मोनोफिक्सेशन सिंड्रोम (monofixation syndrome) एक अवधारणा है जिसे 1969 में मार्शल एम. पार्क्स द्वारा परिभाषित किया गया था। यह निम्नलिखित विशेषताओं के संयोजन से बना है।
यह सिंड्रोम केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति में दोहरी दृष्टि से बचते हुए परिधीय संलयन बनाए रखने के लिए एक संवेदी अनुकूलन के रूप में समझा जाता है। रोगी दिखने में सामान्य होते हैं और आमतौर पर लक्षणहीन होते हैं। इसका पता अक्सर सूक्ष्म स्टीरियोप्सिस की कमी या हल्के से मध्यम एम्ब्लियोपिया के कारण चलता है।
यह सख्ती से कोई बीमारी नहीं है, बल्कि केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति में दोहरी दृष्टि से बचने के लिए एक संवेदी अनुकूलन अवस्था है। कई विशेषज्ञ इसे स्ट्रैबिस्मस सर्जरी के बाद एक अच्छा परिणाम मानते हैं। आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती, लेकिन यदि एम्ब्लियोपिया मौजूद हो तो उसका उपचार किया जाता है।
मोनोकुलर फिक्सेशन सिंड्रोम के रोगी आमतौर पर लक्षणहीन होते हैं। वे दिखने में भी सामान्य होते हैं, और अधिकांश मामलों में निम्नलिखित अवसरों पर संयोगवश इसका पता चलता है।
दोहरी दृष्टि की कोई शिकायत नहीं है। केंद्रीय स्कोटोमा द्वारा दमन दोहरी दृष्टि को रोकता है।
निम्नलिखित निष्कर्षों का संयोजन विशिष्ट है।
निर्धारण पैटर्न का मूल्यांकन भी महत्वपूर्ण है। स्ट्रैबिस्मस रोगियों में, द्विनेत्री दृष्टि के तहत गैर-प्रमुख आंख द्वारा निर्धारण बनाए रखने के समय का मूल्यांकन किया जाता है। निर्धारण को बनाए न रखना, तुरंत बनाए रखना, कुछ सेकंड तक बनाए रखना जैसे चरणों में मूल्यांकन किया जाता है1)। सूक्ष्म कोण स्ट्रैबिस्मस और गैर-स्ट्रैबिस्मस मामलों में, प्रेरित ट्रोपिया परीक्षण उपयोगी है, जिसमें एक-एक करके प्रत्येक आंख पर 10-20 PD का आधार नीचे प्रिज्म लगाकर निर्धारण व्यवहार का अवलोकन किया जाता है1)।
मोनोकुलर फिक्सेशन सिंड्रोम विभिन्न स्थितियों से उत्पन्न होता है जो कार्यात्मक या जैविक केंद्रीय स्कोटोमा का कारण बनते हैं।
पोस्टऑपरेटिव स्ट्रैबिस्मस
यह शिशु एसोट्रोपिया की सर्जरी के बाद सबसे अधिक देखा जाता है। 2 वर्ष से कम आयु में सर्जरी कराने वालों में इसके विकसित होने की संभावना अधिक होती है।
दीर्घकालिक पूर्वानुमान पर सकारात्मक प्रभाव : सर्जरी के बाद इस सिंड्रोम को प्राप्त करने वाले रोगियों में दीर्घकालिक नेत्र संरेखण बनाए रखने की संभावना दोगुनी हो जाती है।
यह एक्सोट्रोपिया सर्जरी के बाद भी हो सकता है, लेकिन अपेक्षाकृत दुर्लभ है।
अनिसोमेट्रोपिया
दोनों आँखों के अपवर्तन में अंतर एकतरफा दमन स्कोटोमा का कारण बनता है।
यह अक्सर एम्ब्लियोपिया के साथ होता है।
मैक्यूलर घाव
एकतरफा मैक्यूलर घाव पूर्ण स्कोटोमा का कारण बनता है।
परिधीय संलयन पर निर्भर करके नेत्र स्थिति बनाए रखी जाती है।
प्राथमिक
जन्मजात क्षमता की कमी के कारण समान मैक्यूलर छवियों को फ्यूज करने में असमर्थता।
जब कोई स्पष्ट कारण रोग न हो तो वर्गीकृत किया जाता है।
इसके अलावा, घने द्विनेत्री मोतियाबिंद के कारण द्विनेत्री फोवियल फ्यूजन का लंबे समय तक अवरुद्ध होना भी कारण हो सकता है। बच्चों और वयस्कों दोनों में रिपोर्टें हैं।
जब शैशवावस्था में आंतरायिक बहिर्मुखी स्ट्रैबिस्मस होता है, तो विलक्षण निर्धारण के कारण असामान्य रेटिनल संगतता के आधार पर मोनोकुलर फिक्सेशन सिंड्रोम उत्पन्न हो सकता है। इस मामले में, लगभग 5% मामलों में हल्का एम्ब्लियोपिया देखा जाता है।
यह बुरा नहीं है। बल्कि, कई विशेषज्ञ इसे पोस्टऑपरेटिव अच्छे परिणाम के रूप में देखते हैं। इस सिंड्रोम को प्राप्त करने वाले रोगियों में परिधीय फ्यूजन के कारण आंखों की स्थिति की स्थिरता बढ़ जाती है, और दीर्घकालिक आंखों की स्थिति बनाए रखने की संभावना दोगुनी होने की सूचना है।
कवर-अनकवर परीक्षण में 8 प्रिज्म डायोप्टर या उससे कम का हेटरोफोरिया या स्ट्रैबिस्मस पाए जाने पर इस सिंड्रोम का संदेह होता है। निश्चित निदान के लिए, केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति, स्टीरियोप्सिस में कमी और परिधि में द्विनेत्री एकल दृष्टि की उपस्थिति को साबित करना आवश्यक है।
मुख्य नैदानिक परीक्षण नीचे दिए गए हैं।
| जांच विधि | मूल्यांकन पैरामीटर | विशेषता |
|---|---|---|
| प्रिज्म कवर परीक्षण | विचलन कोण | 8PD या उससे कम की पुष्टि |
| स्टीरियोस्कोपिक दृष्टि परीक्षण | स्टीरियोस्कोपिक दृश्य तीक्ष्णता | 67 आर्क सेकंड से कम |
| 4PD आधार बाहरी परीक्षण | केंद्रीय स्कोटोमा | नेत्र गति प्रतिक्रिया द्वारा मूल्यांकन |
| वर्थ चार बल्ब परीक्षण | संलयन / स्कॉटोमा | दूर-निकट में प्रतिक्रिया भिन्न |
| बैगोलिनी लेंस | केंद्रीय स्कॉटोमा | प्रकाश किरण का केंद्रीय अवरोध |
8PD या उससे कम की हेटरोफोरिया या स्ट्रैबिस्मस की पुष्टि करें। ध्यान दें: द्विनेत्री दृष्टि की स्थिति में, परिधीय फ्यूजन विचलन के नियंत्रण में योगदान करता है, इसलिए एक साथ प्रिज्म कवर टेस्ट या कवर-अनकवर टेस्ट वैकल्पिक प्रिज्म कवर टेस्ट की तुलना में छोटा विचलन कोण दिखा सकता है।
स्टीरियोप्सिस में कमी (67 आर्क सेकंड से कम, सामान्यतः 200 से 3000 आर्क सेकंड) की पुष्टि करें। कुछ मामलों में, परिधीय फ्यूजन होने के बावजूद कोई स्टीरियोप्सिस नहीं पाई जाती है; ऐसे में निम्नलिखित परीक्षणों से परिधीय द्विनेत्री एकल दृष्टि की अलग से पुष्टि करें।
यह केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति का आकलन करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षणों में से एक है। दोनों आँखों से दूर के लक्ष्य को स्थिर करते हुए, एक आँख के सामने 4PD का बेस आउट प्रिज्म रखें और दोनों आँखों की गति प्रतिक्रियाओं का निरीक्षण करें।
गलत सकारात्मक (द्विनेत्रीय फोवियल फिक्सेशन होने पर भी अभिसरण प्रयास न करना) और गलत नकारात्मक (फिक्सेटिंग आंख बदलने पर) हो सकते हैं, इसलिए व्याख्या में सावधानी आवश्यक है।
गलत सकारात्मक तब होता है जब द्विनेत्रीय फोवियल फिक्सेशन वाले रोगी द्विदृष्टि को पहचानने पर भी सुधार के लिए अभिसरण प्रयास नहीं करते। गलत नकारात्मक तब होता है जब इस सिंड्रोम के रोगी प्रिज्म रखने पर हर बार फिक्सेटिंग आंख बदलते हैं, जिससे किसी भी आंख की जांच करने पर पुनः फिक्सेशन गति नहीं दिखती।
परिधीय संलयन की उपस्थिति और केंद्रीय स्कोटोमा की अनुपस्थिति का एक साथ मूल्यांकन किया जा सकता है। लाल-हरा चश्मा पहनकर निकट और दूर की दूरी पर जांच की जाती है।
रोगी दाहिनी आंख पर 135 डिग्री और बाईं आंख पर 45 डिग्री के कोण पर धारियों वाले लेंस पहनता है और निकट के बिंदु प्रकाश स्रोत को देखता है। दमन स्कोटोमा वाली आंख में प्रकाश की रेखा बीच में टूटी हुई दिखाई देती है।
दृष्टि स्थिरीकरण असामान्यताओं का मूल्यांकन भी निदान में सहायक होता है। विस्कोप द्वारा प्रत्यक्ष अवलोकन विधि सबसे सामान्य है, और 3 वर्ष की आयु के बाद सटीक परीक्षण संभव होता है। शिशुओं में पेनलाइट के कॉर्नियल रिफ्लेक्स विधि का उपयोग किया जाता है, जिसमें यह जांचा जाता है कि परावर्तित प्रकाश पुतली के केंद्र में है या नहीं, और एक-एक आंख को ढककर दृष्टि स्थिरीकरण की स्थिरता का मूल्यांकन किया जाता है।
मोनोक्युलर फिक्सेशन सिंड्रोम दोहरी दृष्टि से बचने के लिए एक संवेदी अनुकूलन है और आंख की स्थिति की स्थिरता बढ़ाने में भूमिका निभाता है। इसलिए उपचार के मुख्य सिद्धांत इस प्रकार हैं:
मोनोकुलर फिक्सेशन सिंड्रोम के रोगियों में, जब प्रमुख आंख की दृष्टि कम हो जाती है और फिक्सेशन आंख बदल जाती है, तो नए सिरे से डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) महसूस हो सकती है (फिक्सेशन स्विच डिप्लोपिया)2)। मोतियाबिंद सर्जरी के बाद दृष्टि में अंतर, मोनोविज़न की शुरुआत, या रिफ्रैक्टिव सर्जरी इसके कारण हो सकते हैं2)।
मोनोक्युलर फिक्सेशन सिंड्रोम का सार केंद्रीय स्कोटोमा की उपस्थिति में डिप्लोपिया से बचते हुए द्विनेत्री दृष्टि के एक भाग (परिधीय फ्यूज़न) को बनाए रखने के लिए एक संवेदी अनुकूलन है।
कार्यात्मक स्कोटोमा
सप्रेशन द्वारा स्कोटोमा : केवल द्विनेत्री दृष्टि की स्थिति में प्रकट होता है। एकनेत्री स्थिति में फोवियल कार्य सामान्य होता है।
एसोट्रोपिया सर्जरी के बाद, एनिसोमेट्रोपिक एम्ब्लियोपिया आदि, कॉर्टिकल स्तर पर सप्रेशन कारण होता है। एम्ब्लियोपिया उपचार से दृश्य तीक्ष्णता में सुधार हो सकता है, लेकिन स्कोटोमा द्विनेत्री स्थितियों में बना रहता है।
पूर्ण अंधबिंदु
मैक्यूलर घाव के कारण अंधबिंदु : एकाक्षी और द्विनेत्री दोनों स्थितियों में मौजूद। जैविक रेटिना क्षति पर आधारित।
मैक्यूलर डिजनरेशन, मैक्यूलर होल जैसे मैक्यूलर रोग इसके कारण होते हैं। अंधबिंदु अपरिवर्तनीय है और परिधीय संलयन पर निर्भरता स्थायी रहती है।
केंद्रीय अंधबिंदु होने पर भी, अंधबिंदु के बाहर (3-5 डिग्री से परे) रेटिना सामान्य रूप से कार्य करता है। इस परिधीय रेटिना के माध्यम से संलयन स्थापित होता है और नेत्र स्थिति का नियंत्रण बना रहता है। परिधीय संलयन सामान्य सीमा के भीतर संलयनात्मक अभिसरण-अपसरण क्षेत्र को बनाए रखता है, जिससे रोगियों को दैनिक जीवन में नेत्र स्थिति विचलन का सामना कम ही करना पड़ता है।
जब शैशवावस्था में आंतरायिक बहिर्नेत्रकोण (इंटरमिटेंट एक्सोट्रोपिया) होता है, तो विलक्षण स्थिरीकरण (एक्सेंट्रिक फिक्सेशन) पर आधारित असामान्य रेटिनल संगति (एब्नॉर्मल रेटिनल करस्पॉन्डेंस) स्थापित हो सकती है और यह मोनोक्युलर विज़न फिक्सेशन सिंड्रोम में बदल सकता है। इस मामले में, सामान्य 40 डिग्री की तुलना में, सीधी स्थिति में भी द्विनेत्री दृष्टि क्षेत्र (बाइनॉक्युलर विज़ुअल फील्ड) 20 से 30 डिग्री तक संकीर्ण होता है।
