L’uveite facolitica (Phacolytic Uveitis) è un tipo di endoftalmite indotta dal cristallino (lens-induced uveitis; LIU). La rottura spontanea della cataratta ipermatura, la corteccia residua dopo l’intervento di cataratta o la rottura della capsula del cristallino dovuta a trauma oculare causano la fuoriuscita di proteine del cristallino (principalmente componenti corticali) nell’umore acqueo, rompendo la tolleranza immunitaria e inducendo un’infiammazione intraoculare.
Si manifesta unilateralmente con iperemia ciliare, precipitati sulla cornea posteriore, opacità della camera anteriore e del vitreo, spesso associata a ipertensione oculare. È classificata come uveite non infettiva.
L’AAO Adult Cataract PPP (2021) specifica che la cataratta è indicata per l’intervento quando il cristallino causa infiammazione e glaucoma secondario (faco litico, particelle di cristallino, facoantigenico) 2).
L’endoftalmite indotta dal cristallino è classificata in tre tipi in base al meccanismo patologico.
| Tipo | Meccanismo | Natura dell’infiammazione | Causa principale |
|---|---|---|---|
| Uveite facolitica (questa malattia) | Fagocitosi delle proteine del cristallino da parte dei macrofagi | Non granulomatosa a debolmente granulomatosa | Cataratta ipermatura, residui corticali post-operatori, trauma |
| Uveite facoanafilattica | Allergia di tipo III alle proteine del cristallino | Fortemente granulomatosa | Trauma, post-operatorio |
| Infiammazione da materiale lenticolare residuo | Reazione diretta al materiale lenticolare residuo | Infiammazione acuta | Post-operatorio di cataratta |
Il glaucoma facolitico (phacolytic glaucoma) è un diverso fenotipo clinico dello stesso meccanismo patogenetico. I macrofagi che hanno fagocitato le proteine del cristallino ostruiscono il trabecolato, impedendo il deflusso dell’umore acqueo. Quando i segni infiammatori sono prominenti, si parla di uveite; quando prevale l’aumento della pressione intraoculare con scarsi segni infiammatori, si parla di glaucoma, ma i due possono coesistere 1).
Non esistono dati chiari su prevalenza e incidenza. È classificata come uveite non infettiva. Si manifesta in modo unilaterale, senza differenze di genere. Quando causata da lisi spontanea, colpisce principalmente gli anziani 1). I casi di cataratta ipermatura, traumi oculari e residui corticali post-operatori di cataratta sono fattori di rischio.
Fondamentalmente, si tratta dello stesso meccanismo patologico. I macrofagi che hanno fagocitato le proteine del cristallino ostruiscono la trabecolatura; quando i segni infiammatori sono prominenti, viene chiamata uveite, mentre quando l’aumento della pressione intraoculare è predominante e i segni infiammatori sono scarsi, viene chiamato glaucoma. I due possono anche coesistere.
Post-cataratta e post-traumatico (quando rimane una quantità abbondante di cristallino)
2-3 giorni dopo l’intervento si verifica una forte infiammazione.
Compaiono iperemia ciliare, depositi sulla cornea posteriore (KP simili a grasso di maiale), opacità della camera anteriore e del vitreo.
Si osserva ipertensione oculare dovuta a deposizione di fibrina e sinechie posteriori dell’iride.
Quando l’infiammazione è grave, si verifica opacità del vitreo.
Casi persistenti (tardivi post-operatori)
Si manifesta come iridociclite cronica che insorge a distanza di tempo dall’intervento.
Si accompagna a iperemia ciliare, depositi sulla cornea posteriore simili a grasso di maiale, con opacità persistente della camera anteriore e del vitreo.
Talvolta si associa a un aumento della pressione intraoculare.
Rottura spontanea della capsula nella cataratta ipermatura
Nella camera anteriore si osservano sostanze scintillanti (macrofagi che hanno fagocitato proteine del cristallino).
Si presenta con dolore oculare acuto, arrossamento, edema corneale e ipertensione oculare.
Il fatto che si riscontri un aumento della pressione intraoculare nonostante la camera anteriore sia profonda è importante per la diagnosi differenziale con il glaucoma acuto ad angolo chiuso.
Talvolta si osserva ipopion.
Nel caso rappresentativo delle linee guida per la gestione dell’uveite della Società Giapponese di Infiammazione Oculare (2019), una donna di 81 anni presentava marcata iperemia congiuntivale e ciliare, opacità della camera anteriore, ipopion e impossibilità di vedere l’interno dell’occhio; l’ecografia in modalità B ha evidenziato una lieve opacità nel vitreo anteriore1).
Sullo sfondo di una cataratta ipermatura, si osserva un opacità scintillante nella camera anteriore (dovuta a macrofagi che hanno fagocitato le proteine del cristallino), caratterizzata da depositi corneali posteriori simili a grasso di maiale e ipertensione oculare. È importante per la diagnosi differenziale con il glaucoma acuto ad angolo chiuso il fatto che si riscontri un aumento della pressione intraoculare nonostante la camera anteriore sia profonda.
La causa diretta è la fuoriuscita di proteine del cristallino nell’umore acqueo a seguito della rottura della capsula del cristallino. La tolleranza immunitaria viene meno e i macrofagi fagocitano grandi quantità di proteine del cristallino, circolando nella camera anteriore.
Non esistono criteri diagnostici stabiliti1). Se c’è una rottura della capsula del cristallino dovuta a trauma o un abbondante residuo corticale dopo l’intervento di cataratta, e l’insorgenza avviene entro pochi giorni o settimane dall’intervento, è probabile che si tratti di questa condizione. La diagnosi è possibile se è evidente la presenza di materiale cristallinico residuo1).
È importante che si osservi l’esposizione di materiale cristallinico nella camera anteriore e nel vitreo1).
| Malattia differenziale | Punto chiave per la diagnosi differenziale |
|---|---|
| Endoftalmite infettiva post-operatoria | Scarsi residui di cristallino. Differenziare con coltura batterica e PCR |
| Endoftalmite batterica tardiva (P. acnes, ecc.) | Insorgenza settimane o mesi dopo l’intervento. Placca bianca nel sacco capsulare |
| TASS | Insorgenza entro 24 ore dall’intervento. Edema corneale diffuso non infettivo |
| Uveite da ipersensibilità al cristallino | Meccanismo allergico di tipo III. Infiammazione granulomatosa più marcata. KP grassi prominenti |
| Oftalmia simpatica | Bilaterale tardiva post-operatoria. Distacco di retina essudativo al fondo |
Spesso è difficile basarsi solo sui reperti clinici. Si eseguono esami batteriologici (coltura, PCR) dell’umore acqueo e del vitreo, e si differenzia mediante rilevamento istopatologico dei componenti del cristallino. Tuttavia, anche se non si dimostrano batteri, non si può escludere completamente un’infezione, quindi è necessaria una valutazione complessiva.
È fondamentale diagnosticare e iniziare il trattamento precocemente nella fase infiammatoria.
Se rimangono grandi quantità di componenti del cristallino, la rimozione chirurgica è obbligatoria e rappresenta il trattamento più efficace.
| Quantità di cristallino residuo | Strategia terapeutica | Tecnica chirurgica |
|---|---|---|
| Abbondante | Rimozione chirurgica → collirio steroideo post-operatorio | PEA o ICCE ± vitrectomia anteriore |
| Piccola quantità (riassorbimento spontaneo atteso) | Collirio steroideo + farmaci ipotonizzanti + midriatici → osservazione | Se inefficace, intervento chirurgico |
| Minima | Può guarire con sola osservazione | — |
| Complicanza di aumento della pressione intraoculare | Beta-bloccante + inibitore dell’anidrasi carbonica ± lavaggio della camera anteriore | La rimozione del cristallino è il trattamento definitivo |
Farmaci della terapia farmacologica:
Se i residui di cristallino sono piccoli e si prevede un riassorbimento spontaneo, si può osservare con steroidi topici e ipotensivi oculari, ma in caso di residui abbondanti la rimozione chirurgica è il trattamento definitivo. L’uso prolungato di steroidi non è raccomandato; se inefficace, considerare tempestivamente l’intervento.
Le proteine del cristallino sono normalmente racchiuse nella capsula e agiscono come ‘antigeni sequestrati’ senza contatto con il sistema immunitario. La rottura della capsula (trauma, chirurgia, rottura spontanea in cataratta ipermatura) provoca la fuoriuscita di proteine del cristallino nell’umore acqueo, innescando l’infiammazione attraverso i seguenti meccanismi.
Meccanismo di insorgenza:
Doppio meccanismo di aumento della pressione intraoculare:
Differenze patogenetiche tra uveite facolitica e uveite facoanafilattica5):
Diagnosi differenziale con l’oftalmia simpatica 1): l’uveite facogena è monolaterale e raramente causa distacco retinico essudativo.
Prognosi e decorso:
I macrofagi che hanno fagocitato le proteine del cristallino, o le stesse proteine solubili ad alto peso molecolare del cristallino, ostruiscono il trabecolato (la via di deflusso dell’umore acqueo), impedendo il deflusso dell’umore acqueo e aumentando la pressione intraoculare.
