Le syndrome de Pourfour du Petit (PDPS) est un syndrome rare causé par une hyperactivité (stimulation excessive) de la voie sympathique oculaire.
En 1727, l’anatomiste et ophtalmologiste français François Pourfour du Petit a décrit pour la première fois une mydriase, une rétraction palpébrale et une hyperhidrose hémifaciale chez un soldat blessé au cou 1).
La triade classique est la suivante :
Mydriase : dilatation pupillaire homolatérale
Rétraction palpébrale : élargissement de la fente palpébrale due à une hyperactivité sympathique du muscle de Müller (muscle tarsal supérieur)
Hyperhidrose : augmentation de la sudation faciale homolatérale
Le PDPS est causé par une lésion de la même voie nerveuse sympathique oculaire que le syndrome de Horner. Le mécanisme sous-jacent est commun : lorsque la voie est « stimulée ou hyperactive », le PDPS se développe ; lorsqu’elle est « bloquée », le syndrome de Horner apparaît 1). Les deux syndromes présentent des tableaux cliniques fonctionnellement opposés.
Il s’agit d’un syndrome très rare, et aucune donnée épidémiologique précise sur son incidence n’a été rapportée. La durée des symptômes varie d’un mois minimum à une durée indéterminée, et certains cas disparaissent spontanément.
QQuelle est la différence entre le syndrome de Pourfour du Petit et le syndrome de Horner ?
A
Le syndrome de Horner résulte d’un « blocage » de la voie nerveuse sympathique oculaire, entraînant un myosis, un ptosis et une anhidrose, tandis que le PDPS résulte d’une « stimulation ou hyperactivité » de la même voie, provoquant une mydriase, une rétraction palpébrale et une hyperhidrose. La physiopathologie sous-jacente (lésion de la chaîne sympathique oculaire) est commune, mais les signes cliniques sont opposés. Pour plus de détails, voir la section « Physiopathologie et mécanisme détaillé ».
Vision floue : une sensation de flou visuel peut être ressentie 1)
Photophobie : l’insuffisance de l’iris due à la mydriase provoque une sensibilité à la lumière1)
Augmentation de la transpiration : la transpiration du côté affecté est accrue
Évolution des symptômes : des épisodes transitoires déclenchés par la manœuvre de Valsalva (effort) précèdent souvent l’apparition de symptômes persistants1)
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Les signes associés diffèrent selon le niveau du neurone atteint (1er à 3e neurone).
Signes principaux
Mydriase : dilatation pupillaire homolatérale1)
Rétraction palpébrale : élargissement de la fente palpébrale due à l’hyperactivité du muscle tarsien supérieur1)
Exophtalmie (exophthalmos) : peut s’accompagner d’une légère protrusion oculaire1)
Hyperhidrose hémifaciale (hemifacial hyperhidrosis) : augmentation de la sudation du côté ipsilatéral (absente dans les lésions du troisième neurone)1)
Rétraction palpébrale : élargissement de la fente palpébrale et rétraction de la paupière supérieure
Hyperhidrose : augmentation de la sudation du côté ipsilatéral du visage et du front (absente dans les lésions du troisième neurone)
Syndrome de Horner
Myosis : constriction pupillaire homolatérale
Ptosis : rétrécissement de la fente palpébrale et chute de la paupière supérieure
Anhidrose : diminution de la sudation sur le visage et le front du même côté
Signes supplémentaires selon le niveau lésionnel
Lésion du premier neurone : peut s’accompagner d’une hyperhidrose hémicorporelle homolatérale et de signes d’atteinte du système nerveux central (hémiplégie controlatérale, hypoesthésie, paralysie du regard vertical, ataxie, paralysie des nerfs crâniens, vertiges, dysphagie, nystagmus, faiblesse faciale)1)
Lésion du deuxième neurone : peut s’accompagner de mydriase, exophtalmie, rétraction palpébrale, hyperhidrose faciale, ainsi que de douleurs au bras et au cou, plexopathie brachiale, paralysie des cordes vocales, paralysie phrénique1)
Lésion du troisième neurone : se manifeste par une mydriase, une exophtalmie et une rétraction palpébrale, mais sans hyperhidrose. Cela s’explique par le fait que les fibres sudoromotrices se séparent le long de l’artère carotide externe et ne sont donc pas incluses dans les fibres postganglionnaires empruntant l’artère carotide interne1)
QLes symptômes varient-ils selon la localisation de la lésion nerveuse ?
A
Oui, c’est différent. Dans les lésions des premier et deuxième neurones, la triade mydriase, rétraction palpébrale et hyperhidrose est présente, mais dans les lésions du troisième neurone (postganglionnaire), il n’y a pas d’hyperhidrose. Cela est dû au fait que les fibres sudoromotrices se séparent du ganglion cervical supérieur le long de l’artère carotide externe et ne sont donc pas incluses dans les fibres postganglionnaires longeant l’artère carotide interne 1).
Le PDPS est causé par une lésion de la même voie nerveuse sympathique oculaire que le syndrome de Horner, mais le mécanisme est une « stimulation/hyperactivité » plutôt qu’un « blocage » de la voie 1).
Traumatique/iatrogène
Traumatisme cervical/contusion : connue de longue date comme cause de PDPS
Après anesthésie locale : anesthésie buccale, péridurale, bloc du plexus brachial, bloc interscalénique, etc. 1)
Insertion/retrait de cathéter vasculaire, chirurgie carotidienne 1)
Vasculaire
Dissection de l’artère carotide
Anévrisme de l’aorte thoracique
Dilatation de la veine jugulaire interne : une dilatation compensatrice due à une agénésie de la veine jugulaire interne controlatérale a été rapportée comme comprimant le deuxième neurone1)
Tumorale
Cancer de la thyroïde (compression de l’artère carotide interne), cancer de l’œsophage (extension pleurale), tumeur de l’apex pulmonaire, métastase paravertébrale, neurofibrome, adénome thyroïdien1)
Infectieuse
Tuberculose, aspergillose, cryptococcose (rapportée comme cause de PDPS du deuxième neurone)1)
Centrale
Infarctus bilatéral du thalamus et du mésencéphale (accident vasculaire cérébral de la pointe de l’artère basilaire), hématome épidural aigu dans l’espace sous-dural spinal
Autres
Malformation cervicale, migraine et céphalée en grappe1)
Le PDPS est principalement un diagnostic clinique. Il est posé sur la base de la triade mydriase, rétraction palpébrale et hyperhidrose, ainsi que des antécédents (traumatisme, chirurgie, anesthésie locale). Pour exclure une lésion structurelle, une imagerie le long de la voie sympathique oculaire est recommandée.
Tumeur apicale pulmonaire, anévrisme de l’aorte thoracique, infection
Troisième neurone
Angiographie par résonance magnétique de la tête et du cou
Dissection, anévrisme, thrombose de l’artère carotide interne
En phase aiguë, réaliser une tomodensitométrie (TDM) de la tête et du cou avec angiographie par TDM (CTA) pour exclure une dissection carotidienne ou une tumeur. L’IRM de la tête et du cou avec ARM est utile pour exclure des lésions structurelles le long de la chaîne sympathique1).
Syndrome de Horner : triade caractéristique (myosis, ptosis, anhidrose). L’instillation d’apraclonidine (0,5-1 %) provoque une dilatation du côté atteint et une constriction du côté sain (inversion de l’anisocorie). Sensibilité de 88 à 100 %
Mydriase due à une paralysie du nerf oculomoteur : associée à des troubles de la motilité oculaire (ptosis, déviation vers le bas et l’extérieur)
Pupille tonique (pupille d’Adie) : mydriase unilatérale, absence de réflexe photomoteur, contraction lente à la vision de près. Diagnostic par hypersensibilité à la pilocarpine à faible concentration (0,1-0,125 %)
Mydriase épisodique bénigne (benign episodic mydriasis) : mydriase unilatérale transitoire fréquente chez les jeunes femmes. Peut être associée à des céphalées. Considérée comme une hyperactivité transitoire du système sympathique, distincte du PDPS.
Mydriase médicamenteuse : mydriase due à des anticholinergiques comme l’atropine. Aucune réponse à la pilocarpine à haute concentration (1-2%).
Le traitement de la maladie sous-jacente est prioritaire. La plupart des patients ne nécessitent pas de traitement spécifique pour le PDPS lui-même.
Traitement médicamenteux
Clonidine : agoniste des récepteurs alpha2-adrénergiques. Des rapports indiquent son efficacité pour soulager les symptômes.
Traitement chirurgical
Sympathectomie : utilisée pour supprimer l’activité sympathique dans le PDPS persistant. Elle serait efficace dans jusqu’à 90 % des cas. Elle est également indiquée pour réduire l’hyperhidrose et la conjonctivite/kératite associées à l’exophtalmie1)
Surveillance
Si la chirurgie est contre-indiquée ou refusée par le patient : un suivi régulier neurologique, ophtalmologique et vasculaire est recommandé1)
QLe syndrome de Pourfour du Petit peut-il guérir spontanément ?
A
Oui, certains cas disparaissent spontanément. La durée des symptômes varie d’un mois minimum à une durée indéterminée, et le pronostic dépend de la nature de la pathologie sous-jacente. Le traitement de la cause sous-jacente conduit souvent à une amélioration des symptômes. En cas de persistance, la clonidine ou la sympathectomie sont des options.
La voie nerveuse sympathique oculaire est composée de trois neurones.
Premier neurone (central) : part de la région postéro-latérale de l’hypothalamus, descend à travers le mésencéphale et le bulbe rachidien pour atteindre la moelle épinière C8-T2 (centre cilio-spinal de Budge), où il fait synapse avec le deuxième neurone.
Deuxième neurone (préganglionnaire) : sort de la moelle épinière avec la racine antérieure du premier nerf thoracique, passe sous l’artère sous-clavière et au-dessus de l’apex pulmonaire, puis remonte le long de la chaîne sympathique prévertébrale. Il fait synapse dans le ganglion cervical supérieur au niveau de la deuxième vertèbre cervicale1).
Troisième neurone (postganglionnaire) : émerge du ganglion cervical supérieur.
Branche suivant l’artère carotide externe : innerve la sudation et la vasomotricité du visage.
Branche suivant l’artère carotide interne : se divise ensuite pour innerver la vasomotricité du front et des paupières, la glande lacrymale, le muscle tarsal supérieur (muscle de Müller) et le muscle dilatateur de la pupille1).
Lorsqu’un « stimulus » est appliqué à un point quelconque de cette voie à trois neurones, une hyperactivité sympathique se produit, entraînant le syndrome de Pourfour du Petit (PDPS). Lorsque la voie est « bloquée », le syndrome de Horner se développe. Les deux syndromes partagent la même physiopathologie (lésion de la chaîne sympathique oculaire) et présentent des tableaux cliniques fonctionnellement opposés 1).
La raison pour laquelle les lésions du troisième neurone ne s’accompagnent pas d’hyperhidrose est que les fibres sudomotrices se séparent du ganglion cervical supérieur le long de l’artère carotide externe et ne sont pas incluses dans les fibres postganglionnaires passant par l’artère carotide interne 1).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Le syndrome de Pourfour du Petit (PDPS) dû à une dilatation de la veine jugulaire interne avait rarement été rapporté auparavant, mais un nouveau mécanisme pathogène a été décrit en 2023.
Salazar-Orellana et al. (2023) ont rapporté le cas d’une femme de 64 ans chez qui une dilatation compensatrice de la veine jugulaire interne droite due à une agénésie de la veine jugulaire interne gauche comprimait la chaîne sympathique cervicale droite, provoquant un PDPS de deuxième neurone 1). La patiente avait présenté pendant deux ans des épisodes transitoires d’hyperhidrose droite, de vision floue et de photophobie déclenchés par la manœuvre de Valsalva, qui étaient devenus persistants depuis deux semaines. L’angio-TDM/IRM a confirmé l’agénésie de la veine jugulaire interne gauche et la compression de la chaîne sympathique par la dilatation de la veine jugulaire interne droite. La patiente a refusé la chirurgie et une surveillance neurologique, ophtalmologique et vasculaire régulière a été mise en place.
L’agénésie de la veine jugulaire interne est une malformation vasculaire présente chez environ 0,05 à 0,25 % de la population générale, généralement asymptomatique. Chez 20 % des patients présentant des malformations veineuses cervicales ou faciales, des anomalies veineuses développementales cérébrales sont associées, et une angiographie intracrânienne doit être envisagée en cas de découverte d’une malformation vasculaire 1).
Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.
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