Glaucome malin (syndrome de déviation aqueuse)

Points clés en un coup d’œil

Le glaucome malin (syndrome de mauvaise direction de l’humeur aqueuse) est un glaucome secondaire rare par fermeture de l’angle, causé par une rotation antérieure du corps ciliaire et un flux anormal d’humeur aqueuse vers l’arrière, entraînant un déplacement antérieur du vitré, une fermeture de l’angle et une hypertension oculaire.
Il survient le plus souvent après une chirurgie filtrante dans les yeux atteints de glaucome primitif par fermeture de l’angle (PACG), mais peut survenir après toute chirurgie intraoculaire, y compris la chirurgie de la cataracte.
Le point de différenciation le plus important avec le bloc pupillaire est que la chambre antérieure est uniformément peu profonde.
Les myotiques (comme la pilocarpine) sont contre-indiqués car ils aggravent le bloc ciliaire.
Le traitement médicamenteux de base associe des gouttes d’atropine, des inhibiteurs de la production d’humeur aqueuse et des agents hyperosmotiques, mais le taux de réponse n’est que d’environ 50 %.
Si les traitements médicamenteux et laser sont inefficaces, une vitrectomie antérieure ou une vitrectomie est nécessaire.
Une myopisation (myopic shift) peut être le seul signe précoce, il faut donc être attentif aux changements de réfraction postopératoires.

1. Qu’est-ce que le glaucome malin (syndrome de mauvaise direction de l’humeur aqueuse) ?

Le glaucome malin (malignant glaucoma) est un état d’hypertension oculaire avec une chambre antérieure très peu profonde, survenant typiquement après une chirurgie filtrante pour un glaucome par fermeture de l’angle. On pense qu’il est dû à une rotation antérieure du corps ciliaire et à un flux anormal d’humeur aqueuse dans la cavité vitréenne, entraînant un déplacement antérieur du vitré et une fermeture de l’angle. Il est également appelé syndrome de mauvaise direction de l’humeur aqueuse (aqueous misdirection syndrome), glaucome par bloc ciliaire (ciliary block glaucoma) ou glaucome par bloc direct du cristallin (direct lens block glaucoma), avec plusieurs noms en usage. Le code CIM-10 est H40.8.

En 1869, Von Graefe a rapporté pour la première fois ce concept historique de maladie comme une chambre antérieure peu profonde réfractaire après une chirurgie de filtration ³⁾. Par la suite, le concept physiopathologique selon lequel l’humeur aqueuse est déviée vers l’arrière (côté du corps vitré) plutôt que par la voie antérieure normale a été établi, et le terme « aqueous misdirection » (déviation de l’humeur aqueuse) est largement utilisé. On le rencontre le plus souvent dans les yeux atteints de glaucome à angle fermé après une chirurgie de filtration, mais il est cliniquement important de noter qu’il peut survenir après toute chirurgie intraoculaire, y compris la chirurgie de la cataracte.

Place dans le glaucome secondaire à angle fermé

Dans les directives cliniques pour le glaucome (5e édition), les mécanismes d’élévation de la pression intraoculaire dans le glaucome secondaire à angle fermé sont classés en quatre catégories ⁶⁾.

Dû à un bloc pupillaire : cristallin bombé, luxation du cristallin, bombement irien dû à des synéchies postérieures, etc.
Déplacement antérieur de l’iris-cristallin autre que le bloc pupillaire : cristallin bombé, luxation du cristallin, etc.
Déplacement antérieur des tissus en arrière du cristallin : microphtalmie, après photocoagulation panrétinienne, glaucome malin, matériaux de remplissage intraoculaire, hémorragie intraoculaire massive, etc.
Synéchies antérieures périphériques indépendantes de la profondeur de la chambre antérieure : néovascularisation, syndrome ICE, uvéite, etc.

Le glaucome malin est classé dans la troisième catégorie ci-dessus : « déplacement antérieur des tissus en arrière du cristallin ». Dans la 5e édition de l’EGS, cela correspond au « mécanisme de poussée postérieure » ⁵⁾.

Épidémiologie

L’incidence après chirurgie de filtration est de 0,6 à 4 % ⁵⁾. Elle est plus fréquente chez les femmes et survient généralement de manière unilatérale. Elle est plus fréquente après une chirurgie de filtration pour un glaucome primitif à angle fermé, mais peut survenir après toute chirurgie intraoculaire, y compris la chirurgie de la cataracte ⁵⁾. Les facteurs de risque comprennent un axe oculaire court (moins de 21 mm), une hypermétropie élevée (+6 D ou plus) et des antécédents de glaucome primitif à angle fermé ⁵⁾. De rares cas idiopathiques sans antécédents chirurgicaux ont été rapportés. On sait que la trabéculectomie pour le glaucome à angle fermé a un risque relativement élevé de provoquer un glaucome malin avec une chambre antérieure peu profonde et un décollement choroïdien en postopératoire ⁶⁾.

Q Quelle est la différence entre la déviation de l'humeur aqueuse et le glaucome par bloc pupillaire ?

Dans le bloc pupillaire, l’obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse au niveau du bord pupillaire provoque un bombement antérieur de l’iris périphérique (iris bombé). En revanche, dans la déviation de l’humeur aqueuse, l’accumulation d’humeur aqueuse dans la cavité vitréenne depuis l’arrière du cristallin rend la chambre antérieure uniformément peu profonde, ce qui est différent. Les myotiques sont efficaces pour le bloc pupillaire, mais ils sont contre-indiqués dans la déviation de l’humeur aqueuse.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Images UBM (a-d) : chambre antérieure peu profonde et processus ciliaires et racine de l'iris tournés vers l'avant

Chang R, Du Y, Peng Z, Lu Y, Zhu X. Acute uveal effusion during phacoemulsification with preoperative central serous chorioretinopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2017;17:137. Figure 1. PMCID: PMC5543589. License: CC BY.

Images UBM (a-d) : montrant une chambre antérieure peu profonde (*) et des processus ciliaires et une racine de l’iris tournés vers l’avant (flèches) dans les yeux droit et gauche. Correspond à la confirmation de la rotation antérieure des corps ciliaires par UBM traitée dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».

Symptômes subjectifs

En cas de début aigu, les symptômes suivants se manifestent.

Douleur oculaire : douleur intense due à une élévation brutale de la pression intraoculaire
Baisse de l’acuité visuelle / vision trouble : due à l’œdème cornéen ou à la disparition de la chambre antérieure
Halos colorés : perception d’un arc-en-ciel autour des lumières en raison de l’œdème cornéen
Céphalées, nausées, vomissements : symptômes généraux liés à un réflexe vagal
Myopisation (myopic shift) : modification de la réfraction due au déplacement antérieur du cristallin ou de l’IOL. Peut être le seul signe précoce ³⁾

Les symptômes sont fluctuants et peuvent apparaître plusieurs semaines à plusieurs années après la chirurgie de la cataracte ³⁾. Au début, la pression intraoculaire peut rester dans les limites normales, ce qui retarde le diagnostic ⁵⁾. En cas d’élévation brutale de la pression intraoculaire, le tableau clinique ressemble à une crise de glaucome aigu, avec une baisse rapide de l’acuité visuelle.

Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)

Le diagnostic repose sur la combinaison des signes suivants. Outre l’élévation de la pression intraoculaire, le profil de modification de la profondeur de la chambre antérieure est le plus important pour le diagnostic différentiel.

Chambre antérieure uniformément peu profonde à absente : contrairement au bombement périphérique du bloc pupillaire, la chambre antérieure est uniformément peu profonde, y compris au centre ⁵⁾. La profondeur de la chambre antérieure est nettement réduite, avec parfois un contact entre la cornée et l’iris.
Déplacement antérieur du diaphragme irido-cristallinien : le cristallin ou l’IOL se déplace vers l’avant.
Élévation de la pression intraoculaire : peut atteindre 40 à 70 mmHg ¹⁾. Cependant, elle peut être normale au début.
Iridotomie périphérique (PI) perméable : si la PI est perméable mais que la chambre antérieure reste peu profonde, le bloc pupillaire est exclu.
Absence d’hémorragie ou de décollement choroïdien : confirmé par échographie en mode B.
Diminution ou disparition du réflexe pupillaire à la lumière : accompagnée d’une mydriase modérée
Œdème cornéen : dû à l’augmentation de la pression intraoculaire
Hyperémie conjonctivale : injection ciliaire

La tomographie par cohérence optique du segment antérieur (AS-OCT) peut montrer un aspect de plateau iris (partie centrale de l’iris plate mais angle fermé) associé à une déviation antérieure du complexe CTR-IOL (anneau de tension capsulaire-implant intraoculaire) ²⁾. L’échographie biomicroscopique (UBM) permet de visualiser directement la déviation antérieure du complexe sac capsulaire-IOL et la rotation antérieure ou la malposition du corps ciliaire ⁴⁾. L’UBM, avec une résolution élevée de 20 à 60 μm, permet de visualiser en détail les structures du segment antérieur telles que l’iris et le corps ciliaire ; elle doit donc être réalisée activement en cas de suspicion de glaucome malin.

L’UBM et l’OCT du segment antérieur sont utiles pour élucider la pathologie. Il est important d’évaluer la présence d’une malposition du corps ciliaire, tout en vérifiant les antécédents chirurgicaux.

3. Causes et facteurs de risque

Facteurs liés à la chirurgie

Le facteur déclenchant le plus fréquent est la chirurgie intraoculaire ⁵⁾.

Chirurgie filtrante : la plus fréquente après trabéculectomie pour glaucome primitif par fermeture de l’angle. L’effondrement peropératoire de la chambre antérieure augmente le risque.
Chirurgie de la cataracte : peut survenir même après une phacoémulsification standard ³⁾. Des cas d’apparition environ 3 ans après la chirurgie ont été rapportés.
Mise en place d’un CTR (anneau de tension capsulaire) : le complexe CTR-IOL peut comprimer l’espace ciliaire et créer une résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse ²⁾.
Autres : peut survenir après toute chirurgie intraoculaire. Également rapporté comme complication rare après iridotomie périphérique au laser (LPI) ⁵⁾.

Facteurs anatomiques oculaires

Plus l’œil est petit, plus le risque est élevé ⁵⁾.

Axes oculaires courts : moins de 21 mm.
Hypermétropie forte : ≥ +6 D
Chambre antérieure peu profonde et angle étroit : Les yeux avec un angle naturellement étroit ont moins de marge de manœuvre en cas de déplacement antérieur.
Nanophtalmie : Longueur axiale très courte (généralement < 20 mm) et sclère anormalement épaisse. Cet épaississement scléral entrave le drainage des veines vortiqueuses, augmentant le risque d’épanchement uvéal ¹⁾. La chirurgie elle-même est difficile et le risque d’hémorragie expulsive peropératoire est élevé.

Médicamenteux

Topiramate : Augmente la perméabilité des vaisseaux choroïdiens ciliaires, provoquant un gonflement et une rotation antérieure du corps ciliaire. Le risque est particulièrement élevé dans les yeux nanophtalmes ¹⁾.
ISRS (inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine) : La mydriase due à l’effet anticholinergique peut déclencher un glaucome par fermeture de l’angle chez les yeux à angle étroit ¹⁾.

En cas d’atteinte unilatérale, le risque de développer la maladie dans l’œil controlatéral augmente également ³⁾. Le risque est accru indépendamment des antécédents de glaucome, d’où l’importance d’un suivi régulier de l’œil controlatéral.

Les principaux facteurs de risque sont résumés ci-dessous.

Facteurs de risque	Exemples
Morphologie oculaire	Axes courts (<21 mm), forte hypermétropie (>+6 D), chambre antérieure peu profonde
Chirurgie	Chirurgie filtrante, chirurgie de la cataracte, pose de CTR
Médicaments	Topiramate, ISRS

Q Ces médicaments comme le topiramate peuvent-ils déclencher la maladie ?

Le topiramate augmente la perméabilité vasculaire du corps ciliaire et de la choroïde, provoquant un gonflement du corps ciliaire et une rotation antérieure ¹⁾. Dans les yeux à haut risque comme la microphtalmie, cela peut déclencher un glaucome malin. Les ISRS peuvent également induire une fermeture de l’angle chez les yeux à angle étroit par leur effet mydriatique.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le glaucome malin est un diagnostic d’exclusion : il n’est posé qu’après avoir systématiquement exclu un bloc pupillaire, une hémorragie ou décollement choroïdien, une hémorragie suprachoroïdienne et d’autres mécanismes de fermeture de l’angle ⁴⁾. Il ne s’agit pas d’une maladie pouvant être confirmée par une seule valeur de test ou imagerie ; le diagnostic repose sur une combinaison de l’évolution clinique et de multiples résultats d’examens.

Suspecter cette maladie en cas de chambre antérieure extrêmement peu profonde et d’hypertension oculaire survenant précocement après une chirurgie du glaucome à angle fermé. Le décollement choroïdien hémorragique présente des signes similaires à la lampe à fente et peut également entraîner une hypertension oculaire, mais le fond d’œil permet de les différencier. Dans les cas idiopathiques, l’absence d’antécédents chirurgicaux rend le diagnostic plus difficile, et la confirmation d’une position anormale du corps ciliaire par UBM est la clé du diagnostic.

Principaux examens

Gonioscopie : Essentielle pour évaluer l’ouverture de l’angle et les synéchies antérieures périphériques (PAS) ⁶⁾. Confirmer la présence d’une iridotomie perméable et exclure un bloc pupillaire.
Échographie en mode B : Indispensable pour exclure une hémorragie choroïdienne (écho hyperéchogène) et un décollement choroïdien (séreux, hypoéchogène).
Microscopie ultrasonore biomicroscopique (UBM) : Résolution élevée de 20 à 60 µm, adaptée à l’observation des structures fines du segment antérieur comme l’iris et le corps ciliaire. Permet de visualiser directement la rotation antérieure du corps ciliaire, le contact entre les procès ciliaires et le cristallin (ou le complexe sac IOL), et l’épanchement choroïdien ⁴⁾. Le glaucome malin est la première indication de l’UBM. Elle surpasse les autres examens d’imagerie par sa capacité à visualiser directement le segment antérieur incluant les structures postérieures. Permet également l’observation de l’angle en obscurité, utile pour le diagnostic différentiel avec le syndrome de l’iris plateau et l’uvéite.
Tomographie par cohérence optique du segment antérieur (AS-OCT) : Évalue quantitativement la profondeur de la chambre antérieure et la morphologie de l’angle de manière non invasive et sans contact. Contrairement à l’UBM, elle ne nécessite pas de position couchée, ce qui permet une réalisation rapide en consultation. Sa capacité de visualisation des structures profondes est inférieure à celle de l’UBM, mais elle peut détecter des signes indirects comme la compression de l’angle par le complexe CTR-IOL ²⁾. La combinaison de l’UBM et de l’AS-OCT est utile pour élucider la pathologie.

Diagnostic différentiel

Les points de différenciation entre le bloc pupillaire et le glaucome malin sont résumés ci-dessous.

Bloc pupillaire

Morphologie de l’iris : Bombement antérieur de l’iris périphérique (iris bombé)

Profondeur de la chambre antérieure : Particulièrement peu profonde en périphérie

PI : Obstrué ou non réalisé

Myotiques : Efficaces

Blocage ciliaire (malin)

Morphologie de l’iris : Iris déplacé vers l’avant dans son ensemble

Profondeur de la chambre antérieure : Uniformément peu profonde à absente⁵⁾

PI : Perméable

Myotiques : Contre-indiqués (aggravation)

Les autres diagnostics différentiels sont les suivants. Tous peuvent entraîner une chambre antérieure peu profonde et une hypertension oculaire, mais les mécanismes pathogéniques diffèrent, donc les stratégies thérapeutiques sont également différentes.

Décollement choroïdien hémorragique : Échographie B montrant un écho de haute intensité. Diagnostic différentiel possible par l’examen du fond d’œil (saillie choroïdienne convexe). Une attention particulière est nécessaire en cas d’apparition aiguë postopératoire.
Décollement choroïdien séreux : Échographie B montrant un écho de faible intensité. Souvent associé à des maladies inflammatoires telles que la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada ou la sclérite postérieure. Le traitement de première intention est l’administration systémique de corticostéroïdes ; le traitement au laser doit être utilisé avec prudence car il peut exacerber l’inflammation.
Cataracte intumescente : Gonflement du cristallin poussant le diaphragme irido-cristallinien vers l’avant, provoquant une fermeture de l’angle. Si la capsule antérieure est perforée lors de l’iridotomie au laser (LI), une augmentation inflammatoire de la pression intraoculaire due à la lyse du cristallin peut survenir ; une chirurgie de reconstruction du cristallin est donc préférable.
Subluxation du cristallin : Affaiblissement des zonules de Zinn entraînant un déplacement du cristallin et une fermeture de l’angle. Peut être associé au syndrome de pseudo-exfoliation ou au syndrome de Marfan.
Synéchies postérieures : Vérifier les antécédents d’iritis ou de diabète. Adhérence entre l’iris et la capsule antérieure du cristallin au niveau du bord pupillaire, formant un iris bombé.
Tumeur intraoculaire / hémorragie choroïdienne : une saillie ou une lésion occupant l’espace de la choroïde peut provoquer une chambre antérieure peu profonde secondaire.

5. Traitement standard

L’approche de base est une progression par étapes : traitement médicamenteux → traitement laser → traitement chirurgical. On tente d’abord de lever le bloc ciliaire par des médicaments ; en cas d’échec, on passe au laser, puis à la chirurgie. L’objectif final est de créer un œil à chambre unique (unicameral eye) où aucun blocage entre la chambre postérieure et antérieure ne peut se produire, afin de prévenir les récidives.

Traitement médicamenteux (première étape)

L’association d’un anticholinergique (mydriatique et relaxant ciliaire), d’un inhibiteur de la production d’humeur aqueuse (collyre et oral) et d’un agent hyperosmolaire (perfusion) est recommandée⁵⁾.

Médicament	Posologie	Mécanisme d’action
Collyre à l’atropine 1%	1 à 3 fois par jour	Relaxation ciliaire et mydriase
Collyre au timolol 0,5%	2 fois par jour	Inhibition de la production d’humeur aqueuse (bêta-bloquant)
Comprimés de Diamox 250 mg	2 comprimés en 2 prises après les repas	Inhibition de la production d’humeur aqueuse (IAC oral)
Perfusion de mannitol	Administration intraveineuse	Réduction du volume vitréen

L’atropine augmente la tension de la zonule ciliaire, déplace le cristallin vers l’arrière et permet à l’humeur aqueuse qui a reflué dans la cavité vitréenne de revenir vers l’avant. Le cyclopentolate peut également être utilisé comme alternative à l’atropine⁵⁾.

On associe des collyres inhibant la production d’humeur aqueuse (bêta-bloquants, inhibiteurs de l’anhydrase carbonique) et une perfusion d’agent hyperosmolaire⁶⁾. L’agent hyperosmolaire réduit le volume vitréen, mais son effet thérapeutique est temporaire, il est donc considéré comme un traitement préopératoire⁶⁾.

Le taux de réponse au traitement médicamenteux est d’environ 50 % (dans les 5 jours), mais le taux de récidive avec les médicaments seuls est élevé⁵⁾. Même si la chambre antérieure s’approfondit et la pression intraoculaire se normalise sous traitement médicamenteux, la récidive est fréquente à l’arrêt des collyres atropiniques, il peut donc être nécessaire de poursuivre l’atropine en traitement d’entretien à long terme. Le traitement médicamenteux n’est qu’une mesure initiale ; le traitement curatif nécessite souvent une intervention au laser ou chirurgicale.

Traitement au laser (deuxième étape)

Capsulotomie postérieure au laser Nd:YAG + hyaloïdotomie antérieure

Chez les patients pseudophakes, on réalise une capsulotomie postérieure au laser Nd:YAG, puis on décale le foyer en arrière de la capsule postérieure et on applique 10 à 20 tirs avec une énergie de 3 à 4 mJ pour fragmenter la membrane hyaloïdienne antérieure. En créant un passage pour l’humeur aqueuse entre la cavité vitréenne et la chambre antérieure, on vise à lever le bloc. En cas de succès, on observe une amélioration de la profondeur de la chambre antérieure et une baisse de la pression intraoculaire immédiatement ou le lendemain.

Chez les patients pseudophakes ou aphakes, on choisit le laser YAG ou une hyaloïdotomie antérieure chirurgicale ou une capsulotomie du cristallin⁶⁾ (niveau de preuve 2C).

Cyclophotocoagulation au laser diode (CPC)

La cyclophotocoagulation au laser diode peut être envisagée à n’importe quel stade du traitement⁵⁾. Elle provoque une nécrose de coagulation et une atrophie des procès ciliaires, et peut entraîner une destruction de l’interface ciliaire-vitréen et une rotation postérieure du corps ciliaire³⁾. Cependant, les conditions d’irradiation nécessaires pour détruire l’interface ciliaire-vitréen ne sont pas encore établies.

Traitement chirurgical (troisième étape)

En cas d’efficacité insuffisante du traitement médicamenteux ou laser, ou en cas de récidive, on a recours à la chirurgie. Il est important de réaliser une vitrectomie avec hyaloïdotomie antérieure pour résoudre la pathologie⁶⁾ (niveau de preuve 2C).

Œil phaque

Une vitrectomie pars plana (PPV) est réalisée ⁵⁾. Une extraction du cristallin peut être associée ⁶⁾ (2C). L’extraction du cristallin permet de créer un œil unicaméral, supprimant complètement le bloc entre la chambre postérieure et la chambre antérieure pour prévenir la récidive.

Œil pseudophaque

La zonulo-hyaloido-vitrectomie (résection de l’iris, de la zonule de Zinn et de la membrane hyaloïde antérieure) est efficace ⁵⁾. On aborde la chambre antérieure par une iridectomie périphérique et on résèque la zonule de Zinn autour du sac capsulaire et la membrane hyaloïde antérieure. Cette technique crée une voie de communication permanente entre la cavité vitréenne et la chambre antérieure.

Dans la vitrectomie avec incision de la membrane hyaloïde antérieure, une iridectomie peut être nécessaire pour traiter la membrane hyaloïde antérieure la plus périphérique ⁶⁾ (2C). Si la membrane hyaloïde antérieure et la zonule de Zinn ne sont pas suffisamment traitées, un bloc persiste entre la cavité vitréenne et la chambre antérieure, pouvant entraîner une récidive. Dans l’œil phaque, l’ablation simultanée du cristallin supprime le contact entre les procès ciliaires et l’équateur du cristallin, créant un œil unicaméral.

Lorsque le complexe CTR-IOL est en cause

Des rapports indiquent que la combinaison de l’ablation du CTR, de la vitrectomie antérieure et de la fixation sclérale de l’IOL a été efficace ²⁾.

Q Pourquoi les myotiques ne peuvent-ils pas être utilisés ?

Le glaucome malin est un angle fermé dû à un mécanisme de poussée postérieure du cristallin. Les myotiques contractent le muscle ciliaire, favorisant la protrusion antérieure du corps ciliaire et aggravant le bloc ciliaire, ils sont donc contre-indiqués ⁶⁾. En revanche, les cycloplégiques mydriatiques comme l’atropine relâchent le muscle ciliaire, augmentent la tension de la zonule et déplacent le cristallin vers l’arrière, ce qui est efficace pour lever le bloc.

Q Si un œil est atteint, l'autre œil présente-t-il un risque de développer la maladie ?

L’atteinte unilatérale augmente significativement le risque pour l’œil controlatéral ³⁾. Le risque est accru indépendamment des antécédents de glaucome, il est donc important d’évaluer régulièrement la pression intraoculaire et la profondeur de la chambre antérieure de l’œil controlatéral.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Le mécanisme exact du glaucome malin n’est pas complètement élucidé, mais deux hypothèses ont été proposées ⁵⁾.

Théorie de l'expansion choroïdienne

Mécanisme principal : L’augmentation du volume choroïdien résiste au mouvement du liquide de l’arrière vers l’avant⁵⁾

Résultat : L’humeur aqueuse s’accumule dans la cavité vitréenne, poussant le diaphragme irido-cristallinien vers l’avant

Théorie du bloc ciliaire

Mécanisme principal : Contact anatomique anormal entre les procès ciliaires et l’équateur du cristallin (ou LIO) ainsi que la membrane hyaloïde antérieure

Résultat : Un « cycle malin » s’établit, agissant comme une valve unidirectionnelle qui empêche l’écoulement antérieur de l’humeur aqueuse

Cascade de déclenchement

La progression pathologique peut être comprise par la cascade suivante. Dans un œil normal, l’humeur aqueuse produite par le corps ciliaire s’écoule de la chambre postérieure à travers la pupille vers la chambre antérieure, puis sort par le trabéculum de l’angle. Dans le glaucome malin, cette voie est perturbée.

Un certain déclencheur (chirurgie, médicament, etc.) fait tourner le corps ciliaire vers l’avant
Les procès ciliaires entrent en contact étroit avec l’équateur du cristallin (ou LIO)
Une partie de l’humeur aqueuse produite par le corps ciliaire s’écoule vers l’arrière (cavité vitréenne) au lieu de la voie antérieure normale
Si la membrane hyaloïde antérieure est intacte, le mouvement antérieur du liquide de la cavité vitréenne vers la chambre antérieure est entravé
Le volume et la pression du liquide dans la cavité vitréenne augmentent, déplaçant le vitré antérieur vers l’avant
Le diaphragme irido-cristallinien est poussé vers l’avant, provoquant une fermeture de l’angle et une élévation de la pression intraoculaire
L’élévation de la pression intraoculaire pousse davantage le corps ciliaire vers l’avant, formant un cercle vicieux

Mécanisme d’action de l’atropine et base pharmacologique de la contre-indication des myotiques

L’instillation d’atropine relâche le muscle ciliaire, augmente la tension de la zonule et déplace le cristallin vers l’arrière. Cela peut permettre à l’humeur aqueuse qui s’est accumulée dans la cavité vitréenne de revenir vers l’avant.

En revanche, les myotiques comme la pilocarpine contractent le muscle ciliaire. Cette contraction relâche la zonule, pousse le cristallin vers l’avant et favorise la protrusion antérieure du corps ciliaire, aggravant ainsi le bloc ciliaire ⁶⁾. Par conséquent, les myotiques sont contre-indiqués dans le glaucome malin.

Mécanisme dans l’œil pseudophaque

Dans l’œil pseudophaque, le diamètre horizontal du complexe IOL-sac est plus grand que celui du cristallin naturel, ce qui le rend plus susceptible d’entrer en contact avec les procès ciliaires ⁴⁾. Une partie de l’humeur aqueuse produite par les procès ciliaires est sécrétée vers l’arrière (cavité vitréenne). Si la membrane hyaloïde antérieure est intacte, l’écoulement du liquide vers l’avant est entravé, créant un gradient de pression et un amincissement de la chambre antérieure.

Même dans les yeux ayant subi une vitrectomie, la persistance de la membrane hyaloïde antérieure peut entraîner l’apparition de la maladie ⁴⁾. Dans un cas de récidive avec un décalage myopique de plus de 3 D, une combinaison de goniosynéchie (goniosynechialysis), d’iridectomie et de zonulo-hyaloidectomie a permis de restaurer la réfraction et la pression intraoculaire ⁴⁾. Par conséquent, lors d’une vitrectomie, il est essentiel de disséquer complètement la membrane hyaloïde antérieure et de traiter jusqu’à la périphérie la plus extrême pour prévenir la récidive.

Mécanisme médicamenteux

Le topiramate augmente la perméabilité des vaisseaux choroïdiens ciliaires, provoquant un gonflement du corps ciliaire et de la choroïde ainsi qu’une rotation antérieure du corps ciliaire ¹⁾. Dans la microphtalmie, l’épaississement scléral entrave le drainage des veines vortiqueuses, augmentant encore le risque d’épanchement uvéal ¹⁾.

Mécanisme lié au complexe CTR-IOL

La mise en place d’un CTR provoque l’expansion et l’épaississement du sac capsulaire, et le complexe CTR-IOL entre en contact circonférentiel avec le corps ciliaire et l’iris postérieur ²⁾. Cela comprime l’espace ciliaire et augmente la résistance au déplacement de l’humeur aqueuse de l’arrière vers l’avant. Le grand diamètre du complexe CTR-IOL limite partiellement le déplacement antérieur, de sorte que la profondeur de la chambre antérieure peut être maintenue tout en présentant une occlusion angulaire de type plateau iris ²⁾. Cette présentation atypique diffère de l’image classique du glaucome malin avec une « chambre antérieure uniformément peu profonde », ce qui fait de l’évaluation détaillée de la morphologie angulaire par AS-OCT la clé du diagnostic.

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Signification diagnostique précoce du décalage myopique (myopic shift)

Chean et al. (2021) ont rapporté un cas de déviation aqueuse (myopic surprise) se manifestant uniquement par une myopisation après chirurgie de la cataracte ³⁾. La pression intraoculaire est restée normale pendant environ trois ans après l’opération, ce qui a retardé le diagnostic. Même si la profondeur de la chambre antérieure mesurée par biométrie semble normale, des erreurs de mesure peuvent survenir dans les yeux à axe court. Par conséquent, en cas de myopisation, la déviation aqueuse doit être incluse dans le diagnostic différentiel.

Stephenson et al. (2023) ont rapporté un cas de déviation aqueuse avec un décalage myopique de plus de 3 D dans un œil ayant subi une vitrectomie, une chirurgie de la cataracte et une implantation d’iris artificiel ⁴⁾. Ils ont montré que même après vitrectomie, si la membrane hyaloïde antérieure persiste, la déviation aqueuse peut survenir. La goniosynéchie + iridectomie + zonulo-hyaloidectomie a rétabli la réfraction et la pression intraoculaire.

Diagnostic non invasif par AS-OCT

Goto et al. (2024) ont caractérisé pour la première fois par AS-OCT un blocage angulaire secondaire dû à un déplacement antérieur du complexe CTR-IOL ²⁾. Ils ont rapporté une image atypique ressemblant à un iris plateau avec une profondeur de chambre antérieure préservée, montrant l’utilité de l’AS-OCT pour détecter un blocage angulaire secondaire après chirurgie de la cataracte avec pose de CTR.

Validation de la stratégie thérapeutique par étapes

Une approche par étapes (traitement médicamenteux → laser Nd:YAG → cyclodiode → chirurgie) a été proposée ³⁾. Le cyclodiode provoque une nécrose de coagulation et une atrophie des procès ciliaires, pouvant entraîner une destruction de l’interface ciliaire-vitréenne et une rotation postérieure du corps ciliaire. Cependant, les conditions d’irradiation nécessaires pour détruire l’interface ciliaire-vitréenne ne sont pas encore établies. Si les médicaments et le laser sont insuffisants, la chirurgie pour créer un œil unicaméral reste l’option thérapeutique finale ³⁾.

8. Références

Hussain A, Snyder K, Paroya S, et al. Topiramate-Induced Aqueous Misdirection in a Nanophthalmic Eye. Cureus. 2023;15(3):e36529.
Goto K, Tomita R, Hiraiwa J, et al. Secondary Angle Closure Caused by Anterior Displacement of Capsular Tension Ring and Intraocular Lens Due to Aqueous Misdirection. Cureus. 2024;16(3):e55716.
Chean CS, Gabadage D, Mukherji S. Aqueous misdirection syndrome masking as myopic surprise following phacoemulsification surgery. BMJ Case Rep. 2021;14:e242777.
Stephenson A, Chu FB, Snyder ME. A peculiar case of aqueous misdirection from a pseudophakic secluded pupil in a patient with chronic angle closure glaucoma. Am J Ophthalmol Case Reports. 2023;29:101795.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):s1-s268.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.