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儿童眼科与斜视

单眼视固定综合征

单眼视固定综合征(monofixation syndrome)是1969年由Marshall M. Parks定义的概念。由以下特征组合构成。

  • 正位~微小角偏位:正位(orthophoria)或8棱镜屈光度(PD)以下的隐斜或失代偿性斜视
  • 周边融合的存在:通过周边视网膜的融合能力得以保持
  • 正常的融合性辐辏·开散范围:双眼的运动协调在正常范围内
  • 黄斑暗点:非固视眼有3~5度的中心暗点
  • 粗大立体视:精细立体视缺失,但粗大立体视得以维持

本综合征被理解为在存在中心暗点的情况下,为避免复视并维持周边融合的感觉适应。患者外观正常,通常无症状。常在缺乏精细立体视或轻度至中度弱视时被发现。

Q 单眼视固定综合征是一种疾病吗?
A

严格来说这不是一种疾病,而是在存在中心暗点的情况下为避免复视而产生的感觉适应状态。许多专家将其视为斜视手术后的良好结果。通常无需治疗,但若伴有弱视则需进行弱视治疗。

单眼视固定综合征的患者通常无症状。外观也正常,大多在以下情况下偶然发现。

复视主诉。这是因为中心暗点导致的抑制防止了复视的发生。

以下所见组合具有特征性。

  • 微小角斜视:8~10PD以下的隐斜或斜视。通过遮盖-去遮盖试验确认。微小斜视有时无法通过常规遮盖试验检测,需使用4棱镜基底向外试验检测
  • 立体视觉下降:低于67秒角(通常范围为200~3000秒角)。部分病例尽管存在周边融合,但无法检测出立体视觉
  • 黄斑暗点:非注视眼出现3~5度中心暗点。通过4棱镜基底向外试验或Bagolini线状镜试验确认
  • 周边融合的保持:Worth四点灯近距检查显示融合反应(四点)
  • 正常的融合性辐辏/分开范围:运动性融合能力在正常范围内

注视模式的评估也很重要。斜视患者需在双眼视下评估非优势眼保持注视的时间。按不能保持注视、瞬间保持、数秒保持等阶段进行评估1)。微小角度斜视或非斜视病例中,诱导性斜视试验(induced tropia test)有用,将10~20PD基底向下棱镜分别置于单眼前观察注视行为1)

单眼视固定综合征可由多种导致功能性或器质性中心暗点的状况引起。

术后斜视

婴儿内斜视手术后最为常见。2岁以下手术的病例更易发生。

对长期预后的积极影响:术后获得本综合征的患者,长期维持眼位的可能性提高一倍。

外斜视术后也可能发生,但相对罕见。

屈光参差

屈光度的左右差异会导致单眼抑制性暗点。

常伴有弱视

黄斑病变

单眼性黄斑病变引起绝对暗点。

依赖周边融合来维持眼位。

原发性

先天性能力缺乏导致无法融合类似的黄斑像的状态。

归类为没有明确病因的情况。

此外,严重的双眼白内障长期阻断双眼中心凹融合也可能成为原因。儿童和成人均有报道。

间歇性外斜视在婴幼儿期发病时,可能以偏心注视导致的异常视网膜对应为基础,产生单眼视固定综合征。此时,约5%的病例会出现轻度弱视

Q 婴儿内斜视手术后出现单眼视固定综合征是不好的吗?
A

这不是坏事。相反,许多专家将其视为术后良好结果。据报道,获得本综合征的患者通过周边融合提高了眼位稳定性,长期维持眼位的可能性增加了一倍。

如果在遮盖-去遮盖试验中发现8PD以下的隐斜或斜视,应怀疑本综合征。确诊需要证明存在中心暗点立体视觉下降以及周边部双眼单视。

主要诊断检查如下所示。

检查方法评估项目特征
棱镜遮盖试验偏斜角确认8PD以下
立体视检查立体视功能小于67秒角
4PD基底向外试验中心暗点根据眼球运动反应判断
沃斯四灯试验融合·暗点远近反应不同
巴戈里尼透镜中心暗点光线中央中断

确认8PD以下的隐斜或斜视。注意,在双眼视觉条件下,周边融合有助于控制偏斜,因此同时棱镜遮盖试验或遮盖-去遮盖试验可能比交替棱镜遮盖试验显示更小的偏斜角度。

确认立体视觉下降(低于67秒角,通常为200~3000秒角)。有些病例尽管存在周边融合,但完全检测不到立体视觉,此时需通过以下检查另行确认周边部双眼单视。

中心暗点存否评估最重要的检查之一。在双眼注视远方视标的状态下,将4PD基底向外棱镜置于单眼前,观察双眼的运动反应。

  • 正常双眼中心凹固视:棱镜眼向顶点方向进行再固视运动,随后对侧眼为恢复融合而向鼻侧进行辐辏运动
  • 单眼视固定综合征:将棱镜置于非固视眼(患眼)前时不产生运动。将棱镜置于固视眼前时产生再固视运动,但对侧眼的融合性辐辏运动不持续

可能出现假阳性(双眼中心凹注视但未进行辐辏努力时)或假阴性(注视眼交替时),因此解释时需注意。

Q 为什么4棱镜基底向外试验会出现假阳性或假阴性?
A

假阳性发生在双眼中心凹注视的患者即使感知到复视也不进行辐辏努力时。假阴性发生在该综合征患者每次放置棱镜时交替注视眼,因此无论检查哪只眼都看不到再注视运动时。

可同时评估周边融合的存在和中心暗点的缺失。佩戴红绿眼镜,在近距和远距进行检查。

  • 远距(3米):标准沃斯四点灯投射在视网膜中心1度以内,进入1~4度的暗点内。根据主视眼报告2灯或3灯
  • 近距:光源投射在中心暗点外侧的周边视网膜上,因此作为融合反应报告4灯

患者右眼佩戴条纹方向为135度、左眼为45度的透镜,观察近处点光源。存在抑制暗点的眼睛会看到光线中央出现中断。

固视异常的评估也有助于诊断。使用视镜直接观察法最为常见,3岁后可进行准确检查。幼儿则采用笔灯角膜反射法,确认反射光是否位于瞳孔中心,并分别遮盖单眼评估固视的持续性。

单眼视固定综合征是为了避免复视而产生的感觉适应,有助于提高眼位的稳定性。因此,治疗的主要方针如下。

  • 基本方针:无需因感觉或运动原因进行额外手术或棱镜矫正。原则上进行观察随访
  • 弱视治疗:若视力显著下降,则应用弱视治疗(如遮盖疗法)。但弱视治疗针对的是单眼条件下的感觉缺陷,不影响双眼条件下存在的暗点
  • 眼位代偿不全时:少数情况下可能出现眼位代偿不全(14年随访中发生率低于10%)。额外的斜视矫正手术可能有益

单眼视固定综合征患者,当优势眼视力下降导致固视眼切换时,可能新出现复视(固视切换复视2)白内障术后双眼差异、单眼视的引入、屈光矫正术后等可成为诱因2)

  • 屈光矫正:尝试通过屈光矫正恢复原优势眼的固视2)
  • 棱镜·遮盖:若无法恢复固视,则使用棱镜、Bangerter箔片或遮盖2)
  • 斜视手术:当因永久性视力下降无法恢复固视且存在显著偏斜角时考虑2)

单眼视固定综合征的本质是在存在中心暗点的情况下,为避免复视并维持部分双眼视觉(周边融合)的感觉适应。

功能性暗点

抑制性暗点:仅在双眼视觉条件下出现。单眼条件下中心凹功能正常。

内斜视术后、屈光参差性弱视等,皮质水平的抑制是原因。弱视治疗可改善视力,但暗点在双眼条件下持续存在。

绝对暗点

黄斑病变导致的暗点:单眼和双眼条件下均存在。基于器质性视网膜损伤。

黄斑变性、黄斑裂孔黄斑疾病是原因。暗点不可逆,对周边融合的依赖是永久的。

即使存在中心暗点,暗点外侧(3~5度以外)的视网膜仍能正常功能。通过周边视网膜可建立融合,维持眼位控制。周边融合能保持正常范围的融合性辐辏和分开范围,因此患者在日常生活中不易出现眼位偏斜。

间歇性外斜视在婴幼儿期发病,可能以偏心固视为基础形成异常视网膜对应,进而发展为单眼视固定综合征。此时,即使眼位正位,双眼视野也仅为20~30度,较正常的40度更窄。


  1. Cruz OA, Repka MX, Hercinovic A, Cotter SA, Lambert SR, Hutchinson AK, et al. Amblyopia Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2023;130(3):P136-P178. doi:10.1016/j.ophtha.2022.11.003. PMID:36526450; PMCID:PMC10701408.
  2. Dagi LR, Velez FG, Archer SM, Atalay HT, Campolattaro BN, Holmes JM, et al. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2020;127(1):P182-P298. doi:10.1016/j.ophtha.2019.09.023. PMID:31757496.
  3. Parks MM. Th monofixation syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc. 1969;67:609-57. PMID: 5381308.

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