Monofiksasyon sendromu (monofixation syndrome), 1969 yılında Marshall M. Parks tarafından tanımlanmış bir kavramdır. Aşağıdaki özelliklerin birleşiminden oluşur.
Bu sendrom, merkezi skotom varlığında çift görmeyi önlerken çevresel füzyonu sürdürmek için bir duyusal adaptasyon olarak anlaşılmaktadır. Hastalar dışarıdan normal görünür ve genellikle asemptomatiktir. Sıklıkla ince stereopsis eksikliği veya hafif-orta derecede ambliyopi ile fark edilir.
Kesin olarak bir hastalık değil, merkezi skotom varlığında çift görmeyi önlemek için duyusal bir adaptasyon durumudur. Birçok uzman bunu şaşılık cerrahisi sonrası iyi bir sonuç olarak değerlendirir. Tedavi genellikle gerekli değildir, ancak ambliyopi eşlik ediyorsa tedavi edilir.
Monoküler fiksasyon sendromlu hastalar genellikle asemptomatiktir. Dış görünüşleri de normaldir ve çoğunlukla aşağıdaki nedenlerle tesadüfen keşfedilir.
Çift görme şikayeti yoktur. Bunun nedeni, merkezi skotom nedeniyle süpresyonun çift görmeyi engellemesidir.
Aşağıdaki bulguların kombinasyonu karakteristiktir.
Fiksasyon paterninin değerlendirilmesi de önemlidir. Şaşılık hastalarında, baskın olmayan gözün fiksasyonu sürdürme süresi binoküler görüş altında değerlendirilir. Fiksasyonu sürdürememe, anlık sürdürme, birkaç saniye sürdürme gibi aşamalarla değerlendirilir1). Mikroşaşılık veya şaşılık olmayan olgularda induced tropia testi faydalıdır; her iki göze sırayla 10-20 PD taban aşağı prizma takılarak fiksasyon davranışı gözlenir1).
Monoküler fiksasyon sendromu, fonksiyonel veya organik merkezi skotoma neden olan çeşitli durumlardan kaynaklanır.
Postoperatif Şaşılık
Bebeklik çağında içe şaşılık ameliyatı sonrası en sık görülür. 2 yaşından önce ameliyat edilen vakalarda daha sık ortaya çıkar.
Uzun dönem prognoz üzerinde olumlu etki: Ameliyat sonrası bu sendromu geliştiren hastalarda, uzun vadede göz pozisyonunun korunma olasılığı iki kat artar.
Dışa şaşılık ameliyatı sonrasında da ortaya çıkabilir, ancak nispeten nadirdir.
Anizometropi
Kırma kusurlarındaki farklılık tek taraflı bir baskılama skotomuna neden olur.
Sıklıkla ambliyopi eşlik eder.
Makula lezyonu
Tek gözlü makula lezyonu mutlak skotoma neden olur.
Çevresel füzyona bağlı olarak göz pozisyonu korunur.
Primer
Doğuştan gelen yetenek eksikliği nedeniyle benzer makula görüntülerinin füzyonunun yapılamadığı durum.
Belirgin bir nedensel hastalık olmadığında sınıflandırılır.
Ayrıca, yoğun iki taraflı katarakt nedeniyle iki göz foveal füzyonunun uzun süre engellenmesi de neden olabilir. Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde bildirilmiştir.
Aralıklı dışa şaşılık bebeklik veya erken çocukluk döneminde ortaya çıktığında, eksantrik fiksasyona bağlı anormal retinal uyum temelinde monoküler fiksasyon sendromu gelişebilir. Bu durumda, vakaların yaklaşık %5’inde hafif derecede ambliyopi görülür.
Kötü bir şey değildir. Aksine birçok uzman bunu ameliyat sonrası iyi bir sonuç olarak değerlendirmektedir. Bu sendromu kazanan hastalarda çevresel füzyon sayesinde göz pozisyonunun stabilitesinin arttığı ve uzun vadeli göz pozisyonu koruma olasılığının iki katına çıktığı bildirilmiştir.
Örtme-örtmeme testinde 8PD veya daha az bir heterofori veya heterotropi saptanırsa bu sendromdan şüphelenilir. Kesin tanı için merkezi skotom varlığı, stereopsis azalması ve çevresel bölgede binoküler tek görme varlığının kanıtlanması gerekir.
Başlıca tanı testleri aşağıda gösterilmiştir.
| Muayene yöntemi | Değerlendirme parametresi | Özellik |
|---|---|---|
| Prizma örtme testi | Kayma açısı | 8 PD altı doğrulama |
| Stereo görme testi | Stereo görme keskinliği | 67 ark saniyeden az |
| 4PD taban dışı testi | Merkezi skotom | Göz hareket yanıtı ile değerlendirme |
| Worth 4 nokta testi | Füzyon / skotom | Uzak ve yakında farklı yanıt |
| Bagolini lensi | Merkezi skotom | Işık çizgisinde merkezi kesinti |
8 PD veya daha az olan forya veya şaşılık doğrulanır. Dikkat edilmesi gereken nokta, binoküler görme koşullarında periferik füzyon sapmanın kontrolüne katkıda bulunduğu için, eşzamanlı prizma örtme testi veya örtme-örtmeme testi, alternatif prizma örtme testine göre daha küçük bir sapma açısı gösterebilir.
Stereo görme azalması (67 saniyeden az, genellikle 200-3000 saniye) doğrulanır. Periferik füzyon olmasına rağmen hiç stereo görme tespit edilemeyen vakalar da vardır; bu durumda aşağıdaki testlerle periferik binoküler tek görme ayrıca kontrol edilir.
Santral skotom varlığını değerlendiren en önemli testlerden biridir. Her iki gözle uzaktaki bir hedefe bakarken, bir gözün önüne 4 prizma diyoptri (PD) taban dışa prizma yerleştirilir ve her iki gözün hareket yanıtları gözlenir.
Yanlış pozitif (her iki gözde foveal fiksasyon varken yakınsama çabası gösterilmemesi) veya yanlış negatif (fiksasyon gözünün değiştirilmesi) oluşabileceğinden yorumda dikkatli olunmalıdır.
Yanlış pozitif, her iki gözde foveal fiksasyonu olan hastanın çift görüyü fark etmesine rağmen düzeltme için yakınsama çabası göstermemesi durumunda oluşur. Yanlış negatif ise bu sendromlu hastanın prizma her yerleştirildiğinde fiksasyon gözünü değiştirmesi nedeniyle hangi göz test edilirse edilsin yeniden fiksasyon hareketinin görülmemesi durumunda oluşur.
Periferik füzyon varlığı ve merkezi skotom yokluğu aynı anda değerlendirilebilir. Kırmızı-yeşil gözlük takılarak yakın ve uzak mesafede test yapılır.
Hastanın sağ gözüne 135 derece, sol gözüne 45 derece açıyla çizgili lens takılır ve yakın mesafedeki nokta ışık kaynağı gözlemlenir. Supresyon skotomu olan gözde ışık çizgisinin ortası kesik görünür.
Fiksasyon anormalliğinin değerlendirilmesi tanıya yardımcı olur. Vizüskop ile doğrudan gözlem en yaygın yöntemdir ve 3 yaşından itibaren doğru test yapılabilir. Bebeklerde kalem ışığının kornea refleksi yöntemi kullanılır, yansıyan ışığın pupil merkezinde olup olmadığı kontrol edilir ve her göz ayrı ayrı kapatılarak fiksasyonun sürekliliği değerlendirilir.
Monoküler fiksasyon sendromu, çift görmeyi önlemek için duyusal bir adaptasyondur ve göz pozisyonunun stabilitesini artırmada rol oynar. Bu nedenle tedavinin ana prensipleri aşağıdaki gibidir.
Monoküler fiksasyon sendromu olan hastalarda, baskın gözün görme keskinliği azaldığında ve fiksasyon gözü değiştiğinde, yeni başlayan çift görme fark edilebilir (fiksasyon değişimi çift görmesi) 2). Katarakt cerrahisi sonrası iki göz arasındaki fark, monovizyon uygulaması, refraktif cerrahi sonrası gibi durumlar tetikleyici olabilir 2).
Tek göz fiksasyon sendromunun özü, merkezi skotom varlığında çift görmeyi önlerken binoküler görmenin bir kısmını (periferik füzyon) korumak için duyusal adaptasyondur.
Fonksiyonel Skotom
Supresyona bağlı skotom: Yalnızca binoküler görme koşullarında ortaya çıkar. Monoküler koşullarda foveal fonksiyon normaldir.
İçe şaşılık cerrahisi sonrası, anizometropik ambliyopi gibi kortikal düzeyde supresyon neden olur. Ambliyopi tedavisi ile görme keskinliği düzelebilir, ancak skotom binoküler koşullarda devam eder.
Mutlak skotom
Makula lezyonuna bağlı skotom: Tek gözle ve iki gözle bakıldığında da mevcuttur. Organik retina hasarına bağlıdır.
Makula dejenerasyonu, makula deliği gibi makula hastalıkları neden olur. Skotom geri dönüşümsüzdür ve çevresel füzyona bağımlılık kalıcıdır.
Merkezi skotom olsa bile, skotomun dışındaki (3-5 derece ve ötesi) retina normal şekilde çalışır. Bu periferik retina aracılığıyla füzyon sağlanır ve göz pozisyonunun kontrolü sürdürülür. Periferik füzyon sayesinde normal aralıkta füzyonel vergens ve diverjans alanı korunur, bu nedenle hastalar günlük yaşamda göz pozisyonunda sapma yaşamaya eğilimli değildir.
Aralıklı dışa şaşılık bebeklik veya erken çocukluk döneminde ortaya çıktığında, eksantrik fiksasyona dayalı anormal retinal uyum gelişebilir ve monoküler fiksasyon sendromuna ilerleyebilir. Bu durumda, binoküler görüş alanı, düz pozisyonda bile 20-30 derece olup, normal 40 dereceden daha dardır.
