가성사시

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 가성사시는 실제 안구 위치 이상이 없음에도 사시처럼 보이는 상태입니다.
• 가성내사시가 가장 흔하며, 내안각주름이나 납작한 코뿌리를 가진 영유아에서 많이 관찰됩니다.
• 비정상적인 카파각도 가성외사시나 가성내사시의 원인이 됩니다.
• 가림검사와 교대가림검사를 통해 진성 사시를 배제하는 것이 진단의 기본이다.
• 치료는 필요하지 않지만, 4.9~9.6%에서 이후 진성 사시가 발생하므로 정기적인 경과 관찰이 권장된다.
• 내안각주름으로 인한 가성내사시는 성장에 따라 2~3세까지 소실되는 경우가 많다.

1. 가성사시란?

가성사시는 시축의 실제 편위가 없음에도 불구하고 안위가 벗어나 보이는 상태이다. 얼굴의 형태학적 특징이나 카파각(κ각) 이상이 원인이 된다.

가성사시는 다음 세 가지 유형으로 분류된다.

• 가성내사시: 가장 흔한 형태. 내안각주름, 편평한 콧등, 눈꺼풀틈새 협착, 음성 감마각 이상 등이 원인이다.
• 가성외사시: 두 눈 사이 거리가 먼 경우나 양성 카파각이 원인이다.
• 가성하사시/가성상사시: 얼굴 비대칭이나 눈꺼풀 비대칭이 원인이다.

한 후향적 인구 기반 코호트 연구에서 유아의 약 1%에서 가성사시의 출생 유병률이 관찰되었다. 가성사시로 진단된 유아의 4.9~9.6%가 이후 현성 사시를 발병한다고 보고되었다. 그러나 가성사시와 진성 사시 사이에 직접적인 인과관계는 확인되지 않았다.

Q 가성사시로 진단된 경우, 진성 사시가 될 수 있나요?

A

가성사시로 진단된 유아의 4.9~9.6%가 이후 진성 사시를 발병한다고 보고되었다. 그러나 두 질환 사이에 직접적인 인과관계는 없으며, 선택 편향(지속적 내원으로 선별검사가 용이함)이나 초진 시 오진(간헐적 편위를 놓침)이 관련되었을 가능성이 있다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

가성사시는 질환이 아니며 자각 증상을 동반하지 않는다. 보호자가 “아이의 눈이 안쪽(또는 바깥쪽)을 향한다”고 느껴 내원하는 경우가 대부분이다.

임상 소견

가성사시의 외양은 원인이 되는 얼굴 형태와 카파각 방향에 따라 세 가지 유형으로 나뉩니다.

가성내사시

내안각주름: 위눈꺼풀 안쪽의 반달 모양 피부 주름이 코쪽 공막을 덮어 내사시처럼 보입니다.

납작한 콧등: 영유아에게 흔합니다. 성장하며 코뼈가 발달하면 사라집니다.

짧은 동공 간 거리: 두 눈이 모여 보이게 하는 원인입니다.

음의 카파각: 각막 반사가 동공 중심보다 귀쪽에 위치하여 내사시를 모방합니다.

가성외사시

눈물구멍 사이 거리 증가: 안와 간 거리가 넓은 경우 외사시처럼 보입니다.

양의 카파각: 각막 반사가 동공 중심보다 코쪽에 위치하여 외사시를 모방합니다. 황반의 귀쪽 편위가 원인입니다.

원인 질환: 진행된 미숙아 망막병증, 눈 톡소카라증, 고도 근시, 선천 망막 주름 등.

가성하사시 및 가성상사시

얼굴 비대칭: 한쪽 눈이 다른 쪽보다 높아 보이는 외양을 나타냅니다.

안구 저위: 안와 종양이나 안와 바닥 외상으로 인해 안구 전체가 낮아집니다.

눈꺼풀 비대칭: 눈꺼풀 후퇴나 처짐이 수직 방향 눈 위치 어긋남의 착각을 일으킵니다.

Q 카파각 이상이란 무엇인가?

A

카파각(κ각)은 동공 중심선과 시축 사이의 각도입니다. 정상적으로는 약 5° 비측에 위치합니다. 이 각도가 ±5°를 초과하면 Hirschberg 검사(각막 반사법)에서는 사시로 보이지만, 가림 검사에서는 안구 위치 이상이 검출되지 않는 상태가 됩니다. 황반 편위를 동반한 망막 질환이 카파각 이상의 원인이 될 수 있습니다.

3. 원인 및 위험 요인

가성사시를 유발하는 주요 위험 요인은 다음과 같습니다.

위험 요인	가성사시 유형
내안각주름/편평한 콧등	가성내사시
눈물샘 거리 증가 (안와 간 거리 증가)	가성외사시
미숙아 망막병증	가성외사시
맥락망막 감염	가성외사시
안와 종양/안와 외상	가성하사시/가성상사시
눈꺼풀 비대칭	가성 하사시 / 가성 상사시

• 안면 형태: 아시아 어린이는 내안각주름이 두드러져 가성내사시의 빈도가 높습니다.
• 조산: 황반의 이측 견인을 동반한 미숙아 망막병증은 양의 카파각을 유발하여 가성외사시의 원인이 됩니다.
• 맥락망막 감염: 안구 톡소카라증 등으로 인한 맥락망막 반흔이 황반의 이측 견인을 일으켜 가성외사시를 나타냅니다.
• 눈꺼풀의 수직 비대칭: 호르너 증후군, 갑상선 안병증, 외상 등으로 인한 눈꺼풀 높이 차이가 가성 하사시 또는 가성 상사시의 원인이 됩니다.

아이의 눈이 안쪽으로 몰린 것처럼 보이는 보호자분들께

영유아는 콧등이 낮고 내안각주름(눈 안쪽 모서리의 피부 주름)이 두드러져 눈이 안쪽을 향하는 것처럼 보일 수 있습니다. 대부분의 경우 성장과 함께 자연스럽게 눈에 띄지 않게 되지만, 혹시 모르니 안과를 방문하여 진성 사시가 없는지 확인받는 것이 좋습니다.

Q 아시아 어린이에게 가성내사시가 많은 이유는 무엇인가요?

A

아시아 어린이는 내안각주름(눈 안쪽 모서리를 덮는 피부 주름)이 두드러져 코쪽 공막이 가려져 내사시처럼 보이기 쉽습니다. 성장에 따라 코뼈가 발달하면 내안각주름의 두드러짐이 감소합니다.

4. 진단 및 검사 방법

가성사시의 진단은 진성 현성사시 및 간헐사시를 철저히 배제한 후에만 내려집니다. 내사시 진단에서는 먼저 가성내사시와 기질적 질환을 배제하는 것이 원칙입니다.

문진

• 주산기 병력: 출생 체중, 재태 기간, 미숙아 망막병증 치료력을 확인합니다.
• 사진 활용: 생후 수개월의 사진을 이용하여 발병 시기 기록 및 외관의 안정성을 검토합니다.

안위 검사

• 가림-비가림 검사(cover-uncover test) 및 교대 가림 검사(alternate cover test): 진성 사시 진단의 표준 검사입니다.
• Hirschberg 각막 반사 검사: 협조가 어려운 영아에서는 각막 반사의 위치로 안위를 추정하는 유일한 방법이 될 수 있습니다.

동양인 얼굴형에서의 주의점

동양인에서는 내안각 주름으로 인해 코쪽 결막 노출이 적어 각막 반사법만으로는 내사시와 가성 내사시의 감별이 어렵습니다. 반드시 가림 검사를 시행하고, 한쪽 눈만 가리는 것을 싫어하지 않는지(혐오 반응)도 평가합니다.

기타 검사

• 조절 마비하 굴절 검사: 가성 내사시의 모든 증례에서 고도 원시를 배제하기 위해 시행해야 합니다. 조절성 내사시의 감별에 중요합니다.
• 산동하 안저 검사: γ각 이상이 의심되는 경우 황반 편위 유무를 확인하기 위해 안저 검사를 시행합니다.
• 안면 형태 관찰: 콧등의 형태, 안와 위치, 눈꺼풀의 대칭성을 확인합니다.

5. 표준 치료법

가성 내사시는 진성 사시가 아니므로 수술을 포함한 적극적인 치료는 필요하지 않습니다. 관리의 중심은 다음 세 가지입니다.

• 가족에 대한 설명과 안심 제공: 가성 내사시 진단이 확정되면 진성 사시가 아님을 가족에게 충분히 설명합니다.
• 가족 교육: 진성 사시의 징후(안위 편차 악화, 한쪽 눈 고정 혐오 등)에 대해 교육하고, 징후가 나타나면 조기 재진료를 권장합니다.
• 정기적인 추적 관찰: 많은 소아 안과 의사는 6~12개월 이내에 다시 진찰하여 진성 사시가 나타나지 않았는지 확인합니다. 특히 고도 원시와 같은 조절성 내사시의 위험 요인이 확인된 경우 중요합니다.

Q 가성 내사시로 진단되면 경과 관찰이 필요한가요?

A

필요하다. 가성사시로 진단된 영아 중 일부는 이후 진성 사시로 발전하므로, 6~12개월 이내에 재진이 권장된다. 특히 고도 원시가 있는 경우 조절내사시의 위험이 있으므로 정기적인 추적 관찰이 중요하다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

가성사시의 발생 기전은 안면 해부학적 특징과 카파각 이상으로 크게 나뉜다.

안면 형태에 의한 가성사시

내안각주름은 위눈꺼풀 안쪽에서 코 쪽으로 향하는 반달 모양의 피부 주름으로, 코 쪽 공막을 덮는다. 이로 인해 각막이 코 쪽으로 치우쳐 보여 가성내사시의 외관을 나타낸다. 영유아에서는 납작한 콧등이 이 효과를 강화한다. 성장에 따라 코뼈가 발달하면 내안각주름의 두드러짐이 감소하며, 많은 증례에서 2~3세까지 가성내사시의 외관이 사라진다.

카파각 이상에 의한 가성사시

정상에서는 중심와가 주시 대상을 포착할 때 시선이 거의 동공 중심을 통과한다. κ각(동공 중심선과 시축이 이루는 각)은 보통 약 5°이며, 각막 반사는 약간 코 쪽에 위치한다.

κ각이 ±5°를 초과하면 다음과 같은 가성사시가 발생한다.

• 양의 카파각 증가: 황반이 귀 쪽으로 치우치면 각막 반사가 코 쪽으로 이동하여 가성외사시를 나타낸다. 진행된 미숙아 망막병증이나 고도 근시에 의한 후부 공막포도종이 원인이 된다.
• 음의 카파각 증가: 황반이 코 쪽으로 당겨지면 각막 반사가 귀 쪽으로 이동하여 가성내사시를 나타낸다. 망막 질환이 원인이 될 수 있다.

κ각 이상에 의한 가성사시에서는 Hirschberg 검사에서 사시처럼 보이지만, 가림 검사나 교대 가림 검사에서는 근거리와 원거리 모두에서 사시가 검출되지 않는다. 입체시도 양호하며 수술 적응증이 되지 않는다.

예후

내안각주름에 의한 가성내사시는 콧등이 성장함에 따라 2~3세까지 소실되는 경우가 많다. 반면, 양성 또는 음성 카파각 이상이나 기타 정적인 안면 형태에 기인한 가성사시는 지속된다. 어느 경우든 시기능에 영향은 없다.

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