Açı kapanması glokomu (AKK), ön kamara açısının appozisyonel veya sineşiyal tıkanması sonucu aköz hümör drenajının bozulması, göz içi basıncının yükselmesi ve optik sinir hasarına yol açan bir hastalık grubudur1)2). Hem primer hem sekonder tipler akut atak ve kronik seyir şeklinde ortaya çıkabilir.
Primer açı kapanması hastalığı (PACD) aşamalı olarak şu şekilde sınıflandırılır1):
Prevalans 40 yaş üzerinde artar1)4). Tajimi Çalışması’nda PACG prevalansı %0.6, Kumejima Çalışması’nda %2.2 olup bölgesel farklılıklar gösterir. Doğu Asya ve İnuit kökenlilerde prevalans özellikle yüksektir4). Kadınlarda daha sık görülür4).
Primer açı kapanması glokomunun prevalansı ırk ve etnik gruplar arasında büyük farklılık gösterir4). En yüksek prevalans Doğu Asya ve İnuit kökenlilerde bildirilmiştir4). Bunun, aksiyel uzunluk, ön kamara derinliği, lens kalınlığı ve kornea eğriliği gibi anatomik özelliklerdeki ırksal farklılıklardan kaynaklandığı düşünülmektedir. Japonya içinde bile bölgesel farklılıklar vardır; Tajimi (%0.6) ve Kumejima (%2.2) arasında yaklaşık 3.7 kat fark bulunur.
Yalnızca anatomik dar açı veya kronik açı kapanması durumlarında genellikle asemptomatiktir. Görme azalması ve görme alanı defekti ancak ileri evrelerde fark edilir.
Akut açı kapanması atağı dramatik belirtilerle ortaya çıkar1)2). Görme azalması, bulanık görme ve hale görme (ışıkların etrafında hale) oluşur1)2). Şiddetli göz ağrısı ve baş ağrısı eşlik eder; bulantı, kusma gibi vagal semptomlar görülebilir1)2).
Akut atak sırasındaki bulgular
Göz içi basıncı: 40 mmHg’nin üzerinde, bazen 80 mmHg’ye ulaşır1)2)
Kornea: Stromal ödem ve mikrokistik ödem görülür2)
Pupil: Orta derecede midriyazis, ışık refleksinde azalma veya kayıp2)3)
Ön kamara: Merkez kısmı bir miktar derinliğini korur ancak çevresi sığdır. Ön kamara inflamasyonu eşlik eder 2)
Glokom lekesi: Lens ön kapsülü altında nekroz. Geçmiş atakları düşündüren bir bulgudur 2)
Açı: Yaygın iris-trabeküler temas izlenir 2)3)
Sekonder ACG'nin ayırıcı bulguları
İlaca bağlı: Bilateral akut başlangıç, miyoplaşma, siliyer koroid efüzyonuna bağlı homojen sığ ön kamara 6)7)8)
İris neovaskülarizasyonu: İristen trabeküluma uzanan dallanan damarlar ve PAS 2)
ICE sendromu: Dövülmüş bakır görünümlü kornea endoteli, yüksek PAS, iris atrofisi, tek taraflı 2)
Lense bağlı: Kalın katarakt, instabil lens, lens subluksasyonu 1)
Malign glokom: Santral ve periferik ön kamaranın düzleşmesi, lensin öne yer değiştirmesi 1)
| Risk faktörü | Özet |
|---|---|
| Hipermetropi | Kısa aks uzunluğuna bağlı sığ ön kamara 4) |
| Yaşlanma | Lens kalınlığında artış1)4) |
| Kadın cinsiyet | Erkeklerden daha sık görülür4) |
| Asya ve İnuit kökenli | Anatomik özellikler4) |
| Aile öyküsü | Aksiyel uzunluk ve refraksiyonun kalıtımı4) |
| Sığ ön kamara, kısa aksiyel uzunluk, kalın lens | Anatomik yatkınlık4) |
Sekonder nedenler çeşitlidir1)2). Bunlar, irisi arkadan öne doğru iten mekanizmalar (şişmiş lens, lens dislokasyonu, siliokoroidal efüzyon, anormal aköz hümör akışı, arka segment tümörleri vb.) ve irisi trabeküler ağa doğru çeken mekanizmalar (inflamatuar membran kontraksiyonu, ICE sendromu, fibrovasküler proliferasyon vb.) olarak iki ana gruba ayrılır.
İlaca bağlı açı kapanması glokomunda, topiramat gibi sülfonamid türevi ilaçlar siliokoroidal efüzyona neden olarak siliyer cismin öne dönmesine ve iris-lens diyaframının öne kaymasına yol açar, bu da açı kapanmasına neden olur6)7)8). Asetazolamidin de benzer bir idiosenkratik reaksiyona neden olabileceği bildirilmiştir10).
Topiramat, siliyer koroid efüzyonuna neden olur ve siliyer cismin öne dönmesi ve iris-lens diyaframının öne yer değiştirmesi ile bilateral akut açı kapanmasına yol açar6)7)8). Genellikle ilaca başlandıktan sonraki 2 hafta içinde ortaya çıkar, ancak ilaç kesildikten sonra da gelişebilir6). UBM’de siliyer cismin öne dönmesi ve koroid efüzyonu doğrulanır8). Tedavi, topiramatın kesilmesi, atropin damla, steroid damla ve göz içi basıncını düşüren ilaçlardır6)7). Lazer iridotomi etkisizdir ve miyotikler durumu kötüleştirdiği için kontrendikedir.
Gonyoskopi, ACG tanısında altın standarttır1)2). Kompresyon gonyoskopisi kullanılarak appozisyonel kapanma ile sineşiyal kapanma ayırt edilir. Primer olgularda PAS daha çok üst kadranda oluşurken, inflamatuvar sekonder olgularda PAS alt kadranda oluşma eğilimindedir.
UBM (Ultrasonik Biyomikroskopi), siliyer cismin şeklini ve pozisyonunu, koroid efüzyonu varlığını değerlendirebilir ve sekonder nedenlerin araştırılmasında faydalıdır8)10). Ön segment OCT, açı yapısının objektif kantitatif değerlendirmesi için kullanılır.
van Herick yöntemi ile ön kamara derinliği değerlendirmesi, dar açı için basit bir tarama yöntemidir1). Kornea kalınlığının periferik ön kamara derinliğine oranı 1/4’ten az ise gonyoskopi yapılmalıdır1).
İlaca bağlı olduğundan şüpheleniliyorsa, UBM ve B-scan ile siliyer koroid efüzyonu doğrulanır6)8)10). Retinitis pigmentoza birlikteliğinden şüpheleniliyorsa tam alan elektroretinografi yapılır5). ARB’de (otozomal resesif bestrofinopati) EOG’de karakteristik ışık yükselmesinin kaybolduğu görülür9).
Akut primer açı kapanmasının tedavisi aşağıdaki sırayla yapılır1):
LPI, pupil bloğunu gidermede etkili birinci basamak tedavidir 1)2). Kornea yeterince saydam olduğunda uygulanır 1). Saydam olmayan korneadan lazer uygulaması büllöz keratopati riski taşır 1). Bir gözde primer açı kapanması glokomu/primer açı kapanması saptandığında, diğer göze de profilaktik LPI yapılır 1).
Lens ekstraksiyonu pupil bloğunu kökten çözer 1). Açıda genişleme ve göz içi basıncında düşüş sağlanır 1). Yaygın periferik ön sineşi (PAS) varsa göz içi basıncı düşürücü etki sınırlıdır 1).
Plato iriste yalnızca LPI yeterli değildir; lazer gonyoplasti (lazer periferik iridoplasti) ile iris kökü büzülür 1). Lens ekstraksiyonu da açıyı genişletmede etkilidir 1).
| Tedavi Yöntemi | Endikasyon |
|---|---|
| LPI | Pupil bloğu 1) |
| Lens ekstraksiyonu | Pupil bloğu ve lens faktörleri 1) |
| ALPI | Plato iris 1) |
| Açı sineşi ayrıştırması | Yaygın PAS (%50’den fazla) 1) |
Sekonder tipte altta yatan hastalığın tedavisi önceliklidir 1)2). İlaca bağlı tipte sorumlu ilacın kesilmesi en önemli adımdır; siliyer kası gevşetmek için atropin damla ve inflamasyonu azaltmak için steroid kullanılır 6)7)8). Miyotik ilaçlar lensin öne hareketini artırdığı için kontrendikedir. Malign glokomda atropin damla ve vitrektomi tedavinin temelini oluşturur 1).
Lens ekstraksiyonu pupil bloğunun temel çözümünde etkilidir 1). Lensin çıkarılmasıyla ön kamara derinleşir ve açı genişler. Katarakt cerrahisi endikasyonu olan vakalarda iki amaçlı bir etki beklenebilir. Ancak yaygın PAS oluşmuşsa göz içi basıncını düşürme etkisi sınırlıdır ve açı sineşi ayrıştırmasının eklenmesi önerilir 1). Akut dönemde lens ekstraksiyonu komplikasyon riski yüksek olduğundan deneyimli cerrahlar tarafından yapılmalıdır 1).
Primer açı kapanması glokomunun çoğu rölatif pupil bloğuna bağlıdır 1)2)3). Arka kamaradan ön kamaraya aköz hümör çıkışındaki direnç artışı, irisin öne doğru bombeleşmesine ve trabeküler ağı tıkamasına neden olur 1). Pupil bloğu riski orta derecede midriyazis sırasında en yüksektir 3).
Primer açı kapanmasının oluşumunda birden fazla mekanizma rol oynar 1): (1) Rölatif pupil bloğu, (2) Plato iris, (3) Lens faktörleri (yaşla birlikte lens kalınlığının artması), (4) Lens arkası faktörler (siliyer cisim, koroid, vitreus) 1).
Plato iris konfigürasyonunda, önde yerleşimli siliyer çıkıntılar iris kökünü öne doğru iter ve merkezi ön kamara derinliği normal olmasına rağmen açı kapanmasına yol açar 1).
İtme mekanizması
Pupiller blok tipi: Şişmiş lens, lens dislokasyonu veya mikrosferofaki nedeniyle irisin öne itilmesi 2)3). Arka sineşiye bağlı mutlak pupiller blok 2)
Siliyer koroidal tip: İlaç (topiramat) kaynaklı siliyer koroidal efüzyon ve siliyer cismin öne rotasyonu 6)7)8). Arka segment tümörleri veya seröz retina dekolmanına bağlı itme
Anormal aköz akım tipi: Vitreusun öne yer değiştirmesiyle ön kamaranın genel olarak sığlaşması. Malign glokom olarak da adlandırılır 1)
Çekme mekanizması
İnflamatuar membran kontraksiyonu: Üveite bağlı PAS oluşumu. İris neovaskülarizasyonuna bağlı fibrovasküler membran kontraksiyonu 2)
ICE sendromu: Kornea endotelinin anormal proliferasyonuyla trabeküler ağın tıkanması 1)
Travma/cerrahi ilişkili: Epitelyal proliferasyon, fibröz proliferasyon, irisin yara yerine inkarserasyonu 2)
Lu ve ark., genç retinitis pigmentoza (RP) hastası üç olguda PACG birlikteliğini bildirdi 5). RP hastalarında genel popülasyona kıyasla ACG gelişme riski 3.64 kat daha yüksektir 5). Kısa aksiyel uzunluk, artmış lens kalınlığı ve zonül zayıflığı ACG için anatomik yatkınlık faktörleridir 5). RP ile birlikte PACG olan hastalarda ZNF408 geninde yeni bir mutasyon tanımlandı 5). RP hastalarına düzenli gonyoskopi ve göz içi basıncı takibi önerilir 5).
Topiramat kaynaklı ACG’ye ait çok sayıda olgu raporu birikmiştir 6)7)8). Tipik olgularda ilaca başlandıktan 1-2 hafta sonra bilateral olarak ortaya çıkar ve mekanizma siliyer koroidal efüzyon ve ardından siliyer cismin öne rotasyonudur 8). Tyagi ve ark., hipopiyonlu üveit ve koroid dekolmanı gösteren iki olgu bildirerek topiramatın ciddi intraoküler inflamasyona neden olabileceğini gösterdi 7). İlacın kesilmesinden sonra da ortaya çıkabileceği bildirilmiştir 6).
Kaisari ve arkadaşlarının literatür taramasında, 1956’dan bu yana 23 vaka asetazolamid kaynaklı miyopi bildirilmiştir 10). Ortanca 500 mg dozdan sonra ortanca 24 saat içinde ortaya çıkar ve yaklaşık 1/3’ü açı kapanması ile komplike olur 10). Bu reaksiyon dozdan bağımsız idiosenkratik bir reaksiyondur ve ilk dozda bile ortaya çıkabilir 10). İlacın kesilmesi ve sikloplejik ilaçlarla ortanca 5 günde tam iyileşme sağlanır 10).
Otozomal resesif bestrofinopatinin (ARB) %50’sinden fazlasına açı kapanması glokomu eşlik ettiği bildirilmiştir 9). Raja ve arkadaşları, ARB’ye bağlı açı kapanması glokomu olan 38 yaşında bir kadında ilerlemiş optik nöropati bildirmiş ve sadece lazer periferik iridotomi (LPI) ile göz içi basıncı kontrolünün zor olması nedeniyle mikropuls transskleral siliyer fotokoagülasyon uygulamıştır 9).
- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
- American Academy of Ophthalmology. Primary Angle-Closure Disease Preferred Practice Pattern®. 2020.
- Lu Z, Wang L, Ying X, et al. Bilateral angle closure glaucoma with retinitis pigmentosa in young patients: case series. BMC Ophthalmology. 2023;23:458.
- Alzendi NA, Badawi AH, Alhazzaa B, et al. Topiramate-induced angle closure glaucoma: two unique case reports. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:202-204.
- Tyagi M, Behera S, Senthil S, et al. Topiramate induced bilateral hypopyon uveitis and choroidal detachment: a report of two cases and review of literature. BMC Ophthalmology. 2021;21:287.
- AlNaqeeb O, Aljohani S, Alshehri A. Topiramate-induced acute bilateral angle closure glaucoma confirmed by ultrasound biomicroscopy. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:316-318.
- Raja V, Manthravadi SK, Anjanamurthy R. Angle-closure glaucoma associated with autosomal recessive bestrophinopathy. Indian J Ophthalmol. 2022;70:2657-2658.
- Kaisari E, Abouzeid H, Magnin L, et al. Acute myopic shift after a single dose of acetazolamide: a case report and review of the literature. Klin Monatsbl Augenheilkd. 2024;241:554-558.
