El síndrome de monofijación (monofixation syndrome) es un concepto definido por Marshall M. Parks en 1969. Se compone de la siguiente combinación de características.
Este síndrome se entiende como una adaptación sensorial para evitar la diplopía y mantener la fusión periférica en presencia de un escotoma central. Los pacientes tienen apariencia normal y generalmente son asintomáticos. A menudo se descubre por la falta de visión estereoscópica fina o por una ambliopía leve a moderada.
Estrictamente no es una enfermedad, sino un estado de adaptación sensorial para evitar la diplopía en presencia de un escotoma central. Muchos especialistas lo consideran un resultado favorable tras la cirugía de estrabismo. Por lo general no requiere tratamiento, pero si se acompaña de ambliopía, se debe tratar esta.
Los pacientes con síndrome de fijación monocular suelen ser asintomáticos. Su apariencia externa es normal y se descubre incidentalmente en la mayoría de los casos por las siguientes razones.
No hay queja de diplopía. Esto se debe a que la supresión por escotoma central previene la diplopía.
La combinación de los siguientes hallazgos es característica.
La evaluación del patrón de fijación también es importante. En pacientes con estrabismo, se evalúa el tiempo que el ojo no dominante mantiene la fijación bajo visión binocular. La evaluación se realiza en etapas: no mantiene la fijación, la mantiene momentáneamente, o la mantiene durante varios segundos1). En casos de microestrabismo o sin estrabismo, la prueba de tropia inducida es útil: se coloca un prisma de 10 a 20 dioptrías base inferior en cada ojo alternativamente y se observa el comportamiento de fijación1).
El síndrome de fijación monocular se origina a partir de diversas condiciones que causan un escotoma central funcional u orgánico.
Estrabismo postoperatorio
Se observa con mayor frecuencia después de la cirugía de estrabismo infantil. Es más probable que ocurra en casos operados antes de los 2 años de edad.
Efecto positivo en el pronóstico a largo plazo: los pacientes que adquieren este síndrome después de la cirugía tienen el doble de probabilidades de mantener la alineación ocular a largo plazo.
También puede ocurrir después de la cirugía de exotropía, aunque es relativamente raro.
Anisometropía
La diferencia de refracción entre ambos ojos provoca un escotoma de supresión unilateral.
A menudo se acompaña de ambliopía.
Lesión macular
Las lesiones maculares unilaterales causan escotomas absolutos.
La posición ocular se mantiene dependiendo de la fusión periférica.
Primaria
Incapacidad congénita para fusionar imágenes maculares similares.
Se clasifica cuando no hay una enfermedad causal clara.
Además, la opacidad bilateral densa del cristalino que bloquea la fusión foveal binocular durante un período prolongado también puede ser una causa. Se han reportado casos tanto en niños como en adultos.
Cuando la exotropía intermitente se presenta en la primera infancia, puede dar lugar al síndrome de fijación monocular basado en una correspondencia retiniana anormal debido a la fijación excéntrica. En estos casos, se observa ambliopía leve en aproximadamente el 5% de los pacientes.
No es algo malo. De hecho, muchos especialistas lo consideran un buen resultado postoperatorio. Se ha reportado que los pacientes que adquieren este síndrome tienen una mayor estabilidad de la posición ocular gracias a la fusión periférica, y la posibilidad de mantener la posición ocular a largo plazo se duplica.
Si se detecta una foria o tropia de 8 DP o menos en la prueba de oclusión-desoclusión, se sospecha este síndrome. Para el diagnóstico definitivo, es necesario demostrar la presencia de un escotoma central, disminución de la visión estereoscópica y visión única binocular en la periferia.
Las principales pruebas diagnósticas se muestran a continuación.
| Método de examen | Parámetro evaluado | Característica |
|---|---|---|
| Prueba de oclusión con prisma | Ángulo de desviación | Confirmar ≤8 DP |
| Prueba de estereopsis | Agudeza estereoscópica | Menos de 67 segundos de arco |
| Prueba de 4 DP base externa | Escotoma central | Evaluado por respuesta de movimiento ocular |
| Prueba de las 4 luces de Worth | Fusión / escotoma | La respuesta varía según la distancia |
| Lente de Bagolini | Escotoma central | Interrupción central del haz de luz |
Se confirma una foria o tropia de 8 DP o menos. Como nota, bajo condiciones de visión binocular, la fusión periférica contribuye al control de la desviación, por lo que la prueba de oclusión con prisma simultánea o la prueba de oclusión/no oclusión pueden mostrar un ángulo de desviación menor que la prueba de oclusión con prisma alternante.
Se confirma una disminución de la estereopsis (menos de 67 segundos de arco, normalmente 200-3000 segundos de arco). En algunos casos, no se detecta estereopsis a pesar de la fusión periférica, por lo que en esos casos se debe confirmar por separado la visión única binocular periférica mediante las siguientes pruebas.
Es una de las pruebas más importantes para evaluar la presencia de escotoma central. Con ambos ojos fijando un objetivo lejano, se coloca un prisma de 4 dioptrías base externa frente a un ojo y se observan los movimientos oculares de ambos ojos.
Pueden ocurrir falsos positivos (cuando hay fijación foveal binocular pero no se realiza esfuerzo de convergencia) y falsos negativos (cuando se cambia el ojo fijador), por lo que se debe tener cuidado en la interpretación.
Los falsos positivos ocurren cuando un paciente con fijación foveal binocular reconoce la diplopía pero no realiza un esfuerzo de convergencia para corregirla. Los falsos negativos ocurren cuando un paciente con este síndrome cambia el ojo fijador cada vez que se coloca el prisma, por lo que no se observa movimiento de refijación al examinar cualquiera de los ojos.
Permite evaluar simultáneamente la presencia de fusión periférica y la ausencia de escotoma central. Se realiza con gafas rojo-verde, tanto de cerca como de lejos.
Se colocan lentes con estrías a 135 grados en el ojo derecho y a 45 grados en el ojo izquierdo desde la perspectiva del paciente, y se observa una fuente de luz puntual a corta distancia. En el ojo con escotoma de supresión, la línea de luz se ve interrumpida en el centro.
La evaluación de la fijación anormal también ayuda al diagnóstico. El método de observación directa con visuscopio es el más común y permite un examen preciso a partir de los 3 años. En niños pequeños se utiliza el método del reflejo corneal con una linterna, verificando si el reflejo está centrado en la pupila y evaluando la duración de la fijación ocluyendo un ojo a la vez.
El síndrome de fijación monocular es una adaptación sensorial para evitar la diplopía y desempeña un papel en la mejora de la estabilidad de la posición ocular. Por lo tanto, las principales pautas de tratamiento son las siguientes.
En pacientes con síndrome de fijación monocular, cuando la agudeza visual del ojo dominante disminuye y el ojo de fijación cambia, puede aparecer diplopía de novo (diplopía por cambio de fijación) 2). Esto puede desencadenarse por diferencias interoculares tras cirugía de cataratas, introducción de monovisión, o cirugía refractiva 2).
La esencia del síndrome de fijación monocular es una adaptación sensorial para mantener parte de la visión binocular (fusión periférica) mientras se evita la diplopía en presencia de un escotoma central.
Escotoma funcional
Escotoma por supresión: aparece solo en condiciones de visión binocular. En condiciones monoculares, la función foveal es normal.
La supresión a nivel cortical, como en la cirugía de estrabismo convergente o la ambliopía anisometrópica, es la causa. La agudeza visual puede mejorar con el tratamiento de la ambliopía, pero el escotoma persiste en condiciones binoculares.
Escotoma absoluto
Escotoma por lesión macular: está presente tanto en condiciones monoculares como binoculares. Se basa en un daño orgánico de la retina.
Es causado por enfermedades maculares como degeneración macular o agujero macular. El escotoma es irreversible y la dependencia de la fusión periférica es permanente.
Incluso si existe un escotoma central, la retina fuera del escotoma (más allá de 3 a 5 grados) funciona normalmente. A través de esta retina periférica se establece la fusión y se mantiene el control de la posición ocular. Dado que la fusión periférica preserva un rango normal de vergencias fusionales de convergencia y divergencia, los pacientes tienen menos probabilidades de experimentar desviaciones oculares en la vida diaria.
Cuando la exotropía intermitente se presenta en la primera infancia, puede establecerse una correspondencia retiniana anómala basada en la fijación excéntrica, lo que puede llevar a un síndrome de fijación monocular. En este caso, el campo visual binocular, incluso en posición ortofórica, se considera de 20 a 30 grados, más estrecho que los 40 grados normales.
