Anomale Netzhautkorrespondenz (Anomalous Retinal Correspondence; ARC) ist eine sensorische Anpassungserscheinung bei Schielen. Sie bezeichnet den Zustand, bei dem das Licht des Fixierpunkts auf die Fovea eines Auges trifft, während es im anderen Auge auf einen extrafovealen Netzhautpunkt fällt, der dieselbe Schrichtung wie die Fovea des Gegenauges erlangt hat. Erstmals beschrieben von Johannes Peter Müller im Jahr 1826.
Bei der normalen Netzhautkorrespondenz (Normal Retinal Correspondence; NRC) haben die Foveae beider Augen eine gemeinsame Schrichtung, und die in gleichem Abstand von der Fovea gelegenen temporalen und nasalen Netzhautpunkte korrespondieren und besitzen eine gemeinsame Schrichtung – eine „Punkt-zu-Punkt“-Beziehung.
Für die Entwicklung einer normalen binokularen Sehfunktion sind folgende Bedingungen erforderlich:
Der Horopter ist die Menge von Punkten im Außenraum, die auf korrespondierende Punkte beider Netzhäute abgebildet werden (Vieth-Müller-Kreis). Der Panum-Bereich ist die Zone um den Horopter, in der sensorische Fusion möglich ist. In der Nähe des Fixationspunktes ist die Breite gering, in der Peripherie größer.
Mikrostrabismus tritt bei etwa 1% der Bevölkerung auf. Je kleiner der Schielwinkel, desto höher die Inzidenz von ARC. Bei Kindern mit einem Abweichungswinkel von weniger als 5 Grad (8–10 PD) wird ARC in über 90% der Fälle beobachtet. Auch bei Abweichungen von 15–30 PD ist ARC häufig, sinkt jedoch auf unter 16% bei Abweichungen über 40 PD.
Je kleiner der Schielwinkel, desto höher ist die Inzidenz von ARC. Bei Mikroschielen mit einem Abweichungswinkel von weniger als 5 Grad weisen über 90 % der Patienten ARC auf. Bei großwinkligem Schielen über 40 PD sinkt die Prävalenz von ARC auf unter 16 %. Es wird angenommen, dass bei großen Abweichungswinkeln eher Suppression als ARC auftritt.
Selten kann es zu einer „binokularen Triplopie“ kommen, bei der im selben Auge normale und anomale Korrespondenz koexistieren. Dies kann auch nach einer Schieloperation oder in Übergangsphasen der Behandlung auftreten.
Die häufigste Ursache ist das Schielen im Kindesalter. Wenn die Fovea-Diskrepanz während der Phase der verbleibenden Plastizität des visuellen Kortex (etwa im Alter von 3 Jahren) auftritt, entwickelt sich eine ARC. Innenschielen führt häufiger zu ARC als Außenschielen. Dies wird darauf zurückgeführt, dass der Eingangsbereich von der nasalen Netzhaut im visuellen Kortex größer ist als der von der temporalen, was eine neuronale Neuverdrahtung erleichtert. Bei Außenschielen liegt der extrafoveale Punkt auf der temporalen Netzhaut, sodass eher eine stärkere Suppression als eine Neuverdrahtung auftritt.
Auch bei Erwachsenen können folgende Erkrankungen die Position der Fovea verschieben und eine ARC verursachen.
Dieser Zustand wird als „Dragged-Fovea-Diplopie-Syndrom“ bezeichnet 1). Die Prävalenz von epiretinalen Membranen und Makulaerkrankungen liegt bei unter 60-Jährigen bei etwa 2 %, bei über 70-Jährigen bei bis zu 12 %, wobei 16–37 % von ihnen eine binokulare zentrale Diplopie aufweisen 1).
Je größer der Abweichungswinkel, desto geringer ist die Inzidenz von ARC.
| Schielwinkel | Geschätzte ARC-Prävalenz |
|---|---|
| Weniger als 5 Grad (8–10 PD) | Über 90% |
| 15–30 PD | Mäßig (dennoch häufig) |
| Über 40PD | Weniger als 16% |
Für die Diagnose einer ARC ist es wichtig, zwischen Tests, die den Alltagssehzustand widerspiegeln, und Tests, die beide Augen vollständig trennen, zu unterscheiden. Je näher der Test am alltäglichen Sehen ist, desto leichter tritt Suppression und abnormale Korrespondenz auf. Je weiter er vom alltäglichen Sehen entfernt ist, desto eher zeigt sich normale Korrespondenz. Die Auswahl der Untersuchungsmethode und -bedingungen hängt davon ab, ob man den binokularen Sehstatus im Alltag oder die potenzielle binokulare Sehfähigkeit ermitteln möchte.
Bagolini-Test
Prinzip: Der Test prüft die Netzhautkorrespondenz und das Simultansehen unter Bedingungen, die dem alltäglichen Sehen am nächsten kommen. Ein planares Glas (ein Auge 45°, das andere 135°) weist feine parallele Kratzer auf, die eine punktförmige Lichtquelle als X-förmige Linien erscheinen lassen.
Beurteilung: Wenn trotz Schielen ein „X“-Kreuz gesehen wird, spricht dies für ARC. Prüfentfernung: 30 cm oder 5 m vor dem Auge.
Worth-Vier-Licht-Test
Prinzip: Die beiden Augen werden durch Rot-Grün-Filter getrennt, um Simultansehen, Fusion und Netzhautkorrespondenz zu prüfen. Mit dem Rotfilter ist das grüne Sehzeichen nicht sichtbar, umgekehrt gilt die gleiche Komplementärfarbbeziehung.
Beurteilung: Zur Beurteilung der Netzhautkorrespondenz ist die Kenntnis der Augenstellung wichtig. Wird zur Unterscheidung von Suppression, ARC und normaler Korrespondenz verwendet.
Nachbildtest
Prinzip: Jedes Auge wird einzeln abgedeckt, auf ein Auge wird vertikales, auf das andere horizontales Licht projiziert, um ein Nachbild auf der Fovea zu erzeugen (Bielschowsky-Nachbildtest).
Beurteilung: Bei zentraler Fixation unabhängig von der Augenstellung messbar. Bei Schielen mit NRC oder ARC erscheint es kreuzförmig.
Großes Amblyoskop
Prinzip: Mit dem Synoptophor werden die beiden Augen getrennt und jedem Auge ein separates Bild projiziert. Einstellbar in horizontaler, vertikaler und torsionaler Richtung.
Beurteilung: Die Differenz zwischen subjektivem und objektivem Abweichungswinkel (anomaler Winkel) dient zur Beurteilung einer ARC. Wenn die Ergebnisse der Simultansehprüfung und der objektive Schielwinkel unterschiedlich sind, liegt möglicherweise eine anomale Netzhautkorrespondenz vor. Dies ist auch nützlich für die Vorhersage des binokularen Sehvermögens nach einer Schieloperation.
Der Rotfilter-Test ist ein Hilfstest zur Erkennung von Suppression oder ARC. Wenn Patienten mit Innenschielen gekreuzte Doppelbilder und Patienten mit Außenschielen gleichseitige Doppelbilder berichten, deutet dies auf eine ARC hin.
Ein spezifischer Test für die durch epiretinale Membran verursachte Fovea-Verschiebung ist der „Lights on/off test“1). In völliger Dunkelheit kann durch zentrale Fusion ein kleiner schwarzer Text auf weißem Grund einfach gesehen werden, aber wenn das Raumlicht eingeschaltet wird, kehrt die periphere Fusion zurück und die Doppelbilder treten wieder auf. Dies gilt als pathognomonischer Befund für diese Erkrankung.
Wenn ein Patient mit bestätigtem Schielen eine Kreuzung der Streifen als „X“ meldet, wird eine ARC vermutet. Bei einem Schielwinkel sollte einer der Streifen von der Mitte versetzt erscheinen, aber bei ARC wird die Kreuzung beider Streifen wahrgenommen. Da der Test unter alltagsnahen Bedingungen durchgeführt wird, spiegelt er den alltäglichen Zustand der ARC gut wider.
Die Behandlung der ARC hängt von der Art des Schielens, dem Alter bei Auftreten, dem Ausmaß der ARC und der Ursache ab.
Bei einer kosmetischen Schielkorrektur besteht bei Patienten mit ARC das Risiko eines neu auftretenden Doppelsehens. Dies liegt daran, dass der Netzhautpunkt außerhalb der Fovea nicht mehr mit der Fovea des anderen Auges korrespondiert; eine Wiederherstellung der NRC nach der Operation ist selten.
Bei Erwachsenen mit im Kindesalter aufgetretenem Schielen wird jedoch postoperativ fast immer eine Anpassung an ARC erreicht, einschließlich zyklotroper ARC 1). Die Inzidenz anhaltender neuer Diplopie nach chirurgischer Korrektur ist sehr gering. Während bei der Prismenkorrektur anfänglich Diplopie auftreten kann, kann bei der chirurgischen Korrektur eine Anpassung erreicht werden 1).
Okklusionstherapie
Methode: Das dominante Auge wird okkludiert, um die Nutzung der Fovea des abweichenden Auges zu fördern.
Wirkmechanismus: Reduziert die Stimulation der Netzhaut außerhalb der Fovea und erhöht die Stimulation der tatsächlichen Fovea. Im Kindesalter ist die Plastizität hoch, daher am effektivsten.
Prismenkorrektur
Methode: Optische Korrektur der Augenfehlstellung mittels Prisma.
Grenzen: Nützlich bei kleinen Abweichungen, aber ungeeignet für große Korrekturen. Schielpatienten können ihre Augenstellung an das Prisma anpassen, sodass das Licht wieder außerhalb der Fovea auftrifft.
Rotfilter
Methode: Tragen eines Rotfilters auf dem deviierenden Auge.
Mechanismus: In der Makula befindet sich die höchste Dichte an Zapfen. Durch die Stimulation nur der Zapfen mit einem Rotfilter wird die Nutzung der Makula/Fovea anstelle eines extrafovealen Punkts gefördert.
Pleoptiktraining
Methode: Verwendung einer monokularen Diplopie-Routine, bei der das Licht im objektiven Schielwinkel blinkt. Beide Foveae werden mit einem großen blinkenden Ziel stimuliert, das allmählich auf Fovea-Größe verkleinert wird, während die Intensität erhöht wird.
Indikation: Am wirksamsten, wenn die ARC noch nicht fest verankert ist.
Wenn eine durch epiretinale Membran verursachte Fovea-Verschiebung vorliegt, ist eine Schielkorrektur durch Prismen oder Operation nicht kurativ 1). Denn die Diskrepanz der verzerrten Makulabilder und der zentral-peripheren Übereinstimmung wird nicht behoben. Die folgenden Methoden reduzieren die Wahrnehmung der Diplopie.
Durch die operative Korrektur der Augenstellung kann die extrafoveale Netzhautstelle nicht mehr mit der Fovea des anderen Auges korrespondieren, was das Risiko eines neuen Doppelsehens birgt. Bei Erwachsenen mit im Kindesalter aufgetretenem Schielen passt sich die ARC jedoch postoperativ häufig an, sodass anhaltendes Doppelsehen selten ist 1). Eine gründliche präoperative Beratung ist erforderlich.
ARC entsteht als sensorische Adaptation im visuellen Kortex des Hinterhauptlappens (insbesondere V1). V1 ist die erste Region, in der binokulare Neuronen vorkommen, und hier werden die Eingaben beider Augen integriert. Bei einer durch Strabismus verursachten Fehlstellung der Fovea passt sich das Gehirn an, indem es die Eingaben von Netzhautpunkten mit größerer Exzentrizität und geringerer Auflösung unterdrückt oder das Auge mit dem besseren Bild wahrnehmungsmäßig betont.
Die neuronale Struktur der ARC wurde ursprünglich als langgestreckt und monosynaptisch angesehen, aber heute ist bekannt, dass die Axone normal lang und polysynaptisch sind. In V1 wird angenommen, dass ARC am effizientesten ausgeführt werden kann, wenn die okulären Dominanzsäulen jedes Auges weniger als zwei Neuronen voneinander entfernt sind. Bei Kindern tritt ARC aufgrund der hohen kortikalen Plastizität leichter auf, und die Areale 20 und 21 des Gehirns könnten ebenfalls an der ARC beteiligt sein.
Selbst bei geringfügigen horizontalen, vertikalen oder torsionalen Abweichungen der Augenstellung kann ein gewisses Maß an Fusion erreicht werden.
ARC wird basierend auf dem Verhältnis zwischen subjektivem und objektivem Abweichungswinkel in drei Typen eingeteilt.
| Klassifikation | Definition |
|---|---|
| Harmonische ARC | Objektiver Abweichungswinkel = subjektiver Abweichungswinkel (Anomaliewinkel = 0) |
| Unharmonische ARC (unharmonious ARC) | subjektiver Abweichungswinkel < objektiver Abweichungswinkel |
| Paradoxe ARC (paradoxical ARC) | Lokalisation von subjektivem und objektivem Abweichungswinkel ist gekreuzt/nicht gekreuzt invertiert |
Physiologisches Doppelsehen entsteht, wenn Objekte außerhalb des Panum-Areals auf nicht korrespondierende Netzhautpunkte beider Augen abgebildet werden, wird aber im Alltag nicht wahrgenommen. Pathologisches Doppelsehen tritt auf, wenn das mit der Fovea eines Auges fixierte Sehobjekt auf einen außerhalb der Fovea des anderen Auges projiziert wird. Bei anomaler Netzhautkorrespondenz kann ein der Augenstellung widersprechendes „paradoxes Doppelsehen“ auftreten.
Das Gehirn erfasst die binokulare Disparität und wandelt sie in Tiefe um, wodurch Stereopsis entsteht. Foveale Fusion ermöglicht feine Stereopsis, periphere Fusion grobe Stereopsis. Normale Stereopsis ermöglicht eine so präzise Tiefenwahrnehmung, dass ein Tiefenunterschied von 8 cm in 10 m Entfernung unterschieden werden kann.
Die interokuläre Konkurrenz in der visuellen Entwicklung beginnt etwa ab dem 2. Lebensmonat und setzt sich auch nach dem 6. Lebensjahr fort 2). Wenn die anfängliche Okklusion länger als 2 Monate andauert, ist die endgültige Sehschärfe schlechter als bei beidseitiger Okklusion. Die anfängliche Erholung wird nur durch visuelle Aktivität angetrieben, danach wird die kompetitive Interaktion zum stärksten bestimmenden Faktor für die Erholung 2).
Die Injektion von Botulinumtoxin in die äußeren Augenmuskeln zur Korrektur von Fehlstellungen wird als neue potenzielle Behandlung für ARC untersucht. Durch Injektionen in verschiedene Augenmuskeln wird versucht, Schielen vorübergehend zu korrigieren und Veränderungen der ARC zu induzieren.
Mit dem Aufkommen von VR-Headsets und VR-Brillen wird darauf hingewiesen, dass virtuelle Technologien in Zukunft in die ARC-Behandlung integriert werden könnten. VR, die unabhängige Bilddarstellung für beide Augen ermöglicht, wird als neue Behandlungsplattform erwartet, die die Pleoptiktraining ersetzen könnte.
