La diplopia non paralitica (Nonparetic Diplopia) è una diplopia binoculare non causata da disfunzione di alcun muscolo oculare. I movimenti oculari sono normali e il disturbo di base è un’alterazione del normale processo di fusione.
È anche chiamata diplopia di tipo competizione centrale-periferica (central-peripheral rivalry: CPR), diplopia maculare o sindrome da spostamento foveale.
Riconoscere correttamente questa malattia ha un’importanza clinica significativa. Se la diplopia non paralitica viene scambiata per diplopia paralitica, esiste il rischio di un intervento chirurgico per strabismo non necessario e dannoso.
Le principali cause di diplopia non paralitica sono classificate nei seguenti cinque tipi.
Fenomeno di scivolamento dell'emicampo
Concetto : Una limitazione del campo visivo temporale (ad esempio per compressione chiasmatica) rende manifesto uno strabismo latente, con metà del campo visivo che si sposta orizzontalmente.
Causa : Tipica è la compressione chiasmatica da adenoma ipofisario.
Sindrome da diplopia da trazione foveale (DFDS)
Concetto : causato da uno spostamento della fovea dovuto a membrana epiretinica o membrana neovascolare sottoretinica. Caratterizzato da diplopia persistente nella visione centrale. 1)
Epidemiologia : il 16-37% dei pazienti con membrana epiretinica presenta diplopia binoculare. 2)
Anomalia di fusione sopranucleare
Insufficienza di convergenza : diplopia in visione da vicino. Coinvolge un disturbo sopranucleare della via accomodativa.
Insufficienza di divergenza : diplopia orizzontale in visione da lontano. Aumenta con la distanza.
Anisometropia e fobia di fusione
Aniseiconia (aniseikonia): La compressione o lo stiramento dei fotorecettori da parte di una membrana epiretinica provoca una differenza nella dimensione delle immagini tra i due occhi.
Fobia di fusione: Nonostante la posizione degli occhi sia normale, si avverte diplopia in tutte le direzioni dello sguardo, accompagnata da un notevole disagio.
Con l’avanzare dell’età, aumenta l’importanza della diplopia dovuta a malattie retiniche. La prevalenza della membrana epiretinica è di circa il 2% nei soggetti di età inferiore a 60 anni, ma raggiunge fino al 12% in quelli di età superiore a 70 anni. 2) Nei pazienti con malattie maculari come la membrana epiretinica, il miglioramento spontaneo della diplopia è raro e la diplopia si manifesta spesso da pochi giorni a poche settimane dopo l’insorgenza della malattia maculare.
La diplopia paralitica è dovuta a una disfunzione dei muscoli oculari (paralisi nervosa, lesioni restrittive, ecc.) ed è accompagnata da limitazione dei movimenti oculari. La diplopia non paralitica si verifica nonostante la normale funzione muscolare oculare ed è essenzialmente dovuta a un disturbo del processo di fusione. La differenziazione mediante test di copertura, esame dei movimenti oculari e indagine della malattia di base è importante.
Fenomeno di scivolamento emianoptico: Si sviluppa dalla combinazione di una restrizione del campo visivo temporale (compressione chiasmatica da adenoma ipofisario, ecc.) e della manifestazione di uno strabismo latente preesistente. La perdita della corrispondenza binoculare nella banda verticale mediana rende difficile il mantenimento della giustapposizione emianoptica.
Sindrome da diplopia da trazione foveale (DFDS): Una membrana epiretinica o una membrana neovascolare sottoretinica sposta fisicamente la fovea, causando una discrepanza tra fusione centrale e periferica (competizione centro-periferica). 1) La prevalenza della membrana epiretinica è di circa il 2% negli under 60 e fino al 12% negli over 70. 2)
Insufficienza di convergenza: La forza di convergenza è ridotta a causa di un disturbo sopranucleare della via accomodativa. Lesioni del mesencefalo dorsale (sindrome di Parinaud), emorragia talamica, morbo di Parkinson, sclerosi multipla, ecc. possono esserne la causa. Molti casi sono idiopatici.
Insufficienza di divergenza: Il meccanismo neurologico è in gran parte sconosciuto. Possono essere coinvolte lesioni della sostanza grigia periacqueduttale o vicino al nucleo del nervo abducente. È comune negli anziani, spesso benigna e può risolversi spontaneamente. Occorre prestare attenzione alla somiglianza con la paralisi bilaterale del nervo abducente, lesioni occupanti spazio e malattie demielinizzanti.
Aniseiconia: La compressione (micropsia) o lo stiramento (macropsia) dei fotorecettori da parte di una membrana epiretinica causa una differenza di dimensione dell’immagine tra i due occhi, rendendo difficile la fusione.
Fobia di fusione: Condizione in cui la fusione è impossibile nonostante una posizione oculare normale. Deprivazione sensoriale prolungata, trauma cranico grave, sindrome post-infezione virale, ecc. possono essere fattori scatenanti, ma si tratta di una diagnosi di esclusione.
La maggior parte dei pazienti con membrana epiretinica non presenta diplopia. Secondo studi, il 16-37% dei pazienti con membrana epiretinica presenta diplopia binoculare, 2) ma non tutti i casi sviluppano diplopia. Il grado di discordanza tra fusione centrale e periferica influenza l’insorgenza della diplopia.
È importante innanzitutto escludere la diplopia paralitica e restrittiva. Si differenziano le seguenti malattie.
La diagnosi si basa su una combinazione dei seguenti esami principali.
| Esame | Obiettivo |
|---|---|
| Cover test | Valutazione della deviazione oculare e distinzione tra concomitante e incomitante |
| Test luce accesa/spenta | Conferma di DFDS |
| Tomografia a coerenza ottica (OCT) | Valutazione della membrana epiretinica e della trazione foveale |
| RM | Esclusione di paralisi dei nervi cranici e lesione occupante spazio |
Cover test : Esame di base per differenziare le deviazioni concomitanti (strabismo infantile, insufficienza di convergenza, insufficienza di divergenza, ecc.) dalle deviazioni incomitanti (paralisi dei nervi cranici, malattie restrittive, ecc.). Se la posizione degli occhi è normale ma c’è una differenza di immagine, ciò suggerisce una malattia maculare o un’anisometropia significativa.
Test di accensione/spegnimento (light on/off test) : Esame considerato patognomonico per la conferma della DFDS. 1) In una stanza buia, il paziente fissa un piccolo bersaglio bianco su sfondo nero, rimuovendo gli indizi di fusione periferica. Il test è positivo se è possibile la fusione centrale. È importante oscurare completamente la stanza.
Test dell’optotipo con cornice (Optotype-frame test) : Alternativa al test di accensione/spegnimento. Valutando separatamente un bersaglio isolato e la sua cornice su un monitor, si verifica la competizione centro-periferica. 3)
OCT (tomografia a coerenza ottica) : Esame essenziale per identificare una membrana epiretinica o una trazione foveale.
RMN : utilizzata per escludere paralisi dei nervi cranici, lesioni occupanti spazio (come adenomi ipofisari) e malattie demielinizzanti. In caso di insufficienza di divergenza, si dovrebbe eseguire una RMN per escludere patologie che causano ipertensione endocranica e lesioni della base cranica.
Griglia di Amsler e M-Charts : rilevamento e valutazione quantitativa della metamorfopsia.
Test di Awaya : valutazione quantitativa dell’aniseiconia.
Sinottoforo (grande amblioscopio) : utilizzato per una quantificazione più accurata dei difetti di fusione.
Diagramma di Hess, esame del campo di sguardo e campo visivo binoculare singolo (CVBS) : utilizzati per registrare i movimenti oculari e l’estensione della diplopia, aiutando nella diagnosi differenziale.
Esame che consiste nel fissare un piccolo bersaglio bianco su sfondo nero in una stanza buia, eliminando gli indizi di fusione periferica. 1) In una normale stanza illuminata, la fusione periferica prevale su quella centrale, causando diplopia, ma in una stanza buia, rimuovendo gli indizi periferici, la fusione centrale funziona e la diplopia si risolve. Questo è considerato un segno patognomonico per il DFDS.
Il trattamento del DFDS mira ad alleviare i sintomi, poiché è difficile risolvere la causa sottostante.
La rimozione chirurgica della malattia di base (tumore ipofisario, ecc.) è il trattamento curativo.
Attualmente non esistono opzioni terapeutiche efficaci.
Attualmente non esiste un’opzione terapeutica efficace per la fobia di fusione. La fobia di fusione è una condizione in cui la fusione non è possibile nonostante una posizione oculare normale, ed è una diagnosi di esclusione. La deprivazione sensoriale a lungo termine, i traumi cranici gravi e le sindromi post-infezione virale sono stati riportati come fattori scatenanti.
Quando la corrispondenza binoculare della striscia mediana verticale viene persa a causa di una limitazione del campo visivo temporale (ad esempio, compressione chiasmatica), una foria latente esistente si manifesta. In esoforia, gli emicampi si disperdono orizzontalmente; in exotropia, si sovrappongono; in ipertropia, si separano verticalmente.
Quando una membrana epiretinica o una membrana neovascolare sottoretinica sposta fisicamente la fovea, si verifica una discrepanza tra la fusione centrale e quella periferica (competizione centro-periferica). 1) Poiché la forza motrice della fusione periferica supera quella centrale, la periferia si fonde mentre la fovea rimane spostata, causando una diplopia centrale persistente.
Per la DFDS sono considerati due meccanismi.
Un distacco parziale della corteccia vitrea provoca una trazione sulla macula, portando a ispessimento retinico, distorsione, alterazioni cistiche e spostamento maculare. La membrana epiretinica fibrosa bianca è più probabile che causi sintomi rispetto al tipo sottile e trasparente. La valutazione della presenza e del grado di trazione foveale mediante OCT è importante per la diagnosi.
Insufficienza di convergenza: Lesioni della corteccia cerebrale, del mesencefalo rostrale, del collicolo superiore e del cervelletto causano un danno sopranucleare della via accomodativa, portando a paralisi dell’accomodazione e secondariamente a insufficienza di convergenza. Può verificarsi anche in lesioni dorsali del mesencefalo.
Insufficienza di divergenza: Il meccanismo nervoso della divergenza non è completamente compreso. Sono state riportate associazioni con lesioni della sostanza grigia periacqueduttale, vicino al nucleo del nervo abducente e del bulbo, ma molti casi rimangono di causa sconosciuta.
Aniseiconia: La compressione dei fotorecettori da parte della membrana epiretinica provoca micropsia, mentre lo stiramento provoca macropsia, rendendo difficile la fusione a causa della differenza di dimensione delle immagini tra i due occhi.
Fobia di fusione: a causa di un’interruzione acquisita della fusione centrale, l’immagine non può essere né fusa né soppressa. Nonostante la posizione degli occhi sia normale, si avverte diplopia in tutte le direzioni di sguardo.
Hatt et al. (2019) hanno riportato l’insorgenza e la scomparsa di diplopia di tipo competitivo centro-periferico in pazienti sottoposti a chirurgia di rimozione della membrana epiretinica. 7) Mentre in alcuni casi la diplopia è migliorata dopo l’intervento, in altri si è sviluppata una nuova diplopia post-operatoria. Prima di eseguire un intervento di rimozione della membrana epiretinica, è necessario un consenso informato sufficiente riguardo all’esito della diplopia.
Hatt et al. (2019) hanno valutato la correzione prismatica e la terapia di offuscamento per la DFDS. 4) La sola correzione prismatica è spesso transitoria, ma l’offuscamento può essere efficace in alcuni casi. Anche la terapia combinata con filtro di Bangerter e prisma di Fresnel è stata riportata come potenzialmente efficace nei casi in cui la monoterapia è insufficiente. 6)
