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白內障與前節

晶狀體溶解性葡萄膜炎(Phacolytic Uveitis)

1. 什麼是水晶體溶解性葡萄膜炎?

Section titled “1. 什麼是水晶體溶解性葡萄膜炎?”

晶狀體溶解性葡萄膜炎(Phacolytic Uveitis)是晶狀體源性眼內炎(lens-induced uveitis; LIU)的一種病型。過熟期白內障自然破裂、白內障手術後殘留皮質或眼外傷導致晶狀體囊膜破損後,晶狀體蛋白(主要為皮質成分)漏入房水,破壞免疫耐受,引發眼內炎症。

單眼發病,表現為睫狀充血角膜後沉著物、前房玻璃體混濁,常伴有高眼壓。屬於非感染性葡萄膜炎

AAO成人白內障PPP(2021)明確指出,當晶狀體引起炎症和續發性青光眼時(晶狀體溶解性、晶狀體顆粒性、晶狀體抗原性),應進行白內障手術2)

晶狀體源性眼內炎根據發病機轉分為以下三種病型。

病型機轉炎症性質主要原因
晶狀體溶解性葡萄膜炎(本病)巨噬細胞吞噬晶狀體蛋白非肉芽腫性至輕度肉芽腫性過熟白內障、術後殘留皮質、外傷
晶狀體過敏性葡萄膜炎對晶狀體蛋白的III型過敏反應重度肉芽腫性外傷、術後
殘留水晶體物質引起的發炎對殘留水晶體物質的直接反應急性發炎白內障術後

水晶體溶解性青光眼(phacolytic glaucoma)是同一病理機轉的不同臨床表現型。吞噬水晶體蛋白的巨噬細胞阻塞小樑網,導致房水流出受阻。發炎症狀顯著時稱為葡萄膜炎眼壓升高為主且發炎症狀不明顯時稱為青光眼,但兩者也可能合併發生1)

沒有明確的盛行率或發生率數據。它被歸類為非感染性葡萄膜炎。單眼發病,無性別差異。由自然溶解引起時,主要見於老年人1)。風險因素包括過熟期白內障、眼外傷和白內障術後殘留的晶狀體皮質。

Q 晶狀體溶解性葡萄膜炎和晶狀體溶解性青光眼有什麼區別?
A

它們本質上是相同的病理機制。吞噬晶狀體蛋白的巨噬細胞阻塞小梁網。當炎症表現顯著時稱為葡萄膜炎;當眼壓升高為主要表現而炎症不明顯時稱為青光眼。兩者可合併存在。

白內障術後或外傷後(殘留大量水晶體時)

術後2~3天出現嚴重發炎。

出現睫狀充血角膜後沉著物(羊脂狀KP)、前房玻璃體混濁

可見纖維蛋白滲出導致的高眼壓虹膜後粘連

發炎嚴重時會出現玻璃體混濁

遷延病例(術後遲發性)

表現為手術後一段時間發生的慢性虹膜睫狀體炎。

伴有睫狀充血、羊脂狀角膜後沉著物,前房玻璃體混濁持續存在。

有時伴有眼壓升高。

過熟白內障的自發性囊膜破裂

前房中可見閃輝性物質(吞噬水晶體蛋白的巨噬細胞)。

表現為突發眼痛、發紅、角膜水腫伴高眼壓

前房深度正常但眼壓升高,這點對於與急性閉角型青光眼鑑別很重要。

有時可見前房蓄膿。

在日本眼炎症學會葡萄膜炎診療指引(2019)的代表病例中,一名81歲女性出現顯著的結膜充血和睫狀充血前房混濁、前房蓄膿、眼內透見不能,超音波B模式顯示前部玻璃體有淡薄混濁1)

Q 水晶體溶解性葡萄膜炎的特徵性發現是什麼?
A

在過熟白內障背景下,前房內可見閃輝性混濁(巨噬細胞吞噬水晶體蛋白所致),伴有豬脂樣角膜後沉著物和高眼壓。儘管前房深但眼壓升高,這點對於與急性閉角型青光眼鑑別很重要。

直接原因是水晶體囊破裂導致水晶體蛋白漏入房水。免疫耐受被破壞,巨噬細胞大量吞噬水晶體蛋白並在前房內循環。

  • 過熟期白內障的自然囊膜破裂:多見於老年人。晶狀體成分自然漏入前房
  • 白內障手術後的殘留皮質:術後2~3天常出現強烈發炎。殘留量多時急性發作。
  • 外傷(穿孔性眼外傷:晶狀體囊直接破損導致急性發作。
  • 殘留晶狀體成分量多:術後2~3天出現強烈發炎。
  • 手術後經過一段時間:表現為遷延性慢性虹膜睫狀體炎。

尚無確立的診斷標準1)。若因外傷導致晶狀體囊破裂,或白內障術後殘留大量皮質,且術後數天至數週內發病,則本病的可能性較高。若能明確存在殘留晶狀體成分,即可診斷1)

重要的是觀察到晶狀體成分暴露於前房玻璃體腔中1)

  • 裂隙燈顯微鏡檢查:確認前房發炎、角膜後沉澱物、纖維蛋白、閃輝性物質、殘留水晶體成分
  • 眼壓測量:檢查有無眼壓升高
  • B超檢查:排除玻璃體混濁或膿瘍、視網膜剝離
  • 微生物學檢查(房水玻璃體液):與感染性眼內炎鑑別。細菌培養及PCR1)
  • 房水病理組織學檢查:透過檢測水晶體成分進行確定性鑑別1)
  • 緊急血液檢查:白血球計數、發炎標誌物、血糖值
鑑別疾病鑑別要點
白內障術後感染性眼內炎水晶體成分殘留較少時。透過細菌培養和PCR鑑別。
遲發性細菌性眼內炎(如痤瘡丙酸桿菌)術後數週至數月發病。水晶體囊上的白色斑塊。
TASS術後24小時內發病。非感染性、瀰漫性角膜水腫
晶狀體過敏性葡萄膜炎III型過敏機制。更嚴重的肉芽腫性炎症。明顯的羊脂狀KP。
交感性眼炎術後遲發性、雙眼性。眼底滲出性視網膜剝離
Q 如何與白內障術後遲發性眼內炎鑑別?
A

僅憑臨床表現鑑別往往困難。需進行前房水或玻璃體液的細菌學檢查(培養、PCR),並透過水晶體成分的組織病理學檢測進行鑑別。但即使未檢出細菌,也不能完全排除感染,需要綜合判斷。

在發炎早期診斷並開始治療最為重要。

如果殘留大量水晶體成分,手術清除是必需且最有效的治療方法。

  • 超音波晶體乳化術PEA:清除殘留晶體皮質為根治性治療
  • 晶體囊內摘除術(ICCE)+前部玻璃體切除術:用於過熟白內障伴晶體溶解之情況
  • 代表病例:前房沖洗→確認過熟白內障→晶體囊內摘除術+前部玻璃體切除術→預後良好1)
  • 若殘留晶體皮質,應完全清除
殘留晶體量治療方針手術方法
大量手術切除→術後類固醇眼藥水PEA或ICCE ± 前部玻璃體切除術
少量(期待自然吸收)類固醇眼藥水+降眼壓藥+散瞳藥→觀察無效則手術
極少量僅觀察即可痊癒
合併眼壓升高β阻斷劑+碳酸酐酶抑制劑±前房沖洗水晶體移除為根本治療

藥物治療的各藥物:

  • 類固醇眼藥水: 0.1%貝他米松磷酸鈉眼藥水(消炎目的)
  • 類固醇結膜下注射: 發炎嚴重時追加
  • β阻斷劑眼藥水: 0.5%噻嗎洛爾馬來酸鹽(用於手術前的高眼壓
  • 碳酸酐酶抑制劑: 1%多佐胺眼藥水或口服(乙醯唑胺250mg)
  • 散瞳藥: 阿托品1%眼藥水或0.5%托吡卡胺眼藥水(防止虹膜後粘連瞳孔管理)
  • 如果殘留量非常少:有時僅透過觀察即可痊癒1)
Q 僅靠藥物無法治好嗎?
A

如果晶狀體成分很少且預計可自行吸收,有時可透過類固醇眼藥水和降眼壓藥物進行觀察,但如果殘留量較大,手術切除是根本治療方法。不建議長期使用類固醇,如果效果不佳,應迅速考慮手術。

正常情況下,水晶體蛋白被封閉在水晶體囊內,作為不與免疫系統接觸的「隔離抗原」存在。當水晶體囊受損(外傷、手術或過熟期白內障的自然破裂)時,水晶體蛋白漏入房水,透過以下機制引發發炎。

發病機制:

  • 水晶體蛋白漏入房水 → 免疫耐受破壞 → 大量巨噬細胞募集
  • 病理表現:以水晶體為中心的肉芽腫性發炎。殘留的水晶體皮質周圍聚集巨噬細胞和嗜中性球。
  • 如果發炎持續,會在水晶體皮質周圍形成睫狀體炎性膜。

眼壓升高的雙重機制:

  1. 吞噬了水晶體皮質的巨噬細胞物理性阻塞小樑網
  2. 逸出的水晶體高分子可溶性蛋白本身阻塞小樑網

水晶體溶解性葡萄膜炎水晶體過敏性葡萄膜炎的病理差異5):

  • 水晶體溶解性:以巨噬細胞吞噬反應為主。非肉芽腫性至輕度肉芽腫性炎症
  • 水晶體過敏性:以III型過敏反應(免疫複合物反應)為主。更嚴重的肉芽腫性炎症

交感性眼炎的鑑別1)水晶體源性葡萄膜炎為單眼性,眼底很少發生滲出性視網膜剝離

預後與病程

  • 如果能早期手術清除晶狀體成分,發炎通常會消退。
  • 僅使用類固醇難以長期控制,過量使用是禁忌。
  • 形成睫狀體膜則預後不良。
  • 如果合併晶狀體溶解性青光眼,摘除晶狀體後眼壓通常可恢復正常4)
Q 為什麼晶狀體滲漏會導致眼壓升高?
A

吞噬了水晶體蛋白的巨噬細胞,或水晶體本身的高分子可溶性蛋白,會阻塞小樑網(房水排出通道),導致房水流出受阻,眼壓升高。

  • 通過Western blot法檢測前房水中的水晶體特異性蛋白,已被報導為外傷後水晶體源性葡萄膜炎的客觀診斷輔助手段3)。在前房水中檢測到α-水晶體蛋白和β-水晶體蛋白等水晶體特異性蛋白,有望提高診斷準確性。
  • 利用眼前段OCT超音波生物顯微鏡UBM)的多模態成像,正在被探索作為前房水晶體物質可視化和量化的輔助工具。
  • 針對水晶體蛋白免疫反應的分子機制研究正在進展,未來有望應用於基於生物標記的早期診斷和免疫調節治療。
  • Nche和Amer(2020)的綜述將水晶體源性葡萄膜炎分為水晶體溶解性、水晶體抗原性和水晶體顆粒相關性炎症,並強調早期清除水晶體成分是治療的核心5)
  1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
  2. American Academy of Ophthalmology Cataract/Anterior Segment Panel. Cataract in the Adult Eye Preferred Practice Pattern. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2021.
  3. Tanito M, Kaidzu S, Katsube T, Nonoyama S, Takai Y, Ohira A. Diagnostic Western blot for lens-specific proteins in aqueous fluid after traumatic lens-induced uveitis. Jpn J Ophthalmol. 2009;53(4):436-439. doi:10.1007/s10384-009-0671-x.
  4. Epstein DL. Diagnosis and management of lens-induced glaucoma. Ophthalmology. 1982;89(3):227-230.
  5. Nche EN, Amer R. Lens-induced uveitis: an update. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2020;258(7):1359-1365.

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