लाइट-नियर डिसोसिएशन (light-near dissociation; LND) एक प्यूपिलरी संकेत है जिसमें प्यूपिलरी लाइट रिफ्लेक्स बाधित होता है जबकि नियर रिफ्लेक्स (अभिसरण, समायोजन, पुतली संकुचन) संरक्षित रहता है।
LND का नैदानिक महत्व अत्यधिक है। प्रकाश प्रतिवर्त और निकट प्रतिवर्त दोनों अपवाही मार्ग (ओकुलोमोटर तंत्रिका → सिलिअरी गैंग्लियन → लघु सिलिअरी तंत्रिकाएं → प्यूपिलरी स्फिंक्टर) साझा करते हैं, और दोनों के पृथक होने के तंत्र सीमित हैं, इसलिए यह घाव के स्थानीय निदान में महत्वपूर्ण सुराग प्रदान करता है।
प्रतिनिधि कारण रोग हैं: पैरिनॉड सिंड्रोम, आर्गिल रॉबर्टसन प्यूपिल, और प्यूपिलरी टोनिया (एडी सिंड्रोम)। LND एकतरफा या द्विपक्षीय रूप से हो सकता है।
होम्स-एडी सिंड्रोम (टॉनिक प्यूपिल + टेंडन रिफ्लेक्स का नुकसान) की घटना 4.7/100,000 है, प्रसार 2/1,000/वर्ष है, महिलाओं में अधिक (2.6:1), और 80% एकतरफा होते हैं। 2)
यह एकतरफा या द्विपक्षीय रूप से हो सकता है। एकतरफा मामलों में, यह अक्सर अभिवाही मार्ग विकार या सिलिअरी गैंग्लियन/पोस्टगैंग्लिओनिक तंत्रिका घाव (जैसे एडी टॉनिक प्यूपिल) के कारण होता है। द्विपक्षीय मामलों में, कारण द्विपक्षीय अभिवाही घाव या मिडब्रेन डॉर्सल घाव (पैरिनॉड सिंड्रोम, आर्गिल रॉबर्टसन प्यूपिल) होता है।
LND स्वयं अक्सर लक्षणहीन होता है, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण प्रमुख होते हैं।
उदाहरण के लिए, एक 62 वर्षीय पुरुष (उच्च रक्तचाप, मधुमेह) को थैलेमस और पुटामेन क्षेत्र में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त माइक्रोएंजियोपैथी के कारण पैरिनॉड सिंड्रोम हुआ, जिसमें ऊपर देखने में पक्षाघात, अभिसरण-प्रत्यावर्तन निस्टागमस और LND था। 1) एक 34 वर्षीय महिला में दाहिनी पुतली 5 मिमी (बाईं 4 मिमी), दाहिनी पुतली का धीमा प्रकाश प्रतिवर्त और कृमि जैसी गति थी, दोनों आँखों में निकट प्रतिवर्त सामान्य था, और होम्स-एडी सिंड्रोम का निदान किया गया। 2)
यह उस विशेषता को संदर्भित करता है जिसमें निकट उत्तेजना पर पुतली धीरे-धीरे सिकुड़ती है, और दूर देखने के बाद भी कुछ समय तक सिकुड़ी रहती है और धीरे-धीरे अपने मूल आकार में लौटती है। ‘टॉनिक’ का अर्थ है ‘धीरे-धीरे प्रतिक्रिया करना’। यह टॉनिसिटी अभिसरण के बाद फैलाव के दौरान सबसे अधिक देखी जाती है।
LND के कारणों को घाव के स्थान के अनुसार तीन श्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है।
अभिवाही मार्ग विकार
परिभाषा : रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं, ऑप्टिक तंत्रिका, ऑप्टिक काइआज़्म, ऑप्टिक ट्रैक्ट या लेटरल जीनिकुलेट बॉडी का घाव।
तंत्र : प्रकाश प्रतिवर्त का इनपुट अवरुद्ध हो जाता है, लेकिन निकट प्रतिक्रिया संरक्षित रहती है क्योंकि यह EW नाभिक में उदर मार्ग से प्रवेश करती है।
विशेषताएँ : एकतरफा या द्विपक्षीय रूप से होता है। असममित होने पर RAPD के साथ होता है।
मध्यमस्तिष्क पृष्ठीय घाव
परिभाषा : प्रीटेक्टल क्षेत्र या पश्च संयोजिका के पास का घाव।
प्रतिनिधि रोग : पैरिनॉड सिंड्रोम (पीनियल ग्रंथि ट्यूमर प्रसिद्ध है लेकिन वास्तव में दुर्लभ; माइक्रोवैस्कुलर विकार, डिमाइलिनेशन और सूजन अधिक सामान्य हैं) 1), आर्गिल रॉबर्टसन पुतली (हाल के वर्षों में मधुमेह, सेरेब्रोवैस्कुलर रोग और डिमाइलिनेशन से जुड़ी)।
विशेषताएँ : द्विपक्षीय LND उत्पन्न करता है।
अपवाही मार्ग विकार + असामान्य पुनर्जनन
परिभाषा : सिलिअरी गैंग्लियन या पोस्टगैंग्लिओनिक तंतुओं की क्षति और उसके बाद असामान्य पुनर्जनन।
प्रतिनिधि रोग : एडी टॉनिक पुतली (अधिकतर अज्ञातहेतुक; हर्पीस ज़ोस्टर, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोसिफिलिस, मधुमेह, कोलेजन रोग आदि भी हो सकते हैं)।
संबंधित सिंड्रोम : एडी सिंड्रोम (टॉनिक पुतली + टेंडन रिफ्लेक्स असामान्यताएं), रॉस सिंड्रोम (+ ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन और पसीने की असामान्यताएं)।
शील्ड्स एट अल. द्वारा पैरिनॉड सिंड्रोम के 40 मामलों के अध्ययन (1991-2016) में, 7.5% रोगियों में मुख्य शिकायत के रूप में गतिभंग (एटैक्सिया) था। 3)
परंपरागत रूप से इसे न्यूरोसिफलिस (टैब्स डॉर्सलिस) से जोड़ा जाता था, लेकिन हाल के वर्षों में यह मधुमेह, सेरेब्रोवास्कुलर रोग और डिमाइलिनेशन से अधिक जुड़ा हुआ है। यदि पुतली का संकुचन (मायोसिस) नहीं है, तो इसे ‘स्यूडो आर्गिल रॉबर्टसन पुतली’ कहा जाता है, जो मिडब्रेन पुतली के समान अवधारणा है।
LND के निदान में, पहले पार्श्वता (एकतरफा या द्विपक्षीय) का निर्धारण करें, क्योंकि केंद्रीय कारणों के द्विपक्षीय होने की संभावना अधिक होती है।
विमिशा एट अल. के मामले में, 0.125% पाइलोकार्पिन के टपकाने से दाहिनी पुतली में महत्वपूर्ण संकुचन की पुष्टि हुई, और होम्स-एडी सिंड्रोम का निदान किया गया। 2)
प्रत्येक रोग स्थिति के विभेदक निदान बिंदु नीचे दिए गए हैं।
| लक्षण | एडी टॉनिक पुतली | आर्गिल रॉबर्टसन पुतली | टेक्टल पुतली (पारिनॉड) |
|---|---|---|---|
| पार्श्वता | एकतरफा (80%) | द्विपक्षीय | द्विपक्षीय |
| विश्राम अवस्था में पुतली का व्यास | मध्यम फैलाव | अत्यधिक संकुचन | मध्यम फैलाव |
| टॉनिसिटी (तनाव) | मौजूद | अनुपस्थित | अनुपस्थित |
| पाइलोकार्पिन के प्रति अतिसंवेदनशीलता | मौजूद | अनुपस्थित | अनुपस्थित |
यह निश्चित निदान का आधार नहीं है। डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी परिधीय (सिलिअरी गैंग्लियन के बाद) में अधिक होती है, लेकिन केंद्रीय रूप से भी प्रकट हो सकती है, इसलिए यह परीक्षण केवल सहायक निदान के रूप में माना जाता है। विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों (कृमि जैसी गति, खंडीय पक्षाघात, निकट अभिक्रिया की टॉनिसिटी) के साथ संयोजन करके समग्र रूप से निर्णय लिया जाना चाहिए।
LND का कोई सीधा उपचार मौजूद नहीं है। अंतर्निहित रोग का उपचार मूलभूत है।
प्रकाश प्रतिवर्त का मार्ग इस प्रकार है: रेटिनल फोटोरिसेप्टर (शंकु और छड़) → रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाएं (W कोशिकाएं) → ऑप्टिक तंत्रिका → ऑप्टिक काइआज्म → पार्श्व जीनिकुलेट बॉडी से पहले ऑप्टिक ट्रैक्ट से शाखा → मिडब्रेन प्रीटेक्टल क्षेत्र → सिनैप्स → ipsilateral (और कुछ पश्च कमिसर के माध्यम से contralateral) एडिंगर-वेस्टफाल (EW) नाभिक → ओकुलोमोटर तंत्रिका → कैवर्नस साइनस और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर → सिलिअरी गैंग्लियन → लघु सिलिअरी तंत्रिकाएं → पुतली का स्फिंक्टर मांसपेशी।
मनुष्यों में, क्रॉसिंग और नॉन-क्रॉसिंग फाइबर का अनुपात लगभग 1:1 होता है, और प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रकाश प्रतिवर्त की तीव्रता लगभग बराबर होती है।
निकट प्रतिवर्त का अपवाही मार्ग प्रकाश प्रतिवर्त के समान है, लेकिन निकट प्रतिवर्त के EW नाभिक तक जाने वाले सुप्रान्यूक्लियर तंतु प्रकाश प्रतिवर्त के अभिवाही तंतुओं द्वारा उपयोग किए जाने वाले मध्यमस्तिष्क टेक्टम और पश्च संयोजिका की तुलना में अधिक उदर में चलते हैं। इसलिए, टेक्टम क्षेत्र के घाव में प्रकाश प्रतिवर्त और निकट प्रतिवर्त के बीच पृथक्करण होता है।
EW नाभिक से 95% पैरासिम्पेथेटिक तंतु समायोजन के लिए सिलिअरी मांसपेशी तक जाते हैं, और 5% प्यूपिलरी स्फिंक्टर तक जाते हैं। इसके अलावा, सिलिअरी गैंग्लियन में प्रकाश प्रतिवर्त और समायोजन प्रतिक्रिया में शामिल तंत्रिका कोशिकाओं का अनुपात 3:97 है, और भले ही प्रकाश प्रतिवर्त बाधित हो, निकट प्रतिवर्त द्वारा पुतली का संकुचन आसानी से बना रहता है।
यह अनुपात LND के विकास के तंत्र के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।
नीचे दी गई तालिका में सारांशित किया गया है।
| तंत्र | उत्तरदायी स्थल | प्रतिनिधि रोग |
|---|---|---|
| अभिवाही मार्ग घाव | रेटिना ~ पार्श्व जननिक शरीर | ऑप्टिक न्यूरिटिस, रेटिना रोग |
| मध्यमस्तिष्क पृष्ठीय घाव | टेक्टम, पश्च संयोजिका | पैरिनॉड सिंड्रोम, AR पुतली |
| अपकेंद्री पथ क्षति + असामान्य पुनर्जनन | सिलिअरी गैंग्लियन / पोस्टगैंग्लियोनिक तंत्रिका | एडी टॉनिक पुतली |
अपकेंद्री पथ क्षति और असामान्य पुनर्जनन का विवरण : सिलिअरी गैंग्लियन या पोस्टगैंग्लियोनिक तंत्रिका की क्षति के बाद, यदि पहले आइरिस (पुतली संकोचक) को संक्रमित करने वाले तंतु असामान्य रूप से सिलिअरी बॉडी में पुनर्जीवित हो जाते हैं, तो प्रकाश प्रतिवर्त खराब रहता है लेकिन निकट प्रतिवर्त ठीक हो जाता है। यह EW नाभिक से सिलिअरी मांसपेशी (95%) और पुतली संकोचक मांसपेशी (5%) को संक्रमित करने वाले तंतुओं के अनुपात के कारण होता है।
आर्गिल रॉबर्टसन पुतली का तंत्र : मध्यमस्तिष्क के पृष्ठीय प्रीटेक्टल क्षेत्र में घाव जिम्मेदार होता है। प्रकाश प्रतिवर्त मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाता है, लेकिन उदर स्थित निकट प्रतिवर्त संरक्षित रहता है। इसके अलावा, EW नाभिक पर सुप्रान्यूक्लियर निषेध भी क्षतिग्रस्त होता है, जिससे EW नाभिक की उत्तेजना के कारण पुतली संकुचन की प्रवृत्ति होती है।
हाल के वर्षों में, मेलानोप्सिन को दृश्य वर्णक के रूप में धारण करने वाली आंतरिक प्रकाश-संवेदनशील रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं का अस्तित्व स्पष्ट हुआ है। ये फोटोरिसेप्टर के माध्यम से जाए बिना प्रकाश प्रतिवर्त उत्पन्न करती हैं और छोटी तरंगदैर्ध्य (470 nm के आसपास) की तीव्र नीली रोशनी से धीमी, निरंतर पुतली संकुचन उत्पन्न करती हैं। ये मुख्य रूप से सर्कैडियन लय के नियमन में शामिल मानी जाती हैं, लेकिन प्रकाश प्रतिवर्त के नियंत्रण तंत्र में भी भाग लेती हैं, जिसके विस्तृत स्पष्टीकरण की प्रतीक्षा है।
Magdum & Aher (2024) ने उच्च रक्तचाप और मधुमेह से पीड़ित 62 वर्षीय पुरुष में थैलेमस और पुटामेन क्षेत्र में उच्च रक्तचापजनित सूक्ष्म रक्तस्राव के कारण पैरिनॉड सिंड्रोम के एक मामले की रिपोर्ट दी। 1) परंपरागत रूप से, पैरिनॉड सिंड्रोम पीनियल ग्रंथि ट्यूमर के लिए प्रसिद्ध है, लेकिन यह मामला दर्शाता है कि वास्तव में यह दुर्लभ है और उच्च रक्तचाप या मधुमेह जैसे सूक्ष्मवाहिका विकार इसका कारण हो सकते हैं। एमआरआई सामान्य फंडस के बावजूद सूक्ष्म रक्तस्राव का पता लगा सकता है। यदि ऊपर की ओर देखने में पक्षाघात, अभिसरण-पीछे हटने वाला निस्टागमस और LND की त्रयी असामान्य चाल के साथ मौजूद है, तो तंत्रिका संबंधी जांच में लापरवाही नहीं करनी चाहिए।
Vimisha et al. (2024) ने होम्स-एडी सिंड्रोम के साथ आयरन की कमी से एनीमिया, विटामिन D3 की कमी, दाहिने घुटने के गठिया और पटेलर कोंड्रोमैलेशिया से पीड़ित 34 वर्षीय महिला के मामले की रिपोर्ट दी। 2) उन्होंने रुमेटीइड गठिया, पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम और स्वायत्त तंत्रिका विकार के बीच संबंध, और एंडोमेट्रियोसिस और टॉनिक पुतली के बीच संबंध पर चर्चा की, यह दर्शाते हुए कि एडी सिंड्रोम विभिन्न प्रणालीगत जटिलताओं के साथ हो सकता है। सामान्य पाठ्यक्रम में, एडी सिंड्रोम प्रगतिशील नहीं है और इसका पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन यदि अतिरिक्त असामान्य निष्कर्ष पाए जाते हैं, तो प्रणालीगत जांच आवश्यक है।
