La sindrome da monofissazione (monofixation syndrome) è un concetto definito da Marshall M. Parks nel 1969. È costituita dalla combinazione delle seguenti caratteristiche.
Questa sindrome è intesa come un adattamento sensoriale per evitare la diplopia mantenendo la fusione periferica in presenza di uno scotoma centrale. I pazienti hanno un aspetto normale e sono generalmente asintomatici. Viene spesso scoperta in occasione di una mancanza di stereopsi fine o di un’ambliopia lieve-moderata.
I pazienti con sindrome da fissazione monoculare sono generalmente asintomatici. Anche l’aspetto è normale e nella maggior parte dei casi viene scoperta casualmente in occasione delle seguenti situazioni.
Non c’è lamentela di diplopia. La soppressione da scotoma centrale previene la diplopia.
La combinazione dei seguenti reperti è caratteristica.
Anche la valutazione del pattern di fissazione è importante. Nei pazienti con strabismo, si valuta in visione binoculare il tempo durante il quale l’occhio non dominante mantiene la fissazione. La valutazione avviene per stadi: assenza di fissazione, fissazione istantanea, fissazione per alcuni secondi1). Per i microstrabismi e i casi non strabici, è utile il test della tropia indotta, in cui si applica un prisma di 10–20 PD a base inferiore su ciascun occhio alternativamente e si osserva il comportamento di fissazione1).
La sindrome da fissazione monoculare deriva da varie condizioni che causano uno scotoma centrale funzionale o organico.
Strabismo postoperatorio
Si osserva più frequentemente dopo un intervento chirurgico per esotropia infantile. È più probabile che si sviluppi in pazienti operati prima dei 2 anni di età.
Effetto favorevole sulla prognosi a lungo termine: i pazienti che acquisiscono questa sindrome dopo l’intervento hanno il doppio delle probabilità di mantenere un allineamento oculare a lungo termine.
Può verificarsi anche dopo un intervento per exotropia, ma è relativamente raro.
Anisometropia
La differenza di rifrazione tra i due occhi causa uno scotoma di soppressione monolaterale.
Spesso è associata ad ambliopia.
Lesione maculare
Una lesione maculare monolaterale causa uno scotoma assoluto.
La posizione oculare viene mantenuta in dipendenza dalla fusione periferica.
Primario
Incapacità congenita di fondere immagini maculari simili.
Classificato quando non è presente una malattia causale chiara.
Inoltre, un prolungato blocco della fusione foveale binoculare dovuto a cataratta bilaterale densa può esserne la causa. Sono stati riportati casi sia nei bambini che negli adulti.
Quando uno strabismo divergente intermittente si manifesta nell’infanzia, può svilupparsi una sindrome da fissazione monoculare basata su una corrispondenza retinica anomala dovuta a fissazione eccentrica. In questo caso, un lieve ambliopia si osserva in circa il 5% dei casi.
Non è negativo. Al contrario, molti specialisti lo considerano un buon risultato post-operatorio. I pazienti che acquisiscono questa sindrome hanno una maggiore stabilità della posizione degli occhi grazie alla fusione periferica, e la probabilità di mantenere a lungo termine la posizione degli occhi risulta raddoppiata, secondo quanto riportato.
Si sospetta questa sindrome quando il test di copertura-scopertura rivela un eteroforia o uno strabismo di 8 diottrie prismatiche o meno. Per la diagnosi definitiva, è necessario dimostrare la presenza di uno scotoma centrale, una riduzione della stereopsi e la presenza di visione binoculare singola in periferia.
I principali esami diagnostici sono elencati di seguito.
| Metodo di esame | Parametro valutato | Caratteristica |
|---|---|---|
| Test di copertura con prisma | Angolo di deviazione | Conferma di ≤8DP |
| Test di visione stereoscopica | Acuità stereoscopica | Meno di 67 secondi d’arco |
| Test del prisma 4PD base esterna | Scotoma centrale | Valutato tramite risposta oculomotoria |
| Test di Worth a 4 luci | Fusione / Scotoma | Risposta diversa per vicino e lontano |
| Lente di Bagolini | Scotoma centrale | Interruzione centrale del fascio luminoso |
Confermare un’eteroforia o uno strabismo di 8PD o inferiore. Nota: in condizioni di visione binoculare, la fusione periferica contribuisce al controllo della deviazione, quindi il test di copertura prismatica simultanea o il test di copertura-scopertura possono mostrare un angolo di deviazione più piccolo rispetto al test di copertura prismatica alternata.
Confermare una riduzione della stereopsi (inferiore a 67 secondi d’arco, normalmente 200-3000 secondi d’arco). In alcuni casi, non si rileva alcuna stereopsi nonostante la presenza di fusione periferica; in tal caso, verificare separatamente la visione singola binoculare periferica con i seguenti test.
Questo è uno dei test più importanti per valutare la presenza di uno scotoma centrale. Con fissazione binoculare di un bersaglio lontano, posizionare un prisma di 4PD base esterna davanti a un occhio e osservare le reazioni motorie di entrambi gli occhi.
Possono verificarsi falsi positivi (nessuno sforzo di convergenza nonostante la fissazione foveale binoculare) e falsi negativi (quando l’occhio fissatore viene alternato), pertanto è necessaria un’interpretazione attenta.
I falsi positivi si verificano quando i pazienti con fissazione foveale binoculare non compiono uno sforzo di convergenza per correggere la diplopia. I falsi negativi si verificano quando i pazienti con questa sindrome alternano l’occhio fissatore ogni volta che viene posizionato il prisma, quindi non si osserva alcun movimento di rifissazione indipendentemente dall’occhio testato.
Consente di valutare simultaneamente la presenza di fusione periferica e l’assenza di scotoma centrale. Il paziente indossa occhiali rosso-verde e l’esame viene eseguito a distanza ravvicinata e a distanza.
Il paziente indossa lenti con striature a 135 gradi per l’occhio destro e a 45 gradi per l’occhio sinistro e osserva una sorgente luminosa puntiforme a distanza ravvicinata. In presenza di scotoma da soppressione, la linea luminosa appare interrotta al centro.
La valutazione delle anomalie di fissazione aiuta anche nella diagnosi. Il metodo di osservazione diretta con il visoscopio è il più comune e consente un esame accurato a partire dai 3 anni. Nei bambini piccoli si utilizza il metodo del riflesso corneale con una penna luminosa, verificando se la luce riflessa è centrata sulla pupilla e valutando la persistenza della fissazione occludendo un occhio alla volta.
La sindrome da fissazione monoculare è un adattamento sensoriale per evitare la diplopia e svolge un ruolo nella stabilizzazione della posizione oculare. Pertanto, i principi principali del trattamento sono i seguenti:
Nei pazienti con sindrome da fissazione monoculare, se l’acuità visiva dell’occhio dominante diminuisce e l’occhio di fissazione cambia, può manifestarsi una nuova diplopia (diplopia da cambio di fissazione)2). I fattori scatenanti includono differenze visive dopo chirurgia della cataratta, introduzione della monovisione o chirurgia refrattiva2).
L’essenza della sindrome da fissazione monoculare è un adattamento sensoriale per mantenere una parte della visione binoculare (fusione periferica) evitando la diplopia in presenza di uno scotoma centrale.
Scotoma funzionale
Scotoma da soppressione : Compare solo in condizioni di visione binoculare. In condizioni monoculari, la funzione foveale è normale.
La causa è la soppressione a livello corticale, come dopo chirurgia per esotropia o ambliopia anisometropica. Il trattamento dell’ambliopia può migliorare l’acuità visiva, ma lo scotoma persiste in condizioni binoculari.
Scotoma assoluto
Scotoma da lesione maculare: presente sia in condizioni monoculari che binoculari. Basato su un danno retinico organico.
Le malattie maculari come la degenerazione maculare e il foro maculare ne sono la causa. Lo scotoma è irreversibile e la dipendenza dalla fusione periferica è permanente.
Anche in presenza di uno scotoma centrale, la retina al di fuori dello scotoma (oltre i 3-5 gradi) funziona normalmente. Attraverso questa retina periferica si stabilisce la fusione, mantenendo il controllo della posizione oculare. La fusione periferica preserva un normale range di convergenza e divergenza fusionale, per cui i pazienti raramente presentano deviazioni della posizione oculare nella vita quotidiana.
Quando l’exotropia intermittente si manifesta nell’infanzia, può stabilirsi una corrispondenza retinica anomala basata sulla fissazione eccentrica, che può evolvere in sindrome da fissazione monoculare. In questo caso, il campo visivo binoculare, anche in ortoforia, è di 20-30 gradi, più stretto dei normali 40 gradi.
