Sindrom fiksasi monokular (monofixation syndrome) adalah konsep yang didefinisikan oleh Marshall M. Parks pada tahun 1969. Terdiri dari kombinasi karakteristik berikut:
Sindrom ini dipahami sebagai adaptasi sensorik untuk menghindari diplopia sambil mempertahankan fusi perifer dengan adanya skotoma sentral. Pasien tampak normal secara lahiriah dan biasanya asimtomatik. Sering ditemukan karena kurangnya stereopsis halus atau ambliopia ringan hingga sedang.
Secara ketat, ini bukan penyakit, melainkan keadaan adaptasi sensorik untuk menghindari diplopia dengan adanya skotoma sentral. Banyak ahli menganggapnya sebagai hasil yang baik setelah operasi strabismus. Biasanya tidak memerlukan pengobatan, tetapi jika disertai ambliopia, dilakukan pengobatan.
Pasien dengan sindrom fiksasi monokuler biasanya asimtomatik. Secara lahiriah tampak normal, dan sebagian besar ditemukan secara tidak sengaja melalui pemicu berikut.
Tidak ada keluhan diplopia. Hal ini karena supresi akibat skotoma sentral mencegah diplopia.
Kombinasi temuan berikut ini khas.
Evaluasi pola fiksasi juga penting. Pada pasien strabismus, durasi fiksasi mata non-dominan dinilai dalam penglihatan binokular. Penilaian dilakukan secara bertahap: tidak ada fiksasi, fiksasi sesaat, fiksasi selama beberapa detik1). Pada strabismus sudut kecil atau non-strabismus, tes induced tropia berguna, yaitu dengan memberikan prisma basis bawah 10-20 PD pada masing-masing mata secara bergantian dan mengamati perilaku fiksasi1).
Sindrom fiksasi monokular timbul dari berbagai kondisi yang menyebabkan skotoma sentral fungsional atau organik.
Strabismus Pascaoperasi
Paling sering terjadi setelah operasi esotropia infantil. Lebih sering terjadi pada kasus operasi sebelum usia 2 tahun.
Dampak positif pada prognosis jangka panjang: Pasien yang mengalami sindrom ini setelah operasi memiliki kemungkinan dua kali lipat untuk mempertahankan posisi mata jangka panjang.
Dapat juga terjadi setelah operasi eksotropia tetapi relatif jarang.
Anisometropia
Perbedaan refraksi antara kedua mata menyebabkan skotoma supresi unilateral.
Sering disertai ambliopia.
Lesi makula
Lesi makula unilateral menyebabkan skotoma absolut.
Bergantung pada fusi perifer untuk mempertahankan posisi mata.
Primer
Kekurangan kemampuan bawaan untuk menyatukan gambar makula yang serupa.
Diklasifikasikan ketika tidak ada penyakit penyebab yang jelas.
Selain itu, katarak bilateral yang padat dapat menghalangi fusi fovea bilateral untuk waktu yang lama, yang juga dapat menjadi penyebab. Telah dilaporkan pada anak-anak dan orang dewasa.
Jika eksotropia intermiten terjadi pada masa bayi, dapat menyebabkan sindrom fiksasi monokuler berdasarkan korespondensi retina abnormal akibat fiksasi eksentrik. Dalam kasus ini, ambliopia ringan ditemukan pada sekitar 5% kasus.
Tidak buruk. Sebaliknya, banyak ahli menganggapnya sebagai hasil yang baik pascaoperasi. Pasien yang memperoleh sindrom ini dilaporkan memiliki stabilitas posisi mata yang lebih baik melalui fusi perifer, dan kemungkinan mempertahankan posisi mata jangka panjang menjadi dua kali lipat.
Sindrom ini dicurigai jika ditemukan heteroforia atau heterotropia ≤8 PD pada tes tutup-buka tutup. Diagnosis pasti memerlukan bukti adanya skotoma sentral, penurunan stereopsis, dan penglihatan tunggal binokular di perifer.
Berikut adalah pemeriksaan diagnostik utama.
| Metode pemeriksaan | Item penilaian | Karakteristik |
|---|---|---|
| Uji oklusi prisma | Sudut deviasi | Konfirmasi 8PD atau kurang |
| Tes penglihatan stereoskopis | Penglihatan stereoskopis | Kurang dari 67 detik busur |
| Tes prisma 4 dioptri basis luar | Skotoma sentral | Dinilai dari respons gerakan mata |
| Tes lampu Worth 4 | Fusi dan skotoma | Reaksi berbeda pada jarak dekat dan jauh |
| Lensa Bagolini | Skotoma sentral | Pemutusan di tengah berkas cahaya |
Memastikan adanya heteroforia atau heterotropia sebesar 8PD atau kurang. Catatan: dalam kondisi penglihatan binokular, tes penutup simultan atau tes penutup-buka penutup dapat menunjukkan sudut deviasi yang lebih kecil dibandingkan tes penutup bergantian prisma, karena fusi perifer berkontribusi pada kontrol deviasi.
Memastikan penurunan stereopsis (kurang dari 67 detik busur, biasanya 200–3000 detik busur). Pada beberapa kasus, stereopsis mungkin tidak terdeteksi sama sekali meskipun terdapat fusi perifer; dalam hal ini, penglihatan tunggal binokular perifer harus dikonfirmasi secara terpisah dengan tes berikut.
Ini adalah salah satu tes terpenting untuk mengevaluasi adanya skotoma sentral. Dengan kedua mata memfiksasi target jauh, prisma 4PD basis luar ditempatkan di depan satu mata, dan respons gerakan kedua mata diamati.
Positif palsu (bila terdapat fiksasi foveal binokular tetapi tidak ada upaya konvergensi) dan negatif palsu (bila terjadi pertukaran mata fiksasi) dapat terjadi, sehingga interpretasi harus hati-hati.
Positif palsu terjadi ketika pasien dengan fiksasi foveal binokular tidak melakukan upaya konvergensi untuk mengoreksi diplopia meskipun menyadarinya. Negatif palsu terjadi ketika pasien dengan sindrom ini berganti-ganti mata fiksasi setiap kali prisma ditempatkan, sehingga tidak terlihat gerakan refiksasi pada mata mana pun yang diperiksa.
Dapat mengevaluasi keberadaan fusi perifer dan tidak adanya skotoma sentral secara bersamaan. Kacamata merah-hijau dipasang, dan pemeriksaan dilakukan pada jarak dekat dan jauh.
Pasien memakai lensa dengan garis pada sudut 135 derajat untuk mata kanan dan 45 derajat untuk mata kiri, mengamati sumber cahaya titik pada jarak dekat. Pada mata dengan skotoma supresi, garis cahaya tampak terputus di tengah.
Evaluasi abnormalitas fiksasi juga membantu diagnosis. Metode paling umum adalah observasi langsung dengan visuskop, yang dapat dilakukan secara akurat setelah usia 3 tahun. Pada balita, digunakan metode refleks kornea dengan senter, di mana pantulan cahaya diperiksa apakah berada di tengah pupil, dan durasi fiksasi dinilai dengan menutup satu mata secara bergantian.
Sindrom fiksasi monokular adalah adaptasi sensorik untuk menghindari diplopia, dan berperan dalam meningkatkan stabilitas posisi mata. Oleh karena itu, prinsip utama pengobatan adalah sebagai berikut:
Pada pasien dengan sindrom fiksasi monokular, jika ketajaman penglihatan pada mata dominan menurun dan mata fiksasi berubah, pasien mungkin mengalami diplopia baru (diplopia pergeseran fiksasi) 2). Hal ini dapat dipicu oleh perbedaan refraksi setelah operasi katarak, pengenalan monovision, atau operasi refraktif 2).
Inti dari sindrom fiksasi monokuler adalah adaptasi sensorik untuk mempertahankan sebagian penglihatan binokuler (fusi perifer) sambil menghindari diplopia dengan adanya skotoma sentral.
Skotoma Fungsional
Skotoma akibat supresi: Hanya muncul dalam kondisi penglihatan binokuler. Dalam kondisi monokuler, fungsi fovea normal.
Supresi pada tingkat korteks terjadi akibat esotropia pasca operasi, ambliopia anisometropik, dll. Ketajaman visual dapat membaik dengan pengobatan ambliopia, tetapi skotoma menetap dalam kondisi binokuler.
Skotoma Absolut
Skotoma akibat lesi makula: Ada pada kondisi monokular maupun binokular. Berdasarkan kerusakan retina organik.
Disebabkan oleh penyakit makula seperti degenerasi makula dan lubang makula. Skotoma bersifat ireversibel, dan ketergantungan pada fusi perifer bersifat permanen.
Meskipun terdapat skotoma sentral, retina di luar skotoma (lebih dari 3-5 derajat) berfungsi normal. Fusi terjadi melalui retina perifer ini, mempertahankan kontrol posisi mata. Fusi perifer mempertahankan rentang konvergensi dan divergensi fusional yang normal, sehingga pasien jarang mengalami deviasi posisi mata dalam kehidupan sehari-hari.
Jika eksotropia intermiten terjadi pada masa bayi atau anak usia dini, korespondensi retina abnormal yang didasari oleh fiksasi eksentrik dapat terbentuk dan berkembang menjadi sindrom fiksasi monokular. Dalam kasus ini, lapang pandang binokular bahkan pada posisi lurus dilaporkan hanya 20–30 derajat, lebih sempit dari normal 40 derajat.
