حدقة أرغيل روبرتسون

نظرة سريعة

ملخص المرض

• حدقة أرغيل روبرتسون (AR) هي شذوذ حدقي يتميز بثلاث علامات رئيسية: تقبض الحدقة، فقدان منعكس الضوء، والحفاظ على منعكس التقارب (تفكك الضوء-التقارب).
• السبب التقليدي هو الزهري العصبي (التابس الظهري)، لكن في العصر الحديث غالبًا ما يرتبط بداء السكري، أمراض الأوعية الدموية الدماغية، وأمراض إزالة الميالين.
• عادة ما يكون ثنائي الجانب، ويصاحبه تشوه في شكل حدقة العين (غير دائرية).
• يُصنف تفارق الضوء-القرب دون تقبض الحدقة على أنه “حدقة AR كاذبة”.
• عدم الاستجابة للبيلوكاربين منخفض التركيز (0.1%) هو نقطة فارقة مهمة عن حدقة آدي.
• فحوصات مصلية للزهري (TPHA، RPR) ضرورية للتشخيص.
• يُعالج المرض المسبب (الزهري العصبي، السكري، التصلب المتعدد، إلخ)، وعادة ما يكون تحسن حدقة العين صعبًا.

1. ما هي حدقة أرغيل روبرتسون؟

حدقة أرغيل روبرتسون (AR) هي مفهوم مرضي أساسي يتميز بتقبض الحدقة، وفقدان منعكس الضوء، مع بقاء انقباض الحدقة استجابة للقرب (تفارق الضوء-القرب)^1,5). غالبًا ما يصاحبها تشوه في شكل الحدقة (غير دائرية). عادة ما تكون ثنائية الجانب، ولا يصاحبها اضطراب في المسار البصري¹⁾.

يُشتق اسم المرض من طبيب العيون الاسكتلندي دوغلاس موراي كوبر لامب أرغيل روبرتسون، الذي وصفه لأول مرة عام 1869 في مرضى الزهري العصبي²⁾. في ذلك الوقت، كان يُعتبر علامة عينية مهمة للتابس الظهري.

التمييز المفاهيمي عن حدقة AR الكاذبة: عندما يظهر تفارق الضوء-القرب دون تقبض الحدقة، يُسمى “حدقة أرغيل روبرتسون الكاذبة” ويُستخدم كمفهوم مرضي يشير إلى شذوذ عصبي. تختلف الأمراض المسببة والفيزيولوجيا المرضية بين حدقة AR الحقيقية والكاذبة، لذا فإن التمييز التشخيصي مهم^3,5).

Q هل تحدث حدقة AR دائمًا في كلتا العينين؟

A

عادة ما تكون ثنائية الجانب، ولكن قد تكون غير متماثلة في المراحل المبكرة حسب المرض المسبب. في الزهري العصبي الكلاسيكي، تكون ثنائية الجانب نموذجية، وتعتبر أحد المعايير التشخيصية الهامة.

2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية

يعتمد تشخيص حدقة AR على تأكيد الثالوث الرئيسي التالي.

الثالوث الرئيسي (العلامات السريرية)

1. تقبض الحدقة تظهر حدقة صغيرة في كلتا العينين حتى في الظلام. يتميز بتقبض شديد، حيث تظل الحدقة منقبضة باستمرار بغض النظر عن الإضاءة. الجمع بين تفارق الضوء-القرب وتقبض الحدقة هو الأساس لتمييز حدقة AR عن أمراض تفارق الضوء-القرب الأخرى.

2. فقدان منعكس الضوء يختفي أو يضعف بشكل ملحوظ كل من منعكس الضوء المباشر وغير المباشر (التقاربي). لا يُلاحظ أي استجابة حدقة عند فحص الضوء المعتاد باستخدام قلم ضوئي.

3. الحفاظ على استجابة القرب يُحافظ على تقبض الحدقة أثناء التقارب والتكيف. عندما يُطلب من المريض تثبيت النظر على جسم قريب، يمكن ملاحظة انقباض الحدقة، وهذا التباين مع فقدان منعكس الضوء (تفارق الضوء-القرب) يُعد أساسًا للتشخيص.

علامات إضافية

• شذوذ شكل الحدقة: غالبًا ما تكون غير دائرية
• ثنائية الجانب: عادةً ما تكون آفة ثنائية متماثلة أو غير متماثلة
• حدة البصر: تُحفظ عمومًا (بدون إصابة السبيل البصري)

الفرق عن حدقة AR الكاذبة

العلامة	حدقة AR الحقيقية	حدقة AR الكاذبة
قطر الحدقة	تقبض (حدقة صغيرة)	طبيعي إلى توسع خفيف
منعكس الضوء	مفقود	مفقود
الاستجابة للقرب	محفوظة	محفوظة
الأسباب النموذجية	الزهري العصبي، داء السكري	حدقة السقف، متلازمة بارينو

Q هل تبقى الرؤية طبيعية حتى مع وجود حدقة آرغيل روبرتسون؟

A

حدقة آرغيل روبرتسون بحد ذاتها لا تؤثر على المسار البصري (العصب البصري، الإشعاع البصري، القشرة البصرية)، لذلك تبقى الرؤية طبيعية عادةً. ومع ذلك، إذا تسببت الأمراض المسببة (مثل الزهري العصبي، داء السكري، التصلب المتعدد) في إصابة العصب البصري، فقد يحدث ضعف في الرؤية.

3. الأسباب وعوامل الخطر

يُعتقد أن الآفة المسؤولة عن حدقة آرغيل روبرتسون تقع في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط، خاصة المنطقة أمام السقف (pretectal area). تؤدي آفة هذه المنطقة إلى إصابة انتقائية لمسار منعكس الضوء.

الأسباب التقليدية

الزهري العصبي (التابس الظهري، الشلل العام) هو السبب الأكثر شهرة تاريخياً، ويمكن اعتباره مرادفاً لحدقة آرغيل روبرتسون ^1,2). في التابس الظهري، يحدث إزالة الميالين في الحبال الخلفية والجذور الخلفية، وتتأثر المنطقة أمام السقف في الدماغ المتوسط كجزء من الآفة العصبية المركزية المصاحبة للتابس الظهري ²⁾. في العصور التي لم تكن فيها المضادات الحيوية متوفرة، كان الزهري العصبي يؤدي غالباً إلى عواقب وخيمة، وكانت حدقة آرغيل روبرتسون علامة جسدية مهمة له.

الأسباب الحديثة

في السنوات الأخيرة، أصبحت الأسباب غير الزهري العصبي أكثر شيوعاً.

• داء السكري: قد تظهر حدقة شبيهة بحدقة آرغيل روبرتسون (AR-like pupil) كجزء من الاعتلال العصبي اللاإرادي السكري.
• اضطرابات الأوعية الدموية الدماغية: احتشاء أو نزيف حول الدماغ المتوسط يؤدي إلى تلف المنطقة أمام السقفية
• أمراض إزالة الميالين: آفات إزالة الميالين مثل التصلب المتعدد (MS) تمتد إلى الدماغ المتوسط

العلامات الخاصة في الحالات المتقدمة

عندما يمتد المرض بطنيًا إلى ما بعد الآفة المسؤولة عن حدقة آرغي روبرتسون في حالات الشلل التدريجي وما شابه، قد يتأثر مسار التقارب أيضًا. ونتيجة لذلك، يختفي كل من منعكس الضوء ومنعكس التقارب، وقد يظهر “تقبض حدقة تشنجي” (spastic miosis). تشير هذه العلامة إلى انتشار الآفة بطنيًا ولها أهمية إنذارية.

Q هل يمكن أن تحدث حدقة آرغي روبرتسون لأسباب غير الزهري؟

A

في العصر الحديث، يعتبر داء السكري واضطرابات الأوعية الدموية الدماغية وأمراض إزالة الميالين (مثل التصلب المتعدد) الأسباب الرئيسية. على الرغم من أن الزهري هو السبب المشتبه به، إلا أنه حتى إذا كانت اختبارات مصل الزهري سلبية، يجب البحث عن أمراض مسببة أخرى.

4. التشخيص وطرق الفحص

في تشخيص حدقة آرغي روبرتسون، من المهم تأكيد تقبض الحدقة وانفصال منعكس الضوء عن منعكس التقارب، والبحث عن المرض المسبب.

الفحوصات الأساسية

1. فحص الحدقة

   • قياس قطر الحدقة في الغرفة المضيئة والمظلمة
   • تأكيد منعكس الضوء المباشر وغير المباشر (باستخدام مصباح قلمي)
   • تأكيد منعكس التقارب (اختبار التقارب: تثبيت جسم قريب وملاحظة انقباض الحدقة)

2. اختبارات مصل الزهري (TPHA، RPR): فحص إلزامي لجميع الحالات المشتبه فيها بحدقة آرغي روبرتسون

3. سكر الدم و HbA1c: لاستبعاد أو تقييم داء السكري

4. التصوير بالرنين المغناطيسي (الدماغ والدماغ المتوسط): تقييم الأورام وإزالة الميالين وأمراض الأوعية الدموية حول القناة الدماغية والمنطقة أمام السقف

التشخيص الدوائي (اختبار البيلوكاربين منخفض التركيز)

اختبار البيلوكاربين منخفض التركيز مفيد للتمييز بين حدقة آر وحدقة آدي (توتر الحدقة)³⁾.

• حدقة آر: لا تظهر انقباضًا استجابةً لقطرة بيلوكاربين 0.1%³⁾
• حدقة آدي: تنقبض بقطرة بيلوكاربين 0.1% (بسبب فرط الحساسية الناتج عن إزالة التعصيب)³⁾

ملاحظة تشخيصية

في توتر الحدقة (حدقة آدي)، يحدث فرط حساسية ناتج عن إزالة التعصيب، مما يؤدي إلى انقباض الحدقة عند استخدام تركيزات منخفضة من الأدوية نظيرة الودية (مثل بيلوكاربين 0.1% أو ميكوليل 2.5%) التي لا تسبب تأثيرًا دوائيًا فسيولوجيًا. لا تظهر حدقة آر مثل هذا التفاعل الدوائي، وهذه نقطة فارقة مهمة.

التشخيص التفريقي

فيما يلي مقارنة بين الأمراض النموذجية التي تظهر تفكك رد فعل الضوء والقريب.

حدقة آر

الآفة: المنطقة أمام السقف في الدماغ المتوسط

قطر الحدقة: انقباض، ثنائي الجانب

رد فعل الضوء: غائب

رد فعل القريب: محفوظ

البيلوكاربين منخفض التركيز: لا استجابة

المضاعفات: الزهري، السكري، إزالة الميالين

حدقة آدي (توتر الحدقة)

الآفة: العقدة الهدبية (محيطية)

قطر الحدقة: توسع، غالبًا أحادي الجانب

المنعكس الضوئي: غائب أو ضعيف

الاستجابة للقرب: محفوظة (توترية، متأخرة)

البيلوكاربين منخفض التركيز: تقبض الحدقة (فرط الحساسية)

المضاعفات: فقدان المنعكس الوترية

حدقة السقف البصري

الآفة: المنطقة أمام السقف في الدماغ المتوسط ~ الصوار الخلفي

قطر الحدقة: توسع متوسط، ثنائي الجانب

المنعكس الضوئي: غائب

الاستجابة للقرب: محفوظة

البيلوكاربين منخفض التركيز: لا استجابة

المضاعفات: متلازمة بارينو غالبًا

حدقة التظليل (Argyll Robertson) تحدث بسبب آفات ظهرية في الدماغ المتوسط مثل ورم الغدة الصنوبرية أو التصلب المتعدد. على عكس حدقة AR، لا تكون مصحوبة بتقلص الحدقة بل بتوسع معتدل، وغالبًا ما تكون مصحوبة باضطرابات حركة العين (متلازمة بارينو مثل شلل النظر لأعلى).

حدقة آدي (Adie) هي اضطراب في العقدة الهدبية (محيطية)، وعادة ما تكون أحادية الجانب مع توسع الحدقة، وتكون الحساسية للبيلوكاربين منخفض التركيز (فرط الحساسية بسبب إزالة التعصيب) أساسًا للتشخيص التفريقي.

Q ما الفرق بين حدقة AR وحدقة آدي؟

A

النقاط الرئيسية للتمييز هي ثلاث: قطر الحدقة (تقلص مقابل توسع)، الجانبية (ثنائية مقابل أحادية الجانب في الغالب)، ورد فعل البيلوكاربين منخفض التركيز (لا رد فعل مقابل تقلص الحدقة). كما أن موقع الآفة مختلف: حدقة AR مركزية (منطقة أمام السقف في الدماغ المتوسط)، بينما حدقة آدي محيطية (العقدة الهدبية).

5. طرق العلاج القياسية

لا يوجد علاج مباشر لحدقة AR نفسها، والمبدأ الأساسي هو علاج المرض المسبب.

العلاج حسب السبب

في حالة الزهري العصبي العلاج القياسي هو البنسلين G بجرعة عالية عن طريق الوريد. يتم العلاج في المستشفى بالتعاون مع أطباء الأعصاب والأمراض المعدية. يمكن إيقاف تقدم الزهري بالعلاج، لكن من الصعب توقع تحسن في حالة الحدقة نفسها.

في حالة السكري التحكم الصارم في سكر الدم يثبط تقدم الاعتلال العصبي اللاإرادي السكري. من المهم مواصلة العلاج وفقًا للقيم المستهدفة لـ HbA1c.

في حالة أمراض إزالة الميالين (مثل التصلب المتعدد) في النوبات الحادة، يستخدم العلاج بالستيرويد بجرعة عالية، وفي الإدارة طويلة الأمد، تستخدم الأدوية المعدلة للمرض (DMT: إنترفيرون بيتا، فينجوليمود، إلخ). التعاون مع طبيب الأعصاب ضروري.

نقاط مهمة في العلاج

على الرغم من أن علاج المرض المسبب يمكن أن يمنع تقدم الآفة، إلا أن علامات الحدقة التي ظهرت كحدقة AR (تقلص الحدقة، فقدان منعكس الضوء) غالبًا ما تبقى حتى بعد العلاج. من المهم إبلاغ المريض مسبقًا بأن “الحدقة قد لا تعود إلى طبيعتها حتى مع العلاج”.

Q هل تعود الحدقة إلى طبيعتها بعد العلاج؟

A

يمكن لعلاج المرض المسبب أن يمنع تقدم الآفة، لكن تقلص الحدقة وفقدان منعكس الضوء الناتجين عن حدقة AR عادة لا يتعافيان. حتى بعد علاج الزهري العصبي (بالبنسلين G)، غالبًا ما تبقى علامات الحدقة، وليس من الواقعي جعل عودة الحدقة إلى طبيعتها هدفًا علاجيًا.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

لفهم آلية حدوث حدقة أرغيل روبرتسون، من المهم فهم الخلفية التشريحية لمسار منعكس الضوء ومسار التقارب.

مسار منعكس الضوء

تتبع الدائرة العصبية لمنعكس الضوء المسار التالي:

الشبكية ← العصب البصري ← التصالب البصري ← السبيل البصري ← النواة السقيفية الأمامية (pretectal nucleus) في الدماغ المتوسط ← نواة إيدنغر-ويستفال (EW) ← العقدة الهدبية ← الأعصاب الهدبية القصيرة الخلفية ← العضلة العاصرة للحدقة

في هذا المسار، يشكل نقل الإشارة من النواة السقيفية الأمامية إلى نواة EW نقطة الترحيل المركزية لمنعكس الضوء.

مسار التقارب

مسار التقارب (تقبض الحدقة المصاحب للتقارب والتكيف) ينطلق من القشرة الدماغية (القشرة البصرية والفص الجبهي) نحو الدماغ المتوسط، لكن مساره النازل يمتد بشكل أبطأ قليلاً من النواة السقيفية الأمامية ليصل إلى نواة EW.

آلية حدوث حدقة أرغيل روبرتسون

تقع الآفة المسؤولة عن حدقة أرغيل روبرتسون في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط ومنطقة السقيفة الأمامية. تؤدي هذه الآفة إلى التغيرات التالية:

آلية فقدان منعكس الضوء نظرًا لانقطاع الإشارة من النواة السقيفية الأمامية إلى نواة EW، لا يتم تنشيط نواة EW استجابةً للمنبه الضوئي، وبالتالي لا تنقبض العضلة العاصرة للحدقة ^2,3).

آلية تقبض الحدقة في الوقت نفسه، تتضرر الألياف المثبطة العليا (فوق النووية) الموجهة إلى نواة EW. عادةً، ينظم التثبيط فوق النووي القادم من القشرة الدماغية وغيرها نشاط نواة EW، ولكن عند إزالة هذا التثبيط، تصبح نواة EW في حالة إثارة مستمرة، مما يؤدي إلى انقباض مستمر للعضلة العاصرة للحدقة → ظهور تقبض الحدقة ²⁾.

سبب بقاء استجابة التقارب يمتد مسار التقارب بشكل أبطأ قليلاً من منطقة السقيفة الأمامية، وبالتالي ينجو من آفة السقيفة الأمامية. لذلك، تبقى الإشارات إلى نواة EW المصاحبة للتقارب والتكيف محفوظة، مما يجعل التقبض ممكنًا استجابةً لمنبه التقارب ^2,5).

آلية تقبض الحدقة التشنجي

عندما تمتد الآفة إلى الجانب البطني في حالات مثل الشلل التدريجي، يتضرر مسار التقارب أيضًا. يختفي كل من منعكس الضوء واستجابة التقارب، ويبقى فقط خلل التثبيط فوق النووي لنواة EW → ظهور تقبض حدقة مستمر (تقبض حدقة تشنجي).

آلية حدقة شبيهة بأرغيل روبرتسون السكرية

في حدقة شبيهة بـ AR المرتبطة باعتلال الأعصاب الذاتي السكري، يُعتقد أن الخلل الوظيفي في الجهاز العصبي الذاتي المركزي، بالإضافة إلى الاضطراب الواسع في الأعصاب الذاتية الطرفية، يلعب دورًا. غالبًا ما تكون درجة تقبض الحدقة أقل شدة.

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

للمرضى: يرجى القراءة بالتأكيد

المحتوى التالي هو في مرحلة البحث أو على مستوى تقارير الحالات، وليس علاجًا قياسيًا متاحًا في المستشفيات العامة. إنها معلومات مرجعية للتطور الطبي المستقبلي.

إعادة الاهتمام بحدقة AR مع زيادة حالات الزهري

في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن زيادة عالمية في حالات الزهري، ومعها عاد الاهتمام بحالات حدقة AR الناتجة عن الزهري العصبي ^1,4). مقارنة بالعصر الذي كان يُعتقد فيه أن الزهري في تراجع، يتم إعادة تقييم الأهمية التشخيصية لحدقة AR لأطباء العيون والأعصاب المعاصرين. أبلغ Lemarie وآخرون (2019) عن حالة رجل يبلغ من العمر 57 عامًا تم تشخيص إصابته باضطراب المشي لمدة 5 سنوات على أنه هستيريا، ثم ظهر عليه شلل سفلي وألم عصبي وتقرحات فراش، وتم تشخيصه بشكل قاطع بالزهري العصبي بعد اكتشاف حدقة AR في العين اليسرى، مما يشير إلى أنه مرض لا يزال من السهل تفويته في العصر الحديث ⁴⁾.

اعتلال الأعصاب الذاتي السكري وحدقة شبيهة بـ AR

يتم تنظيم مفهوم حدقة شبيهة بـ AR المرتبطة باعتلال الأعصاب الذاتي السكري. قد تختلف آليتها عن حدقة AR الكلاسيكية، ويُعتبر وضع معايير تقييم منهجية لاضطراب الحدقة الذاتي في مرض السكري تحديًا.

الحاجة إلى التمييز المنهجي لحدقة AR الكاذبة

هناك حاجة إلى تطوير خوارزميات تمييز منهجية للأمراض التي تظهر حدقة AR كاذبة مثل آفات الدماغ المتوسط، حدقة السقف، ومتلازمة بارينو ^2,3). من المهم بشكل خاص الجمع مع التصوير التشخيصي للكشف المبكر عن أورام الغدة الصنوبرية والأورام الجرثومية وغيرها، ومن المتوقع وضع إرشادات تشخيصية مستقبلية.

---

8. المراجع

1. Dichter SL, Khan Suheb MZ, Shubert GS. Argyll Robertson Pupil. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 [Updated 2024 Jan 31]. PMID: 30725864. Bookshelf ID: NBK537179.

2. Thompson HS, Kardon RH. The Argyll Robertson pupil. J Neuroophthalmol. 2006;26(2):134-138. PMID: 16845316. doi:10.1097/01.wno.0000222971.09745.91

3. Kawasaki AK. Diagnostic Approach to Pupillary Abnormalities. Continuum (Minneap Minn). 2014;20(4 Neuro-ophthalmology):1008-1022. PMID: 25099106. PMCID: PMC10563972. doi:10.1212/01.CON.0000453306.42981.94

4. Lemarie B, Matt M, Deconinck L, Perronne C, Dinh A, Davido B. All eyes on him: Argyll Robertson pupil in late syphilis. Int J Infect Dis. 2019;83:1-2. PMID: 30904677. doi:10.1016/j.ijid.2019.03.023

5. Thompson HS. Light-near dissociation of the pupil. Ophthalmologica. 1984;189(1-2):21-23. PMID: 6472802.