nadir görülmesi önemli ayırt edici noktalardır4).
Ön kamara sıvısı ve vitreusun bakteri kültürü ve PCR ile ayırt edilir. Lens bileşenlerinin patolojik tespiti de yararlıdır. P. acnes’e bağlı geç başlangıçlı endoftalmi, sadece klinik bulgularla sıklıkla ayırt edilemez. Bakteri kanıtlanamasa bile enfeksiyon tamamen dışlanamaz, bu nedenle kapsamlı değerlendirme gerekir. Enfeksiyon dışlanamıyorsa, kültür alındıktan sonra antibiyotik de düşünülmelidir.
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”Enflamasyonun erken evresinde tanı koymak ve tedaviye başlamak çok önemlidir. Lens bileşenlerinden büyük miktarda kalmışsa, lens bileşenlerinin cerrahi olarak çıkarılması zorunlu ve en etkili tedavidir.
Cerrahi Tedavi (Kökten Tedavi)
Section titled “Cerrahi Tedavi (Kökten Tedavi)”- Fakoemülsifikasyon (PEA) ile kalan lens materyalinin çıkarılması: Kökten tedavi. Büyük miktarda kaldığında ilk seçenek
- İntrakapsüler lens ekstraksiyonu (ICCE) + ön vitrektomi: Hipermatur katarakt durumunda 4)
- Ön kamara yıkaması + kalan korteksin tamamen çıkarılması: Göz içi basıncı kontrol edilemediğinde veya antiinflamatuar ilaçlar etkisiz olduğunda 4)
- Çok az miktarda lens bileşeni kaldığında sadece takip ile iyileşme olabilir 4)
Ameliyat Öncesi Antiinflamatuar (Köprü Tedavisi) ve İlaç Tedavisi
Section titled “Ameliyat Öncesi Antiinflamatuar (Köprü Tedavisi) ve İlaç Tedavisi”Ameliyat öncesi ve konservatif yönetim sırasında aşağıdakiler kullanılır.
| Aşama | Tedavi İçeriği | İlaç/Yöntem |
|---|---|---|
| 1. Ameliyat Öncesi Antiinflamatuar | Steroid + Pupil Genişletici + Göz İçi Basıncı Düşürücü | Betametazon %0.1 göz damlası (günde 4-6 kez), Atropin %1 göz damlası (günde 1-2 kez), Timolol %0.5 göz damlası (günde 2 kez) |
| 2. Kesin tedavi | Kalan lens materyalinin cerrahi olarak çıkarılması | PEA veya ICCE ± ön vitrektomi |
| 3. Konservatif yönetim | Az miktarda kalıntı ve kendiliğinden emilim beklendiğinde | Steroid lokal uygulaması (kısa süreli). Uzun süreli uygulamadan kaçının. |
| 4. Dirençli olgular | Antiinflamatuar ve antihipertansif ilaçlara yanıtsızlık | Ön kamara yıkaması + kalan korteksin tamamen çıkarılması |
Her ilacın detayları:
- Steroid göz damlası: %0.1 betametazon sodyum fosfat göz damlası (günde 4-6 kez)
- Steroid subkonjonktival enjeksiyon: Şiddetli inflamasyonda (deksametazon 2 mg vb.)
- Midriyatik ilaçlar: %1 atropin sülfat göz damlası (günde 1-2 kez) veya %0.5 tropikamid göz damlası (iris arka yapışıklıklarını önleme ve pupil yönetimi)
- Beta bloker göz damlası: %0.5 timolol maleat (günde 2 kez)
- Karbonik anhidraz inhibitörleri: %1 dorzolamid hidroklorür göz damlası (günde 3 kez) veya oral (asetazolamid 250 mg günde 2-4 kez)
Az miktarda kalıntı varsa ve kendiliğinden emilim bekleniyorsa, topikal steroid ile takip edilebilir. Ancak lens materyali büyük miktarda kaldıysa, temel tedavi cerrahi olarak çıkarılmasıdır ve sadece steroid yeterli değildir. Steroidlerin uzun süreli kullanımı göz içi basıncında artış gibi yan etki riskleri taşır, bu nedenle yetersiz etkinlik durumunda hızla cerrahi düşünülmelidir.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Lens proteini embriyonik dönemde lens kapsülü içinde hapsedilir ve bağışıklık sistemiyle teması olmayan ‘ayrılmış antijen’ (sequestered antigen) olarak bulunur. Lens kapsülünün hasar görmesinden sonra lens proteini (başlıca alfa kristalin vb.) aköz hümör ve vitreusa maruz kalır ve oluşum mekanizması başlar.
Patolojik süreç:
- Lens kapsül hasarı (travma, cerrahi, olgunlaşmış kataraktın spontan rüptürü) → lens proteininin aköz hümör ve vitreusa maruz kalması
- Maruz kalan lens proteinine karşı tip III alerjik reaksiyon (immün kompleks reaksiyonu) tetiklenir.
- İmmün komplekslerin dokuya birikmesi → kompleman aktivasyonu → nötrofil infiltrasyonu → doku hasarı
- Uzadığında epiteloid hücreler ve çok çekirdekli dev hücrelerle granülom oluşumu
- Granülomatöz inflamasyonun trabeküler ağa yayılması → aköz hümör çıkışında bozulma → sekonder glokom (fakoanafilaktik glokom)
- İnflamasyonun devam etmesi → siklitle zar (siklitik membran) oluşumu riski → traksiyonel retina dekolmanı riski
Fakolitik glokomdan patofizyolojik farkı: Fakolitik glokomda makrofajlar serbest lens proteinlerini fagosite ederek trabeküler ağı fiziksel olarak tıkar ve tip III alerjik reaksiyon değildir. Hipersensitivite granülomatöz inflamasyonu daha şiddetlidir ve inflamasyonun uzama ve kronikleşme riski daha yüksektir.
Bu hastalık tek taraflıdır ve fundusta eksüdatif retina dekolmanı nadiren görülür4). İnflamasyonun tek taraflı kalması, iki taraflı gelişen sempatik oftalmi ile önemli bir ayırıcı tanı noktasıdır.
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri”- Western blot yöntemiyle ön kamara sıvısında lens spesifik proteinlerinin tespiti, tanıya yardımcı olarak rapor edilmiştir (Tanito ve ark. 2009)2). Travma sonrası lens kaynaklı üveitte, ön kamara sıvısında α-kristalin ve β-kristalin gibi lens spesifik proteinlerin tespiti, objektif tanı desteği sağlayabilir.
- ABD IRIS kayıt verilerine (7,513,604 vaka) göre katarakt cerrahisi sonrası persistan üveit (PUPPI) büyük ölçekli epidemiyolojik verileri: insidans %1.68 idi. Diyabet (IRR 1.87, %95 GA 1.84-1.90) ve kadın cinsiyet (IRR 1.14, %95 GA 1.12-1.15) persistan postoperatif üveit için risk faktörleri olarak tanımlandı3). Bu veriler yalnızca lens kaynaklı üveitle sınırlı olmayıp, katarakt cerrahisi sonrası tüm üveit vakalarını kapsamaktadır.
- Postoperatif persistan iritis (IPICS: idiyopatik persistan iritis after cataract surgery) tanı ve yönetimi ile ilgili raporlarda, rezidüel lens fragmanları, IOL malpozisyonu ve herpetik göz hastalığı öyküsü dışlandıktan sonra idiyopatik persistan iritis kavramı öne sürülmüştür5).
- Ameliyat sonrası kronik üveit sıklığı raporlara göre değişiklik gösterir; tanım ve takip süresi farklılıklarına dikkat edilmelidir 6).
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Nche EN, Amer R. Lens-induced uveitis: an update. Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. 2020;258(7):1359-1365. doi:10.1007/s00417-019-04598-3. PMID:31907641; PMCID:PMC7223998.
- Tanito M, Kaidzu S, Katsube T, Nonoyama S, Takai Y, Ohira A. Diagnostic Western blot for lens-specific proteins in aqueous fluid after traumatic lens-induced uveitis. Jpn J Ophthalmol. 2009;53(4):436-439. doi:10.1007/s10384-009-0671-x.
- Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, Zhang Q, Dunn JP. Prolonged Undifferentiated Postoperative Pseudophakic Iridocyclitis. Ophthalmology. 2025;132(4):504-506. doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.012. PMID:39672310.
- 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
- Soifer M, Mousa HM, Jammal AA, Savarain C, Perez VL. Diagnosis and Management of Idiopathic Persistent Iritis after Cataract Surgery (IPICS). American journal of ophthalmology. 2022;234:250-258. doi:10.1016/j.ajo.2021.10.004. PMID:34653354.
- Patel C, Kim SJ, Chomsky A, Saboori M. Incidence and risk factors for chronic uveitis following cataract surgery. Ocular immunology and inflammation. 2013;21(2):130-4. doi:10.3109/09273948.2012.752013. PMID:23697858.