تفارق الضوء-القرب (light-near dissociation; LND) هو علامة حدقة حيث يضعف منعكس الضوء الحدقي بينما يبقى منعكس القرب (التقارب-التكيف-تقلص الحدقة) محفوظًا.
الأهمية السريرية لـ LND كبيرة جدًا. نظرًا لأن منعكس الضوء ومنعكس القرب يشتركان في المسار الصادر (العصب المحرك للعين → العقدة الهدبية → الأعصاب الهدبية القصيرة → العضلة العاصرة للحدقة)، فإن الآليات التي تؤدي إلى تفارقهما محدودة، مما يعطي دليلاً مهمًا لتحديد موقع الآفة.
الأمراض المسببة النموذجية هي متلازمة بارينو، حدقة أرجيل روبرتسون، وتوتر الحدقة (متلازمة أدية). يمكن أن يحدث LND من جانب واحد أو من الجانبين.
معدل حدوث متلازمة هولمز-أدية (حدقة توترية + فقدان المنعكسات الوترية) هو 4.7/100,000، ومعدل الانتشار هو 2/1,000/سنة، وهو أكثر شيوعًا عند النساء (2.6:1)، و80% منها أحادية العين. 2)
يمكن أن يحدث في جانب واحد أو كلا الجانبين. في الحالات أحادية الجانب، غالبًا ما يكون السبب عيبًا واردًا أو آفة في العقدة الهدبية أو الألياف التالية للعقدة (مثل حدقة آدي التوترية). في الحالات ثنائية الجانب، يكون السبب آفات واردة ثنائية أو آفات ظهرية في الدماغ المتوسط (متلازمة بارينو، حدقة أرجيل روبرتسون).
غالبًا ما يكون تفارق الضوء والقرب (LND) بحد ذاته بدون أعراض، وتكون أعراض المرض الأساسي هي السائدة.
كمثال، تم الإبلاغ عن حالة رجل يبلغ من العمر 62 عامًا (مصاب بارتفاع ضغط الدم والسكري) أصيب بمتلازمة بارينو بسبب اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الناتج عن ارتفاع ضغط الدم في منطقة المهاد والبطامة، مما أدى إلى شلل النظر للأعلى ورأرأة تراجعية تقاربية وLND. 1) كما تم تشخيص حالة امرأة تبلغ من العمر 34 عامًا بمتلازمة هولمز-آدي، حيث كان قطر حدقة العين اليمنى 5 مم (اليسرى 4 مم)، مع بطء منعكس الضوء وحركة دودية في الحدقة اليمنى، وكان منعكس التقارب طبيعيًا في كلتا العينين. 2)
يشير إلى الخاصية التي يحدث فيها انقباض الحدقة ببطء استجابة للمنبهات القريبة، وتبقى الحدقة منقبضة لبعض الوقت بعد النظر إلى البعيد وتعود ببطء إلى حجمها الأصلي. يُفهم “التوتر” على أنه “استجابة بطيئة”. يمكن ملاحظة هذا التوتر بسهولة أكبر عند توسع الحدقة بعد التقارب.
تصنف أسباب LND إلى ثلاث فئات حسب موقع الآفة.
اضطراب المسار الوارد
التعريف: آفة في الخلايا العقدية الشبكية، العصب البصري، التصالب البصري، السبيل البصري، أو الجسم الركبي الوحشي.
الآلية: يتم حجب المدخلات الخاصة بمنعكس الضوء، ولكن يتم الحفاظ على استجابة القرب لأنها تدخل إلى نواة إيدنغر-ويستفال من الجانب البطني.
الخصائص: تحدث من جانب واحد أو كلا الجانبين. إذا كانت غير متماثلة، فقد تكون مصحوبة بـ RAPD.
آفة ظهرية في الدماغ المتوسط
التعريف: آفة في المنطقة السقيفية أمامية أو بالقرب من الصوار الخلفي.
الأمراض الممثلة: متلازمة بارينو (ورم الغدة الصنوبرية مشهور لكنه نادر في الواقع، والأكثر شيوعًا هو اعتلال الأوعية الدقيقة، إزالة الميالين، والالتهاب) 1)، حدقة أرغيل روبرتسون (في السنوات الأخيرة غالبًا ما ترتبط بداء السكري، أمراض الأوعية الدموية الدماغية، أو إزالة الميالين).
الخصائص: تسبب LND ثنائي الجانب.
اضطراب المسار الصادر + تجديد غير طبيعي
التعريف: تلف العقدة الهدبية أو العصب بعد العقدي يتبعه تجديد غير طبيعي.
الأمراض الممثلة: حدقة آدي المقوية (غالبًا مجهولة السبب. قد تكون أيضًا بسبب الهربس النطاقي، التهاب الدماغ، الزهري العصبي، داء السكري، أمراض الكولاجين، إلخ).
المتلازمات المرتبطة: متلازمة آدي (حدقة توترية + شذوذ في المنعكسات الوترية)، متلازمة روس (+ هبوط ضغط الدم الانتصابي واضطراب التعرق).
في دراسة أجراها شيلدز وآخرون على 40 حالة من متلازمة بارينو (1991-2016)، كان 7.5% منهم يعانون من الرنح كعرض رئيسي عند المراجعة. 3)
تقليديًا، كان يُعتقد أنها مرتبطة بالزهري العصبي (التابس الظهري)، لكن في السنوات الأخيرة، أصبحت أكثر شيوعًا مع داء السكري، وأمراض الأوعية الدموية الدماغية، وإزالة الميالين. إذا لم تكن مصحوبة بتقبض الحدقة، تُسمى “حدقة أرغيل روبرتسون الكاذبة” وتُعامل كمفهوم مشابه للحدقة السقفية.
في تشخيص LND، يتم أولاً تحديد الجانبية (أحادية أم ثنائية). وذلك لأن الأسباب المركزية غالبًا ما تكون ثنائية.
في حالة Vimisha et al.، تم تأكيد انقباض كبير في الحدقة اليمنى باستخدام قطرات بيلوكاربين 0.125%، وتم تشخيص متلازمة هولمز-أدي. 2)
فيما يلي نقاط التمييز بين الحالات المختلفة.
| العلامة | حدقة أدى المقوية | حدقة أرغيل روبرتسون | حدقة السقف البصري (Parinaud) |
|---|---|---|---|
| الجانبية | أحادية الجانب (80%) | ثنائية الجانب | ثنائية الجانب |
| قطر حدقة الراحة | توسع متوسط | انقباض شديد | توسع متوسط |
| التوترية | موجود | غير موجود | غير موجود |
| فرط الحساسية للبيلوكاربين | موجود | غير موجود | غير موجود |
لا يعتبر أساسًا للتشخيص النهائي. فرط الحساسية الناتج عن إزالة التعصيب يحدث غالبًا في المحيط (بعد العقدة الهدبية)، ولكنه قد يظهر أيضًا في المركز، لذلك يعتبر هذا الاختبار مجرد تشخيص مساعد. يتم التقييم الشامل من خلال الجمع مع النتائج السريرية النموذجية (الحركة الدودية، الشلل القطعي، توترية منعكس القرب).
لا يوجد علاج مباشر لـ LND نفسه. العلاج الأساسي هو علاج المرض المسبب.
مسار منعكس الضوء هو كما يلي: الخلايا المستقبلة للضوء في الشبكية (المخاريط والعصي) ← الخلايا العقدية الشبكية (خلايا W) ← العصب البصري ← التصالب البصري ← الانفصال عن السبيل البصري قبل الجسم الركبي الوحشي ← المنطقة السقيفية أمام السقف البصري ← المشبك ← نواة إيدنجر-ويستفال (EW) المماثلة (وجزء إلى الجانب المقابل عبر الصوار الخلفي) ← العصب المحرك للعين ← الجيب الكهفي والشق الحجاجي العلوي ← العقدة الهدبية ← الأعصاب الهدبية القصيرة ← العضلة العاصرة للحدقة.
في البشر، نسبة الألياف المتقاطعة إلى غير المتقاطعة هي تقريبًا 1:1، وشدة منعكس الضوء المباشر وغير المباشر متساوية تقريبًا.
المسار الصادر لمنعكس التقريب مشترك مع منعكس الضوء، لكن الألياف فوق النووية إلى نواة إيدنغر-ويستفال لمنعكس التقريب تسير في الجانب البطني أكثر من السويقة الدماغية الأمامية والصوار الخلفي الذي تمر به الألياف الواردة لمنعكس الضوء. لذلك، تؤدي آفات السويقة الدماغية الأمامية إلى تفكك بين منعكس الضوء ومنعكس التقريب.
95% من الألياف الودية من نواة إيدنغر-ويستفال تذهب إلى العضلة الهدبية المسؤولة عن التكيف، و5% إلى العضلة العاصرة للحدقة. كما أن نسبة الخلايا العصبية في العقدة الهدبية المسؤولة عن منعكس الضوء ومنعكس التكيف هي 3:97، لذلك حتى إذا تضرر منعكس الضوء، فإن انقباض الحدقة الناتج عن منعكس التقريب يظل محفوظًا بسهولة.
هذه النسبة مهمة جدًا لآلية حدوث LND.
ملخصة في الجدول التالي.
| الآلية | الموقع المسؤول | الأمراض الممثلة |
|---|---|---|
| آفة واردة | الشبكية إلى الجسم الركبي الوحشي | التهاب العصب البصري، أمراض الشبكية |
| آفة ظهرية في الدماغ المتوسط | السويقة الدماغية الأمامية، الصوار الخلفي | متلازمة بارينو، حدقة آر |
| اضطراب السبيل الصادر + تجديد غير طبيعي | العقدة الهدبية / العصب بعد العقدي | حدقة آدي التوترية |
تفاصيل اضطراب السبيل الصادر والتجديد غير الطبيعي: بعد إصابة العقدة الهدبية أو العصب بعد العقدي، عندما تتجدد الألياف التي كانت تغذي القزحية (العضلة العاصرة للحدقة) بشكل غير طبيعي نحو الجسم الهدبي، يظل منعكس الضوء ضعيفًا ولكن منعكس التقارب يتعافى. ويرجع ذلك إلى نسبة الألياف من نواة إيدنغر-ويستفال التي تغذي العضلة الهدبية (95%) مقابل تلك التي تغذي العضلة العاصرة للحدقة (5%).
آلية حدقة أرغيل روبرتسون: الآفة المسؤولة تقع في المنطقة السقيفية أمام البصرية الظهرية للدماغ المتوسط. يتعطل مسار منعكس الضوء، ولكن يبقى منعكس التقارب البطني محفوظًا. بالإضافة إلى ذلك، يتعطل التثبيط فوق النووي لنواة إيدنغر-ويستفال، مما يؤدي إلى ميل لتقبض الحدقة بسبب إثارة نواة إيدنغر-ويستفال.
في السنوات الأخيرة، تم اكتشاف وجود خلايا العقدة الشبكية الحساسة للضوء جوهريًا والتي تحتوي على الميلانوبسين كمادة بصرية. تثير منعكس الضوء دون وساطة الخلايا المستقبلة للضوء، وتسبب تقبضًا بطيئًا ومستمرًا للحدقة عند التعرض لضوء أزرق قوي قصير الموجة (قرب 470 نانومتر). يُعتقد أنها تشارك بشكل رئيسي في تنظيم الإيقاع اليومي، ولكنها تشارك أيضًا في آلية التحكم في منعكس الضوء، ولا يزال التوضيح التفصيلي لهذه الآلية قيد الانتظار.
أبلغ Magdum & Aher (2024) عن حالة رجل يبلغ من العمر 62 عامًا يعاني من ارتفاع ضغط الدم والسكري، حيث تسبب نزيف دقيق ناتج عن ارتفاع ضغط الدم في منطقة المهاد والبطامة في متلازمة بارينود. 1) تقليديًا، تشتهر أورام الغدة الصنوبرية كسبب لمتلازمة بارينود، لكن هذه الحالة تظهر أن الأسباب الفعلية نادرة، وأن اعتلال الأوعية الدقيقة مثل ارتفاع ضغط الدم والسكري يمكن أن يكون سببًا. يمكن اكتشاف النزيف الدقيق بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي حتى مع وجود قاع عين طبيعي، وفي حالة وجود ثالوث شلل النظر لأعلى مع مشية غير طبيعية، ورأرأة تقاربية تراجعية، وLND، يجب عدم إهمال الفحص العصبي.
أبلغت Vimisha et al. (2024) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 34 عامًا تعاني من متلازمة هولمز-آدي المصحوبة بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد، وانخفاض فيتامين D3، والتهاب مفصل الركبة اليمنى، ولين غضروف الرضفة. 2) ناقشوا العلاقة بين التهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة المبيض المتعدد الكيسات، والاضطراب اللاإرادي، والعلاقة بين الانتباذ البطاني الرحمي وحدقة التوتر، وأظهروا أن متلازمة آدي يمكن أن تصاحبها مضاعفات جهازية متنوعة. في المسار الطبيعي، لا تكون متلازمة آدي تقدمية ويكون تشخيصها جيدًا، ولكن إذا لوحظت نتائج غير طبيعية إضافية، يلزم إجراء فحص جهازي شامل.
