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神經眼科

異常視網膜對應

異常網膜對應(Anomalous Retinal Correspondence; ARC)是與斜視相關的感覺適應現象。當注視點的光線到達一隻眼睛的中心凹時,另一隻眼睛的視網膜非中心凹點接收到該光線,並且該非中心凹點獲得了與對側眼中心凹相同的視覺方向。該現象由Johannes Peter Müller於1826年首次描述。

在正常網膜對應(Normal Retinal Correspondence; NRC)中,雙眼的中心凹具有共同的視覺方向,並且距中心凹等距離的顳側和鼻側視網膜點相互對應,形成具有共同視覺方向的「點對點」關係。

正常雙眼視覺功能的建立需要以下條件:

  • 視覺中樞存在雙眼視覺細胞
  • 雙眼視力良好
  • 不等像視
  • 斜視
  • 存在正常視網膜對應

雙眼單視界(horopter)是投射到雙眼對應點上的外界點集(Vieth-Müller圓),Panum融合區(Panum融像區)是雙眼單視界附近能夠進行感覺融合的範圍。在注視點附近前後寬度較窄,在周邊部較寬。

微小斜視在人群中約佔1%。斜視角越小,ARC的發生率越高;偏斜角小於5度(810PD)的兒童中,超過90%存在ARC。1530PD的偏斜也常見ARC,但當偏斜超過40PD時,ARC降至16%以下。

Q 異常網膜對應與斜視角度有何關係?
A

斜視角越小,ARC的發生率越高。在偏位角小於5度的微小斜視中,超過90%的患者有ARC。而在超過40稜鏡度的大角度斜視中,ARC的盛行率降至16%以下。一般認為,偏位角較大時,抑制比ARC更容易發生。

  • 複視:ARC最重要的臨床特徵。儘管存在斜視,患者並未感到複視。這是因為一隻眼睛的中心凹外視網膜點與對側眼的中心凹具有相同的視覺方向,因此兩個影像被感知為一個。
  • 複視少見(幼年發病):在幼年發病的內斜視間歇性外斜視中,抑制機制作用,複視的主訴較少。
  • 雙眼三視(binocular triplopia):罕見情況下,同一眼內正常對應和異常對應共存,產生看到三個像的現象。治療中的過渡期或手術矯正後也可能出現。
  • 斜視的存在:透過稜鏡檢查檢測到的眼位偏斜。ARC是對這種偏斜的感覺適應。
  • ARC程度的變異:取決於與中心凹外點連接的強度。長期穩定使用該點的患者ARC程度較大。
  • 情境依賴性:有些患者在檢查中ARC明顯,而另一些患者的ARC較淺或反覆出現和消失。
Q 異常視網膜對應會導致看到三個像嗎?
A

罕見情況下,同一隻眼睛可能同時存在正常對應與異常對應,導致「雙眼性三視」(binocular triplopia)。斜視手術矯正後或治療過渡期也可能出現。

最常見的原因是兒童期斜視。在視覺皮質可塑性保留的時期(3歲左右是關鍵時期),如果發生中心凹錯位,可能發展為ARC。內斜視外斜視更容易獲得ARC。這是因為視覺皮質中來自鼻側視網膜的輸入區域比顳側更廣,神經重新佈線更容易。在外斜視中,中心凹外的點位於顳側視網膜,因此更容易發生高度抑制而非重新佈線。

後天性視網膜疾病(成人發病ARC)

Section titled “後天性視網膜疾病(成人發病ARC)”

成人中,以下疾病可能使中心凹位置偏移,從而引起ARC。

  • 視網膜前膜:牽引導致中心凹偏移。產生「中心-周邊競爭」,即中心與周邊的對應關係喪失。
  • 年齡相關性黃斑部退化相關的視網膜新生血管:同樣導致中心凹偏移。

這種情況被稱為「牽引性中心凹複視症候群」1)視網膜前膜黃斑疾病的盛行率在60歲以下人群中約為2%,70歲以上人群中高達12%,其中16%至37%出現雙眼中心性複視1)

偏斜角越大,ARC的發生率越低。

斜視ARC盛行率參考值
小於5度(8~10PD)超過90%
15~30PD中等(仍然常見)
超過40PD低於16%

診斷ARC時,重要的是區分使用反映日常視覺狀態的檢查和完全分離雙眼的檢查。越接近日常視覺,越容易發生抑制和異常對應;越遠離日常視覺,越容易發生正常對應。根據是想了解日常生活中的雙眼視覺狀態還是潛在的雙眼視覺能力,需要選擇不同的檢查方法和條件。

Bagolini檢查

原理:在最接近日常視覺的狀態下檢查視網膜對應和同時視。使用平面鏡片(一眼45°,另一眼135°)上刻有細平行線,使筆燈光源被感知為X形線條。

判定:儘管有斜視,但能看到「X」交叉提示ARC。檢查距離為眼前30公分或5公尺。

Worth四點燈試驗

原理:利用紅綠濾光片分離雙眼,檢查同時視、融合和視網膜對應。紅色濾光片下看不到綠色視標,反之亦然,利用補色關係。

判定:評估視網膜對應狀態時,眼位的掌握很重要。用於鑑別抑制、ARC和正常對應。

後像試驗

原理:逐一遮蓋單眼,向一隻眼照射垂直光,另一隻眼照射水平光,在中心凹產生後像(Bielschowsky後像試驗)。

判定:若為中心固視,則無論眼位如何均可測量。存在NRC或ARC的斜視患者會看到十字形。

大型弱視鏡

原理:透過同視機分離雙眼,向每隻眼睛投射不同的影像。可進行水平、垂直和旋轉方向的調整。

判定:透過主觀偏斜角與客觀偏斜角的差值(異常角)判斷ARC。若同時視檢查結果與客觀斜視角不同,則可能存在視網膜對應異常。對斜視手術後雙眼視功能預測也有效。

這是檢測抑制或ARC的輔助檢查。內斜視患者報告交叉性複視外斜視患者報告同側性複視時,提示可能存在ARC。

牽拉性中心凹偏位複視症候群的檢查

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針對視網膜前膜引起的中心凹偏位,有一種特異性檢查稱為「開燈/關燈試驗」1)。在完全暗室中,中心融合可使小白色背景上的黑色文字呈現單一視像,但打開室內燈後,周邊融合恢復,複視再次出現。這被認為是該病徵的特異性(pathognomonic)表現。

Q Bagolini條紋透鏡檢查如何判斷異常視網膜對應?
A

如果已確認存在斜視的患者報告看到「X」交叉,則提示存在ARC。如果有斜視角,其中一條條紋應看起來偏離中心,但在ARC中,兩條條紋的交叉均被感知。由於該檢查在接近日常視覺的條件下進行,因此能很好地反映ARC的日常狀態。

ARC的治療根據斜視狀態、發病年齡、ARC程度和病因的不同而選擇不同。

出於美容目的進行斜視矯正時,存在ARC的患者有出現新複視的風險。這是因為中心凹外的視網膜點不再與對側眼的中心凹對應,且術後NRC很少恢復。

然而,對於兒童期發病的斜視成人患者,術後幾乎總能適應ARC,包括旋轉性ARC 1)。手術矯正後持續性新複視的發生率非常低。稜鏡矯正初期可能出現複視,但手術矯正有時能實現適應 1)

遮蓋療法

方法:遮蓋優勢眼,促進偏斜眼中心凹的使用。

機轉:減少對中心凹外視網膜點的刺激,增加對實際中心凹的刺激。兒童期可塑性高,因此最有效。

稜鏡矯正

方法:用稜鏡光學矯正眼位偏移。

限制:對小偏移有用,但不適合大度數矯正。斜視患者可能根據稜鏡調整眼位,使光線再次落在中心凹外。

紅色濾光片

方法:在偏移眼上佩戴紅色濾光片。

機轉黃斑含有最高密度的錐狀細胞。透過紅色濾光片僅刺激錐狀細胞,可促進黃斑和中心凹的使用,而非中心凹外點。

弱視鏡訓練

方法:使用在客觀斜視角閃爍光的單眼複視程序。用大的閃爍目標刺激雙眼中心凹,然後逐漸將目標縮小至中心凹大小並增加強度。

適應症:當異常視網膜對應尚未牢固建立時最有效。

牽拉性中心凹複視症候群的管理

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當由視網膜前膜引起的中心凹偏移所致時,用稜鏡或手術矯正斜視並非根治性方法1)。因為這不能解決扭曲的黃斑像不匹配或中心-周邊對應衝突。以下方法可減輕複視的自覺症狀。

  • 稜鏡矯正:部分減輕複視的主觀感受
  • 霧視:故意模糊單眼視力以抑制複視
  • Blenderm膠帶/Bangerter箔片:在單眼上貼附遮擋材料
Q 斜視手術後異常視網膜對應會怎樣?
A

手術矯正眼位時,存在中心凹外的視網膜點與對側眼中心凹不對應,從而引起新複視的風險。但兒童期發病的斜視成人患者,術後常能重新適應ARC,持續性複視罕見1)。術前需充分諮詢。

ARC作為枕葉視覺皮層(尤其是V1)的感覺適應發生。V1是首個存在雙眼性神經元的部位,在此整合雙眼輸入。針對斜視引起的中心凹不對應,大腦通過抑制離心率大、解析度低的視網膜點輸入,或感知上強調圖像更優的眼來適應。

ARC的神經結構最初被認為長單突觸性,但現已顯示軸突為正常長度且多突觸性。在V1中,當各眼的眼優勢柱距離小於兩個神經元長度時,ARC執行最有效。兒童皮質可塑性高,易發生ARC,大腦20區和21區也可能參與ARC。

  • 感覺性融合(sensory fusion):將雙眼視網膜像在視覺中樞整合為一個單一影像的功能。
  • 運動性融合(motor fusion):為獲得感覺性融合而進行的輻輳、分開、調節等眼球運動。

即使存在一定程度的水平、垂直或旋轉性眼位偏差,也能獲得一定程度的融合。

ARC根據主觀偏斜角和客觀偏斜角的關係分為三類。

分類定義
調和ARC(harmonious ARC)他覺偏位角 = 自覺偏位角(異常角 = 0)
不調和ARC(unharmonious ARC)自覺偏位角 < 他覺偏位角
奇異性ARC(paradoxical ARC)自覺偏位角與他覺偏位角的定位在交叉/非交叉上相反

生理性複視是因Panum融合區外的物體在雙眼非對應點成像所致,但在日常生活中不會被察覺。病理性複視是因一眼中心凹注視的視標投射到另一眼中心凹外所致。若視網膜對應異常,可能出現與眼位矛盾的「悖理性複視」。

大腦偵測雙眼視差並將其轉換為深度,從而形成立體視覺。中心凹融合產生精細立體視覺,周邊融合產生粗略立體視覺。正常立體視覺能實現精確的深度知覺,例如在10公尺遠處分辨8公分的深度差異。

視覺發育中的眼間競爭始於出生後約2個月,並持續到6歲以後2)。若早期遮蓋持續超過2個月,最終視力會比雙眼遮蓋病例更差。早期恢復僅由視覺活動驅動,此後競爭性相互作用成為恢復的最強決定因素2)


7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

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透過向眼外肌注射肉毒桿菌毒素來矯正偏位,正在被研究作為ARC的一種新的潛在治療方法。嘗試透過向眼部不同肌肉注射來暫時矯正斜視並誘導ARC的變化。

隨著VR頭戴式顯示器和VR鏡片的出現,未來虛擬技術可能被整合到ARC治療中。VR能夠向雙眼獨立呈現影像,有望成為替代弱視鏡訓練的新治療平台。


  1. American Academy of Ophthalmology Strabismus/Pediatric Ophthalmology Panel. Preferred Practice Pattern: Adult Strabismus. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2024.
  2. Lewis TL, Maurer D. Multiple sensitive periods in human visual development: evidence from visually deprived children. Dev Psychobiol. 2005;46(3):163-183.
  3. Lang J. Anomalous retinal correspondence update. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1988;226(2):137-40. PMID: 3360339.

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