Pourfour-du-Petit-Syndrom

Auf einen Blick

Das Pourfour-du-Petit-Syndrom (PDPS) ist ein seltenes Syndrom, das durch eine Überaktivität der okulosympathischen Bahn verursacht wird.
Die Trias besteht aus ipsilateraler Mydriasis, Lidretraktion und Hyperhidrose und zeigt ein gegensätzliches klinisches Bild zum Horner-Syndrom.
Häufigste Ursachen sind traumatisch oder iatrogen, aber auch vaskuläre, neoplastische und infektiöse Ursachen sind möglich.
Die Diagnose ist vorwiegend klinisch; eine Bildgebung der okulosympathischen Achse ist wichtig, um strukturelle Läsionen auszuschließen.
Die Behandlung der Grunderkrankung steht im Vordergrund; eine spezifische Therapie des PDPS selbst ist oft nicht erforderlich.
Bei anhaltenden Symptomen kommen orales Clonidin oder eine Sympathektomie in Betracht; in manchen Fällen verschwinden die Symptome spontan.

1. Was ist das Pourfour-du-Petit-Syndrom?

Das Pourfour-du-Petit-Syndrom (PDPS) ist ein seltenes Syndrom, das durch eine Überaktivität (Überstimulation) der okulären sympathischen Nervenbahnen verursacht wird.

Im Jahr 1727 beschrieb der französische Anatom und Augenarzt François Pourfour du Petit erstmals Mydriasis, Lidretraktion und einseitige Gesichtshyperhidrose bei einem Soldaten mit Halsverletzung ¹⁾.

Die klassische Trias umfasst:

Mydriasis: ipsilaterale Pupillenerweiterung
Lidretraktion: Weitung der Lidspalte durch sympathische Überaktivität des Müllerschen Muskels (Musculus tarsalis superior)
Hyperhidrose: gesteigerte Schweißsekretion auf der ipsilateralen Gesichtshälfte

PDPS entsteht durch eine Läsion desselben okulären sympathischen Nervenbahns wie das Horner-Syndrom. Der zugrunde liegende Mechanismus ist gemeinsam: Wenn die Bahn „gereizt/überaktiv“ ist, tritt PDPS auf, bei „Blockade“ das Horner-Syndrom ¹⁾. Beide Syndrome zeigen funktionell gegensätzliche klinische Bilder.

Es handelt sich um ein sehr seltenes Syndrom; spezifische epidemiologische Inzidenzzahlen wurden nicht berichtet. Die Symptomdauer reicht von mindestens einem Monat bis unbegrenzt, und in einigen Fällen verschwinden die Symptome spontan.

Q Was ist der Unterschied zwischen dem Pourfour-du-Petit-Syndrom und dem Horner-Syndrom?

Das Horner-Syndrom zeigt sich durch „Blockade“ der okulären sympathischen Bahn mit Miosis, Ptosis und Anhidrose, während PDPS durch „Reizung/Überaktivität“ derselben Bahn Mydriasis, Lidretraktion und Hyperhidrose verursacht. Die zugrunde liegende Pathophysiologie (Läsion der okulären sympathischen Kette) ist gemeinsam, aber die klinischen Befunde sind gegensätzlich. Details siehe Abschnitt „Pathophysiologie/detaillierter Entstehungsmechanismus“.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Verschwommenes Sehen (Blurred Vision): gelegentlich wird eine Sehverschlechterung wahrgenommen ¹⁾
Photophobie (Lichtempfindlichkeit): Durch die Mydriasis kommt es zu einer unzureichenden Irisabschirmung, was eine Lichtüberempfindlichkeit verursacht¹⁾
Vermehrte Schweißbildung: Die Schweißsekretion auf der betroffenen Gesichtsseite ist gesteigert
Krankheitsverlauf: Es wird über Fälle berichtet, bei denen vorübergehende Episoden, die durch das Valsalva-Manöver (Pressen/Anspannen) ausgelöst werden, vorausgehen und später in anhaltende Symptome übergehen¹⁾

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Die begleitenden Befunde unterscheiden sich je nach betroffenem Neuron (1. bis 3. Neuron).

Hauptbefunde

Mydriasis (Pupillenerweiterung): Gleichseitige Pupillenerweiterung¹⁾
Lidretraktion (Zurückweichen des Augenlids): Weite Lidspalte durch Überaktivität des M. tarsalis superior¹⁾
Exophthalmus (Augenvorfall): Kann mit leichtem Exophthalmus einhergehen¹⁾
Hemifaziale Hyperhidrose: Vermehrtes Schwitzen auf der ipsilateralen Gesichtshälfte (fehlt bei Läsion des dritten Neurons)¹⁾

Vergleich mit Horner-Syndrom

PDPS

Mydriasis: Erweiterung der ipsilateralen Pupille

Lidretraktion: Erweiterung der Lidspalte und Retraktion des Oberlids

Hyperhidrose: Vermehrtes Schwitzen auf der ipsilateralen Gesichts- und Stirnseite (fehlt bei Läsion des dritten Neurons)

Horner-Syndrom

Miosis: Verengung der Pupille auf derselben Seite

Ptosis: Verengung der Lidspalte und Herabhängen des oberen Augenlids

Anhidrose: Vermindertes Schwitzen auf derselben Seite des Gesichts und der Stirn

Zusätzliche Befunde nach betroffenem Neuron

Läsion des 1. Neurons: Zusätzlich zu ipsilateralem Hemihyperhidrose können Anzeichen einer zentralen Nervenschädigung auftreten (kontralaterale Hemiparese, Sensibilitätsverlust, vertikale Blickparese, Ataxie, Hirnnervenlähmung, Schwindel, Schluckstörung, Nystagmus, Gesichtsschwäche)¹⁾
Läsion des 2. Neurons: Zusätzlich zu Mydriasis, Exophthalmus, Lidretraktion und Gesichtshyperhidrose können Arm- und Nackenschmerzen, Plexus-brachialis-Läsion, Stimmbandlähmung und Phrenicusparese auftreten¹⁾
Läsion des 3. Neurons: Es treten Mydriasis, Exophthalmus und Lidretraktion auf, jedoch keine Hyperhidrose. Der Grund ist, dass die sudomotorischen Fasern entlang der A. carotis externa verlaufen und daher nicht in den postganglionären Fasern der A. carotis interna enthalten sind¹⁾

Q Unterscheiden sich die Symptome je nach Ort der Nervenschädigung?

Ja, sie unterscheiden sich. Bei Läsionen des 1. und 2. Neurons treten die drei Symptome Mydriasis, Lidretraktion und Hyperhidrose gemeinsam auf, während bei einer Läsion des 3. Neurons (postganglionär) keine Hyperhidrose vorliegt. Dies liegt daran, dass die Schweißsekretionsfasern vom Ganglion cervicale superius entlang der Arteria carotis externa abzweigen und nicht in den postganglionären Fasern entlang der Arteria carotis interna enthalten sind¹⁾.

3. Ursachen und Risikofaktoren

PDPS wird durch eine Läsion derselben sympathischen Augeninnervation wie das Horner-Syndrom verursacht, jedoch liegt der Pathomechanismus in einer „Stimulation/Überaktivität“ und nicht in einer „Blockade“ der Bahn¹⁾.

Traumatisch / iatrogen

Halsverletzung / stumpfes Trauma: Seit langem als Ursache der PDPS bekannt
Nach Lokalanästhesie: Orale Anästhesie, Epiduralanästhesie, Plexus-brachialis-Block, Interskalenusblock u. a.¹⁾
Gefäßkatheter-Einführung / -Entfernung, Karotisoperationen¹⁾

Vaskulär

Karotisdissektion
Thorakales Aortenaneurysma
Erweiterung der Vena jugularis interna: Es wurde über einen Fall berichtet, bei dem eine kompensatorische Erweiterung aufgrund einer Aplasie der kontralateralen Vena jugularis interna das zweite Neuron komprimierte¹⁾

Neoplastisch

Schilddrüsenkarzinom (Kompression der Arteria carotis interna), Speiseröhrenkrebs (pleurale Ausbreitung), Lungenspitzentumor, paravertebrale Metastasen, Neurofibrom, Schilddrüsenadenom¹⁾

Infektiös

Tuberkulose, Aspergillose, Kryptokokkose (als Ursache einer PDPS des zweiten Neurons berichtet)¹⁾

Zentralnervös

Bilaterale Thalamus-Mittelhirn-Infarkte (Basilarisspitzen-Syndrom), akutes Epiduralhämatom im spinalen Subduralraum

Sonstiges

Halswirbelfehlbildungen, Migräne und Cluster-Kopfschmerz¹⁾

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

PDPS ist hauptsächlich eine klinische Diagnose. Sie wird anhand der Trias aus Mydriasis, Lidretraktion und Hyperhidrose sowie der Anamnese (Trauma, Operation, Lokalanästhesie) gestellt. Zum Ausschluss struktureller Läsionen wird eine Bildgebung entlang der okulosympathischen Bahn empfohlen.

Bildgebung

Die Untersuchung wird je nach der vermuteten Schädigungsdimension ausgewählt.

Schädigungsdimension	Empfohlene Untersuchung	Auszuschließende Läsion
1. Neuron	Kopf-MRT, natives Kopf-CT	Schlaganfall, Blutung, intrakranieller Tumor
2. Neuron	CT/MR-Angiographie von Thorax und Hals	Lungenspitzentumor, thorakales Aortenaneurysma, Infektion
Drittes Neuron	MR-Angiographie von Kopf und Hals	Dissektion, Aneurysma, Thrombose der A. carotis interna

In der Akutphase werden CT und CT-Angiographie (CTA) von Kopf und Hals durchgeführt, um Karotisdissektion und Tumore auszuschließen. Die MRT von Kopf und Hals in Kombination mit MRA ist nützlich, um strukturelle Läsionen entlang der sympathischen Kette auszuschließen ¹⁾.

Differenzialdiagnose

Horner-Syndrom: Gegensätzliche Trias (Miosis, Ptosis, Anhidrose). Nach Gabe von Apraclonidin (0,5–1%) Augentropfen zeigt sich eine Mydriasis auf der betroffenen Seite und eine Miosis auf der gesunden Seite (Umkehr der Anisokorie). Sensitivität 88–100%
Mydriasis bei Okulomotoriusparese: Begleitende Augenbewegungsstörungen (Ptosis, Abweichung nach unten und außen)
Tonische Pupille (Adie-Pupille): Einseitige Mydriasis, fehlende Lichtreaktion, langsame Verengung bei Nahreaktion. Differenzierung durch Überempfindlichkeit auf niedrig konzentriertes Pilocarpin (0,1–0,125%)
Rezidivierende einseitige Mydriasis (benigne episodische Mydriasis): Vorübergehende einseitige Pupillenerweiterung, häufig bei jungen Frauen. Kann von Kopfschmerzen begleitet sein. Wird auf eine vorübergehende Überaktivität des Sympathikus zurückgeführt und ist eine andere Erkrankung als PDPS.
Medikamentenbedingte Mydriasis: Pupillenerweiterung durch Anticholinergika wie Atropin. Keine Reaktion auf hochkonzentriertes Pilocarpin (1–2%).
Traumatische Mydriasis: Z. B. durch Riss des Sphincter pupillae.

5. Standardbehandlung

Behandlung der Grunderkrankung hat höchste Priorität. Die meisten Patienten benötigen keine spezifische Behandlung der PDPS selbst.

Medikamentöse Therapie

Clonidin: α2-Adrenozeptor-Agonist. Es gibt Berichte über Wirksamkeit zur Symptomlinderung.

Chirurgische Behandlung

Sympathektomie: Wird bei anhaltendem PDPS zur Unterdrückung der sympathischen Aktivität eingesetzt. Berichten zufolge ist sie in bis zu 90% der Fälle wirksam. Sie ist auch zur Linderung von Hyperhidrose sowie von Konjunktivitis und Keratitis aufgrund von Exophthalmus indiziert¹⁾

Beobachtung

Wenn eine Operation nicht in Frage kommt oder der Patient sie ablehnt: Regelmäßige neurologische, ophthalmologische und vaskuläre Nachuntersuchungen werden empfohlen¹⁾

Q Kann das Pourfour-du-Petit-Syndrom von selbst verschwinden?

Ja, es gibt Fälle mit spontaner Rückbildung. Die Symptomdauer reicht von mindestens einem Monat bis unbegrenzt, und die Prognose hängt von der Art der Grunderkrankung ab. Die Behandlung der Grunderkrankung führt oft zur Besserung der Symptome; bei anhaltenden Symptomen kommen Clonidin oder eine Sympathektomie in Betracht.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

3-Neuronen-Pfad des okulären Sympathikus

Der okuläre sympathische Nervenpfad besteht aus drei Neuronen.

1. Neuron (zentral): Es entspringt im posterolateralen Hypothalamus, verläuft absteigend durch Mittelhirn und Medulla oblongata und erreicht das Rückenmark C8-T2 (Budge-Ziliospinalzentrum), wo es mit dem zweiten Neuron synaptisch verbunden ist.
2. Neuron (präganglionär): Es verlässt das Rückenmark mit der vorderen Wurzel des ersten Brustnervs, verläuft unter der Arteria subclavia und über der Lungenspitze und steigt im prävertebralen sympathischen Grenzstrang auf. Es bildet eine Synapse im oberen Halsganglion auf Höhe des zweiten Halswirbels¹⁾.
3. Neuron (postganglionär): Es zweigt vom oberen Halsganglion ab.
- Äste entlang der Arteria carotis externa: Sie innervieren die Schweißsekretion und Vasomotorik des Gesichts.
- Äste entlang der Arteria carotis interna: Sie verzweigen sich weiter und innervieren die Vasomotorik von Stirn und Augenlidern, die Tränendrüse, den oberen Lidmuskel (Müller-Muskel) und den Irissphinkter-Pupillendilatator-Muskel¹⁾.

Mechanismus der PDPS-Entstehung

Wenn an einem Punkt dieser 3-Neuronen-Kette ein „Reiz“ hinzukommt, kommt es zu einer sympathischen Überaktivität und es entwickelt sich ein PDPS. Wird die Kette „unterbrochen“, tritt ein Horner-Syndrom auf. Beide Syndrome teilen dieselbe Pathophysiologie (Schädigung der sympathischen Augenbahn) und zeigen funktionell gegensätzliche klinische Bilder¹⁾.

Der Grund, warum eine Läsion des dritten Neurons nicht von Hyperhidrose begleitet wird, ist, dass die sudomotorischen Fasern vom Ganglion cervicale superius entlang der Arteria carotis externa abzweigen und nicht in den postganglionären Fasern über die Arteria carotis interna enthalten sind¹⁾.

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)

Bericht über einen neuen Pathomechanismus durch Aplasie der Vena jugularis interna

Ein PDPS durch Erweiterung der Vena jugularis interna wurde bisher kaum berichtet, aber 2023 wurde ein neuer Pathomechanismus beschrieben.

Salazar-Orellana et al. (2023) berichteten über eine 64-jährige Frau, bei der eine kompensatorische Erweiterung der rechten Vena jugularis interna aufgrund einer Aplasie der linken Vena jugularis interna den rechten zervikalen Sympathikusstrang komprimierte und eine PDPS des zweiten Neurons verursachte ¹⁾. Die Patientin litt zwei Jahre lang unter vorübergehenden Episoden von rechtseitiger Hyperhidrose, verschwommenem Sehen und Photophobie, die durch das Valsalva-Manöver ausgelöst wurden und seit zwei Wochen anhielten. CT/MR-Angiographie bestätigten eine Aplasie der linken Vena jugularis interna und eine Kompression des Sympathikusstrangs durch die erweiterte rechte Vena jugularis interna. Die Patientin lehnte eine Operation ab, und es wurde eine regelmäßige neurologische, ophthalmologische und vaskuläre Nachsorge vereinbart.

Die Aplasie der Vena jugularis interna ist eine vaskuläre Fehlbildung, die bei etwa 0,05–0,25 % der Allgemeinbevölkerung vorkommt und in der Regel asymptomatisch ist. Bei 20 % der Patienten mit venösen Fehlbildungen im Hals- und Gesichtsbereich wurde eine begleitende zerebrale Entwicklungsvenenanomalie berichtet, weshalb bei Nachweis einer vaskulären Fehlbildung auch eine intrakranielle Angiographie in Betracht gezogen werden sollte ¹⁾.

8. Literaturverzeichnis

Salazar-Orellana JLI, Aceytuno RD, Vasquez-Cortez NA, et al. Pourfour Du Petit Syndrome Due to Ipsilateral Internal Jugular Vein Distention. Cureus. 2023;15(5):e38741.
Evans RW, Garibay A, Foroozan R. Pourfour du Petit Syndrome Associated With Right Eye Pressure. Headache. 2017;57(6):937-942. PMID: 28295246.
Nadal J, Daien V, Audemard D, Jeanjean L. Pourfour du Petit Syndrome: A Rare Association With Cluster Headache. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(1):e15-e16. PMID: 30614949.