सौम्य पैरॉक्सिस्मल मायड्रियासिस (सौम्य पैरॉक्सिस्मल प्यूपिलरी फैलाव)

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• सौम्य एपिसोडिक मायड्रियासिस (BEM) एक दुर्लभ रोग है जो क्षणिक और स्वतः ठीक होने वाली पुतली के फैलाव द्वारा विशेषता है।
• महिलाओं में अत्यधिक सामान्य, रिपोर्ट की गई आयु 5-53 वर्ष। माइग्रेन का इतिहास जोखिम कारक है।
• दौरे विशिष्ट और आवर्ती होते हैं, अवधि 10 मिनट से कई घंटे (औसत 12 घंटे) तक होती है।
• निदान बहिष्करण का निदान है, पहले गंभीर कारणों (एन्यूरिज्म, स्ट्रोक, तीसरी कपाल तंत्रिका पक्षाघात, आदि) को खारिज करना।
• कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; उपचार रोगसूचक है और रोगी को स्पष्टीकरण और आश्वासन प्रदान करने पर केंद्रित है।
• पृथक BEM (बिना सहवर्ती लक्षणों के) में न्यूरोलॉजिकल पूर्वानुमान अच्छा है।

1. सौम्य पैरॉक्सिस्मल मायड्रियासिस क्या है?

सौम्य एपिसोडिक मायड्रियासिस (BEM) एक दुर्लभ बीमारी है जो क्षणिक और स्वतः ठीक होने वाली एकतरफा (शायद ही कभी द्विपक्षीय) पुतली के फैलाव की विशेषता है। यदि एनिसोकोरिया (पुतली की असमानता) पृथक और पैरॉक्सिस्मल है, और कोई संबंधित न्यूरोलॉजिकल लक्षण या संकेत नहीं हैं, तो BEM का निदान किया जाता है।

एकतरफा रूप को सौम्य एपिसोडिक यूनिलेटरल मायड्रियासिस (BEUM) और द्विपक्षीय रूप को सौम्य एपिसोडिक बाइलेटरल मायड्रियासिस (BEBM) कहा जाता है। एक ही रोगी में बाद के दौरों में एकतरफा या द्विपक्षीय दोनों प्रकार का फैलाव हो सकता है।

ध्यान दें, स्वस्थ व्यक्तियों में 20% तक शारीरिक पुतली विषमता मौजूद हो सकती है। 1 मिमी या उससे कम का अंतर, प्रकाश में कोई बदलाव नहीं, और सामान्य प्रकाश प्रतिवर्त और अभिसरण प्रतिवर्त को शारीरिक माना जाता है।

महामारी विज्ञान: केस रिपोर्ट में महिलाओं की भारी प्रधानता है, रिपोर्ट की गई आयु सीमा 5 से 53 वर्ष है। यह स्वस्थ युवा महिलाओं में अधिक आम माना जाता है। साहित्य मुख्य रूप से केस रिपोर्ट और केस सीरीज तक सीमित है, और वास्तविक प्रसार अज्ञात है¹⁾। माइग्रेन के व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास वाले लोगों में जोखिम बढ़ जाता है।

Q क्या सौम्य एपिसोडिक मायड्रियासिस (BEM) एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है?

A

बहुत दुर्लभ, कोई ठोस महामारी विज्ञान डेटा नहीं है। उपलब्ध साहित्य मुख्य रूप से केस रिपोर्ट और केस सीरीज तक सीमित है¹⁾। महिलाओं में अधिक आम, रिपोर्ट की गई आयु 5 से 53 वर्ष तक विस्तृत है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

दौरे के दौरान होने वाले मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• धुंधली दृष्टि : अस्थायी समायोजन विकार और पुतली के फैलाव के कारण।
• प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता : पुतली के फैलाव से प्रकाश की मात्रा को नियंत्रित करना मुश्किल हो जाता है।
• नेत्रगर्त में दर्द : दौरे के दौरान हो सकता है।
• समायोजन कठिनाई : निकट दृष्टि कम हो सकती है।
• मतली, कंजंक्टिवल हाइपरिमिया, डिप्लोपिया : साथ हो सकते हैं।

सिरदर्द के संबंध में राय विभाजित हैं। कुछ रिपोर्टों में कहा गया है कि पुतली के फैलने पर आमतौर पर सिरदर्द नहीं होता, जबकि अन्य रिपोर्टों में सिरदर्द के साथ उसी तरफ आंख के लक्षण देखे गए हैं जो दूसरी तरफ नहीं जाते।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)

BEM की जांच की विशेषताएं इस प्रकार हैं:

• पुतली का फैलना : पुतली गोल रहती है और प्रत्यक्ष, अप्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिक्रिया और निकट प्रतिक्रिया पर सिकुड़ती है।
• पीटोसिस नहीं, नेत्र गति सामान्य : तीसरे कपाल तंत्रिका पक्षाघात से महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु।
• RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) नकारात्मक : ऑप्टिक तंत्रिका रोग का संकेत नहीं देता।
• गहरी कंडरा प्रतिवर्त सामान्य : प्रणालीगत तंत्रिका रोग की भागीदारी का संकेत नहीं देता।
• दौरे के बीच सामान्य निष्कर्ष : प्रकाश और अंधेरे में प्यूपिलरी कार्य सामान्य होने की पुष्टि आवश्यक है।

दौरे की विशेषताएं इस प्रकार हैं।

विशेषता	विवरण की सीमा
अवधि	10 मिनट से कई घंटे (औसत 12 घंटे), कभी-कभी कई सप्ताह तक रह सकता है
आवृत्ति	दिन में कई बार से लेकर साल में कुछ बार, अक्सर लगभग 1 वर्ष तक दोहराया जाता है
पार्श्वता	मुख्यतः एकतरफा। शायद ही कभी द्विपक्षीय (Ahn एट अल. का 19 वर्षीय महिला मामला: हर 2-3 दिन में एक बार, 1-2 घंटे तक दोनों आँखों का रुक-रुक कर फैलना)

निदान में सहायक रिकॉर्डिंग विधि

दौरे को अक्सर जांच कक्ष में पकड़ना मुश्किल होता है। स्मार्टफोन से ‘सेल्फी’ लेकर दौरे के दौरान और बिना दौरे के पुतलियों को रिकॉर्ड करना निदान में सहायक हो सकता है।

Q पुतली के फैलाव का दौरा कितने समय तक रहता है?

A

सबसे आम अवधि 10 मिनट से कई घंटे है, औसत अवधि 12 घंटे मानी जाती है। कई हफ्तों तक चलने वाले मामले भी बताए गए हैं। यह अक्सर दिन में कई बार से लेकर साल में कुछ बार की आवृत्ति पर लगभग एक वर्ष तक दोहराता है।

3. कारण और जोखिम कारक

BEM का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन माना जाता है कि आइरिस की मांसपेशियों के स्वायत्त तंत्रिका नियंत्रण में असामान्यता शामिल है।

मुख्य जोखिम कारक:

• महिला: रिपोर्ट किए गए अधिकांश मामले महिलाओं के हैं।
• माइग्रेन का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास: माइग्रेन के साथ दौरे की आवृत्ति बढ़ जाती है। कुछ रिपोर्टों में BEM को माइग्रेन की आभा (aura) या ऑप्थाल्मोप्लेजिक माइग्रेन के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया है। हालांकि, BEM के निदान के लिए माइग्रेन का इतिहास आवश्यक नहीं है।
• चिंता: कुछ मामले की रिपोर्ट चिंता से संबंध दिखाती हैं।

मुख्य एटियोलॉजिकल परिकल्पनाएं:

मूल अवधारणा सहानुभूति तंत्रिका तंत्र (जो आइरिस के फैलाने वाली मांसपेशी को नियंत्रित करता है) और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र (जो आइरिस के संकुचन करने वाली मांसपेशी को नियंत्रित करता है) के बीच असंतुलन है।

• सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना के कारण परिधीय क्षणिक पुतली फैलाने वाली मांसपेशी में ऐंठन। टैडपोल के आकार की पुतली (tadpole-shaped pupil) यानी पुतली फैलाने वाली मांसपेशी के खंडीय ऐंठन के कारण अनियमित पुतली फैलाव को भी मूलतः समान माना जाता है।
• पैरासिम्पेथेटिक गतिविधि में कमी → सहानुभूति का प्रतिरोध समाप्त → पुतली फैलाव (पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र हाइपोफंक्शन सिद्धांत)।
• माइग्रेन से संबंधित कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) के कारण स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता ¹⁾।

Q क्या माइग्रेन के बिना भी BEM हो सकता है?

A

माइग्रेन का इतिहास BEM के निदान के लिए आवश्यक नहीं है। चिंता से संबंध की रिपोर्टें भी हैं, और यह विविध पृष्ठभूमि वाले रोगियों में हो सकता है।

4. निदान और जांच विधियाँ

BEM एक अपवर्जन निदान है। पहले गंभीर कारणों को व्यवस्थित रूप से खारिज करने के बाद इसकी पुष्टि की जाती है।

पुतली और तंत्रिका संबंधी परीक्षा

निम्नलिखित निष्कर्षों की जाँच की जाती है:

• पुतली की गोलाई, प्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिक्रिया, अप्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिक्रिया, निकट प्रतिक्रिया
• पलक का गिरना, नेत्र गति, गहरी कंडरा प्रतिवर्त
• दौरे के बीच की अवधि में उजाले और अंधेरे में पुतली का कार्य

तंत्रिका इमेजिंग परीक्षण

• कम अवधि, कोई सहवर्ती लक्षण नहीं : आमतौर पर आवश्यक नहीं।
• लंबी अवधि या गंभीर बीमारी का संदेह (वृद्ध, लगातार पुतली असमानता, पलक गिरना, दोहरी दृष्टि) : मस्तिष्क MRI/MRA करें।

औषधीय परीक्षण

• लगातार पुतली असमानता होने पर, 2.5% मेथाकोलिन (या 0.125% पाइलोकार्पिन) से डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी परीक्षण एडी टॉनिक पुतली की पुष्टि कर सकता है। BEM में डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी नहीं दिखती।
• दवा-प्रेरित मायड्रायसिस के संदेह में, 1% पाइलोकार्पिन से मियोसिस की पुष्टि उपयोगी है।
• अधिकांश BEM मामले तीव्र हमले के दौरान नहीं आते, इसलिए पाइलोकार्पिन परीक्षण आमतौर पर आवश्यक नहीं है।

मुख्य विभेदक निदान

निम्नलिखित प्रमुख रोग हैं जिन्हें बाहर करना चाहिए।

रोग	BEM से मुख्य अंतर
तीसरी कपाल तंत्रिका पक्षाघात	पलक का गिरना और नेत्र गति में बाधा
एडी टॉनिक पुतली	प्रकाश प्रतिवर्त का अभाव, 0.125% पाइलोकार्पिन से डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी पॉजिटिव
हॉर्नर सिंड्रोम	पुतली का सिकुड़ना + हल्का प्टोसिस, एनहाइड्रोसिस। एप्राक्लोनिडाइन आई ड्रॉप परीक्षण से विभेदन
औषधीय पुतली फैलाव	पुतली के स्थायी फैलाव का सबसे सामान्य कारण। 1% पाइलोकार्पिन पर प्रतिक्रिया नहीं करता
इंट्राक्रैनियल धमनीविस्फार	MRI/MRA द्वारा बाहर रखा गया
कोण-बंद मोतियाबिंद	अंतर्गर्भीय दबाव में वृद्धि, गंभीर आंखों में दर्द और कॉर्नियल एडिमा के साथ
नेत्रपेशी-पक्षाघाती माइग्रेन	नेत्रगति विकार के साथ

अन्य विभेदक निदानों में स्ट्रोक, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, संक्रमण, ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस, ट्यूमर, आघात, पोरफोर डु पेटिट सिंड्रोम और अनसिनल हर्निया शामिल हैं¹⁾।

Q किन परिस्थितियों में इमेजिंग जांच करवाना आवश्यक है?

A

यदि लक्षण थोड़े समय में स्वतः ठीक हो जाएं और कोई सहवर्ती लक्षण न हों, तो आमतौर पर इमेजिंग की आवश्यकता नहीं होती। हालांकि, यदि पुतली का फैलाव बना रहे, पलक का गिरना या दोहरी दृष्टि हो, या बुजुर्गों या एन्यूरिज्म के संदेह में, तो मस्तिष्क एमआरआई/एमआरए किया जाता है।

5. मानक उपचार

BEM के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। उपचार का मुख्य आधार लक्षणात्मक चिकित्सा और रोगी को समझाना है।

• निगरानी : किसी विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है, लक्षणात्मक प्रबंधन पर्याप्त है।
• माइग्रेन का उपचार : यदि माइग्रेन से गहरा संबंध है, तो माइग्रेन से राहत के लिए उपचार किया जाता है।
• रोगी शिक्षा और आश्वासन : यह समझाएं कि यह सौम्य है और स्वतः ठीक हो जाता है, अनावश्यक आक्रामक जांचों से बचें। पृथक BEM के रोगियों का तंत्रिका संबंधी पूर्वानुमान अच्छा होता है; सामान्य BEM में आगे कोई न्यूरोडायग्नोस्टिक जांच आवश्यक नहीं है ¹⁾.

Darko & Basnet (2025) के मामले में, 52 वर्षीय महिला में एकतरफा पुतली फैलाव और सिरदर्द अस्पताल में भर्ती के दौरान स्वतः सुधर गया, और सामान्य माइग्रेन दवा देने के बाद उसे छुट्टी दे दी गई ¹⁾। लेखक निष्कर्ष निकालते हैं कि BEM की पहचान अनावश्यक आक्रामक जांचों से बचने और उचित आश्वासन प्रदान करने में मदद करती है।

Q क्या BEM के लिए विशेष उपचार आवश्यक है?

A

कोई विशिष्ट उपचार नहीं है; उपचार मुख्य रूप से लक्षणों के प्रबंधन और रोगी को आश्वस्त करने पर केंद्रित है। यदि माइग्रेन का इतिहास है, तो माइग्रेन का उपचार किया जाता है। पृथक BEM का तंत्रिका संबंधी पूर्वानुमान अच्छा है ¹⁾।

6. रोग-क्रियाविधि और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

सामान्य पुतली का तंत्रिका नियंत्रण

सामान्य पुतली का आकार सहानुभूति और परानुकंपी तंत्रिका तंत्रों के संतुलन द्वारा निर्धारित होता है।

• परानुकंपी तंत्रिका तंत्र : पुतली संकुचन केंद्र (एडिंगर-वेस्टफाल नाभिक; EW नाभिक) → पोस्टगैंग्लियोनिक न्यूरॉन → पुतली का स्फिंक्टर मांसपेशी → पुतली संकुचन। EW नाभिक से निकलने वाले 95% परानुकंपी तंत्रिका तंतु समायोजन के लिए सिलिअरी मांसपेशी तक जाते हैं, और 5% पुतली के स्फिंक्टर मांसपेशी तक।
• सहानुभूति तंत्रिका तंत्र : पोस्टगैंग्लियोनिक न्यूरॉन → पुतली का फैलाव मांसपेशी → पुतली फैलाव।

BEM का रोगजनन परिकल्पना

सहानुभूति तंत्रिका अतिसक्रियता सिद्धांत

पुतली फैलाने वाली मांसपेशी में ऐंठन : सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना से परिधीय, क्षणिक ऐंठन के कारण पुतली फैल जाती है।

टैडपोल पुतली (पुतली फैलाने वाली मांसपेशी के खंडीय ऐंठन के कारण अनियमित पुतली) भी मूलतः समान मानी जाती है।

पैरासिम्पेथेटिक हाइपोएक्टिविटी सिद्धांत

परितारिका स्फिंक्टर मांसपेशी की कार्यक्षमता में कमी : पैरासिम्पेथेटिक गतिविधि में कमी से सहानुभूति का विरोध समाप्त हो जाता है और पुतली फैल जाती है।

कुछ रिपोर्टों में पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र की कार्यक्षमता में कमी का महत्वपूर्ण योगदान बताया गया है।

माइग्रेन से संबंधित सिद्धांत

कॉर्टिकल स्प्रेडिंग डिप्रेशन (CSD) : माइग्रेन के दौरान CSD स्वायत्त तंत्रिका नियमन को बदलकर पुतली के फैलाव का कारण बनता है¹⁾।

एक सिद्धांत यह भी है कि पश्च मस्तिष्क धमनी और पश्च संचार धमनी का फैलाव तीसरी कपाल तंत्रिका पर पुतली के स्फिंक्टर तंतुओं को अवरुद्ध करता है।

वैसोजेनिक एडिमा के कारण आंतरिक कैरोटिड धमनी संकुचन → कपाल तंत्रिका संपीड़न → प्रीगैंग्लिओनिक पैरासिम्पेथेटिक पक्षाघात का सिद्धांत, या संपीड़न के बजाय इस्कीमिया को कारण मानने वाली आपत्ति भी है, वर्तमान में तंत्र निर्धारित नहीं है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

नीचे दी गई सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास से संबंधित विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

BEM का सटीक रोग-शरीरक्रिया विज्ञान अभी तक स्पष्ट नहीं है। वास्तविक प्रसार दर स्थापित करना, रोग तंत्र को स्पष्ट करना और लक्षित उपचार रणनीतियाँ विकसित करना भविष्य की चुनौतियाँ हैं¹⁾।

वर्तमान में कोई RCT या बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययन मौजूद नहीं हैं। माइग्रेन और प्यूपिलरी चक्र समय के बीच संबंध पर शोध (एज-लाइट प्यूपिल साइकिल टेस्ट ट्राइजेमिनल संवेदीकरण के प्रारंभिक चरण का पता लगा सकता है) जैसे संबंधित बुनियादी शोध संचित हो रहे हैं।

---

8. संदर्भ

1. Darko P, Basnet P. Benign episodic unilateral mydriasis in a 52-year-old female. Cureus. 2025;17(6):e85248.
2. Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496.
3. Martín-Santana I, González-Hernández A, Tandón-Cárdenes L, López-Méndez P. Benign episodic mydriasis. Experience in a specialist neuro-ophthalmology clinic of a tertiary hospital. Neurologia. 2015;30(5):290-4. PMID: 24582871.