Die phakolytische Uveitis (Phacolytic Uveitis) ist eine Form der linseninduzierten Uveitis (lens-induced uveitis; LIU). Bei einer spontanen Kapselruptur einer überreifen Katarakt, nach Kataraktoperation verbliebenen Linsenresten oder einer durch ein Augentrauma verursachten Linsenkapselruptur tritt Linsenprotein (hauptsächlich aus der Rinde) in das Kammerwasser aus, wodurch die Immuntoleranz gebrochen und eine intraokulare Entzündung ausgelöst wird.
Sie tritt einseitig auf und zeigt ziliare Injektion, Hornhautpräzipitate, Trübungen der Vorderkammer und des Glaskörpers, häufig begleitet von erhöhtem Augeninnendruck. Sie wird als nicht-infektiöse Uveitis klassifiziert.
Die AAO Preferred Practice Pattern für die Katarakt bei Erwachsenen (2021) gibt an, dass eine Kataraktoperation indiziert ist, wenn die Linse eine Entzündung und ein sekundäres Glaukom verursacht (phakolytisch, Linsenpartikel, phakoantigen) 2).
Die linseninduzierte Uveitis wird je nach Pathomechanismus in die folgenden drei Formen unterteilt.
| Form | Mechanismus | Art der Entzündung | Hauptursache |
|---|---|---|---|
| Phakolytische Uveitis (diese Erkrankung) | Phagozytose von Linsenproteinen durch Makrophagen | Nicht-granulomatös bis schwach granulomatös | Hypermaturer Katarakt, postoperative Restrinde, Trauma |
| Phakoallergische Uveitis | Typ-III-Allergie gegen Linsenproteine | Stark granulomatös | Trauma, postoperativ |
| Entzündung durch verbliebenes Linsenmaterial | Direkte Reaktion auf verbliebenes Linsenmaterial | Akute Entzündung | Nach Kataraktoperation |
Das phakolytische Glaukom ist ein anderer klinischer Phänotyp desselben pathophysiologischen Mechanismus. Makrophagen, die Linsenproteine phagozytiert haben, blockieren das Trabekelwerk und behindern den Kammerwasserabfluss. Wenn Entzündungszeichen ausgeprägt sind, spricht man von Uveitis; wenn der Augeninnendruckanstieg im Vordergrund steht und Entzündungszeichen fehlen, spricht man von Glaukom. Beide können auch gemeinsam auftreten 1).
Es liegen keine eindeutigen Daten zu Prävalenz und Inzidenz vor. Sie wird als nichtinfektiöse Uveitis klassifiziert. Sie tritt einseitig auf, ohne Geschlechterunterschied. Bei natürlicher Lyse sind hauptsächlich ältere Menschen betroffen 1). Risikofaktoren sind überreife Katarakte, Augenverletzungen und nach Kataraktoperation verbliebene Linsenreste.
Im Wesentlichen handelt es sich um denselben Krankheitsmechanismus. Wenn Makrophagen, die Linsenproteine phagozytiert haben, das Trabekelwerk verstopfen, spricht man bei ausgeprägten Entzündungszeichen von Uveitis und bei überwiegendem Augeninnendruckanstieg mit geringen Entzündungszeichen von Glaukom. Beide können auch gemeinsam auftreten.
Nach Katarakt- oder Traumaoperation (bei großer Restlinse)
2–3 Tage nach der Operation tritt eine starke Entzündung auf.
Ziliare Injektion, Hornhautendothelbeschläge (mutton-fat KP), Vorderkammer- und Glaskörpertrübung treten auf.
Erhöhter Augeninnendruck durch Fibrinausfällung und hintere Synechien werden beobachtet.
Bei starker Entzündung kommt es zu einer Glaskörpertrübung.
Verzögerter Verlauf (postoperativ spät auftretend)
Sie tritt als chronische Iridozyklitis auf, die erst einige Zeit nach der Operation beginnt.
Ziliare Injektion, mutton-fat Hornhautendothelbeschläge, anhaltende Vorderkammer- und Glaskörpertrübung.
Gelegentlich tritt ein erhöhter Augeninnendruck auf.
Spontane Kapselruptur bei hypermaturer Katarakt
In der Vorderkammer sind schimmernde Substanzen (Makrophagen, die Linsenproteine phagozytiert haben) zu erkennen.
Es treten plötzliche Augenschmerzen, Rötung und hoher Augeninnendruck mit Hornhautödem auf.
Die Tatsache, dass trotz tiefer Vorderkammer ein erhöhter Augeninnendruck vorliegt, ist wichtig für die Abgrenzung zum akuten Winkelblockglaukom.
Gelegentlich ist ein Hypopyon zu erkennen.
Im repräsentativen Fall der Leitlinie zur Uveitis-Diagnostik und -Therapie der Japanischen Gesellschaft für Augenentzündung (2019) zeigte eine 81-jährige Frau deutliche konjunktivale und ziliare Injektion, Trübung der Vorderkammer, Hypopyon und fehlende Funduseinsicht; im B-Scan-Ultraschall wurde eine leichte Trübung des vorderen Glaskörpers bestätigt1).
Vor dem Hintergrund einer überreifen Katarakt zeigt sich eine schimmernde Trübung in der Vorderkammer (durch Makrophagen, die Linsenproteine phagozytiert haben), begleitet von speckartigen Hornhautendothelbeschlägen und erhöhtem Augeninnendruck. Die Tatsache, dass trotz tiefer Vorderkammer ein erhöhter Augeninnendruck vorliegt, ist wichtig für die Abgrenzung zum akuten Winkelblockglaukom.
Die direkte Ursache ist das Austreten von Linsenproteinen in das Kammerwasser infolge einer Schädigung der Linsenkapsel. Die Immuntoleranz bricht zusammen, und Makrophagen phagozytieren massenhaft Linsenproteine, die dann in der Vorderkammer zirkulieren.
Es gibt keine etablierten Diagnosekriterien1). Bei einer traumatischen Ruptur der Linsenkapsel oder nach einer Kataraktoperation mit reichlich verbliebener Rindenmasse und einem Auftreten innerhalb weniger Tage bis Wochen nach der Operation ist diese Erkrankung wahrscheinlich. Wenn das Vorhandensein verbliebener Linsenbestandteile eindeutig ist, kann die Diagnose gestellt werden1).
Wichtig ist die Freilegung von Linsenbestandteilen in der Vorderkammer und im Glaskörper1).
| Differenzialdiagnose | Differenzialdiagnostische Merkmale |
|---|---|
| Postoperative infektiöse Endophthalmitis nach Kataraktoperation | Bei geringem Restlinsenmaterial. Differenzierung durch Bakterienkultur/PCR |
| Späte bakterielle Endophthalmitis (z. B. P. acnes) | Auftreten Wochen bis Monate postoperativ. Weiße Plaques im Linsensack |
| TASS | Auftreten innerhalb von 24 Stunden postoperativ. Nicht infektiöse, diffuse Hornhautschwellung |
| Linseninduzierte Uveitis | Typ-III-Allergiemechanismus. Stärkere granulomatöse Entzündung. Ausgeprägte talgähnliche Präzipitate |
| Sympathische Ophthalmie | Spät einsetzende, beidseitige postoperative Entzündung. Exsudative Netzhautablösung im Augenhintergrund. |
Oft ist die Unterscheidung allein anhand klinischer Befunde schwierig. Eine bakteriologische Untersuchung (Kultur, PCR) von Kammerwasser oder Glaskörperflüssigkeit sowie der histopathologische Nachweis von Linsenbestandteilen helfen bei der Differenzierung. Selbst wenn keine Erreger nachgewiesen werden, kann eine Infektion nicht vollständig ausgeschlossen werden; eine Gesamtbeurteilung ist erforderlich.
Die frühzeitige Diagnose und Behandlung der Entzündung ist von größter Bedeutung.
Wenn große Mengen an Linsenmaterial zurückbleiben, ist die operative Entfernung die zwingend erforderliche und wirksamste Behandlungsmethode.
| Restliche Linsenmenge | Behandlungsstrategie | Operationsmethode |
|---|---|---|
| Große Menge | Chirurgische Entfernung → postoperative Steroid-Augentropfen | PEA oder ICCE ± vordere Vitrektomie |
| Kleine Menge (spontane Resorption erwartet) | Steroid-Augentropfen + drucksenkende Augentropfen + Mydriatika → Beobachtung | Bei Nichtansprechen Operation |
| Sehr kleine Menge | Kann allein durch Beobachtung heilen | — |
| Erhöhter Augeninnendruck | Betablocker + Carboanhydrasehemmer ± Vorderkammerspülung | Linsenentfernung ist die kausale Behandlung |
Medikamente der medikamentösen Therapie:
Wenn nur eine geringe Menge Linsenmaterial vorhanden ist und eine spontane Resorption erwartet wird, kann eine Beobachtung unter Steroid-Augentropfen und drucksenkenden Medikamenten möglich sein. Bei größeren Restmengen ist jedoch die chirurgische Entfernung die definitive Behandlung. Eine langfristige Steroidtherapie wird nicht empfohlen; bei unzureichender Wirkung sollte schnell eine Operation erwogen werden.
Linsenproteine sind normalerweise in der Linsenkapsel eingeschlossen und existieren als „sequestrierte Antigene“ ohne Kontakt zum Immunsystem. Wenn die Linsenkapsel beschädigt wird (durch Trauma, Operation oder spontane Ruptur einer überreifen Katarakt), gelangen Linsenproteine in das Kammerwasser und lösen eine Entzündung über folgende Mechanismen aus.
Pathogenese:
Doppelter Mechanismus des Augeninnendruckanstiegs:
Pathophysiologische Unterschiede zwischen phakolytischer Uveitis und phakoanaphylaktischer Uveitis5):
Abgrenzung zur sympathischen Ophthalmie 1): Die linseninduzierte Uveitis ist einseitig und führt selten zu einer exsudativen Netzhautablösung im Augenhintergrund.
Prognose und Verlauf:
Makrophagen, die Linsenproteine phagozytiert haben, sowie die hochmolekularen löslichen Linsenproteine selbst verstopfen das Trabekelwerk (den Abflussweg des Kammerwassers), wodurch der Kammerwasserabfluss behindert wird und der Augeninnendruck ansteigt.
