단안시 고정 증후군

한눈에 알 수 있는 포인트

1. 단안 시 고정 증후군이란

단안시 고정 증후군(monofixation syndrome)은 1969년 Marshall M. Parks에 의해 정의된 개념입니다. 다음 특징들의 조합으로 구성됩니다.

정위~미소각 편위: 정위(orthophoria) 또는 8프리즘 디옵터(PD) 이하의 사위 또는 비보상성 사시
주변 융합의 존재: 주변 망막을 통한 융합 능력이 유지됨
정상적인 융합성 폭주·개산 범위: 양안의 운동성 협조는 정상 범위
황반 암점: 비고정안에 3~5도의 중심 암점이 있음
거친 입체시: 정밀한 입체시는 결여되지만, 거친 입체시는 유지됨

본 증후군은 중심 암점이 있는 상태에서 복시를 피하면서 주변 융합을 유지하기 위한 감각 적응으로 이해됩니다. 환자는 외관상 정상이며, 대개 무증상입니다. 정밀한 입체시의 결여 또는 경도~중등도 약시를 계기로 발견되는 경우가 많습니다.

Q 단안시 고정 증후군은 질병인가요?

엄밀히 말해 질환이 아니라 중심 암점이 있는 상황에서 복시를 피하기 위한 감각 적응 상태입니다. 많은 전문가들은 사시 수술 후 좋은 결과로 간주합니다. 치료는 일반적으로 필요하지 않지만 약시가 동반된 경우 그 치료를 시행합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

단안 고정 증후군 환자는 대개 무증상입니다. 외관상으로도 정상이며, 다음과 같은 계기로 우연히 발견되는 경우가 대부분입니다.

입체시 이상: 정밀한 입체시가 필요한 검사에서 이상이 발견됨
시력의 좌우 차이: 경도~중등도 약시가 있는 경우 시력 검사에서 좌우 차이가 나타남
사시 병력 정밀 검사: 사시 수술 후 경과 관찰 중 확인됨

복시 호소는 없다. 중심암점에 의한 억제가 복시를 방지하기 때문이다.

임상 소견

다음 소견의 조합이 특징적입니다.

미세각사시: 8~10PD 이하의 사위 또는 사시. 차폐·비차폐 검사로 확인합니다. 미세사시는 일반 차폐 검사로 검출되지 않을 수 있으므로 4프리즘 기저외측 검사를 사용하여 검출합니다.
입체시 저하: 67초각 미만(보통 200~3000초각 범위). 주변 융합이 있음에도 입체시가 검출되지 않는 증례도 존재합니다.
황반 암점：비주시안에 3~5도의 중심 암점. 4프리즘 기저외방 검사나 바고리니 선조 렌즈 검사로 확인
주변 융합 유지：워스 4등 검사의 근거리 검사에서 융합 반응(4등)을 보임
정상적인 융합성 폭주·개산 범위：운동성 융합능은 정상 범위

주시 패턴의 평가도 중요하다. 사시 환자에서는 비우세안이 주시를 유지하는 시간을 양안시 하에서 평가한다. 주시를 유지하지 못함, 순간적으로 유지함, 수초간 유지함 등의 단계로 평가한다¹⁾. 미세각 사시나 비사시 예에서는 induced tropia test가 유용하며, 10~20PD의 기저하방 프리즘을 한쪽 눈씩 걸어 주시 행동을 관찰한다¹⁾.

3. 원인과 위험 요인

단안시 고정 증후군은 기능적 또는 기질적 중심 암점을 유발하는 다양한 상태에서 발생합니다.

수술 후 사시

유아 내사시 수술 후에 가장 흔하게 나타납니다. 2세 미만에 수술한 경우에 발생하기 쉽습니다.

장기 예후에 대한 긍정적 영향: 수술 후 본 증후군을 획득한 환자는 장기적인 안위 유지 가능성이 2배로 높아집니다.

외사시 수술 후에도 발생할 수 있지만 비교적 드뭅니다.

부등시

굴절의 좌우 차이가 단안성 억제 암점을 유발합니다.

약시를 동반하는 경우가 많습니다.

황반 병변

단안성 황반 병변이 절대 암점을 유발합니다.

주변 융합에 의존하여 안위를 유지합니다.

원발성

선천적인 능력 결여로 인해 유사한 황반상을 융합할 수 없는 상태.

명확한 원인 질환이 없는 경우로 분류된다.

이 외에도, 짙은 양안성 백내장으로 인해 양안 중심와 융합이 장기간 차단되는 것도 원인이 될 수 있다. 소아·성인 모두에서 보고가 있다.

간헐외사시가 유아기에 발병한 경우, 편심주시로 인한 이상망막대응을 기반으로 단안시고정증후군이 발생할 수 있습니다. 이 경우 약 5%의 증례에서 경도의 약시가 관찰됩니다.

Q 영아내사시 수술 후 단안시고정증후군이 되는 것이 나쁜 것인가?

나쁜 것이 아닙니다. 오히려 많은 전문가들이 수술 후 좋은 결과로 간주합니다. 이 증후군을 획득한 환자는 주변 융합으로 안위의 안정성이 높아지며, 장기적인 안위 유지 가능성이 2배로 증가한다고 보고되었습니다.

4. 진단 및 검사 방법

가림·비가림 검사에서 8PD 이하의 사위 또는 사시가 확인되면 이 증후군을 의심합니다. 확진을 위해서는 중심 암점의 존재, 입체시 저하, 그리고 주변부에서의 양안 단일시 존재를 증명해야 합니다.

주요 진단 검사는 다음과 같습니다.

검사법	평가 항목	특징
프리즘 가림 검사	편위각	8PD 이하 확인
입체시 검사	입체시 능력	67초각 미만
4PD 기저외측 검사	중심 암점	안구 운동 반응으로 판정
워스 4등 검사	융합·암점	원근에 따라 반응이 다름
바골리니 렌즈	중심 암점	광선의 중앙 단절

프리즘 차폐 검사

8PD 이하의 사위 또는 사시를 확인합니다. 주의할 점으로, 양안시 조건에서는 주변 융합이 편위 조절에 기여하므로 동시 프리즘 차폐 검사나 차폐·비차폐 검사는 교대 프리즘 차폐 검사보다 작은 편위각을 나타낼 수 있습니다.

입체시 검사

입체시 저하(67초각 미만, 보통 200~3000초각)를 확인합니다. 주변 융합이 있음에도 입체시가 전혀 검출되지 않는 증례도 있으므로, 그 경우에는 아래 검사로 주변부의 양안 단일시를 별도로 확인합니다.

4프리즘 기저외방 검사

중심암점의 유무를 평가하는 가장 중요한 검사 중 하나이다. 양안으로 원거리 시표를 주시한 상태에서 한쪽 눈에 4PD의 기저외방 프리즘을 놓고 양안의 운동 반응을 관찰한다.

정상적인 양안 중심와 주시: 프리즘을 댄 눈이 정점 방향으로 재주시 운동을 하고, 이어서 반대쪽 눈이 융합을 회복하기 위해 코 쪽으로 폭주 운동을 한다
단안시 고정 증후군: 비주시안(환안)에 프리즘을 놓아도 운동이 발생하지 않는다. 주시안에 프리즘을 놓으면 재주시 운동은 발생하지만 반대쪽 눈의 융합성 폭주 운동은 지속되지 않는다

위양성(양안 중심와 고정이 있음에도 불구하고 조절 노력을 하지 않는 경우)이나 위음성(고정안을 바꾸는 경우)이 발생할 수 있으므로 해석에 주의가 필요하다.

Q 4프리즘 기저외방 검사의 위양성·위음성은 왜 발생하는가?

위양성은 양안 중심와 고정을 가진 환자가 복시를 인지해도 보정을 위한 조절 노력을 하지 않는 경우에 발생한다. 위음성은 본 증후군 환자가 프리즘을 놓을 때마다 고정안을 바꾸기 때문에 어느 눈을 검사해도 재고정 운동이 보이지 않는 경우에 발생한다.

워스 4등 검사

주변 융합의 존재와 중심 암점의 부재를 동시에 평가할 수 있습니다. 적녹 안경을 착용하고 근거리와 원거리에서 검사합니다.

원거리(3m) : 표준 워스 4등은 망막의 중심 1도 이내에 투영되며, 1~4도의 암점 내에 들어갑니다. 주시안에 따라 2등 또는 3등을 보고합니다.
근거리 : 광원이 중심 암점 바깥의 주변 망막에 투영되므로, 융합 반응으로 4등을 보고합니다.

바고리니 선조 렌즈 검사

환자의 오른쪽 눈에는 135도, 왼쪽 눈에는 45도 각도로 줄무늬가 있는 렌즈를 착용시키고 근거리 점광원을 관찰합니다. 억제 암점이 있는 눈에서는 빛의 선 중앙이 끊어져 보입니다.

주시 검사

주시 이상 평가도 진단에 도움이 됩니다. 비즈스코프를 이용한 직접 관찰법이 가장 일반적이며, 3세 이후에 정확한 검사가 가능합니다. 유아에서는 펜라이트의 각막 반사법을 사용하며, 반사광이 동공 중심에 있는지 확인하고 한쪽 눈씩 가려 주시의 지속성을 평가합니다.

5. 표준적인 치료법

단안시 고정 증후군은 복시를 피하기 위한 감각 적응이며, 안위의 안정성을 높이는 역할을 합니다. 따라서 치료의 주요 방침은 다음과 같습니다.

기본 방침: 감각적·운동적 이유로 인한 추가 수술이나 프리즘 교정은 불필요합니다. 경과 관찰이 원칙입니다.
약시 치료: 시력이 현저히 저하된 경우 약시 치료(가림법 등)를 적용합니다. 단, 약시 치료는 단안 조건에서의 감각 결함에 대한 것이며, 양안 조건에서 존재하는 암점에는 영향을 미치지 않습니다.
안위 보상 부전 시: 드물게 안위의 보상 부전이 발생할 수 있습니다(14년 추적 관찰에서 10% 미만). 추가 사시 교정 수술이 유용한 경우가 있습니다.

고정 스위치 복시 대처

단안 고정 증후군 환자에서 우세안의 시력이 저하되어 고정안이 바뀌면 새롭게 복시를 자각할 수 있습니다(고정 스위치 복시)²⁾. 백내장 수술 후 좌우 차이, 모노비전 도입, 굴절 교정 수술 후 등이 계기가 됩니다²⁾.

굴절 교정: 원래 우세안에서의 고정을 회복하도록 굴절 교정을 시도합니다²⁾
프리즘·차폐: 고정을 되돌릴 수 없는 경우 프리즘이나 Bangerter 포일, 차폐를 사용합니다²⁾
사시 수술: 영구적인 시력 저하로 고정을 되돌릴 수 없고 유의한 편위각이 있는 경우 고려한다²⁾

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

단안시 고정 증후군의 본질은 중심 암점이 있는 상태에서 복시를 피하면서 양안시의 일부(주변 융합)를 유지하기 위한 감각 적응입니다.

기능성 암점

억제에 의한 암점: 양안시 조건에서만 나타납니다. 단안 조건에서는 중심와 기능이 정상입니다.

내사시 수술 후, 부등시 약시 등 피질 수준의 억제가 원인입니다. 약시 치료로 시력은 개선될 수 있지만, 암점은 양안 조건에서 지속됩니다.

절대 암점

황반 병변에 의한 암점: 단안 조건에서도 양안 조건에서도 존재한다. 기질적인 망막 장애에 기반한다.

황반 변성, 황반 원공 등의 황반 질환이 원인이 된다. 암점은 비가역적이며, 주변 융합에 대한 의존은 영구적이다.

주변 융합의 유지

중심 암점이 있어도 암점 바깥쪽(3~5도 이상)의 망막은 정상적으로 기능합니다. 이 주변 망막을 통해 융합이 이루어지고 안위 조절이 유지됩니다. 주변 융합에 의해 정상 범위의 융합성 폭주·개산 영역이 유지되므로 환자는 일상생활에서 안위 이탈이 발생하기 어렵습니다.

간헐외사시와의 관련성

간헐외사시가 유아기에 발생한 경우, 편심 고정을 기반으로 하는 이상 망막 대응이 성립되어 단안 시 고정 증후군으로 이행할 수 있습니다. 이 경우의 양안 시야는 정위 시에도 20~30도로 정상 40도보다 좁은 것으로 알려져 있습니다.

8. 참고문헌

Cruz OA, Repka MX, Hercinovic A, Cotter SA, Lambert SR, Hutchinson AK, et al. Amblyopia Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2023;130(3):P136-P178. doi:10.1016/j.ophtha.2022.11.003. PMID:36526450; PMCID:PMC10701408.
Dagi LR, Velez FG, Archer SM, Atalay HT, Campolattaro BN, Holmes JM, et al. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2020;127(1):P182-P298. doi:10.1016/j.ophtha.2019.09.023. PMID:31757496.
Parks MM. Th monofixation syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc. 1969;67:609-57. PMID: 5381308.