La corrispondenza retinica anomala (Anomalous Retinal Correspondence; ARC) è un fenomeno di adattamento sensoriale associato allo strabismo. Si verifica quando la luce del punto di fissazione raggiunge la fovea di un occhio, mentre nell’altro occhio raggiunge un punto retinico extrafoveale, e tale punto extrafoveale acquisisce la stessa direzione visiva della fovea dell’occhio controlaterale. Fu descritta per la prima volta da Johannes Peter Müller nel 1826.
Nella corrispondenza retinica normale (Normal Retinal Correspondence; NRC), le fovee di entrambi gli occhi hanno una direzione visiva comune, e i punti retinici temporali e nasali equidistanti dalla fovea corrispondono, stabilendo una relazione “punto a punto” con una direzione visiva comune.
Per lo sviluppo di una normale visione binoculare sono necessarie le seguenti condizioni:
L’optero (horopter) è l’insieme dei punti dello spazio esterno che si proiettano su punti corrispondenti delle due retine (cerchio di Vieth-Müller), mentre l’area di fusione di Panum è la regione intorno all’optero in cui è possibile la fusione sensoriale. Vicino al punto di fissazione, la larghezza antero-posteriore è ridotta, mentre è maggiore nella periferia.
La microstrabismo si osserva in circa l’1% della popolazione. Più piccolo è l’angolo di strabismo, maggiore è l’incidenza di ARC; nei bambini con deviazione inferiore a 5 gradi (8-10 PD), si riscontra ARC in oltre il 90% dei casi. L’ARC è frequente anche per deviazioni di 15-30 PD, ma scende al di sotto del 16% per deviazioni superiori a 40 PD.
Più piccolo è l’angolo di strabismo, maggiore è l’incidenza di ARC. Nelle microtropie con deviazione inferiore a 5 gradi, oltre il 90% dei pazienti presenta ARC. D’altra parte, negli strabismi con angolo superiore a 40 PD, la prevalenza di ARC scende al di sotto del 16%. Si ritiene che con angoli di deviazione maggiori si verifichi più facilmente soppressione piuttosto che ARC.
Raramente, nello stesso occhio possono coesistere corrispondenza normale e anomala, causando una “triplopia binoculare”. Può verificarsi anche dopo la correzione chirurgica dello strabismo o durante la fase di transizione del trattamento.
La causa più comune è lo strabismo infantile. Quando si verifica un disallineamento della fovea durante il periodo di plasticità della corteccia visiva (intorno ai 3 anni di età), si sviluppa una corrispondenza retinica anomala (ARC). Lo strabismo convergente ha maggiori probabilità di sviluppare ARC rispetto allo strabismo divergente. Ciò è dovuto al fatto che, nella corteccia visiva, l’area di input dalla retina nasale è più ampia di quella temporale, facilitando il ricablaggio neurale. Nello strabismo divergente, il punto extrafoveale si trova sulla retina temporale, rendendo più probabile una soppressione più marcata piuttosto che un ricablaggio.
Anche negli adulti, le seguenti malattie possono spostare la posizione della fovea e causare ARC.
Questa condizione è chiamata “sindrome da diplopia da trazione foveale” (dragged-fovea diplopia syndrome) 1). La prevalenza di membrane epiretiniche e malattie maculari è di circa il 2% nelle persone sotto i 60 anni e fino al 12% in quelle sopra i 70 anni; di queste, il 16-37% presenta diplopia centrale binoculare 1).
Maggiore è l’angolo di deviazione, minore è l’incidenza di ARC.
| Angolo di strabismo | Stima della prevalenza di ARC |
|---|---|
| Meno di 5 gradi (8-10 PD) | Oltre il 90% |
| 15-30 PD | Moderato (ancora frequente) |
| oltre 40 PD | meno del 16% |
Per la diagnosi di ARC, è importante distinguere tra esami che riflettono la visione quotidiana e quelli che separano completamente i due occhi. Più l’esame è vicino alla visione quotidiana, più facilmente si verifica soppressione e compaiono risposte anomale. Più l’esame si allontana dalla visione quotidiana, più facilmente si ottengono risposte normali. È necessario scegliere il metodo e le condizioni di esame in base a se si desidera conoscere lo stato della visione binoculare nella vita quotidiana o la potenziale capacità binoculare.
Test di Bagolini
Principio: esamina la corrispondenza retinica e la visione simultanea nella condizione più vicina alla visione quotidiana. Una lente piana (con striature a 45° per un occhio e 135° per l’altro) presenta sottili linee parallele, facendo percepire la luce di una penna come una figura a forma di X.
Valutazione: se si vede l’incrocio «X» nonostante la presenza di strabismo, si sospetta ARC. Distanza di esame: 30 cm o 5 m.
Test di Worth a 4 luci
Principio: separazione dei due occhi con filtri rosso-verde per esaminare visione simultanea, fusione e corrispondenza retinica. Con il filtro rosso non si vede il bersaglio verde e viceversa, sfruttando la relazione di colori complementari.
Valutazione: per valutare lo stato della corrispondenza retinica è importante conoscere la posizione oculare. Utilizzato per differenziare soppressione, ARC e corrispondenza normale.
Test dell'immagine residua
Principio: si occlude un occhio alla volta, si proietta una luce verticale su un occhio e orizzontale sull’altro per creare un’immagine residua sulla fovea (Bielschowsky afterimage test).
Valutazione: se la fissazione è centrale, è misurabile indipendentemente dalla posizione oculare. Nello strabismo con NRC o ARC, appare a forma di croce.
Sinottoforo
Principio: il sinottoforo separa i due occhi e proietta immagini diverse su ciascun occhio. Regolabile in direzione orizzontale, verticale e torsionale.
Valutazione: l’ARC viene determinata dalla differenza tra l’angolo di deviazione soggettivo e quello oggettivo (angolo anomalo). Se il risultato del test di visione simultanea differisce dall’angolo di strabismo oggettivo, potrebbe esserci un’anomalia della corrispondenza retinica. Utile anche per prevedere la funzione binoculare dopo l’intervento chirurgico per lo strabismo.
È un test ausiliario per rilevare la soppressione o l’ARC. Se un paziente con esotropia riferisce diplopia crociata e uno con exotropia riferisce diplopia omolaterale, si sospetta un’ARC.
Un test specifico per la deviazione foveale causata da membrana epiretinica è il “lights on/off test” 1). In una stanza completamente buia, la fusione centrale permette di vedere singolarmente un carattere nero su sfondo bianco, ma quando si accende la luce ambientale, la fusione periferica si riattiva e la diplopia ricompare. Questo è considerato un segno patognomonico di questa condizione.
Se un paziente con strabismo confermato riferisce di vedere l’incrocio a “X”, si sospetta una ARC. In presenza di un angolo di strabismo, una delle strisce dovrebbe apparire spostata dal centro, ma nella ARC viene percepito l’incrocio di entrambe le strisce. Poiché il test viene eseguito in condizioni vicine alla visione quotidiana, riflette bene lo stato abituale della ARC.
Il trattamento dell’ARC varia in base allo stato dello strabismo, all’età di insorgenza, al grado di ARC e alla causa.
Quando si esegue una correzione dello strabismo per scopi estetici, nei pazienti con ARC esiste il rischio di nuova diplopia. Ciò perché il punto retinico extrafoveale non corrisponde più alla fovea dell’occhio controlaterale, ed è raro che l’NRC si ripristini dopo l’intervento.
Tuttavia, negli adulti con strabismo ad esordio infantile, l’adattamento all’ARC, inclusa l’ARC ciclovergenziale, si ottiene quasi sempre dopo l’intervento chirurgico 1). Con la correzione chirurgica, l’incidenza di diplopia persistente de novo è molto bassa. Mentre con la correzione prismatica può verificarsi diplopia iniziale, con la correzione chirurgica l’adattamento può essere ottenuto in alcuni casi 1).
Occlusione
Metodo: occlusione dell’occhio dominante per favorire l’uso della fovea dell’occhio deviato.
Meccanismo: riduce la stimolazione dei punti retinici extrafoveali e aumenta la stimolazione della fovea reale. È più efficace durante l’infanzia a causa dell’elevata plasticità.
Correzione prismatica
Metodo: correzione ottica della deviazione oculare con un prisma.
Limiti: utile per piccole deviazioni, ma non adatto per correzioni ampie. I pazienti con strabismo possono adattare la posizione dell’occhio al prisma, facendo sì che la luce torni a dirigersi verso l’area extrafoveale.
Filtro rosso
Metodo: Applicare un filtro rosso sull’occhio deviato.
Meccanismo: La macula contiene la più alta densità di coni. Stimolando solo i coni con un filtro rosso, si promuove l’uso della fovea e della macula invece di punti extrafoveali.
Allenamento con l'amblioscopio
Metodo: utilizzare una routine di diplopia monoculare con luce lampeggiante all’angolo di strabismo oggettivo. Stimolare le fovee di entrambi gli occhi con un bersaglio lampeggiante grande, quindi ridurre gradualmente il bersaglio fino alle dimensioni foveali aumentando l’intensità.
Indicazioni: è più efficace quando l’ARC non è ancora saldamente stabilita.
Se la causa è lo spostamento foveale dovuto a membrana epiretinica, la correzione dello strabismo con prismi o chirurgia non è risolutiva 1). Poiché non risolve la disparità delle immagini maculari distorte né l’incoerenza del allineamento centro-periferico. I seguenti metodi riducono la percezione della diplopia.
Correggendo la posizione oculare con la chirurgia, il punto retinico extrafoveale non corrisponde più alla fovea dell’occhio controlaterale, con il rischio di nuova diplopia. Tuttavia, negli adulti con strabismo ad esordio infantile, spesso l’ARC si riadatta dopo l’intervento e la diplopia persistente è rara 1). È necessaria una consulenza adeguata prima dell’intervento.
L’ARC si verifica come adattamento sensoriale nella corteccia visiva occipitale (in particolare V1). V1 è la prima area in cui sono presenti neuroni binoculari, dove vengono integrati gli input provenienti da entrambi gli occhi. Di fronte alla disparità foveale causata dallo strabismo, il cervello si adatta sopprimendo gli input provenienti da punti retinici con maggiore eccentricità e minore risoluzione, oppure enfatizzando percettivamente l’occhio con l’immagine migliore.
Inizialmente si pensava che la struttura neurale dell’ARC fosse monosinaptica e a lungo raggio, ma ora è stato dimostrato che gli assoni sono di lunghezza normale e polisinaptici. In V1, si ritiene che l’ARC possa essere eseguito più efficientemente quando le colonne di dominanza oculare di ciascun occhio si trovano a una distanza inferiore alla lunghezza di due neuroni. Nei bambini, l’elevata plasticità corticale favorisce l’insorgenza dell’ARC, e anche le aree 20 e 21 del cervello potrebbero essere coinvolte.
Anche in presenza di lievi deviazioni della posizione oculare orizzontale, verticale o torsionale, è possibile ottenere un certo grado di fusione.
L’ARC è classificato in tre tipi in base alla relazione tra l’angolo di deviazione soggettivo e l’angolo di deviazione oggettivo.
| Classificazione | Definizione |
|---|---|
| ARC armonico | Angolo di deviazione oggettivo = Angolo di deviazione soggettivo (angolo anomalo = 0) |
| ARC disarmonico (unharmonious ARC) | Angolo di deviazione soggettivo < angolo di deviazione oggettivo |
| ARC paradossale (paradoxical ARC) | Localizzazione dell’angolo di deviazione soggettivo e oggettivo invertita (incrociata/non incrociata) |
La diplopia fisiologica si verifica quando un oggetto al di fuori dell’area di fusione di Panum viene proiettato su punti retinici non corrispondenti dei due occhi, ma non viene percepita nella vita quotidiana. La diplopia patologica si verifica perché l’oggetto fissato dalla fovea di un occhio viene proiettato al di fuori della fovea dell’altro occhio. Se c’è un’anomalia nella corrispondenza retinica, si può osservare una “diplopia paradossa” incoerente con la posizione oculare.
La visione stereoscopica si realizza quando il cervello rileva la disparità binoculare e la converte in profondità. La fusione foveale produce una stereopsi fine, mentre la fusione periferica produce una stereopsi grossolana. Con una stereopsi normale, è possibile una percezione della profondità così precisa da distinguere una differenza di 8 cm a una distanza di 10 metri.
La competizione interoculare nello sviluppo visivo inizia circa 2 mesi dopo la nascita e continua anche dopo i 6 anni di età2). Se l’occlusione iniziale dura più di 2 mesi, l’acuità visiva finale risulta peggiore rispetto ai casi di occlusione binoculare. Il recupero iniziale è guidato solo dall’attività visiva, mentre successivamente l’interazione competitiva diventa il fattore determinante più forte per il recupero2).
L’iniezione di tossina botulinica nei muscoli extraoculari per correggere la deviazione è stata studiata come potenziale nuova terapia per l’ARC. Si tenta di correggere temporaneamente lo strabismo e indurre cambiamenti nell’ARC mediante iniezioni in vari muscoli dell’occhio.
Con l’avvento dei visori VR e delle lenti VR, si ipotizza che in futuro la tecnologia virtuale possa essere integrata nel trattamento dell’ARC. La VR, che consente la presentazione indipendente di immagini a ciascun occhio, è considerata una nuova piattaforma terapeutica in sostituzione dell’allenamento con l’amblioscopio.
