Die nicht-paretische Diplopie (Nonparetic Diplopia) ist eine binokulare Doppelbildwahrnehmung, die nicht auf einer Funktionsstörung der Augenmuskeln beruht. Die Augenbewegungen selbst sind normal, und die Ursache ist eine Störung des normalen Fusionsprozesses.
Sie wird auch als zentral-periphere Rivalitäts-Diplopie (central-peripheral rivalry: CPR), Makuladiplopie oder Fovealverlagerungssyndrom bezeichnet.
Die korrekte Erkennung dieser Erkrankung hat eine wichtige klinische Bedeutung. Wenn die nicht-paretische Diplopie mit einer paretischen Diplopie verwechselt wird, besteht das Risiko einer unnötigen und schädlichen Schieloperation.
Die Hauptursachen des nicht-paralytischen Doppelsehens werden in die folgenden fünf Typen eingeteilt.
Halbgesichtsfeld-Gleitphänomen
Konzept : Eine temporale Gesichtsfeldeinschränkung (z. B. durch Chiasma-Kompression) führt zur Manifestation eines latenten Schielens, wobei die Hälfte des Gesichtsfeldes horizontal verschoben wird.
Ursache : Typisch ist die Chiasma-Kompression durch ein Hypophysenadenom.
Foveales Traktions-Doppelsehen-Syndrom (DFDS)
Konzept : Verursacht durch eine Verschiebung der Fovea aufgrund einer epiretinalen Membran oder einer subretinalen Neovaskularisationsmembran. Gekennzeichnet durch anhaltende Doppelbilder im zentralen Sehen. 1)
Epidemiologie : 16–37 % der Patienten mit epiretinaler Membran weisen binokulare Doppelbilder auf. 2)
Supranukleäre Fusionsstörung
Konvergenzinsuffizienz : Doppelbilder beim Nahsehen. Beteiligung einer supranukleären Störung des Akkommodationswegs.
Divergenzinsuffizienz : Horizontale Doppelbilder beim Fernsehen. Zunahme mit der Entfernung.
Anisometropie und Fusionsphobie
Aniseikonie: Durch Kompression oder Dehnung der Photorezeptoren durch eine epiretinale Membran entsteht ein Größenunterschied der Bilder beider Augen.
Fusionsphobie: Obwohl die Augenstellung normal ist, wird in allen Blickrichtungen Doppeltsehen mit erheblichen Beschwerden wahrgenommen.
Mit zunehmendem Alter nimmt die Bedeutung von Doppeltsehen aufgrund von Netzhauterkrankungen zu. Die Prävalenz epiretinaler Membranen beträgt bei unter 60-Jährigen etwa 2 %, bei über 70-Jährigen jedoch bis zu 12 %. 2) Bei Patienten mit Makulaerkrankungen wie epiretinalen Membranen ist eine spontane Besserung des Doppeltsehens selten, und das Doppeltsehen tritt oft wenige Tage bis Wochen nach Beginn der Makulaerkrankung auf.
Paralytisches Doppeltsehen beruht auf einer Funktionsstörung der Augenmuskeln (Nervenlähmung, restriktive Läsionen usw.) und geht mit einer Einschränkung der Augenbewegungen einher. Nicht-paralytisches Doppeltsehen tritt trotz normaler Augenmuskelfunktion auf und beruht im Wesentlichen auf einer Störung des Fusionsprozesses. Die Differenzierung mittels Abdecktest, Augenbewegungsuntersuchung und Abklärung der Grunderkrankung ist wichtig.
Hemianopisches Gleitphänomen: Es entsteht durch die Kombination einer temporalen Gesichtsfeldeinschränkung (Chiasma-Kompression durch Hypophysenadenom etc.) und der Manifestation eines bestehenden latenten Schielens. Durch den Verlust der binokularen Korrespondenz im vertikalen Mittelstreifen wird die Aufrechterhaltung der hemianopischen Juxtaposition erschwert.
Foveales Traktions-Diplopie-Syndrom (DFDS): Eine epiretinale Membran oder subretinale Neovaskularisationsmembran verlagert die Fovea physikalisch, was zu einer Diskrepanz zwischen zentraler und peripherer Fusion (zentral-peripherer Wettstreit) führt. 1) Die Prävalenz der epiretinalen Membran beträgt etwa 2 % bei unter 60-Jährigen und bis zu 12 % bei über 70-Jährigen. 2)
Konvergenzinsuffizienz: Die Konvergenzkraft ist aufgrund einer supranukleären Störung des Akkommodationswegs vermindert. Ursachen können dorsale Mittelhirnläsionen (Parinaud-Syndrom), Thalamusblutungen, Morbus Parkinson, Multiple Sklerose usw. sein. Viele Fälle sind idiopathisch.
Divergenzinsuffizienz: Der neurologische Mechanismus ist weitgehend unklar. Läsionen im periaquäduktalen Grau oder in der Nähe des Abduzenskerns können beteiligt sein. Sie tritt häufig bei älteren Menschen auf, ist oft gutartig und kann sich spontan zurückbilden. Ähnlichkeiten mit bilateraler Abduzensparese, raumfordernden Läsionen und demyelinisierenden Erkrankungen sind zu beachten.
Aniseikonie: Durch Kompression (Mikropsie) oder Dehnung (Makropsie) der Photorezeptoren durch eine epiretinale Membran entsteht ein Größenunterschied der Bilder zwischen beiden Augen, der die Fusion erschwert.
Fusionsphobie: Ein Zustand, bei dem trotz normaler Augenstellung keine Fusion möglich ist. Langfristige sensorische Deprivation, schwere Kopfverletzungen, Post-Virus-Infektionssyndrom usw. können Auslöser sein, aber es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose.
Die meisten Patienten mit epiretinaler Membran haben keine Doppelbilder. Berichten zufolge zeigen 16–37 % der Patienten mit epiretinaler Membran binokulare Doppelbilder, 2) aber nicht alle Fälle entwickeln Doppelbilder. Das Ausmaß der Diskrepanz zwischen zentraler und peripherer Fusion beeinflusst das Auftreten von Doppelbildern.
Zunächst ist es wichtig, paralytisches und restriktives Doppelsehen auszuschließen. Folgende Erkrankungen werden unterschieden.
Die Diagnose wird durch eine Kombination der folgenden Hauptuntersuchungen gestellt.
| Untersuchung | Ziel |
|---|---|
| Abdecktest | Beurteilung der Augenfehlstellung und Unterscheidung zwischen komitantem und inkomitantem Schielen |
| Licht-an/aus-Test | Bestätigung des DFDS |
| Optische Kohärenztomographie (OCT) | Beurteilung von epiretinaler Membran und fovealer Traktion |
| MRT | Ausschluss von Hirnnervenlähmung und raumfordernder Läsion |
Cover-Test : Basistest zur Unterscheidung von konkomitierenden Deviationen (kindliches Schielen, Konvergenzinsuffizienz, Divergenzinsuffizienz usw.) und inkomitanten Deviationen (Hirnnervenlähmung, restriktive Erkrankungen usw.). Bei normaler Augenstellung und Bilddifferenz deutet dies auf eine Makulaerkrankung oder signifikante Anisometropie hin.
Light-on/off-Test : Als pathognomonisch für die Bestätigung der DFDS geltender Test. 1) In einem dunklen Raum fixiert der Patient ein kleines weißes Ziel auf schwarzem Hintergrund, wodurch periphere Fusionshinweise entfernt werden. Der Test ist positiv, wenn eine zentrale Fusion möglich ist. Wichtig ist, den gesamten Raum abzudunkeln.
Optotype-Frame-Test : Alternative zum Light-on/off-Test. Durch getrennte Beurteilung eines isolierten Ziels und seines Rahmens auf einem Monitor wird der zentral-periphere Wettstreit überprüft. 3)
OCT (optische Kohärenztomographie) : Essentieller Test zur Identifizierung einer epiretinalen Membran oder fovealen Traktion.
MRT : Wird zum Ausschluss von Hirnnervenlähmungen, raumfordernden Läsionen (z. B. Hypophysenadenome) und demyelinisierenden Erkrankungen eingesetzt. Bei Divergenzinsuffizienz sollte eine MRT durchgeführt werden, um Erkrankungen mit erhöhtem intrakraniellen Druck und Schädelbasisläsionen auszuschließen.
Amsler-Gitter und M-Charts : Erkennung und quantitative Bewertung von Metamorphopsie.
Awaya-Test : Quantitative Bewertung von Aniseikonie.
Synoptophor (Großamblyoskop) : Wird zur genaueren Quantifizierung von Fusionsdefekten verwendet.
Hess-Schirm, Blickfeldprüfung und binokulares Einzelfeld (BSV-Feld) : Werden zur Aufzeichnung von Augenbewegungen und des Ausmaßes von Doppelbildern verwendet und unterstützen die Differentialdiagnose.
Untersuchung, bei der im Dunkelraum eine kleine weiße Sehmarke auf schwarzem Hintergrund fixiert wird, um periphere Fusionshinweise zu eliminieren. 1) Im normalen hellen Raum dominiert die periphere Fusion über die zentrale Fusion, was zu Doppelbildern führt. Im Dunkelraum hingegen, wenn periphere Fusionshinweise entfernt werden, kann die zentrale Fusion wirken und die Doppelbilder lösen sich auf. Dies gilt als krankheitsspezifischer Befund für DFDS.
Die Behandlung des DFDS zielt auf Symptomlinderung ab, da eine kausale Therapie schwierig ist.
Die chirurgische Entfernung der Grunderkrankung (Hypophysentumor usw.) ist die kausale Behandlung.
Derzeit gibt es keine wirksamen Behandlungsoptionen.
Derzeit gibt es keine wirksame Behandlungsoption für Fusionsphobie. Fusionsphobie ist ein Zustand, bei dem trotz normaler Augenstellung keine Fusion möglich ist, und es handelt sich um eine Ausschlussdiagnose. Langfristige sensorische Deprivation, schwere Kopfverletzungen und Post-Virusinfektionssyndrome wurden als Auslöser berichtet.
Wenn die binokulare Korrespondenz des vertikalen Medianstreifens aufgrund einer Einschränkung des temporalen Gesichtsfeldes (z. B. Chiasma-Kompression) verloren geht, manifestiert sich eine bestehende latente Schielstellung (Phorie). Bei Esophorie dispergieren die Halbfelder horizontal, bei Exotropie überlappen sie sich, bei Hypertropie trennen sie sich vertikal.
Wenn eine epiretinale Membran oder eine subretinale Neovaskularisationsmembran die Fovea physisch verschiebt, entsteht eine Diskrepanz zwischen zentraler und peripherer Fusion (zentral-periphere Konkurrenz). 1) Da die treibende Kraft der peripheren Fusion die der zentralen Fusion übersteigt, fusioniert die Peripherie, während die Fovea verschoben bleibt, was zu einer anhaltenden zentralen Diplopie führt.
Für die DFDS werden zwei Mechanismen angenommen.
Eine partielle Ablösung der Glaskörperrinde führt zu einer Traktion auf die Makula, was zu Netzhautverdickung, Verzerrung, zystischen Veränderungen und Makulaverschiebung führt. Die weiße fibröse epiretinale Membran verursacht häufiger Symptome als der dünne transparente Typ. Die Beurteilung des Vorhandenseins und des Ausmaßes der fovealen Traktion mittels OCT ist für die Diagnose wichtig.
Konvergenzinsuffizienz: Läsionen des zerebralen Kortex, des rostralen Mittelhirns, des Colliculus superior und des Kleinhirns verursachen eine supranukleäre Schädigung des Akkommodationswegs, was zu einer Akkommodationslähmung und sekundär zu einer Konvergenzinsuffizienz führt. Kann auch bei dorsalen Mittelhirnläsionen auftreten.
Divergenzinsuffizienz: Der neuronale Mechanismus der Divergenz ist nicht vollständig geklärt. Es wurden Zusammenhänge mit Läsionen des periaquäduktalen Graus, in der Nähe des Abduzenskerns und der Medulla oblongata berichtet, aber viele Fälle bleiben ungeklärter Ursache.
Aniseikonie: Die Kompression der Photorezeptoren durch die epiretinale Membran führt zu Mikropsie, während Dehnung zu Makropsie führt, was die Fusion aufgrund des Größenunterschieds der Bilder beider Augen erschwert.
Fusionsphobie: Durch eine erworbene Unterbrechung der zentralen Fusion kann das Bild weder fusioniert noch unterdrückt werden. Obwohl die Augenstellung normal ist, wird in allen Blickrichtungen Doppeltsehen wahrgenommen.
Hatt et al. (2019) berichteten über das Neuauftreten und Verschwinden von zentral-peripherer Konkurrenz-Diplopie bei Patienten, die sich einer Operation zur Ablösung der epiretinalen Membran unterzogen. 7) Während einige Fälle eine Verbesserung der Diplopie nach der Operation zeigten, entwickelten andere Fälle eine neue Diplopie postoperativ. Vor der Durchführung einer Operation zur Ablösung der epiretinalen Membran ist eine ausreichende informierte Einwilligung des Patienten hinsichtlich des Diplopie-Ergebnisses erforderlich.
Hatt et al. (2019) bewerteten die Prismenkorrektur und die Fogging-Therapie bei DFDS. 4) Die alleinige Prismenkorrektur ist oft vorübergehend, aber Fogging kann in einigen Fällen wirksam sein. Eine Kombinationstherapie mit Bangerter-Filter und Fresnel-Prisma wurde ebenfalls als potenziell wirksam bei Fällen berichtet, in denen eine Monotherapie unzureichend ist. 6)
