سندرم تثبیت تکچشمی (monofixation syndrome) مفهومی است که در سال ۱۹۶۹ توسط مارشال ام. پارکس تعریف شد. این سندرم از ترکیب ویژگیهای زیر تشکیل شده است.
این سندرم به عنوان سازگاری حسی برای جلوگیری از دوبینی و حفظ همجوشی محیطی در حضور اسکوتوم مرکزی درک میشود. بیماران از نظر ظاهری طبیعی و معمولاً بدون علامت هستند. اغلب به دلیل فقدان دید سهبعدی دقیق یا تنبلی خفیف تا متوسط چشم تشخیص داده میشود.
به طور دقیق یک بیماری نیست، بلکه یک حالت سازگاری حسی برای جلوگیری از دوبینی در شرایط وجود اسکوتوم مرکزی است. بسیاری از متخصصان آن را به عنوان یک پیامد مطلوب پس از جراحی استرابیسم در نظر میگیرند. معمولاً نیازی به درمان نیست، اما در صورت وجود آمبلیوپی، درمان آن انجام میشود.
بیماران مبتلا به سندرم تثبیت تکچشمی معمولاً بدون علامت هستند. از نظر ظاهری نیز طبیعی به نظر میرسند و در اکثر موارد به طور تصادفی در موارد زیر کشف میشوند.
شکایت از دوبینی وجود ندارد.这是因为抑制由中心暗点引起，防止了复视.
ترکیبی از یافتههای زیر مشخصه این بیماری است.
ارزیابی الگوی تثبیت نیز مهم است. در بیماران مبتلا به استرابیسم، زمان نگهداری تثبیت توسط چشم غیرغالب در شرایط دید دوچشمی ارزیابی میشود. ارزیابی در مراحل عدم نگهداری تثبیت، نگهداری لحظهای، و نگهداری برای چند ثانیه انجام میشود1). در موارد میکروتروپیا یا غیراسترابیسم، تست induced tropia مفید است و با قرار دادن منشور ۱۰ تا ۲۰ پریسم دیوپتر به سمت پایین روی هر چشم، رفتار تثبیت مشاهده میشود1).
سندرم تثبیت تکچشمی از شرایط مختلفی ناشی میشود که باعث ایجاد اسکوتوم مرکزی عملکردی یا ارگانیک میشوند.
استرابیسم پس از جراحی
بیشتر پس از جراحی استرابیسم مادرزادی شیرخوارگی دیده میشود. در موارد جراحی قبل از ۲ سالگی احتمال بروز بیشتر است.
تأثیر مثبت بر پیشآگهی بلندمدت: احتمال حفظ وضعیت چشم در بلندمدت در بیمارانی که پس از جراحی این سندرم را کسب میکنند، دو برابر افزایش مییابد.
این وضعیت ممکن است پس از جراحی اگزوتروپی نیز رخ دهد اما نسبتاً نادر است.
آنیزومتروپی
تفاوت انکساری بین دو چشم باعث ایجاد اسکوتوم سرکوبی یکطرفه میشود.
اغلب با تنبلی چشم همراه است.
ضایعه ماکولا
ضایعه ماکولای یکطرفه باعث اسکوتوم مطلق میشود.
برای حفظ وضعیت چشم به همجوشی محیطی وابسته است.
اولیه
نقص مادرزادی توانایی که منجر به ناتوانی در همجوشی تصاویر مشابه ماکولا میشود.
زمانی طبقهبندی میشود که بیماری زمینهای مشخصی وجود نداشته باشد.
علاوه بر این، آب مروارید دوطرفه شدید که باعث انسداد طولانیمدت همجوشی فووئال دوچشمی میشود نیز میتواند علت باشد. این مورد هم در کودکان و هم در بزرگسالان گزارش شده است.
اگر اگزوتروپی متناوب در دوران نوزادی یا کودکی آغاز شود، ممکن است بر اساس تطابق غیرطبیعی شبکیه ناشی از تثبیت خارج مرکزی، سندرم تثبیت تکچشمی ایجاد شود. در این موارد، آمبلیوپی خفیف در حدود ۵٪ از بیماران مشاهده میشود.
این چیز بدی نیست. بلکه بسیاری از متخصصان آن را نتیجه مطلوب پس از جراحی میدانند. گزارش شده است که بیماران مبتلا به این سندرم به دلیل همجوشی محیطی، ثبات موقعیت چشم بیشتری دارند و احتمال حفظ طولانیمدت موقعیت چشم دو برابر میشود.
در صورت مشاهده هتروفوریا یا هتروتروپیای ۸PD یا کمتر در آزمایش پوشش-عدم پوشش، به این سندرم مشکوک میشویم. برای تشخیص قطعی، باید وجود اسکوتوم مرکزی، کاهش دید استریوسکوپیک و دید تک چشمی دوچشمی در ناحیه محیطی اثبات شود.
آزمایشهای تشخیصی اصلی در زیر آورده شده است.
| روش آزمایش | اقلام ارزیابی | ویژگی |
|---|---|---|
| آزمایش پوشش منشوری | زاویه انحراف | تأیید ۸PD یا کمتر |
| آزمایش دید سهبعدی | بینایی سهبعدی | کمتر از ۶۷ ثانیه قوسی |
| آزمایش ۴PD پایه خارجی | اسکوتوم مرکزی | تشخیص با پاسخ حرکتی چشم |
| آزمایش چهار نقطه ورث | ادغام/نقطه کور | واکنش متفاوت در دور و نزدیک |
| لنز باگولینی | نقطه کور مرکزی | قطع مرکزی پرتو نور |
هتروفوریا یا هتروتروپیای ۸PD یا کمتر را تأیید کنید. توجه داشته باشید که در شرایط دید دوچشمی، همجوشی محیطی به کنترل انحراف کمک میکند، بنابراین آزمونهای پوشش همزمان و پوشش-عدم پوشش ممکن است زاویه انحراف کوچکتری نسبت به آزمون پوشش متناوب نشان دهند.
کاهش دید استریوسکوپیک (کمتر از ۶۷ ثانیه قوس، معمولاً ۲۰۰ تا ۳۰۰۰ ثانیه قوس) را تأیید کنید. در برخی موارد، با وجود همجوشی محیطی، هیچ دید استریوسکوپیکی قابل تشخیص نیست، بنابراین در این موارد با آزمونهای زیر، دید واحد دوچشمی محیطی را جداگانه تأیید کنید.
یکی از مهمترین آزمایشها برای ارزیابی وجود اسکوتوم مرکزی است. در حالی که بیمار با هر دو چشم به یک هدف دور خیره شده است، یک منشور 4PD با پایه خارجی جلوی یک چشم قرار میگیرد و حرکات واکنشی هر دو چشم مشاهده میشود.
تفسیر این آزمایش نیاز به احتیاط دارد زیرا ممکن است نتایج مثبت کاذب (زمانی که بیمار دید دوچشمی مرکزی دارد اما تلاش همگرایی انجام نمیدهد) یا منفی کاذب (زمانی که چشم غالب را عوض میکند) رخ دهد.
نتیجه مثبت کاذب زمانی رخ میدهد که بیمار با دید دوچشمی مرکزی، دوبینی را تشخیص میدهد اما برای اصلاح آن تلاش همگرایی انجام نمیدهد. نتیجه منفی کاذب زمانی رخ میدهد که بیمار مبتلا به این سندرم، هر بار که منشور قرار میگیرد چشم غالب را عوض میکند و بنابراین در هر دو چشم حرکت تثبیت مجدد دیده نمیشود.
این آزمایش امکان ارزیابی همزمان وجود همجوشی محیطی و عدم وجود اسکوتوم مرکزی را فراهم میکند. با عینک قرمز-سبز، در فاصله نزدیک و دور انجام میشود.
عدسی با خطوط در زاویه ۱۳۵ درجه برای چشم راست و ۴۵ درجه برای چشم چپ از دید بیمار قرار داده و یک منبع نور نقطهای در فاصله نزدیک مشاهده میشود. در چشم دارای اسکوتوم سرکوبی، خط نور در وسط قطع شده دیده میشود.
ارزیابی ناهنجاری تثبیت نیز به تشخیص کمک میکند. روش مشاهده مستقیم با ویسوسکوپ رایجترین است و از سن ۳ سالگی به بعد امکان آزمایش دقیق فراهم میشود. در کودکان خردسال از روش انعکاس قرنیه با چراغ قوه استفاده میشود و بررسی میشود که آیا نور بازتابیده در مرکز مردمک است یا خیر، و با پوشاندن هر چشم به نوبت، پایداری تثبیت ارزیابی میشود.
سندرم تثبیت تکچشمی یک سازگاری حسی برای اجتناب از دوبینی است و نقش افزایش ثبات وضعیت چشم را ایفا میکند. بنابراین اصول اصلی درمان به شرح زیر است.
در بیماران مبتلا به سندرم تثبیت تکچشمی، اگر بینایی چشم غالب کاهش یابد و چشم تثبیتکننده تغییر کند، ممکن است بیمار دوبینی جدیدی را تجربه کند (دوبینی ناشی از جابجایی تثبیت)2). عواملی مانند تفاوت بینایی پس از جراحی آب مروارید، معرفی مونوویژن، یا جراحی انکساری میتوانند باعث این وضعیت شوند2).
ماهیت سندرم تثبیت تکچشمی، سازگاری حسی برای حفظ بخشی از دید دوچشمی (ادغام محیطی) در حین اجتناب از دوبینی در حضور اسکوتوم مرکزی است.
اسکوتوم عملکردی
اسکوتوم ناشی از سرکوب: فقط در شرایط دید دوچشمی ظاهر میشود. در شرایط تکچشمی، عملکرد فووئا طبیعی است.
سرکوب در سطح قشر مغز، مانند پس از جراحی استرابیسم داخلی یا آمبلیوپی آنیزومتروپیک، علت آن است. بینایی ممکن است با درمان آمبلیوپی بهبود یابد، اما اسکوتوم در شرایط دوچشمی باقی میماند.
اسکوتوم مطلق
اسکوتوم ناشی از ضایعه ماکولا: هم در شرایط تکچشمی و هم دوچشمی وجود دارد. ناشی از آسیب ارگانیک شبکیه است.
علت آن بیماریهای ماکولا مانند دژنراسیون ماکولا و سوراخ ماکولا است. اسکوتوم غیرقابل برگشت بوده و وابستگی به همجوشی محیطی دائمی است.
حتی اگر اسکوتوم مرکزی وجود داشته باشد، شبکیه خارج از اسکوتوم (بیش از ۳ تا ۵ درجه) به طور طبیعی عمل میکند. از طریق این شبکیه محیطی، فیوژن برقرار شده و کنترل وضعیت چشم حفظ میشود. با حفظ دامنه همگرایی و واگرایی فیوژنی در محدوده طبیعی توسط فیوژن محیطی، بیمار در زندگی روزمره دچار انحراف وضعیت چشم نمیشود.
اگر اگزوتروپی متناوب در دوران نوزادی یا کودکی رخ دهد، تطابق شبکیهای غیرطبیعی مبتنی بر تثبیت خارج مرکزی ایجاد شده و ممکن است به سندرم تثبیت تکچشمی تبدیل شود. در این موارد، میدان بینایی دوچشمی حتی در وضعیت طبیعی ۲۰ تا ۳۰ درجه است که از ۴۰ درجه طبیعی کمتر است.
