아가일 로버트슨 동공

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 아가일 로버트슨(AR) 동공은 축동, 대광 반사 소실, 근거리 반사 보존(대광-근거리 반응 해리)을 세 가지 주요 징후로 하는 동공 이상입니다.
• 고전적 원인은 신경매독(척수로)이지만, 현대에는 당뇨병, 뇌혈관 질환, 탈수초 질환과 동반되는 경우가 많습니다.
• 일반적으로 양안성이며, 동공 형태 이상(불규칙 원형)을 동반합니다.
• 축동을 동반하지 않는 대광-근거리 해리는 “가성 AR 동공”으로 구분됩니다.
• 저농도 필로카르핀(0.1%)에 반응하지 않는 점이 Adie 동공과의 중요한 감별점입니다.
• 진단에 매독 혈청 검사(TPHA, RPR)가 필수입니다.
• 치료는 원인 질환(신경매독, 당뇨병, 다발성 경화증 등)에 대해 이루어지며, 동공 소견 자체의 회복은 일반적으로 어렵습니다.

1. 아가일 로버트슨 동공이란?

아가일 로버트슨(AR) 동공은 축동, 대광 반사 소실, 그리고 근거리 반응에 의한 축동은 유지되는 대광-근거리 해리(light-near dissociation)가 나타나는 기본적인 질환 개념입니다^1,5). 종종 동공 형태 이상(불규칙 원형)을 동반합니다. 일반적으로 양안성이며, 시로 장애는 동반되지 않습니다¹⁾.

질환명은 스코틀랜드의 안과 의사 Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson에서 유래했으며, 1869년 신경매독 환자에서 처음 기술되었습니다²⁾. 당시에는 척수로의 중요한 안 소견으로 인식되었습니다.

가성 AR 동공과의 개념적 구별로, 축동을 동반하지 않고 대광-근거리 해리만 나타내는 경우는 “가성 아가일 로버트슨 동공”이라고 하며, 신경학적 이상을 나타내는 질환 개념 중 하나로 사용됩니다. 진성 AR 동공과 가성 AR 동공은 원인 질환과 병태가 다르므로 진단상 감별이 중요합니다^3,5).

Q AR 동공은 반드시 양안에 발생합니까?

A

일반적으로 양안성이지만, 원인 질환에 따라 초기에는 비대칭성을 나타낼 수도 있습니다. 고전적 신경매독에서는 양측성이 전형적이며, 양측성은 이 질환의 중요한 진단 근거 중 하나입니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

AR 동공의 진단은 다음 세 가지 주요 징후의 확인이 중심이 됩니다.

세 가지 주요 징후 (임상 소견)

1. 축동 암소에서도 양안성으로 작은 동공을 나타냅니다. 고도의 축동이 특징적이며, 명암에 관계없이 동공이 지속적으로 축소되어 있습니다. 대광-근거리 반응 해리와 축동의 조합이 AR 동공을 다른 대광-근거리 해리 질환과 구별하는 근거가 됩니다.

2. 대광반사 소실 직접 대광반사와 간접(폭주) 대광반사 모두 소실되거나 현저히 감소합니다. 펜라이트를 이용한 일반적인 대광검사에서 동공 반응이 나타나지 않습니다.

3. 근거리 반응의 보존 폭주 및 조절 시의 축동은 유지됩니다. 환자가 가까운 물체를 주시하면 동공이 축소되는 것을 확인할 수 있으며, 이는 대광반사 소실과의 대비(대광-근거리 해리)로서 진단의 근거가 됩니다.

추가 소견

• 동공 형태 이상: 불규칙한 원형을 보이는 경우가 많음
• 양안성: 일반적으로 대칭적 또는 비대칭적 양측 병변
• 시력: 일반적으로 유지됨 (시로 장애를 동반하지 않음)

가성 AR 동공과의 차이

소견	진성 AR 동공	가성 AR 동공
동공 크기	축동 (작은 동공)	정상 ~ 경도 산동
대광반사	소실	소실
근거리 반응	보존	보존
대표적 원인	신경매독, 당뇨병	시개동공, Parinaud 증후군

Q AR 동공이 있어도 시력은 정상인가요?

A

AR 동공 자체는 시로(시신경, 시방사, 시각피질)를 손상시키지 않으므로 시력은 일반적으로 유지됩니다. 그러나 원인 질환(신경매독, 당뇨병, 다발성 경화증 등)의 전신 병변이 시신경 등을 손상시키는 경우 시력 장애가 발생할 수 있습니다.

3. 원인 및 위험 요인

AR 동공의 책임 병소는 중뇌 등쪽, 특히 시개전구역(pretectal area)으로 생각됩니다. 이 부위의 병변이 대광반사 경로를 선택적으로 손상시킵니다.

고전적 원인

**신경매독(척수로, 진행마비)**은 역사적으로 가장 유명한 원인이며 AR 동공의 대명사라고 할 수 있습니다^1,2). 척수로에서는 후삭·후근의 탈수초가 발생하고, 척수로에 동반된 중추신경 병변의 일부로 중뇌 시개전구역이 손상됩니다²⁾. 항생제가 없던 시대에는 신경매독이 중증 결과를 초래하는 경우가 많았고, AR 동공은 중요한 신체 징후였습니다.

현대적 원인

최근에는 신경매독 외의 원인이 많아지고 있습니다.

• 당뇨병: 당뇨병성 자율신경병증의 일환으로 AR 유사 동공(AR-like pupil)이 나타날 수 있습니다.
• 뇌혈관 질환: 중뇌 주변의 경색 또는 출혈로 인해 시개전구역(pretectal area)이 손상된 경우
• 탈수초 질환: 다발성 경화증(MS) 등의 탈수초 병변이 중뇌에 미치는 경우

진행된 증례의 특수 소견

진행성 마비 등에서 AR 동공의 책임 병소보다 배쪽으로 병변이 확장되면 근거리 반응 경로도 손상될 수 있습니다. 그 결과, 대광 반사와 근거리 반응이 모두 소실되고 ‘경직성 축동(spastic miosis)‘이 나타날 수 있습니다. 이 소견은 병변의 배쪽 확장을 의미하며 예후 측면에서 중요한 의미를 갖습니다.

Q 매독 외에도 AR 동공이 발생할 수 있습니까?

A

현대에는 당뇨병, 뇌혈관 질환, 탈수초 질환(다발성 경화증 등)이 주요 원인입니다. 매독이 병인으로 의심되는 것은 물론이지만, 매독 혈청 검사가 음성이더라도 다른 원인 질환의 검색이 필요합니다.

4. 진단 및 검사 방법

AR 동공의 진단에서는 축동과 대광-근거리 반응 해리의 확인, 그리고 원인 질환의 검색이 중요합니다.

필수 검사

1. 동공 검사

   • 명실 및 암실에서 동공 직경 측정
   • 직접 및 간접 대광 반사 확인 (펜라이트법)
   • 근거리 반응 확인 (폭주 검사: 근거리 물체를 주시하게 하여 동공 수축 확인)

2. 매독 혈청 검사(TPHA, RPR): AR 동공이 의심되는 모든 증례에서 필수 검사

3. 혈당 및 HbA1c: 당뇨병 배제 또는 평가

4. MRI (뇌, 중뇌) : 중뇌수도관 주변, 시개전구역의 종양, 탈수초, 혈관 병변 평가

약리학적 진단 (저농도 필로카르핀 검사)

저농도 필로카르핀 검사는 AR 동공과 Adie 동공(긴장성 동공)의 감별에 유용합니다³⁾.

• AR 동공 : 0.1% 필로카르핀 점안에 대해 축동을 보이지 않음³⁾
• Adie 동공 : 0.1% 필로카르핀 점안으로 축동됨 (탈신경 과민으로 인함)³⁾

진단 보충 설명

긴장성 동공(Adie 동공)에서는 탈신경 과민이 나타나며, 생리적으로 약리 작용을 일으키지 않는 저농도의 부교감신경 작용제(0.1% 필로카르핀 또는 2.5% 메콜릴)에 의해 축동이 나타납니다. AR 동공에서는 이러한 약리학적 반응을 보이지 않는 점이 중요한 감별점입니다.

감별 진단

대광-근거리 반응 해리를 나타내는 대표적인 질환을 아래에 비교합니다.

AR 동공

병소 : 중뇌 시개전구역

동공 크기 : 축동, 양측성

대광 반사 : 소실

근거리 반응 : 보존

저농도 필로카르핀 : 무반응

합병증: 매독, 당뇨병, 탈수초

Adie 동공 (긴장성 동공)

병소: 섬모체 신경절 (말초)

동공 크기: 산대, 편측성 많음

대광 반사: 소실 또는 감소

근거리 반응: 보존 (긴장성, 지연성)

저농도 필로카르핀: 축동 (과민)

합병증: 건반사 소실

시개 동공

병소: 중뇌 시개전역~후교련

동공 크기: 중등도 산대, 양측성

대광 반사: 소실

근거리 반응: 보존

저농도 필로카르핀: 무반응

합병증: Parinaud 증후군 동반 많음

Argyll Robertson 동공은 송과체종양 등 중뇌 등쪽 병변이나 다발성 경화증에서 발생합니다. AR 동공과 달리 축동이 아닌 중등도 산동을 보이며, 안구운동장애(상방주시마비 등의 Parinaud 증후군)를 동반하는 경우가 많습니다.

Adie 동공은 모양체신경절(말초)의 장애로, 일반적으로 단안성·산동을 보이며, 저농도 필로카르핀 과민(탈신경 과민)이 감별의 근거가 됩니다.

Q AR 동공과 Adie 동공은 어떻게 다른가요?

A

동공 크기(축동 vs 산동), 측별(양측성 vs 단측성이 많음), 저농도 필로카르핀 반응(무반응 vs 축동)의 세 가지가 주요 감별점입니다. 병소도 달라 AR 동공은 중추(중뇌 시개전역), Adie 동공은 말초(모양체신경절)입니다.

5. 표준적 치료법

AR 동공 자체에 대한 직접 치료법은 없으며, 원인 질환에 대한 치료가 기본 방침입니다.

원인별 치료

신경매독의 경우 페니실린 G 대량 정맥주사가 표준 치료입니다. 신경내과·감염내과와 협력하여 입원 치료를 시행합니다. 치료로 매독의 진행은 막을 수 있지만, 동공 소견 자체의 회복은 기대하기 어렵습니다.

당뇨병의 경우 엄격한 혈당 조절로 당뇨병성 자율신경 장애의 진행을 억제합니다. HbA1c 관리 목표치에 따른 치료를 지속하는 것이 중요합니다.

탈수초 질환(다발성 경화증 등)의 경우 급성 악화에는 스테로이드 대량 요법, 장기 관리에는 질병 조절 약물(DMT: 인터페론 베타, 핑골리모드 등)을 사용합니다. 신경내과와의 협력이 필수입니다.

치료에서 중요한 사항

원인 질환의 치료로 병변의 진행은 막을 수 있지만, AR 동공으로 나타난 동공 소견(축동, 대광반사 소실)은 치료 후에도 잔존하는 경우가 많습니다. 환자에게 설명할 때는 “치료해도 동공은 원래대로 돌아오기 어렵다”는 점을 미리 전달하는 것이 중요합니다.

Q 치료하면 동공이 원래대로 돌아오나요?

A

원인 질환의 치료로 병변의 진행은 방지할 수 있지만, AR 동공으로 발생한 축동·대광반사 소실은 일반적으로 회복되지 않습니다. 신경매독 치료(페니실린 G) 후에도 동공 소견이 잔존하는 경우가 많으며, 동공 소견의 정상화를 치료 목표로 삼는 것은 현실적이지 않습니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

AR 동공의 발병 기전을 이해하려면 광반사 경로와 근거리 반응 경로의 해부학적 배경을 파악하는 것이 중요합니다.

광반사 경로

광반사의 신경 회로는 다음 경로를 따릅니다.

망막 → 시신경 → 시교차 → 시삭 → 중뇌 시개전핵(pretectal nucleus) → Edinger-Westphal(EW) 핵 → 섬모체 신경절 → 짧은 뒤섬모체 신경 → 동공 괄약근

이 경로에서 시개전핵에서 EW 핵으로의 신호 전달은 광반사의 중추 중계 지점입니다.

근거리 반응 경로

근거리 반응(폭주 및 조절에 따른 축동)의 회로는 대뇌 피질(시각 피질 및 전두엽)에서 중뇌로 향하지만, 그 하행 경로는 시개전핵보다 약간 배쪽으로 주행하여 EW 핵에 도달합니다.

AR 동공의 발병 기전

AR 동공의 책임 병변은 중뇌 등쪽 및 시개전 영역에 위치합니다. 이 병변으로 인해 다음과 같은 변화가 발생합니다.

광반사 소실의 기전 시개전핵에서 EW 핵으로의 신호가 차단되므로 광자극에 대해 EW 핵이 활성화되지 않아 동공 괄약근이 수축하지 않습니다^2,3).

축동의 기전 동시에 EW 핵에 대한 상위(핵상) 억제 섬유도 손상됩니다. 일반적으로 대뇌 피질 등에서 오는 핵상 억제가 EW 핵의 활동을 조절하지만, 이 억제가 해제되면 EW 핵이 지속적으로 흥분 상태가 되어 동공 괄약근이 지속적으로 수축하여 축동을 나타냅니다²⁾.

근거리 반응 보존의 이유 근거리 반응 경로는 시개전 영역보다 약간 배쪽을 주행하므로 시개전 영역의 병변에서 벗어납니다. 따라서 폭주 및 조절에 따른 EW 핵으로의 신호는 유지되어 근거리 자극에 축동이 가능합니다^2,5).

경련성 축동의 기전

진행 마비 등에서 병변이 배쪽으로 확장되면 근거리 반응 경로도 손상됩니다. 광반사와 근거리 반응이 모두 소실되고 EW 핵에 대한 핵상 억제의 장애만 남아 지속적인 축동(경련성 축동)을 나타냅니다.

당뇨병성 AR 유사 동공의 기전

당뇨병성 자율신경병증과 관련된 AR 유사 동공에서는 말초 자율신경의 광범위한 손상 외에도 중추 자율신경계의 기능 이상이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 축동의 정도는 더 경미한 경우가 많습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 증례 보고 수준의 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 참고 정보입니다.

매독 재증가에 따른 AR 동공 재조명

최근 몇 년간 전 세계적으로 매독의 재증가가 보고되고 있으며, 이에 따라 신경매독을 원인으로 하는 AR 동공 증례가 다시 주목받고 있습니다^1,4). 매독이 쇠퇴하고 있다고 여겨졌던 시대와 비교하여 현대의 안과 및 신경과 의사들에게 AR 동공의 진단적 중요성이 재평가되고 있습니다. Lemarie 등(2019)은 5년간의 보행 장애를 히스테리로 진단받았던 57세 남성이 하반신 마비, 신경병증성 통증, 욕창을 보이고 좌안 AR 동공을 계기로 신경매독으로 확진된 증례를 보고하여, 현대에도 놓치기 쉬운 질환임을 보여주었습니다⁴⁾.

당뇨병성 자율신경병증과 AR 유사 동공

당뇨병성 자율신경병증과 관련된 AR 유사 동공의 개념이 정리되고 있습니다. 고전적인 AR 동공과 병태가 다를 가능성이 있으며, 당뇨병에서 동공 자율신경병증의 체계적인 평가 기준 확립이 과제로 남아 있습니다.

가성 AR 동공의 체계적 감별 필요성

중뇌 병변, 시개 동공, 파리노 증후군 등 가성 AR 동공을 나타내는 질환의 체계적인 감별 알고리즘 마련이 요구됩니다^2,3). 특히 송과체 종양, 생식세포종 등의 조기 발견을 위한 영상 진단과의 조합이 중요하며, 향후 진단 가이드라인 정비가 기대됩니다.

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8. 참고문헌

1. Dichter SL, Khan Suheb MZ, Shubert GS. Argyll Robertson Pupil. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 [Updated 2024 Jan 31]. PMID: 30725864. Bookshelf ID: NBK537179.

2. Thompson HS, Kardon RH. The Argyll Robertson pupil. J Neuroophthalmol. 2006;26(2):134-138. PMID: 16845316. doi:10.1097/01.wno.0000222971.09745.91

3. Kawasaki AK. Diagnostic Approach to Pupillary Abnormalities. Continuum (Minneap Minn). 2014;20(4 Neuro-ophthalmology):1008-1022. PMID: 25099106. PMCID: PMC10563972. doi:10.1212/01.CON.0000453306.42981.94

4. Lemarie B, Matt M, Deconinck L, Perronne C, Dinh A, Davido B. All eyes on him: Argyll Robertson pupil in late syphilis. Int J Infect Dis. 2019;83:1-2. PMID: 30904677. doi:10.1016/j.ijid.2019.03.023

5. Thompson HS. Light-near dissociation of the pupil. Ophthalmologica. 1984;189(1-2):21-23. PMID: 6472802.