Le syndrome de monofixation (monofixation syndrome) est un concept défini par Marshall M. Parks en 1969. Il se compose de la combinaison des caractéristiques suivantes.
Ce syndrome est compris comme une adaptation sensorielle pour éviter la diplopie tout en maintenant la fusion périphérique en présence d’un scotome central. Les patients ont une apparence normale et sont généralement asymptomatiques. Il est souvent découvert à l’occasion d’un manque de vision stéréoscopique fine ou d’une amblyopie légère à modérée.
Ce n’est pas strictement une maladie, mais un état d’adaptation sensorielle pour éviter la diplopie en présence d’un scotome central. De nombreux experts le considèrent comme un bon résultat après une chirurgie du strabisme. Un traitement n’est généralement pas nécessaire, mais si une amblyopie est présente, elle doit être traitée.
Les patients atteints du syndrome de fixation monoculaire sont généralement asymptomatiques. Leur apparence est normale et il est le plus souvent découvert fortuitement à l’occasion des situations suivantes.
Il n’y a pas de plainte de diplopie. En effet, la suppression par scotome central empêche la diplopie.
La combinaison des signes suivants est caractéristique.
L’évaluation du schéma de fixation est également importante. Chez les patients atteints de strabisme, on évalue sous vision binoculaire la durée pendant laquelle l’œil non dominant maintient la fixation. L’évaluation se fait par étapes : absence de fixation, fixation instantanée, fixation de quelques secondes1). Pour les microstrabismes et les cas non strabiques, le test de tropie induite est utile : on applique un prisme de 10 à 20 dioptries à base inférieure sur chaque œil tour à tour et on observe le comportement de fixation1).
Le syndrome de fixation monoculaire résulte de diverses conditions provoquant un scotome central fonctionnel ou organique.
Strabisme postopératoire
Il est le plus souvent observé après une chirurgie de l’ésotropie infantile. Il survient plus fréquemment chez les patients opérés avant l’âge de 2 ans.
Effet favorable sur le pronostic à long terme : les patients qui développent ce syndrome après la chirurgie ont deux fois plus de chances de maintenir un alignement oculaire à long terme.
Il peut également survenir après une chirurgie de l’exotropie, mais c’est relativement rare.
Anisométropie
La différence de réfraction entre les deux yeux provoque un scotome de suppression unilatéral.
Elle est souvent associée à une amblyopie.
Lésion maculaire
Une lésion maculaire unilatérale provoque un scotome absolu.
La position oculaire est maintenue en dépendant de la fusion périphérique.
Primaire
Incapacité congénitale à fusionner des images maculaires similaires.
Classé lorsqu’aucune maladie causale claire n’est identifiée.
De plus, une obstruction prolongée de la fusion fovéale binoculaire due à une cataracte bilatérale dense peut également en être la cause. Des cas ont été rapportés chez les enfants et les adultes.
Lorsqu’une exotropie intermittente survient dans la petite enfance, un syndrome de vision monoculaire fixe peut se développer sur la base d’une correspondance rétinienne anormale due à une fixation excentrique. Dans ce cas, une amblyopie légère est observée dans environ 5 % des cas.
Ce n’est pas grave. Au contraire, de nombreux spécialistes le considèrent comme un bon résultat postopératoire. Les patients qui acquièrent ce syndrome ont une meilleure stabilité de la position des yeux grâce à la fusion périphérique, et le risque de maintien à long terme de la position des yeux est doublé, selon les rapports.
On suspecte ce syndrome lorsqu’un test d’occlusion-déocclusion révèle une hétérophorie ou un strabisme de 8 dioptries prismatiques ou moins. Le diagnostic définitif nécessite de démontrer la présence d’un scotome central, une diminution de la vision stéréoscopique et une vision binoculaire unique en périphérie.
Les principaux examens diagnostiques sont présentés ci-dessous.
| Méthode d’examen | Paramètre évalué | Caractéristique |
|---|---|---|
| Test de couverture avec prisme | Angle de déviation | Confirmation de ≤8DP |
| Test de vision stéréoscopique | Acuité stéréoscopique | Moins de 67 secondes d’arc |
| Test du prisme de 4 dioptries base externe | Scotome central | Évalué par la réponse oculomotrice |
| Test des 4 lumières de Worth | Fusion / Scotome | Réponse différente selon la distance |
| Lentille de Bagolini | Scotome central | Interruption centrale du faisceau lumineux |
Confirmer une hétérophorie ou un strabisme de 8PD ou moins. Note : en condition de vision binoculaire, la fusion périphérique contribue au contrôle de la déviation, donc le test de fermeture prismatique simultané ou le test de fermeture-défermeture peuvent montrer un angle de déviation plus petit que le test de fermeture prismatique alterné.
Confirmer une réduction de la stéréopsie (moins de 67 secondes d’arc, normalement 200 à 3000 secondes d’arc). Dans certains cas, aucune stéréopsie n’est détectable malgré une fusion périphérique ; dans ce cas, vérifier séparément la vision binoculaire unique périphérique avec les tests suivants.
C’est l’un des tests les plus importants pour évaluer la présence d’un scotome central. En fixation binoculaire d’une cible éloignée, placer un prisme de 4PD base externe devant un œil et observer les réactions de mouvement des deux yeux.
Des faux positifs (absence d’effort de convergence malgré une fixation fovéolaire binoculaire) et des faux négatifs (lorsque l’œil fixateur est alterné) peuvent survenir, nécessitant une interprétation prudente.
Les faux positifs surviennent lorsque les patients avec fixation fovéolaire binoculaire ne font pas d’effort de convergence pour corriger la diplopie. Les faux négatifs surviennent lorsque les patients atteints de ce syndrome alternent l’œil fixateur à chaque placement du prisme, de sorte qu’aucun mouvement de refixation n’est observé quel que soit l’œil testé.
Peut évaluer simultanément la présence de fusion périphérique et l’absence de scotome central. Le patient porte des lunettes rouge-vert et l’examen est réalisé de près et de loin.
Le patient porte des verres avec des stries à 135 degrés pour l’œil droit et à 45 degrés pour l’œil gauche, et observe une source lumineuse ponctuelle de près. En cas de scotome de suppression, la ligne lumineuse apparaît interrompue au centre.
L’évaluation des anomalies de fixation aide également au diagnostic. La méthode d’observation directe au visuscope est la plus courante et permet un examen précis à partir de 3 ans. Chez les jeunes enfants, on utilise la méthode du reflet cornéen avec une lampe stylo, en vérifiant si la lumière réfléchie est centrée sur la pupille, et on évalue la persistance de la fixation en occultant un œil à la fois.
Le syndrome de fixation monoculaire est une adaptation sensorielle pour éviter la diplopie et joue un rôle dans la stabilisation de la position oculaire. Par conséquent, les principaux principes de traitement sont les suivants :
Chez les patients atteints du syndrome de fixation monoculaire, si l’acuité visuelle de l’œil dominant diminue et que l’œil de fixation change, une nouvelle diplopie peut être ressentie (diplopie par changement de fixation)2). Les déclencheurs incluent une différence de vision après une chirurgie de la cataracte, l’introduction de la monovision, ou une chirurgie réfractive2).
L’essence du syndrome de fixation monoculaire est une adaptation sensorielle pour maintenir une partie de la vision binoculaire (fusion périphérique) tout en évitant la diplopie en présence d’un scotome central.
Scotome fonctionnel
Scotome par suppression : Apparaît uniquement en condition de vision binoculaire. En condition monoculaire, la fonction fovéale est normale.
La suppression au niveau cortical, comme après une chirurgie d’ésotropie ou une amblyopie anisométropique, en est la cause. Le traitement de l’amblyopie peut améliorer l’acuité visuelle, mais le scotome persiste en condition binoculaire.
Scotome absolu
Scotome dû à une lésion maculaire : présent en vision monoculaire et binoculaire. Basé sur une atteinte rétinienne organique.
Les maladies maculaires telles que la dégénérescence maculaire et le trou maculaire en sont la cause. Le scotome est irréversible et la dépendance à la fusion périphérique est permanente.
Même en présence d’un scotome central, la rétine en dehors du scotome (au-delà de 3 à 5 degrés) fonctionne normalement. La fusion s’établit via cette rétine périphérique, maintenant le contrôle de la position oculaire. La fusion périphérique préserve une amplitude de convergence et de divergence fusionnelle normale, de sorte que les patients présentent rarement une déviation de la position oculaire dans la vie quotidienne.
Lorsque l’exotropie intermittente survient dans la petite enfance, une correspondance rétinienne anormale basée sur une fixation excentrique peut s’établir et évoluer vers un syndrome de vision monoculaire fixe. Dans ce cas, le champ visuel binoculaire, même en position orthophorique, serait de 20 à 30 degrés, plus étroit que les 40 degrés normaux.
