متلازمة التثبيت الأحادي (monofixation syndrome) هي مفهوم تم تعريفه بواسطة مارشال إم باركس في عام 1969. وتتكون من مجموعة الخصائص التالية:
تُفهم هذه المتلازمة على أنها تكيف حسي لتجنب الرؤية المزدوجة مع الحفاظ على الاندماج المحيطي في وجود عتمة مركزية. يبدو المرضى طبيعيين ظاهريًا وعادةً ما يكونون بدون أعراض. غالبًا ما يتم اكتشافها بسبب نقص الرؤية المجسمة الدقيقة أو الحول الخفيف إلى المتوسط.
بالمعنى الدقيق، ليست مرضًا بل حالة تكيف حسي لتجنب الرؤية المزدوجة في وجود عتمة مركزية. يعتبرها العديد من الخبراء نتيجة إيجابية بعد جراحة الحول. لا حاجة للعلاج عادةً، ولكن إذا كان هناك حول يتم علاجه.
عادةً ما يكون مرضى متلازمة التثبيت أحادي العين بدون أعراض. يبدون طبيعيين ظاهريًا، ويتم اكتشافها بالصدفة في معظم الحالات من خلال الأسباب التالية.
لا توجد شكوى من ازدواج الرؤية. وذلك لأن الكبت الناتج عن العتمة المركزية يمنع ازدواج الرؤية.
مزيج العلامات التالية مميز.
تقييم نمط التثبيت مهم أيضًا. في مرضى الحول، يتم تقييم مدة تثبيت العين غير المسيطرة تحت الرؤية الثنائية. يتم التقييم على مراحل: عدم التثبيت، التثبيت اللحظي، التثبيت لعدة ثوانٍ1). في حالات الحول الدقيق أو غير الحول، يكون اختبار induced tropia مفيدًا، حيث يتم وضع منشور قاعدي سفلي بقوة 10-20 ديوبتر منشورية على كل عين على حدة ومراقبة سلوك التثبيت1).
تنتج متلازمة التثبيت أحادي العين عن حالات مختلفة تسبب عتمة مركزية وظيفية أو عضوية.
الحول بعد الجراحة
تحدث غالبًا بعد جراحة الحول الداخلي عند الرضع. وهي أكثر شيوعًا في حالات الجراحة قبل سن الثانية.
تأثير إيجابي على التشخيص طويل المدى: المرضى الذين يصابون بهذه المتلازمة بعد الجراحة لديهم ضعف احتمالية الحفاظ على محاذاة العين على المدى الطويل.
قد تحدث أيضًا بعد جراحة الحول الخارجي ولكنها نادرة نسبيًا.
تفاوت الانكسار
اختلاف الانكسار بين العينين يسبب بقعة كبت أحادية العين.
غالبًا ما يصاحبه الحول.
آفات البقعة الصفراء
آفات البقعة الصفراء أحادية العين تسبب بقعة عمياء مطلقة.
يعتمد على الاندماج المحيطي للحفاظ على وضع العين.
أولي
نقص خلقي في القدرة على دمج صور البقعة الشبكية المتشابهة.
يُصنف عندما لا يوجد مرض سببي واضح.
بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤدي إعتام عدسة العين الثنائي الكثيف إلى حجب دمج النقرة الثنائي لفترة طويلة، مما يسبب هذه الحالة. تم الإبلاغ عنها لدى كل من الأطفال والبالغين.
عندما يحدث الحول الخارجي المتقطع في مرحلة الطفولة المبكرة، قد يؤدي إلى متلازمة تثبيت العين الواحدة على أساس المراسلة الشبكية الشاذة بسبب التثبيت اللامركزي. في هذه الحالة، يُلاحظ ضعف بصر خفيف في حوالي 5% من الحالات.
ليس سيئًا. بل يعتبرها العديد من الخبراء نتيجة جيدة بعد الجراحة. يُذكر أن المرضى الذين يكتسبون هذه المتلازمة يتمتعون باستقرار أفضل لوضع العين بفضل الاندماج المحيطي، وتكون احتمالية الحفاظ على وضع العين على المدى الطويل مضاعفة.
يُشتبه في هذه المتلازمة عند وجود حول أو انحراف بمقدار 8 ديوبتر منشورية أو أقل في اختبار التغطية والتغطية العكسية. للتشخيص النهائي، يجب إثبات وجود عتمة مركزية، وانخفاض الرؤية المجسمة، ووجود رؤية أحادية ثنائية العين في المحيط.
فيما يلي الفحوصات التشخيصية الرئيسية.
| طريقة الفحص | عنصر التقييم | الخصائص |
|---|---|---|
| اختبار الإطباق بالمنشور | زاوية الانحراف | تأكيد 8PD أو أقل |
| اختبار الرؤية المجسمة | الرؤية المجسمة | أقل من 67 ثانية قوسية |
| اختبار المنشور 4 ديوبتر قاعدي خارجي | العتمة المركزية | يُحدد بواسطة استجابة حركة العين |
| اختبار وورث ذو الأضواء الأربعة | الاندماج والعتمة | يختلف التفاعل حسب القرب والبعد |
| عدسة باغوليني | العتمة المركزية | انقطاع في منتصف الشعاع الضوئي |
تأكيد وجود حول أو حول كامن بمقدار 8 ديوبتر منشورية أو أقل. ملاحظة: في ظل الرؤية الثنائية، قد يُظهر اختبار التغطية المتزامن أو اختبار التغطية-عدم التغطية زاوية انحراف أصغر من اختبار التغطية المتناوب بالمنشور، وذلك لأن الاندماج المحيطي يساهم في التحكم في الانحراف.
تأكيد انخفاض الرؤية المجسمة (أقل من 67 ثانية قوسية، عادة 200-3000 ثانية قوسية). في بعض الحالات، قد لا تُكتشف الرؤية المجسمة على الرغم من وجود اندماج محيطي، وفي هذه الحالة يجب تأكيد الرؤية الواحدة الثنائية المحيطية بشكل منفصل باستخدام الاختبارات التالية.
هذا أحد أهم الاختبارات لتقييم وجود عتمة مركزية. مع تثبيت كلتا العينين على هدف بعيد، يوضع منشور بقوة 4 ديوبتر قاعدي خارجي أمام إحدى العينين، وتُلاحظ حركات العينين.
قد تحدث نتائج إيجابية كاذبة (عند وجود رؤية ثنائية طبيعية للنقرة المركزية دون بذل جهد تقاربي) أو سلبية كاذبة (عند تبديل العين المثبتة)، لذا يجب توخي الحذر في التفسير.
تحدث النتيجة الإيجابية الكاذبة عندما لا يبذل المريض ذو الرؤية الثنائية الطبيعية للنقرة المركزية جهدًا تقاربيًا لتصحيح الرؤية المزدوجة على الرغم من إدراكها. تحدث النتيجة السلبية الكاذبة عندما يتبادل المريض المصاب بهذه المتلازمة العين المثبتة في كل مرة يوضع فيها المنشور، مما يؤدي إلى عدم رؤية حركة إعادة تثبيت بغض النظر عن العين المفحوصة.
يمكن تقييم وجود الاندماج المحيطي وغياب العتمة المركزية في وقت واحد. يتم ارتداء نظارات حمراء وخضراء، ويتم الفحص على مسافات قريبة وبعيدة.
يتم ارتداء عدسات بخطوط بزاوية 135 درجة للعين اليمنى و45 درجة للعين اليسرى من منظور المريض، ويتم ملاحظة مصدر ضوء نقطي على مسافة قريبة. في العين المصابة بعتمة كابتة، يظهر خط الضوء منقطعًا في المنتصف.
تقييم شذوذ التثبيت يساعد أيضًا في التشخيص. الطريقة الأكثر شيوعًا هي الملاحظة المباشرة باستخدام منظار الرؤية (Visuscope)، والتي تصبح دقيقة بعد سن الثالثة. عند الأطفال الصغار، تُستخدم طريقة انعكاس القرنية بواسطة قلم ضوئي، حيث يتم التحقق من وجود الضوء المنعكس في مركز البؤبؤ، ويتم تقييم استمرارية التثبيت بتغطية كل عين على حدة.
متلازمة التثبيت أحادي العين هي تكيف حسي لتجنب الرؤية المزدوجة، وتلعب دورًا في تعزيز استقرار وضع العين. لذلك، فإن المبادئ الرئيسية للعلاج هي كما يلي:
في المرضى الذين يعانون من متلازمة التثبيت أحادي العين، إذا انخفضت حدة البصر في العين المسيطرة وتغيرت عين التثبيت، فقد يلاحظ المريض شفعًا جديدًا (الشفع الناتج عن تبديل التثبيت) 2). قد يحدث ذلك بعد جراحة الساد، أو إدخال الرؤية الأحادية، أو جراحة تصحيح الانكسار 2).
جوهر متلازمة التثبيت أحادي العين هو التكيف الحسي للحفاظ على جزء من الرؤية الثنائية (الاندماج المحيطي) مع تجنب ازدواج الرؤية في وجود عتمة مركزية.
العتمة الوظيفية
العتمة الناتجة عن الكبت: تظهر فقط تحت ظروف الرؤية الثنائية. في ظروف الرؤية الأحادية، تكون وظيفة النقرة طبيعية.
يحدث الكبت على مستوى القشرة الدماغية نتيجة للحول الداخلي بعد الجراحة، أو تفاوت الانكسار، وغيرها. قد تتحسن حدة البصر بعلاج الحول، لكن العتمة تستمر تحت ظروف الرؤية الثنائية.
الورم العتمي المطلق
الورم العتمي الناتج عن آفات البقعة الصفراء: موجود في كل من الظروف أحادية العين وثنائية العين. يعتمد على تلف عضوي في الشبكية.
تسبب أمراض البقعة الصفراء مثل التنكس البقعي وثقب البقعة الصفراء هذا الورم العتمي. الورم العتمي لا رجعة فيه، والاعتماد على الاندماج المحيطي دائم.
حتى في وجود ورم عتمي مركزي، تعمل الشبكية خارج الورم العتمي (أبعد من 3-5 درجات) بشكل طبيعي. يحدث الاندماج عبر هذه الشبكية المحيطية، مما يحافظ على التحكم في وضع العين. يحافظ الاندماج المحيطي على نطاق طبيعي من التقارب والتباعد الاندماجي، مما يقلل من احتمالية انحراف وضع العين في الحياة اليومية.
عندما يحدث الحول الخارجي المتقطع في مرحلة الطفولة المبكرة، قد يتأسس توافق شبكي غير طبيعي قائم على التثبيت اللامركزي، وقد يتطور إلى متلازمة التثبيت أحادي العين. في هذه الحالة، يُقال إن المجال البصري الثنائي يتراوح بين 20 و30 درجة حتى في وضعية العين المستقيمة، وهو أضيق من المعدل الطبيعي البالغ 40 درجة.
