Синдром монофиксации (monofixation syndrome) — это концепция, определенная Маршаллом М. Парксом в 1969 году. Он состоит из комбинации следующих характеристик.
Этот синдром понимается как сенсорная адаптация для избегания диплопии при сохранении периферической фузии в условиях центральной скотомы. Пациенты внешне нормальны и обычно бессимптомны. Часто выявляется при отсутствии тонкого стереозрения или легкой/умеренной амблиопии.
Строго говоря, это не заболевание, а состояние сенсорной адаптации для избегания диплопии при наличии центральной скотомы. Многие специалисты рассматривают его как благоприятный исход после операции по поводу косоглазия. Лечение обычно не требуется, но при наличии амблиопии проводится ее лечение.
Пациенты с синдромом монокулярной фиксации обычно бессимптомны. Внешне они также нормальны, и в большинстве случаев синдром обнаруживается случайно при следующих обстоятельствах.
Жалоб на двоение нет. Подавление центральной скотомой предотвращает двоение.
Характерно сочетание следующих признаков.
Оценка паттерна фиксации также важна. У пациентов с косоглазием оценивается время, в течение которого недоминантный глаз удерживает фиксацию в условиях бинокулярного зрения. Оценка проводится по стадиям: отсутствие фиксации, мгновенная фиксация, фиксация в течение нескольких секунд1). При микрокосоглазии и случаях без косоглазия полезен тест индуцированной тропии, при котором поочередно на каждый глаз надевается призма 10–20 PD основанием вниз и наблюдается поведение фиксации1).
Синдром монокулярной фиксации возникает из-за различных состояний, вызывающих функциональную или органическую центральную скотому.
Послеоперационное косоглазие
Наиболее часто наблюдается после операции по поводу младенческой эзотропии. Чаще развивается у пациентов, прооперированных в возрасте до 2 лет.
Благоприятное влияние на долгосрочный прогноз: у пациентов, у которых развивается этот синдром после операции, вероятность сохранения стабильного положения глаз в долгосрочной перспективе увеличивается вдвое.
Может также возникать после операции по поводу экзотропии, но это относительно редко.
Анизометропия
Разница в рефракции между двумя глазами вызывает одностороннюю скотому подавления.
Часто сопровождается амблиопией.
Макулярное поражение
Одностороннее макулярное поражение вызывает абсолютную скотому.
Положение глаз поддерживается за счет периферической фузии.
Первичный
Врожденная неспособность сливать одинаковые макулярные изображения.
Классифицируется при отсутствии четкого причинного заболевания.
Кроме того, длительная блокада бинокулярного фовеального слияния из-за плотной двусторонней катаракты также может быть причиной. Сообщается о случаях как у детей, так и у взрослых.
Если перемежающееся наружное косоглазие возникает в младенчестве, на основе аномальной ретинальной корреспонденции из-за эксцентричной фиксации может развиться синдром монокулярной фиксации. В этом случае легкая амблиопия наблюдается примерно в 5% случаев.
Это не плохо. Напротив, многие специалисты считают это хорошим послеоперационным результатом. Сообщается, что у пациентов, приобретающих этот синдром, стабильность положения глаз повышается за счет периферической фузии, а вероятность долгосрочного сохранения положения глаз удваивается.
Заподозрить этот синдром можно, если при тесте с закрыванием-открыванием выявляется гетерофория или косоглазие 8 призменных диоптрий или менее. Для окончательного диагноза необходимо доказать наличие центральной скотомы, снижение стереозрения и наличие бинокулярного единого зрения на периферии.
Основные диагностические исследования приведены ниже.
| Метод обследования | Оцениваемый параметр | Особенность |
|---|---|---|
| Призменный покровный тест | Угол отклонения | Подтверждение ≤8 пр.дптр |
| Тест стереоскопического зрения | Стереоскопическая острота | Менее 67 угловых секунд |
| Тест с призмой 4 пр.дптр основанием кнаружи | Центральная скотома | Оценка по глазодвигательной реакции |
| Четырехточечный тест Уорта | Фузия / Скотома | Разная реакция вблизи и вдали |
| Линза Баголини | Центральная скотома | Центральный разрыв светового луча |
Подтвердите гетерофорию или косоглазие величиной 8PD или менее. Примечание: в условиях бинокулярного зрения периферическая фузия способствует контролю отклонения, поэтому тест с одновременным призменным перекрытием или тест с перекрытием-открытием могут показать меньший угол отклонения, чем альтернирующий призменный тест с перекрытием.
Подтвердите снижение стереозрения (менее 67 угловых секунд, в норме 200–3000 угловых секунд). В некоторых случаях стереозрение не обнаруживается, несмотря на наличие периферической фузии; в этом случае отдельно проверьте периферическое бинокулярное единое зрение с помощью следующих тестов.
Это один из наиболее важных тестов для оценки наличия центральной скотомы. При бинокулярной фиксации удаленной цели поместите призму 4PD основанием кнаружи перед одним глазом и наблюдайте за двигательными реакциями обоих глаз.
Могут возникать ложноположительные (отсутствие конвергентного усилия при наличии бинокулярной фовеальной фиксации) и ложноотрицательные (при смене фиксирующего глаза) результаты, поэтому требуется осторожная интерпретация.
Ложноположительные результаты возникают, когда пациенты с бинокулярной фовеальной фиксацией не предпринимают конвергентного усилия для коррекции диплопии. Ложноотрицательные результаты возникают, когда пациенты с этим синдромом меняют фиксирующий глаз при каждом помещении призмы, поэтому независимо от исследуемого глаза рефиксационное движение не наблюдается.
Позволяет одновременно оценить наличие периферической фузии и отсутствие центральной скотомы. Пациент надевает красно-зеленые очки, исследование проводится на близком и дальнем расстоянии.
Пациент надевает стекла с полосами под углом 135 градусов для правого глаза и 45 градусов для левого глаза и наблюдает точечный источник света вблизи. При наличии скотомы подавления световая линия выглядит прерывистой в центре.
Оценка нарушений фиксации также помогает в диагностике. Наиболее распространенным методом является прямое наблюдение с помощью визоскопа, которое становится возможным с 3-летнего возраста. У детей младшего возраста используется метод роговичного рефлекса с фонариком, при котором проверяется, находится ли отраженный свет в центре зрачка, и оценивается устойчивость фиксации при поочередном закрывании каждого глаза.
Синдром монокулярной фиксации представляет собой сенсорную адаптацию для избегания диплопии и играет роль в стабилизации положения глаз. Поэтому основные принципы лечения следующие:
У пациентов с синдромом монокулярной фиксации при снижении остроты зрения доминантного глаза и смене фиксирующего глаза может возникнуть новая диплопия (диплопия при смене фиксации)2). Триггерами могут быть разница в зрении после операции по удалению катаракты, введение моновидения или рефракционная хирургия2).
Суть синдрома монокулярной фиксации — сенсорная адаптация для поддержания части бинокулярного зрения (периферической фузии) при избегании диплопии в условиях центральной скотомы.
Функциональная скотома
Скотома вследствие супрессии : Появляется только в условиях бинокулярного зрения. В монокулярных условиях функция фовеа нормальна.
Причина — супрессия на корковом уровне, например, после операции по поводу эзотропии или при анизометропической амблиопии. Лечение амблиопии может улучшить остроту зрения, но скотома сохраняется в бинокулярных условиях.
Абсолютная скотома
Скотома вследствие макулярного поражения: присутствует как в монокулярных, так и в бинокулярных условиях. Основана на органическом повреждении сетчатки.
Причиной являются макулярные заболевания, такие как макулярная дегенерация и макулярное отверстие. Скотома необратима, и зависимость от периферической фузии сохраняется постоянно.
Даже при наличии центральной скотомы сетчатка за пределами скотомы (далее 3–5 градусов) функционирует нормально. Через эту периферическую сетчатку устанавливается фузия, и контроль положения глаз сохраняется. Периферическая фузия поддерживает нормальный диапазон фузионной конвергенции и дивергенции, поэтому у пациентов редко возникают отклонения положения глаз в повседневной жизни.
Когда перемежающееся расходящееся косоглазие возникает в младенчестве, может установиться аномальная ретинальная корреспонденция на основе эксцентрической фиксации, которая может перейти в синдром монокулярной фиксации. В этом случае бинокулярное поле зрения даже в ортофории составляет 20–30 градусов, что уже нормальных 40 градусов.
