Das Monofixationssyndrom (monofixation syndrome) ist ein Konzept, das 1969 von Marshall M. Parks definiert wurde. Es besteht aus der Kombination der folgenden Merkmale.
Dieses Syndrom wird als sensorische Anpassung verstanden, um bei Vorliegen eines Zentralskotoms Doppelbilder zu vermeiden und gleichzeitig die periphere Fusion aufrechtzuerhalten. Die Patienten sehen äußerlich normal aus und sind in der Regel asymptomatisch. Es wird häufig aufgrund fehlenden feinen Stereosehens oder einer leichten bis mittelschweren Amblyopie entdeckt.
Streng genommen handelt es sich nicht um eine Krankheit, sondern um einen Zustand sensorischer Anpassung zur Vermeidung von Doppelbildern bei Vorliegen eines Zentralskotoms. Viele Experten betrachten es als gutes Ergebnis nach einer Schieloperation. Eine Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich, aber wenn eine Amblyopie vorliegt, wird diese behandelt.
Patienten mit monokularem Fixationssyndrom sind in der Regel asymptomatisch. Auch äußerlich sind sie unauffällig, und es wird meist zufällig bei folgenden Gelegenheiten entdeckt.
Es gibt keine Beschwerden über Doppelbilder. Die Unterdrückung durch ein Zentralskotom verhindert Doppelbilder.
Die Kombination der folgenden Befunde ist charakteristisch.
Die Bewertung des Fixationsmusters ist ebenfalls wichtig. Bei Schielpatienten wird unter binokularem Sehen die Zeit bewertet, in der das nicht-dominante Auge die Fixation aufrechterhält. Die Bewertung erfolgt in Stufen: keine Fixation, momentane Fixation, Fixation für einige Sekunden1). Bei Mikroschielen und nicht-schielenden Fällen ist der induzierte Tropie-Test nützlich, bei dem ein Prisma von 10–20 PD mit Basis unten abwechselnd auf jedes Auge gesetzt und das Fixationsverhalten beobachtet wird1).
Das monokulare Fixationssyndrom entsteht aus verschiedenen Zuständen, die ein funktionelles oder organisches zentrales Skotom verursachen.
Postoperativer Strabismus
Es tritt am häufigsten nach einer Operation wegen frühkindlicher Esotropie auf. Besonders anfällig sind Patienten, die vor dem 2. Lebensjahr operiert wurden.
Günstige Auswirkung auf die Langzeitprognose: Patienten, die nach der Operation dieses Syndrom entwickeln, haben eine doppelt so hohe Wahrscheinlichkeit, langfristig eine stabile Augenstellung zu behalten.
Es kann auch nach einer Exotropie-Operation auftreten, ist jedoch relativ selten.
Anisometropie
Der Refraktionsunterschied zwischen beiden Augen verursacht ein einseitiges Suppressionsskotom.
Er geht häufig mit einer Amblyopie einher.
Makulaläsion
Eine einseitige Makulaläsion verursacht ein absolutes Skotom.
Die Augenstellung wird in Abhängigkeit von der peripheren Fusion aufrechterhalten.
Primär
Angeborene Unfähigkeit, ähnliche Makulabilder zu fusionieren.
Klassifiziert, wenn keine eindeutige Ursachenerkrankung vorliegt.
Darüber hinaus kann eine langfristige Blockade der binokularen fovealen Fusion durch dichte beidseitige Katarakte eine Ursache sein. Berichte gibt es sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen.
Wenn eine intermittierende Exotropie im Säuglingsalter auftritt, kann auf der Grundlage einer anomalen retinalen Korrespondenz durch exzentrische Fixation ein monokulares Fixationssyndrom entstehen. In diesem Fall wird bei etwa 5 % der Fälle eine leichte Amblyopie festgestellt.
Es ist nicht schlecht. Im Gegenteil, viele Spezialisten betrachten es als gutes postoperatives Ergebnis. Patienten, die dieses Syndrom erwerben, haben eine verbesserte Stabilität der Augenstellung durch periphere Fusion, und die Wahrscheinlichkeit einer langfristigen Aufrechterhaltung der Augenstellung soll sich verdoppeln.
Ein Verdacht auf dieses Syndrom besteht, wenn der Abdeck-/Aufdecktest eine Heterophorie oder einen Strabismus von 8 Prismendioptrien oder weniger zeigt. Zur endgültigen Diagnose müssen das Vorhandensein eines Zentralskotoms, eine verminderte Stereopsis und das Vorhandensein von binokularem Einfachsehen in der Peripherie nachgewiesen werden.
Die wichtigsten diagnostischen Untersuchungen sind unten aufgeführt.
| Untersuchungsmethode | Bewertungsparameter | Merkmal |
|---|---|---|
| Prismenabdecktest | Abweichungswinkel | Bestätigung von ≤8PD |
| Stereosehtest | Stereosehschärfe | Weniger als 67 Bogensekunden |
| 4PD Basisexzentrizitätstest | Zentralskotom | Beurteilung durch Augenbewegungsreaktion |
| Worth-Vier-Licht-Test | Fusion / Skotom | Unterschiedliche Reaktion in Ferne und Nähe |
| Bagolini-Linse | Zentralskotom | Zentrale Unterbrechung des Lichtstrahls |
Bestätigen Sie eine Heterophorie oder einen Strabismus von 8PD oder weniger. Hinweis: Unter binokularen Sehbedingungen trägt die periphere Fusion zur Kontrolle der Abweichung bei, daher können der simultane Prismenabdecktest oder der Abdeck-/Aufdecktest einen kleineren Abweichungswinkel zeigen als der alternierende Prismenabdecktest.
Bestätigen Sie eine verminderte Stereopsis (weniger als 67 Bogensekunden, normalerweise 200–3000 Bogensekunden). In einigen Fällen ist trotz peripherer Fusion keine Stereopsis nachweisbar; überprüfen Sie in diesem Fall das periphere binokulare Einfachsehen separat mit den folgenden Tests.
Dies ist einer der wichtigsten Tests zur Beurteilung des Vorhandenseins eines Zentralskotoms. Lassen Sie den Patienten mit beiden Augen ein entferntes Ziel fixieren, setzen Sie ein 4PD-Basis-außen-Prisma vor ein Auge und beobachten Sie die Bewegungsreaktionen beider Augen.
Falsch-positive (kein Konvergenzaufwand trotz binokularer fovealer Fixation) und falsch-negative (wenn das fixierende Auge gewechselt wird) Ergebnisse können auftreten, daher ist eine vorsichtige Interpretation erforderlich.
Falsch-positive Ergebnisse treten auf, wenn Patienten mit binokularer fovealer Fixation trotz Wahrnehmung von Doppelbildern keinen Konvergenzaufwand zur Korrektur unternehmen. Falsch-negative Ergebnisse treten auf, wenn Patienten mit diesem Syndrom bei jedem Aufsetzen des Prismas das fixierende Auge wechseln, sodass unabhängig vom getesteten Auge keine Refixationsbewegung beobachtet wird.
Ermöglicht die gleichzeitige Beurteilung des Vorhandenseins von peripherem Fusionsvermögen und des Fehlens eines zentralen Skotoms. Der Patient trägt eine Rot-Grün-Brille und die Untersuchung erfolgt in der Nähe und in der Ferne.
Der Patient trägt Gläser mit Streifen im Winkel von 135 Grad für das rechte Auge und 45 Grad für das linke Auge und beobachtet eine punktförmige Lichtquelle in der Nähe. Bei einem Suppressionsskotom erscheint die Lichtlinie in der Mitte unterbrochen.
Die Beurteilung von Fixationsanomalien unterstützt ebenfalls die Diagnose. Die direkte Beobachtung mit dem Visuskop ist die gebräuchlichste Methode und ermöglicht ab dem 3. Lebensjahr eine genaue Untersuchung. Bei Kleinkindern wird die Methode des Hornhautreflexes mit einer Stablampe verwendet, wobei überprüft wird, ob das reflektierte Licht in der Pupillenmitte liegt, und die Fixationsdauer durch Abdecken eines Auges beurteilt wird.
Das monokulare Fixationssyndrom ist eine sensorische Anpassung zur Vermeidung von Doppelbildern und trägt zur Stabilisierung der Augenstellung bei. Daher lauten die Hauptbehandlungsprinzipien wie folgt:
Bei Patienten mit monokularem Fixationssyndrom kann es zu einer neu auftretenden Diplopie kommen, wenn die Sehschärfe des dominanten Auges nachlässt und das Fixationsauge wechselt (Fixationswechsel-Diplopie)2). Auslöser sind unter anderem Sehunterschiede nach Kataraktoperation, Einführung von Monovision oder refraktive Chirurgie2).
Das Wesen des monokularen Fixationssyndroms ist eine sensorische Anpassung, um bei Vorhandensein eines zentralen Skotoms Diplopie zu vermeiden und gleichzeitig einen Teil des binokularen Sehens (periphere Fusion) aufrechtzuerhalten.
Funktionelles Skotom
Skotom durch Suppression : Tritt nur unter binokularen Sehbedingungen auf. Unter monokularen Bedingungen ist die foveale Funktion normal.
Ursache ist eine Suppression auf kortikaler Ebene, z. B. nach Esotropie-Operation oder bei anisometroper Amblyopie. Die Amblyopiebehandlung kann die Sehschärfe verbessern, aber das Skotom bleibt unter binokularen Bedingungen bestehen.
Absolutes Skotom
Skotom durch Makulaläsion: Tritt sowohl unter monokularen als auch binokularen Bedingungen auf. Beruht auf einer organischen Netzhautschädigung.
Makuladegeneration, Makulaforamen und andere Makulaerkrankungen sind die Ursache. Das Skotom ist irreversibel und die Abhängigkeit von der peripheren Fusion bleibt dauerhaft bestehen.
Auch bei Vorliegen eines zentralen Skotoms funktioniert die Netzhaut außerhalb des Skotoms (jenseits von 3–5 Grad) normal. Über diese periphere Netzhaut wird eine Fusion erreicht und die Kontrolle der Augenstellung aufrechterhalten. Die periphere Fusion bewahrt einen normalen Bereich der fusionalen Konvergenz und Divergenz, sodass Patienten im Alltag selten eine Abweichung der Augenstellung entwickeln.
Wenn ein intermittierender Exotropie im Säuglingsalter auftritt, kann sich eine abnormale Netzhautkorrespondenz auf der Grundlage einer exzentrischen Fixation etablieren und zu einem monokularen Fixationssyndrom entwickeln. In diesem Fall ist das binokulare Gesichtsfeld selbst in Orthophorie mit 20 bis 30 Grad schmaler als die normalen 40 Grad.
