Endophtalmie phacoanaphylactique (uvéite phacoanaphylactique)
1. Qu’est-ce que l’endophtalmie phacoanaphylactique ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que l’endophtalmie phacoanaphylactique ? »L’endophtalmie phacoanaphylactique (uvéite phacoanaphylactique ; endophtalmie phacoanaphylactique) est une uvéite antérieure granulomateuse persistante due à une allergie de type III (complexe immun) aux protéines du cristallin. Elle survient après une rupture de la capsule du cristallin due à un traumatisme ou une chirurgie, une rupture spontanée de la cataracte hypermûre, ou en réaction immunitaire aux protéines du cristallin libérées par un cristallin luxé dans le vitré. Elle se manifeste souvent 1 à 14 jours après la chirurgie ou le traumatisme.
Dans la littérature anglophone, elle est également appelée « Phacoanaphylactic Endophthalmitis », « Phacoanaphylaxis » ou « Lens-induced Granulomatous Uveitis ». Il s’agit d’un sous-type d’uvéite induite par le cristallin (lens-induced uveitis ; LIU)1).
L’inflammation peut persister après une chirurgie de la cataracte. Selon le registre américain IRIS (7 513 604 cas), l’incidence de l’uvéite persistante après chirurgie de la cataracte était de 1,68 %3).
Place de cette maladie dans les uvéites induites par le cristallin
Section intitulée « Place de cette maladie dans les uvéites induites par le cristallin »L’uvéite induite par le cristallin (LIU) est classée en trois sous-types :
- Uvéite phacoanaphylactique (cette maladie) : allergie de type III (complexe immun). Uvéite antérieure granulomateuse sévère. Caractérisée par des précipités kératiques graisseux. Peut se compliquer d’un glaucome secondaire.
- Uvéite phacolytique: l’obstruction physique par les macrophages prédomine. Les signes inflammatoires sont relativement légers. Non granulomateuse à faiblement granulomateuse.
- Inflammation due à des résidus cristalliniens: inflammation aiguë causée par des résidus corticaux postopératoires.
Cette maladie diffère fondamentalement de l’uvéite phacolytique par son mécanisme immunitaire et ses caractéristiques pathologiques. Elle se caractérise par une forte inflammation granulomateuse de type allergie de type III (complexe immun), et la présence ou l’absence de précipités rétrocornéens gras est un point de différenciation important.
Épidémiologie
Section intitulée « Épidémiologie »- Survient de manière unilatérale 4)
- Pas de différence de sexe, pas de différence raciale, pas d’association HLA 4)
- En cas de lyse spontanée, elle survient principalement chez les personnes âgées 4)
- Contexte de survenue: 1 à 14 jours après une lésion cristallinienne due à un traumatisme ou une chirurgie, rupture spontanée de la cataracte hypermûre, luxation du cristallin dans le vitré
Les mécanismes immunitaires sont fondamentalement différents. L’endophtalmie phacoanaphylactique est une inflammation granulomateuse sévère due à une allergie de type III (complexe immun), caractérisée par des précipités kératiques en graisse de lard. En revanche, l’uvéite phacolytique résulte de la phagocytose des protéines cristalliniennes libérées par les macrophages, obstruant physiquement le trabéculum ; l’inflammation est non granulomateuse à faiblement granulomateuse. Cliniquement, la présence de précipités kératiques en graisse de lard est un signe important évoquant une phacoanaphylaxie.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »- Injection ciliaire (marquée)
- Douleur oculaire (associée à une élévation de la pression intraoculaire)
- Baisse de l’acuité visuelle
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »Dans l’uvéite phacoantigénique, on observe une injection ciliaire, des précipités rétrocornéens en graisse de mouton, un Tyndall et une protéinacité de l’humeur aqueuse. Les caractéristiques cliniques de l’uvéite phacoantigénique et de l’uvéite phacolytique sont comparées ci-dessous.
| Caractéristique | Uvéite phacoantigénique | Uvéite phacolytique |
|---|---|---|
| Mécanisme immunitaire | Allergie de type III (complexe immun) | Phagocytose et obstruction macrophagiques |
| Précipités rétrocornéens | KP en graisse de mouton (granulomateux) | KP fins (non granulomateux) |
| Inflammation de la chambre antérieure | Sévère (avec fibrine et hypopyon) | Légère à modérée |
| Mécanisme d’élévation de la pression intraoculaire | Obstruction inflammatoire du trabéculum | Obstruction physique par macrophages et protéines |
| Délai d’apparition | Surtout 1 à 14 jours postopératoires | Souvent spontané dans la cataracte hypermûre |
Autres signes cliniques principaux :
- Précipités rétro-cornéens en graisse de mouton (mutton-fat KP) : signe d’inflammation granulomateuse. Constatation caractéristique de cette maladie4)
- Hyperémie ciliaire et conjonctivale (marquée)4)
- Inflammation de la chambre antérieure (cellules et augmentation des protéines)
- Exsudat de fibrine
- Synéchies postérieures de l’iris
- Hypopion (dans les cas graves)4)
- Augmentation de la pression intraoculaire (glaucome secondaire par obstruction inflammatoire du trabéculum)
- Opacité du vitré (en cas d’inflammation sévère)
- En cas de cataracte hypermûre, présence de substance scintillante dans la chambre antérieure 4)
- Après une chirurgie de la cataracte, des noyaux et du cortex cristalliniens résiduels sont observés dans la chambre antérieure 4)
Le plus souvent entre 1 et 14 jours après l’opération. Des cas tardifs existent, avec une survenue possible dans les semaines suivantes. En cas de rupture spontanée de la capsule dans une cataracte hypermûre, le moment de survenue diffère. Il dépend également de la quantité de résidus cristalliniens et de la réactivité immunitaire de l’individu.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »Normalement, les protéines du cristallin existent en tant qu’« antigènes séquestrés » sur le plan immunologique. Depuis leur encapsulation dans la capsule cristallinienne pendant la période embryonnaire, elles n’ont aucun contact avec le système immunitaire. Lorsque la capsule cristallinienne est endommagée, les protéines du cristallin sont exposées à l’humeur aqueuse et au vitré, déclenchant une réaction allergique de type III (complexe immun).
Principaux facteurs de risque :
- Rupture capsulaire traumatique du cristallin (traumatisme oculaire perforant)
- Cortex résiduel après chirurgie de la cataracte (surtout en cas de résidu important) 4)
- Rupture capsulaire spontanée et lyse de la cataracte hypermûre
- Luxation du cristallin dans le vitré
Les facteurs de risque d’uvéite persistante postopératoire incluent le diabète (IRR 1,87, IC à 95 % 1,84-1,90) et le sexe féminin (IRR 1,14, IC à 95 % 1,12-1,15) 3). Le diagnostic d’IPICS nécessite d’exclure les fragments cristalliniens résiduels, la malposition du LIO et les maladies oculaires herpétiques 5).
Résultats pathologiques : Inflammation granulomateuse centrée sur le cristallin. Des cellules épithélioïdes et des cellules géantes multinucléées s’accumulent autour de la substance cristallinienne. Cette observation pathologique constitue un point de distinction histologique important avec l’uvéite phacolytique.
La prévalence globale de l’uvéite post-chirurgie de la cataracte est d’environ 1,1 à 1,8 %, et elle est souvent transitoire et se résorbe. Le développement d’une endophtalmie phacoanaphylactique dépend de la sensibilité immunitaire individuelle et de la quantité de substance cristallinienne résiduelle, de sorte qu’elle ne survient pas dans tous les cas.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Il n’existe pas de critères diagnostiques clairs4). Si des signes d’iridocyclite apparaissent dans les jours ou semaines suivant une rupture de la capsule du cristallin (chirurgie, traumatisme, etc.) et que la présence de composants cristalliniens résiduels est évidente, le diagnostic peut être posé. L’exposition de composants cristalliniens dans la chambre antérieure et le vitré est importante pour le diagnostic4).
Examens standard
Section intitulée « Examens standard »- Examen à la lampe à fente : confirmation de précipités kératiques graisseux, fibrine, synéchies postérieures de l’iris, et matériel cristallinien résiduel
- Mesure de la pression intraoculaire : évaluation du glaucome secondaire
- Gonioscopie : confirmation du mécanisme du glaucome (présence de synéchies antérieures périphériques)
- Examen bactériologique de l’humeur aqueuse et du vitré : diagnostic différentiel avec l’endophtalmie infectieuse. Culture bactérienne et PCR4)
- Échographie en mode B : exclusion d’un décollement de rétine ou d’un abcès en cas de fond d’œil non visible, et évaluation des opacités du vitré antérieur4)
- Examen histopathologique de l’humeur aqueuse : détection de composants du cristallin4)
- Western blot : la détection de protéines spécifiques du cristallin dans l’humeur aqueuse peut aider au diagnostic2)
- Examen général : le nombre de leucocytes, les marqueurs inflammatoires et la glycémie sont souvent normaux4)
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »| Maladie différentielle | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Endophtalmie bactérienne (forme aiguë postopératoire) | Dans les jours suivant la chirurgie. Hypopyon et opacité vitréenne sévères. Culture positive |
| Endophtalmie tardive à P. acnes | Quelques semaines à quelques mois après la chirurgie. Plaque blanche capsulaire du cristallin. Impossible à exclure même si la bactérie n’est pas prouvée |
| TASS | Dans les 24 heures suivant la chirurgie. Œdème cornéen diffus. Non infectieux |
| Ophtalmie sympathique | Après une plaie pénétrante oculaire. Bilatéral. Fond d’œil en coucher de soleil. Décollement de rétine exsudatif au fond d’œil |
| Glaucome phacolytique | Peu de signes inflammatoires, principalement une élévation de la pression intraoculaire. Survient à partir d’une cataracte hypermûre |
Dans le diagnostic différentiel avec l’ophtalmie sympathique, le fait qu’elle soit unilatérale et qu’elle provoque rarement un décollement de rétine exsudatif au fond d’œil sont des points importants pour la distinction4).
La distinction se fait par culture bactérienne et PCR de l’humeur aqueuse et du vitré. La détection pathologique des composants du cristallin est également utile. L’endophtalmie tardive à P. acnes est souvent difficile à diagnostiquer sur la seule base des signes cliniques. Même si le germe n’est pas mis en évidence, l’infection ne peut être totalement exclue, une évaluation globale est nécessaire. Si l’infection ne peut être exclue, une culture et un traitement antibiotique doivent être envisagés.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Le plus important est de diagnostiquer et de traiter l’inflammation précocement. En cas de résidu important de composants du cristallin, l’ablation chirurgicale de ces composants est indispensable et constitue le traitement le plus efficace.
Traitement chirurgical (curatif)
Section intitulée « Traitement chirurgical (curatif) »- Élimination des résidus de cristallin par phacoémulsification (PEA) : traitement curatif, première intention en cas de résidu important
- Extraction intracapsulaire du cristallin (EICC) + vitrectomie antérieure : en cas de cataracte hypermûre4)
- Lavage de la chambre antérieure + ablation complète du cortex résiduel : en cas de mauvais contrôle de la pression intraoculaire ou d’inefficacité des anti-inflammatoires4)
- Si les composants cristalliniens résiduels sont très minimes, une simple surveillance peut suffire à la guérison4)
Traitement anti-inflammatoire préopératoire (traitement de transition) et traitement médicamenteux
Section intitulée « Traitement anti-inflammatoire préopératoire (traitement de transition) et traitement médicamenteux »En préopératoire ou pendant la prise en charge conservatrice, les éléments suivants sont utilisés.
| Étape | Traitement | Médicament/Procédure |
|---|---|---|
| 1. Anti-inflammatoire préopératoire | Corticoïdes + mydriatiques + hypotenseurs oculaires | Bétaméthasone 0,1% collyre (4 à 6 fois/jour), Atropine 1% collyre (1 à 2 fois/jour), Timolol 0,5% collyre (2 fois/jour) |
| 2. Traitement curatif | Ablation chirurgicale du cristallin résiduel | PEA ou ICCE ± vitrectomie antérieure |
| 3. Prise en charge conservatrice | En cas de petit résidu avec résorption spontanée attendue | Administration locale de corticoïdes (court terme). Éviter l’administration prolongée |
| 4. Cas réfractaires | En cas d’échec des anti-inflammatoires et hypotenseurs | Lavage de la chambre antérieure + ablation complète du cortex résiduel |
Détails de chaque médicament :
- Collyre stéroïdien : collyre de phosphate de bétaméthasone sodique à 0,1 % (4 à 6 fois par jour)
- Injection sous-conjonctivale de stéroïdes : en cas d’inflammation sévère (dexaméthasone 2 mg, etc.)
- Mydriatiques : collyre de sulfate d’atropine à 1 % (1 à 2 fois par jour) ou collyre de tropicamide à 0,5 % (prévention des synéchies postérieures et gestion pupillaire)
- Collyre bêta-bloquant : maléate de timolol à 0,5 % (2 fois par jour)
- Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique : collyre de chlorhydrate de dorzolamide à 1 % (3 fois par jour) ou voie orale (acétazolamide 250 mg, 2 à 4 fois par jour)
Si la quantité résiduelle est faible et qu’une résorption spontanée est attendue, une observation sous corticostéroïdes locaux peut être envisagée. Cependant, en cas de résidu important de cristallin, l’ablation chirurgicale est le traitement de base, et les seuls corticostéroïdes sont insuffisants. L’utilisation prolongée de corticostéroïdes comporte des risques d’effets secondaires tels qu’une augmentation de la pression intraoculaire ; si l’efficacité est insuffisante, une intervention chirurgicale doit être envisagée rapidement.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanisme détaillé »Les protéines du cristallin sont encapsulées dans la capsule du cristallin pendant la période embryonnaire et existent en tant qu’« antigènes séquestrés » sans contact avec le système immunitaire. Après une rupture de la capsule du cristallin, l’exposition des protéines du cristallin (principalement l’α-cristalline) à l’humeur aqueuse et au vitré déclenche le mécanisme pathologique.
Déroulement pathologique :
- Rupture de la capsule du cristallin (traumatisme, chirurgie, rupture spontanée de la cataracte hypermûre) → exposition des protéines du cristallin à l’humeur aqueuse et au vitré
- Les protéines du cristallin exposées déclenchent une réaction allergique de type III (réaction à complexes immuns)
- Dépôt tissulaire de complexes immuns → activation du complément → infiltration de neutrophiles → lésions tissulaires
- En cas de chronicité, formation de granulomes à cellules épithélioïdes et cellules géantes multinucléées
- Extension de l’inflammation granulomateuse au trabéculum → obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse → glaucome secondaire (glaucome phacoanaphylactique)
- Inflammation persistante → risque de formation d’une membrane cyclitique → danger de décollement de rétine par traction
Différence physiopathologique avec la lyse du cristallin : La lyse est une réaction où les macrophages phagocytent les protéines cristalliniennes libres et obstruent physiquement le trabéculum, et non une réaction allergique de type III. L’inflammation granulomateuse d’hypersensibilité est plus intense, avec un risque plus élevé de chronicité et de persistance de l’inflammation.
Cette maladie est unilatérale et provoque rarement un décollement de rétine exsudatif au fond d’œil4). Le fait que l’inflammation reste unilatérale est un point de différenciation important avec l’ophtalmie sympathique, qui est bilatérale.
7. Recherches récentes et perspectives futures
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures »- La détection de protéines spécifiques du cristallin dans l’humeur aqueuse par Western blot a été rapportée comme aide diagnostique (Tanito et al. 2009)2). Dans l’uvéite d’origine cristallinienne post-traumatique, la détection de protéines spécifiques du cristallin telles que l’alpha-cristalline et la bêta-cristalline dans l’humeur aqueuse peut fournir une aide diagnostique objective.
- Données épidémiologiques à grande échelle du registre IRIS américain (7 513 604 cas) sur l’uvéite persistante post-cataracte (PUPPI) : le taux d’incidence était de 1,68 %. Le diabète (IRR 1,87, IC à 95 % 1,84-1,90) et le sexe féminin (IRR 1,14, IC à 95 % 1,12-1,15) ont été identifiés comme facteurs de risque d’uvéite persistante postopératoire3). Ces données concernent l’uvéite post-cataracte en général, pas seulement l’uvéite d’origine cristallinienne.
- Dans un rapport sur le diagnostic et la prise en charge de l’iritis persistante idiopathique après chirurgie de la cataracte (IPICS), le concept d’iritis persistante idiopathique après exclusion des fragments de cristallin résiduels, de la malposition de l’IOL et des antécédents de maladie herpétique oculaire a été proposé5).
- La fréquence de l’uvéite chronique postopératoire varie selon les rapports, et il faut être attentif aux différences de définition et de durée d’observation6).
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Nche EN, Amer R. Lens-induced uveitis: an update. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(7):1359-1365.
- Tanito M, Kaidzu S, Katsube T, Nonoyama S, Takai Y, Ohira A. Diagnostic Western blot for lens-specific proteins in aqueous fluid after traumatic lens-induced uveitis. Jpn J Ophthalmol. 2009;53(4):436-439. doi:10.1007/s10384-009-0671-x.
- Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, Zhang Q, Dunn JP. Prolonged Undifferentiated Postoperative Pseudophakic Iridocyclitis. Ophthalmology. 2024.
- 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
- Soifer M, Mousa HM, Jammal AA, et al. Diagnosis and management of idiopathic persistent iritis after cataract surgery (IPICS). Am J Ophthalmol. 2022;234:250-258.
- Patel C, Kim SJ, Chomsky A, Saboori M. Incidence and risk factors for chronic uveitis following cataract surgery. Ocul Immunol Inflamm. 2013;21(2):130-134.