L’uvéite phacolytique (Phacolytic Uveitis) est un type d’endophtalmie induite par le cristallin (lens-induced uveitis ; LIU). Elle est provoquée par une rupture de la tolérance immunitaire et une inflammation intraoculaire suite à la fuite de protéines cristalliniennes (principalement du cortex) dans l’humeur aqueuse, due à la rupture spontanée de la capsule d’une cataracte hypermûre, à des résidus corticaux après une chirurgie de la cataracte, ou à une lésion capsulaire traumatique.
Elle survient de manière unilatérale et se manifeste par une injection ciliaire, des précipités rétro-cornéens, une opacité de la chambre antérieure et du vitré, souvent associée à une hypertension oculaire. Elle est classée parmi les uvéites non infectieuses.
Selon le PPP de l’AAO sur la cataracte de l’adulte (2021), la chirurgie de la cataracte est indiquée lorsque le cristallin provoque une inflammation et un glaucome secondaire (phacolytique, particules cristalliniennes, phacoantigénique)2).
L’endophtalmie induite par le cristallin est classée en trois types selon le mécanisme pathologique.
| Type | Mécanisme | Nature de l’inflammation | Cause principale |
|---|---|---|---|
| Uvéite phacolytique (cette maladie) | Phagocytose des protéines du cristallin par les macrophages | Non granulomateuse à faiblement granulomateuse | Cataracte hypermûre, cortex résiduel postopératoire, traumatisme |
| Uvéite phacoanaphylactique | Allergie de type III aux protéines du cristallin | Fortement granulomateuse | Traumatisme, postopératoire |
| Inflammation due to retained lens material | Réaction directe au matériel cristallinien résiduel | Inflammation aiguë | Post-chirurgie de la cataracte |
Le glaucome phacolytique est un phénotype clinique différent du même mécanisme pathologique. Les macrophages ayant phagocyté les protéines du cristallin obstruent le trabéculum, entravant l’écoulement de l’humeur aqueuse. On distingue l’uvéite lorsque les signes inflammatoires sont marqués, et le glaucome lorsque l’élévation de la pression intraoculaire prédomine avec peu de signes inflammatoires, mais les deux peuvent coexister1).
Il n’existe pas de données claires sur la prévalence ou l’incidence. Elle est classée parmi les uvéites non infectieuses. Elle survient de manière unilatérale, sans différence de sexe. Lorsqu’elle est due à une lyse spontanée, elle touche principalement les personnes âgées1). Les cas de cataracte hypermûre, de traumatisme oculaire et de résidus corticaux post-chirurgie de la cataracte sont des facteurs de risque.
Il s’agit fondamentalement du même mécanisme pathologique. Les macrophages ayant phagocyté les protéines du cristallin obstruent le trabéculum : lorsque les signes inflammatoires sont marqués, on parle d’uvéite ; lorsque l’élévation de la pression intraoculaire prédomine avec peu de signes inflammatoires, on parle de glaucome. Les deux peuvent coexister.
Après chirurgie de la cataracte / traumatisme (en cas de cristallin résiduel abondant)
Une inflammation sévère survient 2 à 3 jours après la chirurgie.
Apparition d’une hyperhémie ciliaire, de précipités rétro-cornéens (KP graisseux), et d’une opacité de la chambre antérieure et du vitré.
On observe une hypertension oculaire due à un dépôt de fibrine et des synéchies postérieures de l’iris.
En cas d’inflammation sévère, une opacité du vitré peut survenir.
Cas persistants (tardifs postopératoires)
Elle se manifeste comme une iridocyclite chronique survenant tardivement après la chirurgie.
Hyperhémie ciliaire, précipités rétro-cornéens graisseux, et opacité persistante de la chambre antérieure et du vitré.
Parfois, une augmentation de la pression intraoculaire est associée.
Rupture spontanée de la cataracte hypermûre
On observe des substances scintillantes (macrophages ayant phagocyté des protéines du cristallin) dans la chambre antérieure.
Elle se manifeste par une douleur oculaire soudaine, une rougeur, un œdème cornéen et une hypertension oculaire élevée.
Le fait que la pression intraoculaire soit élevée malgré une chambre antérieure profonde est important pour la distinguer du glaucome aigu par fermeture de l’angle.
Parfois, un hypopion est observé.
Dans un cas représentatif des directives de pratique clinique pour l’uvéite de la Société japonaise d’inflammation oculaire (2019), une femme de 81 ans présentait une hyperhémie conjonctivale et ciliaire marquée, une opacification de la chambre antérieure, un hypopion et une impossibilité de voir le fond d’œil ; une échographie en mode B a révélé une légère opacité dans le vitré antérieur1).
Sur fond de cataracte hypermûre, on observe une opacité scintillante dans la chambre antérieure (due à la phagocytose des protéines du cristallin par les macrophages), accompagnée de précipités rétro-cornéens graisseux et d’une hypertension oculaire. Le fait que la pression intraoculaire soit élevée malgré une chambre antérieure profonde est un point clé pour la distinguer du glaucome aigu par fermeture de l’angle.
La cause directe est la fuite de protéines du cristallin dans l’humeur aqueuse suite à une rupture de la capsule du cristallin. La tolérance immunitaire est rompue, et les macrophages phagocytent massivement les protéines du cristallin, circulant ainsi dans la chambre antérieure.
Il n’existe pas de critères diagnostiques établis1). En cas de rupture de la capsule cristallinienne due à un traumatisme ou de résidus corticaux abondants après une chirurgie de la cataracte, avec apparition dans les jours ou semaines suivant l’intervention, la probabilité de cette pathologie est élevée. Le diagnostic peut être posé si la présence de résidus cristalliniens est évidente1).
Il est important de noter l’exposition de composants cristalliniens dans la chambre antérieure et le vitré1).
| Maladie différentielle | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Endophtalmie infectieuse postopératoire de la cataracte | En cas de résidu de cristallin minime. Diagnostic différentiel par culture bactérienne et PCR |
| Endophtalmie bactérienne tardive (P. acnes, etc.) | Apparition quelques semaines à quelques mois après l’opération. Plaque blanche dans le sac capsulaire |
| TASS | Apparition dans les 24 heures suivant l’opération. Œdème cornéen diffus non infectieux |
| Uvéite phaco-antigénique | Mécanisme allergique de type III. Inflammation granulomateuse plus sévère. KP graisseux de mouton prononcé |
| Ophtalmie sympathique | Bilatérale tardive postopératoire. Décollement de rétine exsudatif au fond d’œil |
Souvent difficile sur la seule clinique. Réaliser des examens bactériologiques (culture, PCR) de l’humeur aqueuse ou du vitré, et détection histopathologique des composants du cristallin pour différencier. Cependant, l’absence de germe ne permet pas d’exclure totalement une infection, nécessitant une évaluation globale.
Le plus important est de diagnostiquer et de traiter précocement l’inflammation.
En cas de résidu important de composants cristalliniens, l’ablation chirurgicale est indispensable et constitue le traitement le plus efficace.
| Quantité de cristallin résiduel | Stratégie thérapeutique | Technique chirurgicale |
|---|---|---|
| Grande quantité | Ablation chirurgicale → collyre stéroïdien postopératoire | PEA ou ICCE ± vitrectomie antérieure |
| Petite quantité (résorption spontanée attendue) | Collyre stéroïdien + hypotenseur oculaire + mydriatique → surveillance | Chirurgie si inefficace |
| Très petite quantité | Peut guérir par simple surveillance | — |
| Complication d’élévation de la pression intraoculaire | Bêta-bloquant + inhibiteur de l’anhydrase carbonique ± lavage de la chambre antérieure | L’ablation du cristallin est le traitement curatif |
Médicaments du traitement médicamenteux :
Si les composants du cristallin sont en faible quantité et qu’une résorption spontanée est prévisible, une surveillance avec des collyres corticostéroïdes et des hypotenseurs oculaires peut être envisagée. Cependant, en cas de résidu important, l’ablation chirurgicale est le traitement de fond. L’administration prolongée de corticostéroïdes n’est pas recommandée ; si l’efficacité est insuffisante, envisager rapidement une intervention chirurgicale.
Normalement, les protéines du cristallin sont enfermées dans la capsule cristallinienne et existent en tant qu’« antigènes séquestrés » sans contact avec le système immunitaire. Lorsque la capsule cristallinienne est endommagée (traumatisme, chirurgie, rupture spontanée de la cataracte hypermûre), les protéines du cristallin s’échappent dans l’humeur aqueuse, déclenchant une inflammation par les mécanismes suivants.
Mécanisme de déclenchement :
Double mécanisme d’élévation de la pression intraoculaire :
Différences physiopathologiques entre l’uvéite phacolytique et l’uvéite phacoanaphylactique5) :
Diagnostic différentiel avec l’ophtalmie sympathique 1) : l’uvéite d’origine cristallinienne est unilatérale et provoque rarement un décollement de rétine exsudatif au fond d’œil.
Pronostic et évolution :
Les macrophages ayant phagocyté les protéines du cristallin, ainsi que les protéines cristalliniennes solubles de haut poids moléculaire elles-mêmes, obstruent le trabéculum (voie d’écoulement de l’humeur aqueuse), ce qui entrave l’écoulement de l’humeur aqueuse et augmente la pression intraoculaire.
