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신경안과

비마비성 복시

비마비성 복시는 어떤 안구 근육의 기능 장애로 인한 것이 아닌 양안 복시입니다. 안구 운동 자체는 정상이며, 정상적인 융합 과정의 장애가 본질입니다.

중심-주변 경쟁형 복시, 황반 복시, 중심와 변위 증후군이라고도 불립니다.

이 질환을 적절히 인식하는 것은 임상적으로 중요한 의미가 있습니다. 비마비성 복시를 마비성 복시로 오인하면 불필요하고 해로운 사시 수술이 시행될 위험이 있습니다.

비마비성 복시의 주요 원인은 다음 5가지 유형으로 분류됩니다.

반시야 미끄러짐 현상

개념: 측두 시야 제한(예: 시교차 압박)으로 잠복 사시가 현성화되어 시야의 절반이 수평으로 이동하는 현상입니다.

원인: 대표적으로 뇌하수체 선종 등에 의한 시교차 압박이 있습니다.

중심와 견인 복시 증후군(DFTS)

개념: 황반상막 또는 망막신생혈관막으로 인한 중심와 위치 이동이 원인. 중심 시야에서 지속적인 복시가 특징입니다. 1)

역학: 황반상막 환자의 16~37%에서 양안 복시가 나타납니다. 2)

핵상 융합 이상

폭주 부전: 근거리 복시. 조절 경로의 핵상 장애가 관련됩니다.

개산 부전: 원거리 수평 복시. 거리가 멀어질수록 증가합니다.

부등시/융합 공포

부등상(aniseikonia): 황반전막으로 인한 광수용체 압박 또는 신전으로 두 눈의 상 크기에 차이가 발생합니다.

융합공포증: 안위는 정상임에도 불구하고 모든 주시 방향에서 복시를 자각하며 심각한 고통을 동반합니다.

연령이 증가함에 따라 망막 질환으로 인한 복시의 중요성이 커집니다. 60세 미만에서 황반전막 유병률은 약 2%이지만, 70세 이상에서는 최대 12%에 이릅니다. 2) 황반전막 등의 황반 질환 환자에서 복시의 자연 회복은 드물며, 황반 질환 발병 후 수일에서 수주 내에 복시가 발생하는 경우가 많습니다.

Q 비마비성 복시와 마비성 복시는 어떻게 다른가요?
A

마비성 복시는 안구 근육의 기능 장애(신경 마비, 구속성 병변 등)로 인해 발생하며 안구 운동 제한을 동반합니다. 비마비성 복시는 안구 근육 기능이 정상임에도 발생하는 복시로, 융합 과정의 장애가 본질입니다. 커버 테스트 소견, 안구 운동 검사, 기저 질환 정밀 검사를 통한 감별이 중요합니다.

  • 복시(이중 시야): 두 눈을 뜨면 상이 이중으로 보입니다. 한쪽 눈을 가리면 사라집니다(융합 공포 제외).
  • 반시야 어긋남: 시야가 수평 방향으로 떨어지거나 겹치는 느낌. 반시야 미끄러짐 현상에 특이적입니다.
  • 중심 시야의 지속적인 복시: DFDS에서는 중심 시야에서 복시를 느끼는 반면, 주변 시야는 정상으로 보입니다.
  • 근거리 복시: 조절 부전 시 가까운 물체를 볼 때 복시가 심해집니다.
  • 원거리 수평 복시: 개산 부전 시 먼 곳을 볼 때 복시가 심해집니다.
  • 변시증: DFDS 또는 황반상막 환자에서 자각될 수 있습니다.
  • 융합 공포: 모든 주시 방향에서 복시를 자각하며 심한 고통을 동반합니다.

임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)

섹션 제목: “임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)”
  • 가림 검사: 공동성인지 비공동성인지 판별하는 기본 검사입니다. DFDS에서는 정위 또는 작은 각도의 수직 편위를 보일 수 있습니다. 3)
  • 황반상막 확인: 산동 하 안저 검사 및 세극등 현미경(공막 압박 동반)으로 황반상막을 확인합니다.
  • 암슬러 차트: 변시증 검출에 유용. M-Charts로 정량화 가능.
  • 폭주근 확인: 폭주부전 시 폭주근이 후퇴함. 근거리 시 외사위 증가도 인정됨.
  • 외전 기능 확인: 개산부전 시 원거리 모든 방향에서 내사위가 동등(공동성)하나 외전은 정상 유지. 이는 외전신경마비와의 중요한 감별.
  • Awaya 검사: 부등상(aniseikonia)의 정량적 평가에 사용.
  • 반시야 미끄러짐 현상: 측두 시야 제한(뇌하수체 선종 등에 의한 시교차 압박)과 기존 잠복 사시의 현성화가 결합되어 발생합니다. 수직 정중대의 양안 대응이 소실되어 반시야의 병치 유지가 어려워집니다.

  • 중심와 견인 복시 증후군(DFDS): 망막앞막 또는 망막신생혈관막이 중심와를 물리적으로 변위시켜 중심 융합과 주변 융합의 불일치(중심-주변 경쟁)가 발생합니다. 1) 망막앞막은 60세 미만에서 유병률 약 2%, 70세 이상에서 최대 12%로 보고됩니다. 2)

  • 폭주 부전: 조절 경로의 핵상 장애로 인해 폭주력이 감소합니다. 중뇌 등쪽 병변(Parinaud 증후군), 시상 출혈, 파킨슨병, 다발성 경화증 등이 원인이 될 수 있습니다. 원인 불명의 경우도 많습니다.

  • 개산 부전: 신경 기전은 불명확한 이 많습니다. 중뇌수도관 주위 회색질이나 외전신경핵 근처의 병변이 관여할 수 있습니다. 노인에게 많고 양성으로 자연 회복되기도 합니다. 양측 외전신경마비, 유 병변, 탈수초 질환과의 유사성에 주의가 필요합니다.

  • 부등상(aniseikonia): 망막앞막에 의한 광수용체 압박(소시증) 또는 신장(대시증)으로 양안의 상 크기에 차이가 생겨 융합이 어려워집니다.

  • 융합 공포: 안위는 정상임에도 불구하고 융합이 불가능한 상태입니다. 장기 감각 차단, 중증 두부 외상, 바이러스 감염 후 증후군 등이 유발 요인이 될 수 있으나, 배제 진단입니다.

Q 황반상막이 있으면 반드시 복시가 생깁니까?
A

황반상막이 있어도 복시가 발생하지 않는 환자가 더 많습니다. 황반상막 환자의 16~37%에서 양안 복시가 나타난다는 보고가 있지만, 2) 모든 경우에 복시가 생기는 것은 아닙니다. 복시 발생에는 중심 및 주변 융합 불일치 정도가 영향을 미칩니다.

먼저 마비성 및 구속성 복시를 배제하는 것이 중요합니다. 다음 질환들을 감별합니다.

  • 제III, IV, VI 뇌신경 마비: 비공동성 안구 운동 제한 동반
  • 갑상선 안병증: 견인 검사 양성, 안와 CT/MRI에서 외안근 비대
  • 중증 근무력증: 일중 변동, 쉽게 피로해짐, 안검하수
  • 처짐눈증후군/무거운눈증후군: 노인에게 흔한 후천적 안위 이상
  • 핵간안근마비(INO): 내전 제한 및 반대안의 수평성 안진
  • 사편위(skew deviation): 수직 편위를 보이는 후두개와 병변

다음 주요 검사를 조합하여 진단합니다.

검사목적
가림 검사안위 편위 평가 및 공동성/비공동성 사시 감별
라이트 온/오프 검사DFDS 확진
광간섭단층촬영(OCT)망막전막중심와 견인 평가
MRI뇌신경마비 및 유성 병변 배제
  • 가림검사(cover test): 공동편위(소아 사시, 조절내사시, 개산부전 등)와 비공동편위(뇌신경마비, 구속성 질환 등)를 감별하는 기본 검사입니다. 안위가 정상이나 상이 다른 경우 황반 질환 또는 현저한 부등시를 시사합니다.

  • 라이트 온/오프 검사(light-on/off test): DFDS를 확진하는 데 병태특이적(pathognomonic)인 검사로 간주됩니다. 1) 암실에서 작은 흰색 바탕에 검은색 시표를 주시하게 하여 주변 융합 단서를 제거합니다. 이때 중심 융합이 가능하면 양성입니다. 방 전체를 어둡게 하는 것이 중요합니다.

  • 시표틀 검사(optotype-frame test): 라이트 온/오프 검사의 대체법입니다. 모니터상의 고립된 시표와 틀을 별도로 평가하여 중심-주변 경쟁을 확인합니다. 3)

  • OCT(광간섭단층촬영): 망막전막중심와 견인을 확인하는 데 필수적인 검사입니다.

  • MRI: 뇌신경 마비, 유 병변(예: 뇌하수체 선종), 탈수초 질환을 배제하는 데 사용됩니다. 개산 부전에서는 두개내압 항진을 일으키는 질환이나 두개저 병변을 배제하기 위해 MRI를 시행해야 합니다.

  • 암슬러 차트/M-Charts: 변시증의 검출 및 정량적 평가.

  • Awaya 검사: 부등상(aniseikonia)의 정량적 평가.

  • 시노프토포어(대형 약시경): 융합 결손의 보다 정확한 정량화에 사용됩니다.

  • 헤스 차트/주시야 검사/양안 단일 시야(BSV야): 안구 운동 및 복시 범위 기록에 사용되며, 감별 진단에 도움이 됩니다.

Q 라이트 온/오프 검사란 무엇인가요?
A

이 검사는 암실에서 작은 흰 바탕에 검은 글씨의 시표를 주시하게 하여 주변 융합 단서를 제거하는 검사입니다. 1) 일반적인 명실에서는 주변 융합이 중심 융합보다 우세하여 복시가 발생하지만, 암실에서 주변 융합 단서를 제거하면 중심 융합이 기능하여 복시가 해소됩니다. 이는 DFDS에 병태 특이적인 소견으로 간주됩니다.

DFDS의 치료는 병태의 근본적 해결이 어렵기 때문에 증상 완화를 목표로 합니다.

  • 경과 관찰: 경증, 간헐적, 또는 환자가 치료를 원하지 않는 경우 경과 관찰을 합니다.
  • 포깅(단안 흐림): 한쪽 눈에 의도적인 중심 암을 만들어 중심와의 경쟁을 제거하는 방법입니다. Scotch Satin 테이프1)와 Bangerter 필터5)가 비교적 좋은 내약성을 보입니다.
  • 방거터 필터 + 프레넬 프리즘 병용: 단독 요법으로 효과가 불충분한 경우에 유효할 수 있습니다. 6)
  • 프리즘 교정: 효과는 일시적인 경우가 많지만 드물게 일부 환자에게 유효합니다. 4)
  • 차폐형 콘택트렌즈: 일부 환자에게 유효할 수 있습니다.
  • 망막전막 박리술(유리체망막 수술): 일부 환자에서 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 그러나 수술 후 새로운 복시가 발생할 수도 있습니다. 7)

기저 질환(예: 뇌하수체 종양)의 외과적 제거가 근본 치료입니다.

  • 연필 밀어올리기 훈련: 효과적일 수 있습니다.
  • 바깥쪽 프리즘: 근거리용 프리즘 안경을 처방합니다.
  • 자연적으로 호전되는 경우가 많으므로 먼저 경과 관찰합니다.
  • 바깥쪽 프리즘: 증상 완화를 위해 사용합니다. 원거리 안위에 맞춘 프리즘 안경을 처방합니다.
  • 양측 외직근 단축술: 사시각이 크고 회복되지 않는 경우 고려합니다.

현재 효과적인 치료 옵션은 없습니다.

Q 융합 공포증에 대한 치료법이 있습니까?
A

현재 융합 공포증에 대한 효과적인 치료 옵션은 없습니다. 융합 공포증은 안위가 정상임에도 불구하고 융합이 불가능한 상태이며, 배제 진단입니다. 장기 감각 차단, 중증 두부 외상, 바이러스 감염 후 증후군 등이 유발 요인으로 보고되었습니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”

이측 시야 제한(예: 시교차 압박)으로 인해 수직 정중대의 양안 대응이 소실되면, 기존의 잠복 사시가 현성화됩니다. 내사위에서는 반시야가 수평으로 분리되고, 외사시에서는 중첩되며, 상사시에서는 수직으로 분리됩니다.

망막앞막 또는 망막신생혈관막이 중심와를 물리적으로 변위시키면 중심 융합과 주변 융합 사이에 불일치(중심-주변 경쟁)가 발생합니다. 1) 주변 융합의 구동력이 중심 융합을 초과하기 때문에 주변은 융합되지만 중심와는 변위된 상태로 남아 지속적인 중심 복시가 유발됩니다.

DFDS에는 두 가지 기전이 고려됩니다.

  • 변시증, 소시증 또는 대시증으로 인해 양안의 중심와 상이 융합할 수 없을 정도로 불일치해지는 기전
  • 망막앞막에 의한 중심와 견인으로 중심-주변 정렬이 경쟁하는 기전

유리체 피질의 부분 박리가 황반에 견인을 일으켜 망막 비후, 왜곡, 낭포성 변화, 황반 변위를 초래합니다. 백색 섬유성 황반상막은 얇은 투명형보다 증상을 더 잘 유발합니다. OCT중심와 견인의 유무와 정도를 평가하는 것이 진단에 중요합니다.

폭주 부전: 대뇌 피질, 구측 중뇌, 상구, 소뇌의 병변으로 조절 경로의 핵상 손상이 조절 마비를 일으키고 이차적으로 폭주 부전이 발생합니다. 중뇌 등쪽 병변에서도 발생할 수 있습니다.

개산 부전: 개산의 신경 기전은 충분히 밝혀지지 않았습니다. 중뇌 수도관 주위 회색질, 외전 신경핵 근처, 연수의 병변과의 연관성이 보고되었으나 원인 불명의 예가 많습니다.

부등상: 황반상막에 의한 광수용체 압박이 소시증을, 신전이 대시증을 초래하여 양안의 상 크기 차이로 융합이 어려워집니다.

융합 공포증: 후천적 중심 융합의 중단으로 인해 환자는 영상을 융합하거나 억제할 수 없는 상태가 됩니다. 안위는 정상임에도 불구하고 모든 주시 방향에서 복시를 느낍니다.


7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

섹션 제목: “7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)”

황반상막 박리술과 복시의 결과

섹션 제목: “황반상막 박리술과 복시의 결과”

Hatt 등(2019)은 황반전막 박리술을 받은 환자에서 중심-주변 경쟁형 복시의 새로운 발생과 소실을 보고했습니다. 7) 수술 후 복시가 개선된 증례가 있는 반면, 수술 후 새로운 복시가 발생한 증례도 관찰되었습니다. 황반전막 박리술을 시행할 때는 복시의 결과에 대해 환자에게 충분한 사전 동의가 필요합니다.

Hatt 등(2019)은 DFDS에 대한 프리즘 교정과 포깅 요법을 평가했습니다. 4) 프리즘 교정 단독으로는 효과가 일시적인 경우가 많지만, 포깅은 일부 증례에서 효과적이었습니다. Bangerter 필터와 Fresnel 프리즘을 병용한 복합 요법은 단독 요법이 불충분한 증례에서 효과적일 가능성이 보고되었습니다. 6)


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  2. Veverka KK, Hatt SR, Leske DA, et al. Prevalence and associations of central-peripheral rivalry-type diplopia in patients with epiretinal membrane. JAMA Ophthalmol. 2017;135:1303-1309.
  3. Veverka KK, Hatt SR, Leske DA, et al. Causes of diplopia in patients with epiretinal membranes. Am J Ophthalmol. 2017;179:39-45.
  4. Hatt SR, Leske DA, Klaehn LD, et al. Treatment for central-peripheral rivalry-type diplopia (“dragged-fovea diplopia syndrome”). Am J Ophthalmol. 2019;208:41-46.
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  6. Iacobucci IL, Furr BA, Archer SM. Management of binocular diplopia due to maculopathy with combined bangerter filter and fresnel prism. Am Orthopt J. 2009;59:93-97.
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