Hội chứng cố định một mắt (monofixation syndrome) là một khái niệm được Marshall M. Parks định nghĩa vào năm 1969. Nó bao gồm sự kết hợp của các đặc điểm sau:
Hội chứng này được hiểu là sự thích nghi cảm giác để tránh song thị trong khi duy trì hợp nhất ngoại vi khi có ám điểm trung tâm. Bệnh nhân trông bình thường và thường không có triệu chứng. Thường được phát hiện do thiếu thị giác lập thể tinh tế hoặc nhược thị nhẹ đến trung bình.
Nói một cách chính xác, đây không phải là bệnh mà là trạng thái thích nghi cảm giác để tránh song thị khi có ám điểm trung tâm. Nhiều chuyên gia coi đây là kết quả tốt sau phẫu thuật lác. Thường không cần điều trị, nhưng nếu có nhược thị thì sẽ điều trị nhược thị.
Bệnh nhân mắc hội chứng cố định một mắt thường không có triệu chứng. Họ trông bình thường và hầu hết được phát hiện tình cờ qua các nguyên nhân sau.
Không có than phiền về song thị. Điều này là do sự ức chế do ám điểm trung tâm ngăn ngừa song thị.
Sự kết hợp các dấu hiệu sau đây là đặc trưng.
Đánh giá kiểu cố định cũng rất quan trọng. Ở bệnh nhân lác, thời gian cố định của mắt không ưu thế được đánh giá dưới thị giác hai mắt. Đánh giá theo các giai đoạn: không cố định, cố định tức thời, cố định trong vài giây1). Trong trường hợp lác góc nhỏ hoặc không lác, xét nghiệm induced tropia rất hữu ích, bằng cách đặt lăng kính đáy dưới 10-20 PD lên từng mắt và quan sát hành vi cố định1).
Hội chứng cố định một mắt phát sinh từ nhiều tình trạng khác nhau gây ám điểm trung tâm chức năng hoặc thực thể.
Lác sau phẫu thuật
Thường gặp nhất sau phẫu thuật lác trong ở trẻ nhũ nhi. Phổ biến hơn ở các ca phẫu thuật trước 2 tuổi.
Tác động tích cực đến tiên lượng dài hạn: Bệnh nhân mắc hội chứng này sau phẫu thuật có khả năng duy trì thẳng trục mắt lâu dài cao gấp đôi.
Cũng có thể xảy ra sau phẫu thuật lác ngoài nhưng tương đối hiếm.
Lệch khúc xạ
Chênh lệch khúc xạ giữa hai mắt gây ám điểm ức chế một bên.
Thường kèm nhược thị.
Tổn thương hoàng điểm
Tổn thương hoàng điểm một bên gây ám điểm tuyệt đối.
Phụ thuộc vào dung hợp ngoại vi để duy trì vị trí mắt.
Nguyên phát
Thiếu hụt khả năng bẩm sinh để hợp nhất các hình ảnh điểm vàng tương tự.
Được phân loại khi không có bệnh nguyên nhân rõ ràng.
Ngoài ra, đục thủy tinh thể hai bên dày đặc có thể ngăn chặn sự hợp nhất hai bên hố mắt trong thời gian dài, cũng có thể là nguyên nhân. Đã được báo cáo ở cả trẻ em và người lớn.
Khi lác ngoài không liên tục xảy ra ở giai đoạn sơ sinh, có thể dẫn đến hội chứng cố định một mắt dựa trên tương ứng võng mạc bất thường do cố định lệch tâm. Trong trường hợp này, nhược thị nhẹ được ghi nhận ở khoảng 5% trường hợp.
Không xấu. Ngược lại, nhiều chuyên gia coi đó là kết quả tốt sau phẫu thuật. Bệnh nhân mắc hội chứng này có sự ổn định vị trí mắt tốt hơn nhờ hợp thị ngoại vi, và khả năng duy trì vị trí mắt lâu dài được báo cáo là tăng gấp đôi.
Nghi ngờ hội chứng này khi phát hiện lác hoặc lác tiềm tàng ≤8 PD trong thử nghiệm che-mở mắt. Để chẩn đoán xác định, cần chứng minh có ám điểm trung tâm, giảm thị giác lập thể và thị giác đơn nhất hai mắt ở ngoại vi.
Các xét nghiệm chẩn đoán chính được trình bày dưới đây.
| Phương pháp kiểm tra | Mục đánh giá | Đặc điểm |
|---|---|---|
| Kiểm tra che lăng kính | Góc lệch | Xác nhận 8PD hoặc thấp hơn |
| Kiểm tra thị giác lập thể | Thị giác lập thể | Dưới 67 giây cung |
| Kiểm tra lăng kính 4 điốp đáy ngoài | Ám điểm trung tâm | Đánh giá bằng phản ứng vận động mắt |
| Kiểm tra đèn Worth 4 | Hợp thị và ám điểm | Phản ứng khác nhau ở xa và gần |
| Kính Bagolini | Ám điểm trung tâm | Đứt đoạn ở giữa chùm sáng |
Xác nhận dị hướng hoặc lác dưới 8PD. Lưu ý: trong điều kiện thị giác hai mắt, kiểm tra che đồng thời hoặc kiểm tra che-mở che có thể cho thấy góc lệch nhỏ hơn so với kiểm tra che luân phiên bằng lăng kính, vì dung hợp ngoại vi góp phần kiểm soát độ lệch.
Xác nhận giảm thị giác lập thể (dưới 67 giây cung, thường 200–3000 giây cung). Trong một số trường hợp, thị giác lập thể có thể không phát hiện được mặc dù có dung hợp ngoại vi; trong trường hợp đó, cần xác nhận riêng thị giác đơn nhất hai mắt ngoại vi bằng các kiểm tra sau.
Đây là một trong những kiểm tra quan trọng nhất để đánh giá sự hiện diện của ám điểm trung tâm. Khi cả hai mắt nhìn cố định một mục tiêu xa, đặt lăng kính 4PD cơ sở ngoài trước một mắt và quan sát phản ứng vận động của cả hai mắt.
Có thể xảy ra dương tính giả (khi có cố định hai mắt trung tâm nhưng không có nỗ lực hội tụ) hoặc âm tính giả (khi đổi mắt cố định), do đó cần thận trọng khi giải thích.
Dương tính giả xảy ra khi bệnh nhân có cố định hai mắt trung tâm không thực hiện nỗ lực hội tụ để điều chỉnh song thị mặc dù nhận thức được. Âm tính giả xảy ra khi bệnh nhân mắc hội chứng này đổi mắt cố định mỗi lần đặt lăng kính, do đó không thấy chuyển động tái cố định ở bất kỳ mắt nào được kiểm tra.
Có thể đánh giá đồng thời sự hiện diện của hợp nhất ngoại vi và sự vắng mặt của ám điểm trung tâm. Đeo kính đỏ-xanh lá, kiểm tra ở cự ly gần và xa.
Bệnh nhân đeo thấu kính có vân ở góc 135 độ cho mắt phải và 45 độ cho mắt trái, quan sát nguồn sáng điểm ở cự ly gần. Ở mắt có ám điểm ức chế, đường sáng bị đứt đoạn ở giữa.
Đánh giá bất thường về cố định cũng hỗ trợ chẩn đoán. Phương pháp phổ biến nhất là quan sát trực tiếp bằng visuscope, có thể thực hiện chính xác sau 3 tuổi. Ở trẻ nhỏ, sử dụng phương pháp phản xạ giác mạc bằng đèn pin, kiểm tra xem ánh sáng phản xạ có ở trung tâm đồng tử hay không, và đánh giá sự duy trì cố định bằng cách che từng mắt một.
Hội chứng cố định một mắt là sự thích nghi cảm giác để tránh song thị, và đóng vai trò tăng cường ổn định vị trí mắt. Do đó, các nguyên tắc điều trị chính như sau:
Ở bệnh nhân hội chứng cố định một mắt, nếu thị lực mắt ưu thế giảm và mắt cố định thay đổi, bệnh nhân có thể nhận thấy song thị mới (song thị do chuyển điểm nhìn cố định) 2). Điều này có thể xảy ra sau phẫu thuật đục thủy tinh thể, áp dụng monovision, hoặc phẫu thuật khúc xạ 2).
Bản chất của hội chứng cố định một mắt là sự thích nghi cảm giác để duy trì một phần thị giác hai mắt (hợp nhất ngoại vi) trong khi tránh song thị khi có ám điểm trung tâm.
Ám điểm chức năng
Ám điểm do ức chế: Chỉ xuất hiện trong điều kiện thị giác hai mắt. Trong điều kiện một mắt, chức năng hố mắt bình thường.
Ức chế ở vỏ não xảy ra do lác trong sau phẫu thuật, nhược thị do chênh lệch khúc xạ, v.v. Thị lực có thể cải thiện bằng điều trị nhược thị, nhưng ám điểm vẫn tồn tại trong điều kiện hai mắt.
Ám điểm Tuyệt đối
Ám điểm do tổn thương hoàng điểm: Tồn tại trong cả điều kiện một mắt và hai mắt. Dựa trên tổn thương thực thể của võng mạc.
Do các bệnh hoàng điểm như thoái hóa hoàng điểm và lỗ hoàng điểm gây ra. Ám điểm không thể hồi phục, và sự phụ thuộc vào dung hợp ngoại vi là vĩnh viễn.
Ngay cả khi có ám điểm trung tâm, võng mạc bên ngoài ám điểm (xa hơn 3-5 độ) vẫn hoạt động bình thường. Dung hợp xảy ra qua võng mạc ngoại vi này, duy trì kiểm soát vị trí mắt. Dung hợp ngoại vi bảo tồn phạm vi hội tụ và phân kỳ dung hợp bình thường, do đó bệnh nhân hiếm khi bị lệch vị trí mắt trong sinh hoạt hàng ngày.
Khi lác ngoài từng lúc xảy ra ở giai đoạn trẻ nhỏ, có thể hình thành tương ứng võng mạc bất thường dựa trên sự cố định lệch tâm và tiến triển thành hội chứng cố định một mắt. Trong trường hợp này, thị trường hai mắt ngay cả khi mắt thẳng được cho là chỉ 20–30 độ, hẹp hơn so với bình thường là 40 độ.
