A síndrome de monofixação (monofixation syndrome) é um conceito definido por Marshall M. Parks em 1969. É composta pela combinação das seguintes características:
Esta síndrome é entendida como uma adaptação sensorial para evitar diplopia enquanto mantém a fusão periférica na presença de um escotoma central. Os pacientes parecem normais externamente e geralmente são assintomáticos. Frequentemente é descoberta devido à falta de visão estereoscópica fina ou ambliopia leve a moderada.
Estritamente, não é uma doença, mas um estado de adaptação sensorial para evitar diplopia na presença de um escotoma central. Muitos especialistas a consideram um bom resultado após cirurgia de estrabismo. Geralmente não requer tratamento, mas se houver ambliopia, esta é tratada.
Pacientes com síndrome de fixação monocular geralmente são assintomáticos. Eles parecem normais externamente e são descobertos incidentalmente na maioria dos casos pelos seguintes motivos.
Não há queixa de diplopia. Isso ocorre porque a supressão devido ao escotoma central impede a diplopia.
A combinação dos seguintes achados é característica.
A avaliação do padrão de fixação também é importante. Em pacientes com estrabismo, avalia-se o tempo de fixação do olho não dominante sob visão binocular. A avaliação é feita em estágios: sem fixação, fixação momentânea, fixação por alguns segundos1). Em casos de microestrabismo ou não estrabismo, o teste de tropia induzida é útil, aplicando um prisma de base inferior de 10-20 DP em cada olho alternadamente e observando o comportamento de fixação1).
A síndrome de fixação monocular resulta de várias condições que causam escotoma central funcional ou orgânico.
Estrabismo Pós-operatório
Ocorre mais frequentemente após cirurgia de esotropia infantil. É mais comum em casos operados antes dos 2 anos de idade.
Impacto positivo no prognóstico a longo prazo: Pacientes que adquirem essa síndrome após a cirurgia têm o dobro de chance de manter o alinhamento ocular a longo prazo.
Também pode ocorrer após cirurgia de exotropia, mas é relativamente raro.
Anisometropia
Diferença de refração entre os olhos causa escotoma de supressão unilateral.
Frequentemente acompanhada de ambliopia.
Lesão macular
Lesão macular unilateral causa escotoma absoluto.
Depende da fusão periférica para manter a posição ocular.
Primário
Deficiência congênita de capacidade para fundir imagens maculares semelhantes.
Classificado quando não há doença causal clara.
Além disso, catarata bilateral densa pode bloquear a fusão foveal bilateral por um longo período, também podendo ser uma causa. Relatado tanto em crianças quanto em adultos.
Quando a exotropia intermitente ocorre na primeira infância, pode levar à síndrome de fixação monocular com base na correspondência retiniana anormal devido à fixação excêntrica. Nesse caso, ambliopia leve é observada em cerca de 5% dos casos.
Não é ruim. Pelo contrário, muitos especialistas consideram um bom resultado pós-operatório. Pacientes que adquirem essa síndrome apresentam maior estabilidade da posição ocular devido à fusão periférica, e a probabilidade de manter a posição ocular a longo prazo é duplicada, conforme relatado.
Suspeita-se da síndrome quando se encontra heteroforia ou heterotropia ≤8 DP no teste de oclusão-desoclusão. O diagnóstico definitivo requer a demonstração de escotoma central, redução da estereopsia e visão única binocular na periferia.
Os principais exames diagnósticos são listados abaixo.
| Método de exame | Item de avaliação | Características |
|---|---|---|
| Teste de oclusão com prisma | Ângulo de desvio | Confirmar 8PD ou menos |
| Teste de visão estereoscópica | Visão estereoscópica | Menos de 67 segundos de arco |
| Teste de prisma de 4 dioptrias base externa | Escotoma central | Avaliado pela resposta do movimento ocular |
| Teste das 4 luzes de Worth | Fusão e escotoma | Reação diferente para perto e longe |
| Lente de Bagolini | Escotoma central | Interrupção no centro do feixe de luz |
Confirmar heteroforia ou heterotropia de 8DP ou menos. Observação: sob condições de visão binocular, o teste de oclusão simultânea ou o teste de oclusão-desoclusão podem mostrar um ângulo de desvio menor do que o teste de oclusão alternada com prisma, pois a fusão periférica contribui para o controle do desvio.
Confirmar redução da visão estereoscópica (menos de 67 segundos de arco, geralmente 200–3000 segundos de arco). Em alguns casos, a visão estereoscópica pode não ser detectada apesar da fusão periférica; nesses casos, a visão única binocular periférica deve ser confirmada separadamente com os testes a seguir.
Este é um dos testes mais importantes para avaliar a presença de escotoma central. Com ambos os olhos fixando um alvo distante, um prisma de 4DP de base temporal é colocado na frente de um olho, e as respostas motoras de ambos os olhos são observadas.
Podem ocorrer falsos positivos (quando há fixação foveal binocular, mas nenhum esforço de convergência) e falsos negativos (quando há troca do olho fixador), portanto a interpretação requer cuidado.
O falso positivo ocorre quando um paciente com fixação foveal binocular não realiza esforço de convergência para corrigir a diplopia, apesar de percebê-la. O falso negativo ocorre quando um paciente com esta síndrome troca o olho fixador cada vez que o prisma é colocado, de modo que nenhum movimento de refixação é visto em qualquer olho examinado.
Pode avaliar simultaneamente a presença de fusão periférica e a ausência de escotoma central. Óculos vermelho-verde são usados, e o exame é realizado a distâncias curta e longa.
O paciente usa lentes com estrias a 135 graus para o olho direito e 45 graus para o olho esquerdo, observando uma fonte de luz pontual a curta distância. No olho com escotoma de supressão, a linha de luz parece interrompida no meio.
A avaliação de anormalidades de fixação também auxilia no diagnóstico. O método mais comum é a observação direta com visuscópio, que se torna precisa após os 3 anos de idade. Em crianças pequenas, utiliza-se o método do reflexo corneano com lanterna, verificando se a luz refletida está no centro da pupila, e avalia-se a duração da fixação ocluindo cada olho alternadamente.
A síndrome de fixação monocular é uma adaptação sensorial para evitar diplopia, e desempenha um papel no aumento da estabilidade da posição ocular. Portanto, os principais princípios do tratamento são os seguintes:
Em pacientes com síndrome de fixação monocular, se a acuidade visual do olho dominante diminuir e o olho de fixação mudar, o paciente pode perceber nova diplopia (diplopia por troca de fixação) 2). Isso pode ser desencadeado por diferença refrativa após cirurgia de catarata, introdução de monovisão ou cirurgia refrativa 2).
A essência da síndrome de fixação monocular é a adaptação sensorial para manter parte da visão binocular (fusão periférica) enquanto evita diplopia na presença de um escotoma central.
Escotoma Funcional
Escotoma por supressão: Aparece apenas em condições binoculares. Em condições monoculares, a função foveal é normal.
A supressão em nível cortical ocorre devido a estrabismo convergente pós-operatório, ambliopia anisometrópica, etc. A acuidade visual pode melhorar com tratamento da ambliopia, mas o escotoma persiste em condições binoculares.
Escotoma Absoluto
Escotoma por lesão macular: Presente tanto em condições monoculares quanto binoculares. Baseia-se em dano orgânico da retina.
Causado por doenças maculares como degeneração macular e buraco macular. O escotoma é irreversível, e a dependência da fusão periférica é permanente.
Mesmo na presença de escotoma central, a retina fora do escotoma (além de 3-5 graus) funciona normalmente. A fusão ocorre através dessa retina periférica, mantendo o controle da posição ocular. A fusão periférica preserva uma faixa normal de convergência e divergência fusional, de modo que os pacientes raramente apresentam desvio da posição ocular na vida diária.
Quando a exotropia intermitente ocorre na primeira infância, pode estabelecer-se uma correspondência retiniana anormal baseada na fixação excêntrica, podendo evoluir para síndrome de fixação monocular. Nesse caso, o campo visual binocular, mesmo na posição reta, é de 20 a 30 graus, mais estreito que os 40 graus normais.
