Endoftalmitis facoanafiláctica (Uveítis facoanafiláctica)
1. ¿Qué es la endoftalmitis facoanafiláctica?
Sección titulada «1. ¿Qué es la endoftalmitis facoanafiláctica?»La endoftalmitis facoanafiláctica (uveítis facoanafiláctica; endoftalmitis facoanafiláctica) es una uveítis anterior granulomatosa persistente causada por una reacción alérgica tipo III (complejo inmunitario) a las proteínas del cristalino. Se desencadena por una respuesta inmunitaria a las proteínas del cristalino que se liberan tras una rotura de la cápsula del cristalino debida a un traumatismo o cirugía, una rotura espontánea de una catarata hipermadura, o un cristalino dislocado en el vítreo. Suele aparecer entre 1 y 14 días después de la cirugía o el traumatismo.
En la literatura en inglés también se denomina «Phacoanaphylactic Endophthalmitis», «Phacoanaphylaxis» o «Lens-induced Granulomatous Uveitis». Es un subtipo de uveítis inducida por el cristalino (lens-induced uveitis; LIU)1).
La inflamación puede persistir después de la cirugía de cataratas. En el registro IRIS de EE. UU. (7.513.604 casos), la incidencia de uveítis persistente después de la cirugía de cataratas fue del 1,68%3).
Clasificación de esta enfermedad dentro de la uveítis inducida por el cristalino
Sección titulada «Clasificación de esta enfermedad dentro de la uveítis inducida por el cristalino»La uveítis inducida por el cristalino (LIU) se clasifica en los siguientes tres subtipos:
- Uveítis facoanafiláctica (esta enfermedad): Alergia tipo III (complejo inmunitario). Uveítis anterior granulomatosa intensa. Se caracteriza por precipitados queráticos en grasa de carnero. Puede complicarse con glaucoma secundario.
- Uveítis facolítica: obstrucción física por macrófagos. Hallazgos inflamatorios relativamente leves. No granulomatosa a débilmente granulomatosa.
- Inflamación por material cristaliniano residual: inflamación aguda causada por corteza residual postoperatoria.
Esta enfermedad difiere fundamentalmente de la uveítis facolítica en su mecanismo inmunológico y hallazgos patológicos. Se caracteriza por una fuerte inflamación granulomatosa tipo III (complejo inmunitario), y la presencia o ausencia de precipitados queráticos grasos es un punto importante de diferenciación.
Epidemiología
Sección titulada «Epidemiología»- Afectación unilateral 4)
- Sin diferencias de sexo, raza ni asociación con HLA 4)
- Cuando es causada por licuefacción espontánea, ocurre principalmente en ancianos 4)
- Antecedentes de aparición: 1 a 14 días después de lesión del cristalino por traumatismo o cirugía, rotura espontánea de catarata hipermadura, cristalino luxado al vítreo
El mecanismo inmunológico es fundamentalmente diferente. La endoftalmitis facoanafiláctica es una inflamación granulomatosa intensa debida a una alergia tipo III (complejo inmunitario), caracterizada por precipitados queráticos en grasa de cerdo. Por otro lado, la uveítis facolítica es causada por macrófagos que fagocitan proteínas cristalinianas libres y obstruyen físicamente la malla trabecular, con una inflamación no granulomatosa a débilmente granulomatosa. Clínicamente, la presencia de precipitados queráticos en grasa de cerdo es un hallazgo importante para sospechar facoanafilaxia.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»- Inyección ciliar (marcada)
- Dolor ocular (asociado a aumento de la presión intraocular)
- Disminución de la agudeza visual
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»En la uveítis facoanafiláctica se observan inyección ciliar, precipitados queráticos en grasa de carnero, células en cámara anterior y proteína. A continuación se comparan las características clínicas de la uveítis facoanafiláctica y la facolítica.
| Característica | Facoanafiláctica | Facolítica |
|---|---|---|
| Mecanismo inmunitario | Alergia tipo III (complejo inmunitario) | Fagocitosis y obstrucción por macrófagos |
| Precipitados queráticos | KP en grasa de carnero (granulomatoso) | KP fino (no granulomatoso) |
| Inflamación de la cámara anterior | Intensa (con fibrina y pus) | Leve a moderada |
| Mecanismo de elevación de la presión intraocular | Obstrucción inflamatoria de la malla trabecular | Obstrucción física por macrófagos y proteínas |
| Momento de aparición | Generalmente de 1 a 14 días después de la cirugía | Frecuente aparición espontánea en cataratas hipermaduras |
Otros hallazgos clínicos principales:
- Precipitados queráticos en grasa de cerdo (mutton-fat KP): evidencia de inflamación granulomatosa. Hallazgo característico de esta enfermedad4)
- Hiperemia ciliar e hiperemia conjuntival (marcada)4)
- Inflamación de la cámara anterior (células y proteínas aumentadas en la cámara anterior)
- Exudación de fibrina
- Sinequias posteriores del iris
- Hipopión (en casos graves)4)
- Aumento de la presión intraocular (glaucoma secundario por obstrucción inflamatoria de la malla trabecular)
- Opacidad vítrea (si la inflamación es intensa)
- En caso de catarata hipermadura, presencia de sustancia centelleante en la cámara anterior 4)
- Después de la cirugía de catarata, se observan restos de núcleo y corteza del cristalino en la cámara anterior 4)
Generalmente entre 1 y 14 días después de la cirugía. También hay casos tardíos, con aparición dentro de unas semanas. Si la causa es la ruptura espontánea de la cápsula en una catarata hipermadura, el momento de aparición es diferente. El tiempo de aparición también depende de la cantidad de restos del cristalino y de la reactividad inmune del individuo.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Las proteínas del cristalino normalmente existen como «antígenos secuestrados» desde el punto de vista inmunológico. Desde que quedan encapsuladas dentro de la cápsula del cristalino durante el período embrionario, no tienen contacto con el sistema inmunitario. Cuando la cápsula del cristalino se rompe y las proteínas del cristalino se exponen al humor acuoso y al vítreo, se desencadena una reacción alérgica tipo III (complejo inmunitario).
Principales factores de riesgo:
- Rotura de la cápsula del cristalino por traumatismo (traumatismo ocular penetrante)
- Cortical residual después de cirugía de cataratas (especialmente en caso de gran cantidad residual) 4)
- Rotura espontánea y licuefacción de cataratas hipermaduras
- Luxación del cristalino hacia el vítreo
Como factores de riesgo de uveítis persistente postoperatoria se han reportado diabetes (IRR 1.87, IC 95% 1.84-1.90) y sexo femenino (IRR 1.14, IC 95% 1.12-1.15) 3). En el diagnóstico de IPICS, es necesario excluir fragmentos de cristalino residuales, malposición del LIO y enfermedades oculares herpéticas 5).
Hallazgos patológicos: Inflamación granulomatosa centrada en el cristalino. Células epitelioides y células gigantes multinucleadas se acumulan alrededor del material del cristalino. Este hallazgo patológico constituye un punto de diferenciación histológica importante con la uveítis facolítica.
La prevalencia general de uveítis después de cirugía de cataratas es de aproximadamente 1.1-1.8%, y en muchos casos es transitoria y remite. Dado que el desarrollo de endoftalmitis facoanafiláctica depende de la susceptibilidad inmunológica individual y la cantidad de material de cristalino residual, no ocurre en todos los casos.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»No existen criterios diagnósticos claros4). Si aparecen signos de iridociclitis dentro de días o semanas tras la rotura de la cápsula del cristalino por cirugía o traumatismo, y es evidente la presencia de restos de cristalino, se puede diagnosticar esta enfermedad. Es importante para el diagnóstico la exposición de componentes del cristalino en la cámara anterior y el vítreo4).
Exploraciones estándar
Sección titulada «Exploraciones estándar»- Examen con lámpara de hendidura: confirmación de precipitados queráticos grasos, fibrina, sinequias posteriores del iris y restos de cristalino
- Medición de la presión intraocular: evaluación del glaucoma secundario
- Gonioscopia: confirmación del mecanismo del glaucoma (presencia de sinequias anteriores periféricas)
- Examen bacteriológico del humor acuoso y vítreo: diagnóstico diferencial con endoftalmitis infecciosa. Cultivo bacteriano y PCR4)
- Ecografía modo B: exclusión de desprendimiento de retina y abscesos, y evaluación de opacidades vítreas anteriores en casos de fondo de ojo no visible4)
- Examen histopatológico del humor acuoso: detección de componentes del cristalino4)
- Western blot: la detección de proteínas específicas del cristalino en el humor acuoso puede ayudar al diagnóstico2)
- Examen sistémico: el recuento de leucocitos, los marcadores inflamatorios y la glucemia suelen ser normales4)
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»| Enfermedad diferencial | Puntos clave del diagnóstico diferencial |
|---|---|
| Endoftalmitis bacteriana (tipo agudo postoperatorio) | Dentro de los primeros días postoperatorios. Hipopión y opacidad vítrea severos. Cultivo positivo |
| Endoftalmitis tardía por P. acnes | Semanas a meses después de la cirugía. Placa blanca en el cristalino. No se puede descartar incluso si no se demuestran bacterias |
| TASS | Dentro de las 24 horas posteriores a la cirugía. Edema corneal difuso. No infeccioso |
| Oftalmía simpática | Después de una lesión ocular penetrante. Bilateral. Fondo de ojo en atardecer. Desprendimiento de retina exudativo en el fondo |
| Glaucoma facolítico | Pocos signos inflamatorios, principalmente aumento de la presión intraocular. Se origina de cataratas hipermaduras |
En el diagnóstico diferencial con la oftalmía simpática, es importante que sea unilateral y que rara vez cause desprendimiento de retina exudativo en el fondo de ojo 4).
Se diferencia mediante cultivo bacteriano y PCR del humor acuoso y vítreo. La detección patológica de componentes del cristalino también es útil. La endoftalmitis tardía por P. acnes a menudo no puede distinguirse solo por hallazgos clínicos. Incluso si no se demuestran bacterias, no se puede descartar completamente la infección, por lo que se requiere una evaluación integral. Si no se puede descartar la infección, se debe realizar un cultivo y considerar antibióticos.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»Lo más importante es diagnosticar e iniciar el tratamiento en las primeras fases de la inflamación. Si queda una gran cantidad de componentes del cristalino, la extirpación quirúrgica de estos es esencial y el tratamiento más eficaz.
Tratamiento quirúrgico (curativo)
Sección titulada «Tratamiento quirúrgico (curativo)»- Extracción del material del cristalino residual mediante facoemulsificación (PEA): Tratamiento curativo. Primera elección en caso de gran cantidad residual.
- Extracción intracapsular del cristalino (EICC) + vitrectomía anterior: En caso de catarata hipermadura 4).
- Lavado de la cámara anterior + eliminación completa del córtex residual: cuando el control de la presión intraocular es deficiente y los antiinflamatorios no son efectivos4)
- Si el componente del cristalino residual es muy pequeño, a veces se cura solo con observación4)
Antiinflamación preoperatoria (tratamiento puente) y farmacoterapia
Sección titulada «Antiinflamación preoperatoria (tratamiento puente) y farmacoterapia»Durante el manejo preoperatorio y conservador, se utiliza lo siguiente.
| Etapa | Tratamiento | Fármaco/procedimiento |
|---|---|---|
| 1. Antiinflamación preoperatoria | Esteroides + midriáticos + hipotensores oculares | Betametasona 0.1% colirio (4-6 veces al día), atropina 1% colirio (1-2 veces al día), timolol 0.5% colirio (2 veces al día) |
| 2. Tratamiento curativo | Extracción quirúrgica del material lenticular residual | PEA o ICCE ± vitrectomía anterior |
| 3. Manejo conservador | Cuando se espera poca cantidad residual y reabsorción espontánea | Administración tópica de esteroides (corto plazo). Evitar uso prolongado |
| 4. Casos refractarios | Cuando los antiinflamatorios y antihipertensivos no son efectivos | Lavado de cámara anterior + eliminación completa de la corteza residual |
Detalles de cada medicamento:
- Colirio de esteroides: solución oftálmica de betametasona fosfato sódico al 0.1% (4-6 veces al día)
- Inyección subconjuntival de esteroides: para inflamación severa (dexametasona 2 mg, etc.)
- Midriáticos: solución oftálmica de sulfato de atropina al 1% (1-2 veces al día) o solución oftálmica de tropicamida al 0.5% (para prevenir sinequias posteriores y manejo pupilar)
- Colirio betabloqueante: maleato de timolol al 0.5% (2 veces al día)
- Inhibidores de la anhidrasa carbónica: colirio de dorzolamida clorhidrato al 1% (3 veces al día) o acetazolamida oral 250 mg (2-4 veces al día)
Si la cantidad residual es pequeña y se espera una absorción espontánea, a veces se puede observar con administración tópica de esteroides. Sin embargo, si queda una gran cantidad de material del cristalino, la extirpación quirúrgica es el tratamiento definitivo, y el manejo solo con esteroides es insuficiente. El uso prolongado de esteroides conlleva riesgos de efectos secundarios como aumento de la presión intraocular, por lo que si el efecto es insuficiente, se debe considerar la cirugía rápidamente.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de la enfermedad»Las proteínas del cristalino están encapsuladas dentro de la cápsula del cristalino durante la vida embrionaria y existen como «antígenos secuestrados» sin contacto con el sistema inmunitario. Tras la rotura de la cápsula del cristalino, las proteínas del cristalino (principalmente α-cristalina, etc.) se exponen al humor acuoso y al vítreo, iniciando el mecanismo de la enfermedad.
Flujo de la patología:
- Rotura de la cápsula del cristalino (traumatismo, cirugía, rotura espontánea de catarata hipermadura) → exposición de proteínas del cristalino al humor acuoso y al vítreo
- Las proteínas del cristalino expuestas desencadenan una reacción alérgica tipo III (reacción por inmunocomplejos)
- Depósito tisular de inmunocomplejos → activación del complemento → infiltración de neutrófilos → daño tisular
- Si se prolonga, se forma un granuloma con células epitelioides y células gigantes multinucleadas
- La inflamación granulomatosa se extiende al trabéculo → obstrucción del flujo de humor acuoso → glaucoma secundario (glaucoma facoanafiláctico)
- Inflamación persistente → riesgo de formación de membrana ciclítica → peligro de desprendimiento de retina por tracción
Diferencia fisiopatológica con la facolisis: En la facolisis, los macrófagos fagocitan las proteínas del cristalino liberadas y obstruyen físicamente el trabéculo, no es una reacción alérgica tipo III. La inflamación granulomatosa por hipersensibilidad es más intensa y conlleva un mayor riesgo de inflamación prolongada y cronificación.
Esta enfermedad es unilateral y rara vez causa desprendimiento de retina exudativo en el fondo de ojo4). El hecho de que la inflamación permanezca unilateral es un punto importante de diferenciación con la oftalmía simpática, que es bilateral.
7. Investigaciones recientes y perspectivas futuras
Sección titulada «7. Investigaciones recientes y perspectivas futuras»- La detección de proteínas específicas del cristalino en el humor acuoso mediante Western blot se ha reportado como ayuda diagnóstica (Tanito et al. 2009)2). En la uveítis facogénica postraumática, la detección de proteínas específicas del cristalino como α-cristalina y β-cristalina en el humor acuoso puede proporcionar una ayuda diagnóstica objetiva.
- Datos epidemiológicos a gran escala de la uveítis persistente postoperatoria (PUPPI) tras cirugía de cataratas del registro IRIS de EE. UU. (7,513,604 casos): la incidencia fue del 1.68%. La diabetes (IRR 1.87, IC 95% 1.84-1.90) y el sexo femenino (IRR 1.14, IC 95% 1.12-1.15) se identificaron como factores de riesgo para la uveítis persistente postoperatoria3). Estos datos corresponden a la uveítis postoperatoria general tras cirugía de cataratas, no solo a la uveítis facogénica.
- En un informe sobre el diagnóstico y manejo de la iritis persistente idiopática tras cirugía de cataratas (IPICS), se ha propuesto el concepto de iritis persistente idiopática tras excluir fragmentos retenidos de cristalino, malposición del LIO y antecedentes de enfermedad herpética ocular5).
- La frecuencia de uveítis crónica postoperatoria varía según los informes, y se debe tener en cuenta las diferencias en las definiciones y los períodos de observación6).
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Nche EN, Amer R. Lens-induced uveitis: an update. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(7):1359-1365.
- Tanito M, Kaidzu S, Katsube T, Nonoyama S, Takai Y, Ohira A. Diagnostic Western blot for lens-specific proteins in aqueous fluid after traumatic lens-induced uveitis. Jpn J Ophthalmol. 2009;53(4):436-439. doi:10.1007/s10384-009-0671-x.
- Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, Zhang Q, Dunn JP. Prolonged Undifferentiated Postoperative Pseudophakic Iridocyclitis. Ophthalmology. 2024.
- 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
- Soifer M, Mousa HM, Jammal AA, et al. Diagnosis and management of idiopathic persistent iritis after cataract surgery (IPICS). Am J Ophthalmol. 2022;234:250-258.
- Patel C, Kim SJ, Chomsky A, Saboori M. Incidence and risk factors for chronic uveitis following cataract surgery. Ocul Immunol Inflamm. 2013;21(2):130-134.