양성 발작성 산동 (양성 발작성 동공 확대)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 양성 발작성 산동(BEM)은 일시적이고 자연 회복되는 동공 확장을 특징으로 하는 드문 질환입니다.
• 여성에서 압도적으로 많으며, 보고된 연령은 5~53세입니다. 편두통 병력이 위험 인자입니다.
• 발작은 전형적이고 재발성이며, 지속 시간은 10분에서 수시간(평균 12시간)입니다.
• 진단은 배제 진단이며, 먼저 중대한 원인(동맥류, 뇌졸중, 제3뇌신경 마비 등)을 배제해야 합니다.
• 특이적 치료법은 없으며, 대증 요법과 환자 설명 및 안심 제공이 중심입니다.
• 고립성 BEM(동반 증상 없음)의 신경학적 예후는 양호합니다.

1. 양성 발작성 산동이란?

양성 발작성 산동(Benign Episodic Mydriasis; BEM)은 일시적이고 자연적으로 회복되는 편측성(드물게 양측성) 동공 확장을 특징으로 하는 드문 질환입니다. 동공 부등(anisocoria)이 단독적이고 발작적이며 신경학적 증상이나 징후를 동반하지 않으면 BEM으로 진단됩니다.

편측성은 양성 발작성 편측 산동(BEUM), 양측성은 양성 발작성 양측 산동(BEBM)이라고 합니다. 동일 환자에서 이후 발작 시 편측 또는 양측 확장이 모두 발생할 수 있습니다.

생리적 동공 부등은 건강한 사람의 최대 20%에서 존재합니다. 좌우 차이가 1 mm 이하이고 명암에 따라 변화가 없으며 대광 반사와 조절 반사가 정상이면 생리적 범위로 간주됩니다.

역학: 증례 보고에서 여성에 압도적으로 많으며, 보고 연령대는 5~53세입니다. 건강한 젊은 여성에 흔하다고 알려져 있습니다. 문헌은 주로 증례 보고와 증례 시리즈에 국한되어 있으며, 실제 유병률은 알려져 있지 않습니다¹⁾. 편두통의 병력이나 가족력이 있는 경우 위험이 높아집니다.

Q 양성 발작성 산동(BEM)은 얼마나 드문 질환인가요?

A

매우 드물며, 체계적인 역학 데이터가 없습니다. 이용 가능한 문헌은 주로 증례 보고와 증례 시리즈에 국한되어 있습니다¹⁾. 여성에 많으며, 보고 연령은 5~53세로 다양합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

발작 중에 나타나는 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 시야 흐림: 일시적인 조절 장애 및 산동으로 인해 발생합니다.
• 눈부심: 산동으로 인해 빛의 양을 조절하기 어렵습니다.
• 안와 통증: 발작 중에 발생할 수 있습니다.
• 조절 곤란: 근거리 시력이 저하될 수 있습니다.
• 오심, 결막 충혈, 복시: 동반될 수 있습니다.

두통과의 관계에 대해서는 의견이 나뉩니다. 동공이 산대된 상태에서는 일반적으로 두통이 동반되지 않는다는 보고가 있는 반면, 두통이 동반되고 두통 쪽과 같은 쪽의 안구 증상이 나타나며 반대쪽으로는 전이되지 않는다는 보고도 있습니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

BEM의 진찰상 특징은 다음과 같습니다.

• 동공 산대: 정원을 유지하며, 직접·간접 대광 반사 및 근접 반사에 대해 수축합니다.
• 안검하수 없음・안구운동 정상：제3뇌신경마비와의 중요한 감별점.
• RAPD(상대구심성동공결손) 음성：시신경 병변을 시사하지 않음.
• 심부건반사 정상：전신 신경 질환의 관련을 시사하지 않음.
• 발작 간격 정상 소견：명소와 암소에서 동공 기능이 정상임을 확인해야 함.

발작의 특징은 다음과 같습니다.

특성	기재 범위
지속 시간	10분~수시간(평균 12시간), 수주까지 지속되기도 함
빈도	하루 수회~연 수회, 약 1년간 반복되는 경우가 많음
편측성	주로 편측성. 드물게 양측성(Ahn 등의 19세 여성 예: 23일에 1회, 12시간 지속되는 양안 간헐적 산대)

진단에 도움이 되는 기록 방법

발작은 진찰실에서 포착하기 어려운 경우가 많습니다. 스마트폰으로 ‘셀카’를 찍어 발작 시와 비발작 시의 동공을 기록해 두면 진단에 도움이 될 수 있습니다.

Q 산동 발작은 얼마나 지속됩니까?

A

가장 흔한 지속 시간은 10분에서 수시간이며, 평균 지속 시간은 12시간입니다. 수주간 지속되는 사례도 보고되었습니다. 하루 수회에서 연간 수회의 빈도로 약 1년간 반복되는 경우가 많습니다.

3. 원인 및 위험 요인

BEM의 정확한 병인은 밝혀지지 않았지만, 홍채근에 대한 자율신경 지배의 조절 이상이 관여하는 것으로 생각됩니다.

주요 위험 인자:

• 여성: 증례 보고의 대다수가 여성입니다.
• 편두통 병력 또는 가족력: 편두통과 함께 발작 빈도가 증가합니다. 일부 보고서에서는 BEM을 편두통 전조 또는 안근마비성 편두통의 한 유형으로 설명합니다. 그러나 BEM 진단에 편두통 병력은 필수가 아닙니다.
• 불안: 불안과의 연관성을 보여주는 증례 보고가 있습니다.

주요 병인 가설:

기본 개념은 교감 신경계(홍채 확장근 조절)와 부교감 신경계(홍채 괄약근 조절) 간의 불균형입니다.

• 교감신경계 자극에 의한 말초성 일과성 동공산대근 경련. 올챙이 모양 동공(동공산대근 분절성 경련에 의한 불규칙 산동)도 본질적으로 동일한 것으로 간주됩니다.
• 부교감신경 활동 감소 → 교감신경 길항 상실 → 산동(부교감신경계 기능 저하설).
• 편두통 관련 피질 확산 억제(CSD)에 의한 자율신경 기능 장애¹⁾.

Q 편두통이 없어도 BEM이 발생할 수 있나요?

A

편두통 병력은 BEM 진단에 필수적이지 않습니다. 불안과의 연관성을 보여주는 보고도 있으며, 다양한 배경을 가진 환자에서 발생할 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

BEM은 제외 진단입니다. 먼저 심각한 원인을 체계적으로 배제한 후 확정합니다.

동공 및 신경학적 검사

다음 소견을 확인합니다.

• 동공의 정원성, 직접대광반사, 간접대광반사, 근접반사
• 안검하수, 안구운동, 심부건반사
• 발작간질기 명소 및 암소에서의 동공 기능

신경영상 검사

• 짧은 지속 시간, 동반 증상 없음: 일반적으로 불필요.
• 지속 시간이 길거나 중증 질환이 의심되는 경우 (고령자, 지속적인 동공 부등, 안검하수, 복시): 뇌 MRI/MRA 시행.

약리학적 검사

• 지속적인 동공 부등이 있는 경우, 2.5% 메타콜린(또는 0.125% 필로카르핀)을 이용한 탈신경 과민성 검사로 Adie 강직 동공을 확진할 수 있음. BEM은 탈신경 과민성을 나타내지 않음.
• 약물성 산동이 의심될 때 1% 필로카르핀으로 축동 확인이 유용합니다.
• 많은 BEM 환자가 급성 발작 중에 내원하지 않으므로 필로카르핀 점안 검사는 일반적으로 필요하지 않습니다.

주요 감별 진단

다음은 배제해야 할 주요 질환입니다.

질환	BEM과의 주요 차이점
제3뇌신경마비	안검하수 및 안구운동장애 동반
Adie 강직동공	대광반사 소실; 0.125% 필로카르핀으로 탈신경 과민성 양성
Horner 증후군	축동 + 경도 안검하수; 무한증. 아프라클로니딘 점안 검사로 감별
약물성 산동	산동고정의 가장 흔한 원인. 1% 필로카르핀에 반응하지 않음.
두개내 동맥류	MRI/MRA로 배제
폐쇄각 녹내장	안압 상승, 심한 안통, 각막 부종 동반
안근마비성 편두통	안구운동장애 동반

다른 감별 진단으로는 뇌졸중, 두개내출혈, 감염, 안와봉와직염, 종양, 외상, 푸르푸르 뒤 프티 증후군, 갈고리헤르니아가 있습니다¹⁾.

Q 어떤 경우에 영상 검사를 받아야 합니까?

A

단시간에 자연 회복되고 동반 증상이 없으면 영상 검사는 보통 필요하지 않습니다. 그러나 동공산대가 지속되거나, 안검하수나 복시가 동반되거나, 고령자나 동맥류가 의심되는 경우 뇌 MRI/MRA를 시행합니다.

5. 표준 치료법

BEM에 대한 특이적 치료법은 없습니다. 대증 요법과 환자 설명이 치료의 중심입니다.

• 경과 관찰: 특이적 치료는 필요하지 않으며, 대증적 대응으로 충분합니다.
• 편두통 치료: 편두통과의 연관성이 강한 경우, 편두통 완화를 목적으로 한 치료를 시행합니다.
• 환자 교육 및 안심(reassurance) 제공: 양성이며 자연적으로 호전되는 특성을 설명하여 불필요한 침습적 검사를 피합니다. 고립성 BEM 환자의 신경학적 예후는 양호하며, 전형적인 BEM의 경우 추가 신경진단학적 검사는 필요하지 않습니다¹⁾.

Darko & Basnet(2025)의 증례에서는 52세 여성의 편측 산동과 두통이 입원 중 자연적으로 호전되어 일반적인 편두통 약물 투여 후 퇴원했습니다¹⁾. BEM에 대한 인식이 불필요한 침습적 검사를 피하고 적절한 안심을 제공하는 데 기여한다고 결론지었습니다.

Q BEM에 특별한 치료가 필요한가요?

A

특이적 치료법은 없으며, 대증 요법과 환자에 대한 설명 및 안심 제공이 중심입니다. 편두통 병력이 있는 경우 편두통 치료를 시행합니다. 고립성 BEM의 신경학적 예후는 양호합니다¹⁾.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

정상 동공의 신경 지배

정상 동공 크기는 교감 신경계와 부교감 신경계의 균형에 의해 결정됩니다.

• 부교감 신경계: 축동 중추(Edinger-Westphal 핵; EW 핵) → 신경절 후 뉴런 → 동공 괄약근 → 축동. EW 핵에서 나오는 부교감 신경 섬유의 95%는 조절을 담당하는 섬모체근으로, 5%는 동공 괄약근으로 갑니다.
• 교감 신경계: 신경절 후 뉴런 → 동공 산대근 → 산동.

BEM의 병태생리 가설

교감신경 항진설

동공산대근 경련: 교감신경계 자극에 의한 말초성·일과성 경련이 산동을 유발합니다.

올챙이 모양 동공(동공산대근의 분절성 경련에 의한 불규칙 산동)도 본질적으로 동일한 것으로 간주됩니다.

부교감신경 저하설

홍채조임근 기능 저하: 부교감신경 활동 저하로 교감신경의 길항 작용이 없어져 산동이 발생합니다.

부교감신경계 기능 저하의 관련성이 크다는 보고도 있습니다.

편두통 관련설

피질 확산 억제(CSD): 편두통 시 CSD가 자율신경 조절을 변화시켜 동공 산대를 유발합니다¹⁾.

후대뇌동맥 및 후교통동맥의 확장이 제3뇌신경 위의 동공괄약근 섬유를 차단한다는 설도 있습니다.

혈관성 부종으로 인한 내경동맥 수축→뇌신경 압박→절전부교감신경 마비설, 또는 압박이 아닌 허혈이 원인이라는 반론도 있어 현재로서는 기전이 확정되지 않았습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

BEM의 정확한 병태생리는 아직 밝혀지지 않았으며, 실제 유병률 확립, 병태 기전 규명, 표적 치료 전략 개발이 향후 과제로 남아 있습니다¹⁾.

현재 RCT나 대규모 전향적 연구는 존재하지 않습니다. 편두통과 동공 주기 시간의 연관성에 관한 연구(edge-light pupil cycle test가 삼차신경 과민화의 초기 단계를 감지할 수 있다는 보고) 등 관련 기초 연구가 축적되고 있습니다.

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8. 참고문헌

1. Darko P, Basnet P. Benign episodic unilateral mydriasis in a 52-year-old female. Cureus. 2025;17(6):e85248.
2. Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496.
3. Martín-Santana I, González-Hernández A, Tandón-Cárdenes L, López-Méndez P. Benign episodic mydriasis. Experience in a specialist neuro-ophthalmology clinic of a tertiary hospital. Neurologia. 2015;30(5):290-4. PMID: 24582871.