Il glaucoma ad angolo chiuso (ACG) è un gruppo di malattie in cui il deflusso dell’umore acqueo è ostacolato da una chiusura per apposizione o per aderenza dell’angolo della camera anteriore, con conseguente aumento della pressione intraoculare e danno al nervo ottico1)2). Sia le forme primarie che secondarie possono presentarsi come attacchi acuti o decorso cronico.
La malattia primaria da chiusura d’angolo (PACD) è classificata in stadi come segue1).
Sospetto di chiusura d’angolo primaria (PACS) : angolo anatomicamente stretto ma senza aumento della PIO, PAS o danno al nervo ottico1)
Chiusura d’angolo primaria (PAC) : angolo stretto con evidenza di blocco trabecolare come aumento della PIO o PAS, ma senza danno al nervo ottico1)
Glaucoma primario ad angolo chiuso (PACG) : neuropatia ottica glaucomatosa e difetti del campo visivo, con contatto irido-trabecolare in almeno 3 quadranti1)
Glaucoma secondario ad angolo chiuso : chiusura dell’angolo dovuta a una malattia di base identificabile1)2)
La prevalenza aumenta dopo i 40 anni1)4). Nello studio di Tajimi la prevalenza del PACG era dello 0,6%, nello studio di Kumejima del 2,2%, mostrando differenze regionali. La prevalenza è particolarmente elevata nelle popolazioni dell’Asia orientale e Inuit4). È più frequente nelle donne4).
QPerché la prevalenza del glaucoma primario ad angolo chiuso varia a seconda della regione?
A
La prevalenza del glaucoma primario ad angolo chiuso varia notevolmente tra razze ed etnie4). Le prevalenze più elevate sono riportate nelle popolazioni dell’Asia orientale e Inuit4). Si ritiene che ciò sia dovuto a differenze razziali nelle caratteristiche anatomiche come lunghezza assiale, profondità della camera anteriore, spessore del cristallino e curvatura corneale. Anche in Giappone esistono differenze regionali, con un divario di circa 3,7 volte tra Tajimi (0,6%) e Kumejima (2,2%).
Fotografia del fundus ad ampio angolo di escavazione del disco ottico glaucomatosa
Bamefleh DA, et al. Bleb morphology following mitomycin-C sponge versus subconjunctival injection in deep sclerectomy for pediatric congenital glaucoma: A case report. Int J Surg Case Rep. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12510068. License: CC BY.
Fotografia del fundus ad ampio angolo dell’occhio destro che mostra escavazione del disco ottico dovuta alla progressione del glaucoma, osservata prima di una nuova sclerectomia profonda. Corrisponde all’escavazione del disco ottico trattata nella sezione «2. Principali sintomi e segni clinici».
In caso di solo angolo anatomicamente stretto o glaucoma cronico ad angolo chiuso, di solito non ci sono sintomi. Solo allo stadio terminale il paziente nota una riduzione della vista o difetti del campo visivo.
Un attacco acuto di chiusura d’angolo presenta sintomi drammatici1)2). Compaiono riduzione della vista, offuscamento e iridescenza (aloni intorno alle luci)1)2). È accompagnato da forte dolore oculare e cefalea, e può causare sintomi vagali come nausea e vomito1)2).
Le cause secondarie sono varie1)2). Si dividono in due meccanismi: spostamento in avanti dell’iride da dietro (cristallino intumescente, lussazione del cristallino, versamento cilio-coroideo, anomalia del flusso dell’umore acqueo, tumori del segmento posteriore, ecc.) e trazione dell’iride verso il trabecolato (retrazione di una membrana infiammatoria, sindrome ICE, proliferazione fibrosa, ecc.).
Nel glaucoma ad angolo chiuso indotto da farmaci, i sulfamidici come il topiramato causano un versamento cilio-coroideo, portando a una rotazione anteriore del corpo ciliare e a uno spostamento anteriore del diaframma irido-cristallino, con conseguente chiusura dell’angolo6)7)8). Anche l’acetazolamide può causare una simile reazione idiosincratica10).
QCome si sviluppa il glaucoma ad angolo chiuso indotto dal topiramato?
A
Il topiramato causa un versamento cilio-coroideale, che porta a una rotazione anteriore del corpo ciliare e a uno spostamento anteriore del diaframma irido-lenticolare, determinando una chiusura acuta bilaterale dell’angolo 6)7)8). Si verifica spesso entro 2 settimane dall’inizio del trattamento, ma può manifestarsi anche dopo la sospensione 6). All’UBM si confermano la rotazione anteriore del corpo ciliare e il versamento coroideale 8). Il trattamento consiste nella sospensione del topiramato, nell’instillazione di atropina, steroidi e nella somministrazione di farmaci ipotensivi oculari 6)7). L’iridotomia laser è inefficace e i miotici sono controindicati perché peggiorano la patologia.
La gonioscopia è il gold standard per la diagnosi di ACG 1)2). La gonioscopia dinamica permette di differenziare la chiusura per apposizione da quella per sinechie. Nell’ACG primario, le sinechie anteriori periferiche (PAS) tendono a formarsi superiormente, mentre nell’ACG secondario infiammatorio tendono a formarsi inferiormente.
L’UBM (microscopia ultrasonica biomicroscopica) consente di valutare la morfologia e la posizione del corpo ciliare e la presenza di versamento coroideale, utile per la ricerca di cause secondarie 8)10). L’OCT del segmento anteriore viene utilizzato per la valutazione quantitativa oggettiva della struttura angolare.
La valutazione della profondità della camera anteriore con il metodo di van Herick è un metodo semplice di screening per l’angolo stretto 1). Se il rapporto tra spessore corneale e profondità della camera anteriore periferica è inferiore a 1/4, si deve eseguire una gonioscopia1).
In caso di sospetto glaucoma indotto da farmaci, si conferma il versamento cilio-coroideale con UBM ed ecografia B 6)8)10). In caso di sospetta concomitante retinite pigmentosa, si esegue un elettroretinogramma a campo totale 5). Nell’ARB (bestrofinopatia autosomica recessiva), l’EOG mostra la caratteristica scomparsa dell’aumento di luce 9).
La LPI è il trattamento di prima linea efficace per risolvere il blocco pupillare1)2). Viene eseguita quando la cornea è sufficientemente trasparente1). L’irradiazione laser attraverso una cornea opaca comporta il rischio di cheratopatia bollosa1). Se in un occhio viene diagnosticato un glaucoma primario ad angolo chiuso/chiusura primaria dell’angolo, si esegue una LPI profilattica sull’occhio controlaterale1).
L’estrazione del cristallino elimina radicalmente il blocco pupillare1). Si ottiene l’apertura dell’angolo e la riduzione della pressione intraoculare1). In caso di sinechie anteriori periferiche (PAS) estese, l’effetto ipotensivo è limitato1).
Nell’iris plateau la sola LPI non è sufficiente; la laser iridoplastica periferica (laser gonioplastica) contrae la radice dell’iride1). Anche l’estrazione del cristallino per aprire l’angolo è efficace1).
Nel GAC secondario, il trattamento della causa sottostante è prioritario 1)2). Nei casi farmaco-indotti, la sospensione del farmaco responsabile è fondamentale, insieme all’instillazione di atropina per rilassare il corpo ciliare e all’uso di steroidi per ridurre l’infiammazione 6)7)8). I miotici sono controindicati perché favoriscono lo spostamento anteriore del cristallino. Nel glaucoma maligno, il trattamento si basa sull’atropina in collirio e sulla vitrectomia1).
QQual è l'effetto dell'estrazione del cristallino nel glaucoma primario ad angolo chiuso?
A
L’estrazione del cristallino è efficace per risolvere definitivamente il blocco pupillare1). La rimozione del cristallino approfondisce la camera anteriore e allarga l’angolo. Nei pazienti candidati alla chirurgia della cataratta, ci si aspetta un doppio beneficio. Tuttavia, in presenza di PAS estese, l’effetto ipotensivo è limitato e si raccomanda una goniosinechiolisi concomitante 1). L’estrazione del cristallino in fase acuta comporta un alto rischio di complicanze e deve essere eseguita da un chirurgo esperto 1).
La maggior parte dei glaucomi primari ad angolo chiuso è dovuta a un blocco pupillare relativo 1)2)3). L’aumento della resistenza al deflusso dell’umore acqueo dalla camera posteriore a quella anteriore provoca un rigonfiamento anteriore dell’iride, ostruendo il trabecolato 1). Il rischio di blocco pupillare è massimo durante la dilatazione moderata 3).
Nella chiusura primaria dell’angolo sono coinvolti molteplici meccanismi 1). (1) Blocco pupillare relativo, (2) Iride a plateau, (3) Fattore cristallino (aumento dello spessore del cristallino con l’età), (4) Fattori retro-cristallini (corpo ciliare, coroide, vitreo) 1).
Nella configurazione a iride a plateau, i processi ciliari anteriori spingono in avanti la base dell’iride, causando la chiusura dell’angolo nonostante una profondità centrale della camera anteriore normale 1).
Meccanismo del glaucoma secondario ad angolo chiuso
Blocco pupillare : Spinta anteriore dell’iride dovuta a cristallino intumescente, lussazione del cristallino o microsferofachia2)3). Blocco pupillare assoluto da sinechie posteriori2)
Tipo cilio-coroideale : Essudazione cilio-coroideale e rotazione anteriore del corpo ciliare indotte da farmaci (topiramato)6)7)8). Spinta da tumore del segmento posteriore o distacco sieroso di retina
Tipo anomalia del flusso dell’umore acqueo : La camera anteriore diventa complessivamente poco profonda a causa dello spostamento anteriore del vitreo. Chiamato anche glaucoma maligno1)
Meccanismo di trazione
Contrazione di membrana infiammatoria : Formazione di PAS associata a uveite. Contrazione di membrana fibrovascolare da neovascolarizzazione dell’iride2)
Sindrome ICE : Ostruzione del trabecolato da proliferazione anomala dell’endotelio corneale1)
Correlato a trauma/chirurgia : Proliferazione epiteliale, proliferazione fibrosa, incarceramento dell’iride nella ferita2)
Lu et al. hanno riportato tre casi di giovani pazienti con retinite pigmentosa (RP) complicata da PACG5). Nei pazienti con RP, il rischio di sviluppare ACG è 3,64 volte maggiore rispetto alla popolazione generale5). Assialità corta, aumento dello spessore del cristallino e fragilità delle zonule sono fattori anatomici predisponenti per ACG5). Una nuova mutazione nel gene ZNF408 è stata identificata in pazienti con RP complicata da PACG5). Nei pazienti con RP si raccomandano gonioscopia regolare e monitoraggio della pressione intraoculare5).
Sono stati accumulati diversi casi clinici di ACG indotto da topiramato6)7)8). I casi tipici insorgono bilateralmente 1-2 settimane dopo l’inizio del trattamento, con meccanismo di essudazione cilio-coroideale seguita da rotazione anteriore del corpo ciliare8). Tyagi et al. hanno riportato due casi con uveite con ipopion e distacco coroideale, dimostrando che il topiramato può causare una grave infiammazione intraoculare7). È stato riportato che può insorgere anche dopo la sospensione6).
Nella revisione della letteratura di Kaisari et al., dal 1956 sono stati riportati 23 casi di miopia indotta da acetazolamide10). L’insorgenza avviene in media 24 ore dopo una dose media di 500 mg e circa un terzo dei casi presenta chiusura d’angolo 10). Questa reazione è idiosincratica e indipendente dalla dose; può verificarsi anche alla prima somministrazione 10). La sospensione del farmaco e l’uso di cicloplegici portano a un recupero completo in una mediana di 5 giorni 10).
Si stima che oltre il 50% dei pazienti con bestrofinopatia autosomica recessiva (ARB) presenti glaucoma ad angolo chiuso9). Raja et al. hanno riportato il caso di una donna di 38 anni con ARB complicata da glaucoma ad angolo chiuso con neuropatia ottica avanzata, in cui il solo controllo della pressione intraoculare mediante iridotomia periferica laser era difficile, e pertanto è stata eseguita una ciclofotocoagulazione transclerale a micropulsi 9).
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